Болезнь Паркинсона и Альцгеймера: сходства и различия

Приём врача психиатра в психиатрической клиники sch.clinic +7

Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим нарушением когнитивных функций с появлением внутриклеточных включений, называемых тельцами Леви, в цитоплазме нейронов коры полушарий большого мозга. Деменция при болезни Паркинсона является когнитивным расстройством, характеризующимся образованием телец Леви в черной субстанции; она развивается поздно при болезни Паркинсона.
Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Деменция с тельцами Леви – 3-ий по распространенности вариант деменции. Начало заболевания обычно приходится на возраст старше 60 лет.

Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре больших полушарий у пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

Тельца Леви обнаруживаются также и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона, и деменция (деменция при болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни. У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

Поскольку тельца Леви присутствуют как при деменции с тельцами Леви, так и при деменции болезни Паркинсона, некоторые эксперты считают, что оба расстройства могут быть частями генерализованной синуклеинопатии, поражающей и центральный, и периферический отделы нервной системы. Тельца Леви могу также иногда выявляться и при болезни Альцгеймера, а у больных с деменцией с тельцами Леви в некоторых случаях также наблюдается образование нейритических бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Таким образом, в некоторой степени, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют общие черты. Необходимы дальнейшие исследования с целью уточнения этих взаимоотношений.

Оба вида деменции — с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона — имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом.

Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие особенности обычно помогают отличить деменцию от бредового состояния:

• Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало и обычно необратима.
• Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия ( Дифференциальная диагностика делирия и деменции*).

Клинические проявления

Деменция с тельцами Леви

Начальное ухудшение когнитивных функций при деменции с тельцами Леви напоминает таковое при других деменциях; оно включает в себя ухудшение памяти, внимания и исполнительных функций, равно как и проблемы с поведением.

Развиваются экстрапирамидные симптомы (как правило, в их число входят ригидность, брадикинезия и нестабильность походки) (см. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)). Однако при деменции с тельцами Леви (в отличие от болезни Паркинсона) когнитивные нарушения и экстрапирамидные симптомы развиваются в первый год заболевания. Также, экстрапирамидная симптоматика отличается от таковой при болезни Паркинсона; при деменции с тельцами Леви тремор не развивается на ранних стадиях болезни, раньше этого возникают ригидность аксиальных мышц и нарушения походки, и симптоматика имеет симметричное распределение. Часто наблюдаются повторные падения.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом для деменции с тельцами Леви. Периоды пребывания пациента в активном состоянии, с адекватными поведением и ориентацией могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Ухудшается память, но ухудшение проявляется в большей степени за счет дефицита живости и внимания, чем собственно памяти; таким образом, кратковременный отклик затронут меньше, чем запоминание диапазона цифр (способность повторить 7 цифр вперед и 5 назад).

Пациенты могут смотреть в одну точку в течение долгого времени. Чрезмерная сонливость днем- распространенное явление.

Зрительно-пространственная ориентация и зрительно-конструкциональная способность (тесты с применением блочной конструкции, рисование часов или копирование фигур) страдают больше других когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации являются характерным и, зачастую, угрожающим жизни проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50–65% больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличает его от простого бреда преследования при болезни Альцгеймера.

Часто развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых обморочных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо вскоре после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к нейролептикам.

Часто наблюдаются нарушения сна. У многих пациентов наблюдается нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (REM), а парасомнические расстройства характеризуются яркими сновидениями без расслабления скелетной мускулатуры, что обычно наблюдается в REM фазу сна. В результате сны могут сопровождаться моторной деятельностью, что иногда приводит к травмированию партнера по кровати.

Болезнь Пика: 3 стадии

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

• Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.
• Снижается самокритика.
• Происходит замедление, реже гиперкинез действий.
• Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.
• Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

Усиленно проявляются следующие признаки:

• Состояние амнезии.
• Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.
• Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.
• Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.
• Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Читайте материал по теме: Старческий маразм: признаки, лечение и уход за больным

Деменция при болезни Паркинсона

При деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви), когнитивные нарушения, приводящие к деменции, как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.

Психиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред), являются менее частыми и/или менее тяжелыми, чем при деменции с тельцами Леви.

При деменции при болени Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Дело в генах?

Причина развития болезни Паркинсона врачам сегодня неизвестна. Чаще всего медики склонны списывать ее на генетический сбой. При этом развивается она из-за отсутствия или нехватки гормона дофамина: тот выполняет роль посредника между областями головного мозга, за счет чего человек может выполнять главные и контролируемые движения. Есть, правда, ряд факторов, которые могут спровоцировать проблему. К ним относят:

• Травмы головы, сопровождавшиеся потерей сознания;
• Наличие мигреней с аурой;
• Проживание в промышленных районах с высоким уровнем загрязнения воздуха;
• Контакт с пестицидами во время работ в сельскохозяйственной сфере;
• Постоянное употребление в пищу большого количества молока;
• Избыточная масса тела.

Конечно, эти факторы напрямую болезнь Паркинсона не вызывают. Однако они могут оказать непосредственное влияние на развитие патологии в будущем.

Что касается болезни Альцгеймера, ее также часто списывают на генетическую предрасположенность. Кроме того, к провоцирующим факторам относятся недостаточность веществ, необходимых для передачи нервных импульсов, отравление токсическими металлами, травмы головы, опухоли мозга и нарушения работы щитовидной железы.

Всё под контролем. Какие обследования нельзя пропускать пожилым?

Подробнее

Диагностика

• Клинические критерии
• Нейровизуализация для исключения иных заболеваний

Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность такого подхода низкие.

Для постановки общего диагноза деменции требуется наличие всех следующих критериев:
• Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
• Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
• Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Оценка когнитивных нарушений включает анамнез как от самого пациента, так и от его знакомых плюс так называемое прикроватное обследование психического статусаили, если результаты неоднозначны, формальные нейропсихологические тесты.

Диагноз деменции с тельцами Леви рассматривается как вероятный, если присутствуют 2 из 3 следующих признаков, и рассматривается как возможный при наличии 1 признака:

• Когнитивная неустойчивость
• Зрительные галлюцинации
• Паркинсонизм

Подтверждающими диагноз критериями являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния, нарушения парадоксальной стадии сна и повышенная чувствительность к нейролептикам.

Наслоение друг на друга симптомов деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза:

• В случае если двигательные нарушения (например, тремор, брадикинезия и мышечная ригидность) предшествуют и более выражены, чем когнитивные, обычно ставится диагноз деменции при болезни Паркинсона.

• Если же преобладают ранние когнитивные нарушения (в частности, исполнительная дисфункция) и изменение поведения, ставится диагноз деменции с тельцами Леви.

Поскольку пациенты с деменцией с тельцами Леви часто имеют нарушения внимания, что более характерно для бреда, чем для деменции, должна проводиться оценка на предмет делирия, в частности, для распространенных причин, таких как

• Прием лекарственных препаратов (в особенности, холиноблокаторов, психотропных и опиоидных препаратов)
• Дегидратация
• Инфекция

При КТ и МРТ не выявляется каких-либо специфических изменений, однако проведение этих исследований необходимо для исключения иных причин развития деменции. ПЭТ с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтородеоксиглюкозой, или ФДГ) и однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) с 123I-FP-CIT (N-3-фторопропил-2β-карбометокси-3β-[4-йодофенил]-тропан), фторалкильным аналогом кокаина, могут помочь в диагностике деменции с тельцами Леви, однако не являются распространенными методами исследования.

Окончательная постановка диагноза требует исследования вещества головного мозга при аутопсии.

Сходства болезней

• Обе относятся к группе нейродегенеративных патологий. Это значит, что они развиваются из-за разрушения клеток головного мозга (нейронов). Разрушения эти необратимы, и они будут продолжаться до конца жизни.
• Есть общие провоцирующие факторы развития заболеваний, например, старческий возраст, наличие в прошлом черепно-мозговых травм, заболевания сердца и сосудов (гипертония, инфаркты), неблагоприятная экология, наследственная предрасположенность.
• Обе они распространены среди лиц пожилого возраста, но могут встречаться и среди молодых людей.
• От обеих нет лекарств, которые бы могли вылечить. Но есть способы замедлить прогрессирование.

Основные положения

• Поскольку тельца Леви появляются при деменции с тельцами Леви и при болезни Паркинсона, некоторые эксперты предполагают, что оба нарушения являются частью той же синуклеинопатии, что затрагивает центральную и периферическую нервные системы.
• Следует подозревать деменцию с тельцами Леви, если деменция развивается почти одновременно с паркинсонизмом, и в случаях, когда деменция сопровождается колебаниями в когнитивной функции, при потере внимания, наличии психиатрических симптомов (например, зрительных галлюцинаций; сложных, причудливых заблуждений), и при вегетативной дисфункции.
• Следует подозревать деменцию при болезни Паркинсона, если деменция начинается спустя несколько лет после появления паркинсонизма, в частности, если появляется ранее возникновение исполнительной дисфункции.

Авторы: Juebin Huang , MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center Last full review/revision March 2021 by Juebin Huang, MD, PhD

Лечение

К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:

• антидепрессанты;
• ингибиторы МФО;
• нейропротекторы для стимуляции процессов обмена в мозге и повышения активности клеток, что позволяет замедлить атрофические процессы;
• иногда нужна противовоспалительная терапия;
• седативные средства стабилизируют психоэмоциональный фон, уменьшают агрессивность.

Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.

Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.

Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.