Краниофарингиомы супраселлярные и ХСО. Клинические проявления и лечение доброкачественных новообразований мозга, характерных для детского возраста

Краниофарингиома – редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.

Причины развития

Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.

Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности – именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.

Значительно повышает вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.

Краниофарингиома у детей

Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:

• Частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
• Тошнота и рвота;
• Задержка полового, физического развития;
• Нарушение гормональных и эндокринных функций;
• Изменение в поведении;
• Спутанность сознания;
• Нарушения со стороны зрения;
• Снижение аппетита, усиление жажды;
• Нарушение двигательных функций;
• Нарастающая эпилепсия;
• Отек глазного дна;
• Измененное психопатологическое состояние.

В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы начинается с консультации невропатолога и онколога. Далее назначается рентгенография мозга, которая выявляет характерное для опухоли строение и эрозию ее стенок, а также соответствующие изменения в строении турецкого седла. Кальцинированные опухоли явно определяются с помощью таких исследований.

Проводятся и лабораторные анализы, чтобы выявить концентрацию гормонов в крови.

Опухоль диагностируется с помощью МРТ и КТ области гипофиза мозга, которые позволяют увидеть слои структур головного мозга и определить не только локализацию краниофарингиомы, но и ее размеры, что является крайне важным.

Иногда назначается допплерография сосудов головного мозга, а также ангиография головного и спинного мозга.

Для постановки адекватного диагноза краниофарингиому следует дифференцировать в ряде других опухолей с похожей симптоматикой, например, аденомой гипофиза, глиомой, коллоидной кистой третьего желудочка.

Краниофарингиома у взрослых

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется – в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.

Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиома

Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:

• Супраселлярные
  . Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза;
• Стебельные
  . Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз;
• Интраэкстравентикулярные
  . Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.

Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиома

По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.

NB!

Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.

Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов. Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:

• Адамантиноподобная
  . Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм;
• Папиллярная
  . В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.

Этапы развития трансназального удаления краниофарингиом

Длительное время транссфеноидальным доступом мы выполняли только интракапсулярное удаление опухоли
с исходным ростом в пределах турецкого седла. Эндоскопический метод при этом применялся для частичного удаления опухоли и опорожнения кист при краниофарингиомах с исходным ростом в пределах турецкого седла — эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиом по классификации, разработанной и используемой в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. При формировании подобных опухолей в пределах турецкого седла гипофиз и стебель гипофиза смещаются кзади и вверх. Капсула кисты выстилает стенки расширенного турецкого седла и при супраселлярном распространении смещает вверх диафрагму седла, срастается с ней
(рис. 2).

Рисунок 2. Схема анатомических взаимоотношений эндосупраселлярной краниофарингиомы, турецкого седла, гипофиза и его стебля. 1 — солидная часть краниофарингиомы; 2 — капсула краниофарингеальной кисты; 3 — приподнятая диафрагма седла; 4 — гипофиз; 5 — стебельи гипофиза.

При краниофарингиомах этого анатомического варианта возможны два варианта удаления:

1. Частичное удаление опухоли и опорожнение кисты. Возможно также частичное удаление стенки опухолевой кисты (субдиафрагмально).

2. Радикальное удаление опухоли вместе со стенкой кисты, включая ее верхнюю часть, сращенную с остатками диафрагмы седла.

В течение ряда лет нами использовался первый вариант эндоскопического удаления эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиом.

При отсутствии интраоперационной ликвореи в завершение подобных операций мы оставляли открытым дно опухолевой кисты в расчете на то, что ее содержимое будет оттекать в основную пазуху. К сожалению, эти операции обычно обеспечивали временный эффект — стенки кисты с различной скоростью закрывали сформированный хирургом дефект. На рис. 3

Рисунок 3. Пример стабильного состояния краниофарингиомы после трансназального опорожнения. а — МРТ до трансназальной операции; б — МРТ через 1,5 года после трансназальной операции. Размеры кисты не превышают дооперационные; в — МРТ через 2,5 года после трансназальной операции. Размеры кисты в динамике не изменились. представлено редкое наблюдение, когда в течение 2,5 лет после трансназального вскрытия стенок краниофарингиомы не наблюдается ее реаккумуляции.

Чаще же происходит реаккумуляция опухолевых полостей.

Попытки установки дренажей в полость кисты

при трансназальных операциях оказались неэффективны. Со временем дренажная трубка оказывалась полностью включенной в плотный рубец
(рис. 4).

Рисунок 4. Трансназальное дренирование кистозной краниофарингиомы. а — схема установки дренажной трубки в кисты краниофарингиомы; б — интраоперационное фото — рубцовая ткань в просвете дренажной трубки.

Радикальные операции

, при которых удаляется полностью капсула опухоли, до настоящего времени являются единственным эффективным методом лечения.

При трансназальных эндоскопических операциях радикальное удаление краниофарингиом стало возможным за счет улучшения визуализации операционного поля и панорамного обзора, обеспечившего возможность полного осмотра всех отделов опухоли (рис. 5).

Рисунок 5. Зоны доступности краниофарингиом при эндоскопическом трансназальном удалении. а — доступность опухоли в сагиттальной плоскости при расширенном доступе; б — пример возможности удаления опухоли, расположенной на скате, без резекции спинки седла и ската; в — доступность опухоли в аксиальной плоскости. Удаление
эндоселлярных
краниофарингиом, когда капсула опухоли отделяется от твердой мозговой оболочки стенок турецкого седла и диафрагмы, не представляет существенных затруднений. Нередко при подобных операциях стебель гипофиза, а часто и сам гипофиз остаются интактными и функционально не страдают. Обычно при таких операциях формируется дефект в остатках диафрагмы седла, но размеры его, как правило, невелики и его пластика не вызывает существенных трудностей.

Радикальное удаление супраселлярных

краниофарингиом (стебельных и инфундибулярных — интра-экстравентрикулярных краниофарингиом) полностью стало возможным после внедрения в практику расширенных доступов, в частности, переднего [3]. Резекция передней стенки турецкого седла и задних отделов площадки основной кости позволяет получить хороший панорамный обзор хиазмальной области. Доступными для удаления при этом оказываются опухоли, расположенные от середины площадки основной кости спереди до С1 сзади, между обеими сонными артериями и распространяющиеся в полость III желудочка вплоть до отверстий Монро. Начало применения расширенных доступов показало, что в большинстве случаев удается сохранить многочисленные мелкие артериальные сосуды, кровоснабжающие базальные отделы хиазмы и диэнцефальную область.

Большинство ретрохиазмально расположенных краниофарингиом оказываются доступными для трансназального удаления, что в последнее время сделало эту методику «методом выбора». Также стало понятно, что в большинстве случаев подобные опухоли формируются как из самого стебля турецкого седла (часто верхней его трети), так и из области воронки (рис. 6).

Рисунок 6. Различные варианты соотношения стебля гипофиза и опухоли. а — наблюдение 1. Небольшая краниофарингиома (2), фактически прилегающая к стеблю гипофиза (1) и не разрушающая его. Гипофиз (3) интактен; б — наблюдение 2. Краниофарингиома (2), формирующаяся в области воронки гипоталамуса. Стебель (1) укорочен, но сохранен. Гипофиз (3) интактен; в — наблюдение 3. Краниофарингиома (2), формирующаяся в области воронки гипоталамуса и проксимальных отделах стебля (1), который визуализируется, но резко сокращен. Гипофиз (3) интактен; г — наблюдение 4. Краниофарингиома, формирующаяся в стебле гипофиза. Опухоль (2) расположена непосредственно над гипофизом (3) и окружена тонким слоем ткани стебля гипофиза (1). Почти во всех подобных наблюдениях для мобилизации опухоли и ее полного удаления нам приходилось полностью пересекать стебель или его остатки.

Для удаления краниофарингиом мы используем как стандартные инструменты из эндоскопического набора, так и модифицированные нами.

Для отделения капсулы опухоли от базальных отделов хиазмы, дна III желудочка приходится использовать отсосы, микродиссекторы, кусачки со значительными углами изгиба и значительной длиной рабочей части, а также различные по форме микроножницы. Очень часто приходится работать двум хирургам — один подтягивает капсулу опухоли кусачками, второй различными диссекторами и кюретками постепенно отделяет капсулу от мозговых структур и сосудов. Деструкция петрификатов различной плотности и удаление плотных фрагментов опухоли в большинстве случаев невозможны без применения ультразвукового деструктора. Мы используем аппарат производства Soring, оснащенный длинным тонким наконечником и имеющим комплект защитных насадок на них.

В результате аккуратного отделения опухоли от остатков дна III желудочка в послеоперационном периоде интеллектуально-мнестические и эндокринные нарушения возникают редко и оказываются менее выраженными. В нашей серии наблюдений (56) из 30 пациентов, не имевших питуитарной недостаточности до радикального удаления опухоли расширенным эндоскопическим доступом, она появилась у 19 (63,3%). Элементы корсаковского синдрома, выявлявшиеся исходно у 7 (12,5%) пациентов, регрессировали у 6 (85,7%) из них. Высокая детализация операционного поля при эндоскопии позволяет отчетливо увидеть «глиальную» капсулу краниофарингиомы — зону, где капсула опухоли переходит в мозговое вещество без явно выраженной границы, и отделить капсулу от мозгового вещества (рис. 7).

Рисунок 7. Выявление инфильтрации структур диэнцефальной области. а, б — МРТ до операции; в — интраоперационное фото: 1 — мозговое вещество базальной поверхности хиазмы; 2 — «глиальная» капсула; 3 — капсула опухоли; 4 — передний край хиазмы; 5 — боковая стенка III желудочка с единичными петехиальными геморрагиями, после отделения капсулы опухоли; г — гистологический препарат «глиальной» капсулы (зона 2 рис. в): 1 — мозговое вещество; 2 — «глиальная» капсула; 3 — ткань опухоли. Кроме того, в большинстве случаев удается сохранить большую часть тончайших сосудов, обеспечивающих кровоснабжение базальной поверхности хиазмы, дна III желудочка, воронки и стебля гипофиза. В большинстве случаев удается отделять сосуды от опухоли без применения коагуляции
(рис. 8).

Рисунок 8. Возможности сохранения кровоснабжения диэнцефальной области при транссфеноидальном эндоскопическом удалении краниофарингиом. а—в — наблюдение 1: а — МРТ до операции; б — интраоперационное фото. Стрелками указаны сохраненные многочисленные артериальные сосуды, кровоснабжающие базальную поверхность хиазмы и диэнцефальную область; в — МРТ-контроль через 4 мес после удаления опухоли. г—е — наблюдение 2: г — МРТ до операции; д — интраоперационное фото. Стрелками указаны сохраненные артериальные сосуды в паутинной оболочке, кровоснабжающие базальную поверхность хиазмы и диэнцефальную область. 1 — отделяемая инструментом капсула опухоли; 2 — задняя соединительная артерия; е — МРТ после операции нет. ж—и — наблюдение 3: ж — МРТ до операции. Участок неоднородности в задних отделах опухоли является петрификатом; з — интраоперационное фото. Стрелками указаны сохраненные артериальные сосуды, кровоснабжающие диэнцефальную область (2). 1 — опухоль; 3 — левая задняя соединительная артерия; 4 — левый глазодвигательный нерв; и — МРТ-контроль через 4 мес после удаления опухоли.

Зрительные нервы и хиазма при подобных операциях практически не испытывают серьезной тракции, и в большинстве случаев ухудшение зрения носит преходящий характер. На нашем материале ухудшение зрения наступило только у 6 (12,8%) из 56 пациентов. Из 47 (83,9%) пациентов, имевших зрительные нарушения, улучшение наступило у 27 (57,5%).

Не во всех случаях удалить капсулу краниофарингиомы удается полностью. В нашей серии наблюдений радикальное удаление опухоли достигнуто в 39 (69,6%), а в остальных 17 (30,4%) удаление носило субтотальный характер.

В ряде случаев, при истончении капсулы до состояния тонкой пленки, напоминающей арахноидальную оболочку, отделить ее от структур хиазмальной области оказывается невозможным. Это создает предпосылки для рецидива опухоли и определяет показания к проведению стереотаксического облучения (рис. 9 и 10).

Рисунок 9. Пример субтотального удаления краниофарингиомы с последующим проведением лучевой терапии на область оставшейся капсулы кисты. а, б — МРТ до операции. Краниофарингиома гетерогенного строения — сочетание солидного и кистозного компонентов; в — схема полей зрения до операции. Хиазмальный синдром представлен битемпоральной гемигипопсией и центральной скотомой слева; г — интраоперационное фото. Этап отделения солидной части опухоли (1) от базальной поверхности левого зрительного нерва (2), левой задней соединительной артерии (3), левого глазодвигательного нерва (4). Тракция выполняется изогнутым отсосом (5); д — интраоперационное фото. Этап отделения солидной части опухоли (1) от базальной поверхности хиазмы (4) инструментом (5). При тракции опухоли обнаружен стебель гипофиза (2), достигающий верхнего полюса железы (3); е — интраоперационное фото. Задние отделы опухоли были представлены кистой, стенки которой (1) напоминали тонкую полупрозрачную пленку, отделить которую не удалось. Большое изображение — капсула кисты до ее вскрытия. Малое изображение — капсула кисты вскрыта (край капсулы обозначен стрелками), что позволило увидеть полость III желудочка (2); ж, з — МРТ-контроль через 3 мес после операции. На изображении ж стрелками и желтым пунктиром указан остаток опухоли и ее капсулы; и — схема полей зрения после удаления опухоли. Сохраняется битемпоральная гемигипопсия. Центральная скотома OS регрессировала; к — МРТ до облучения; л — схема распределения дозных кривых при облучении на аппарате Новалис; м — МРТ-контроль через 3 мес после окончания облучения. Размеры кисты несколько уменьшились, ее капсула явно утолщена.

Рисунок 10. Схема многослойной пластики по типу «сэндвича» (пояснение в тексте). 1 — твердая мозговая оболочка; 2 — костное основание черепа; 3 — фибриновая губка ТахоКомб; 4— фрагмент фасции; 5 — фрагмент кости; 6 — аутологичная жировая ткань; 7 — клеевая композиция.

Отдельной проблемой при удалении краниофарингиом является необходимость удаления различных по конфигурации, размеру и плотности петрификатов. Мелкие и крупные «рыхлые» петрификаты обычно удается удалить полностью, часто для этого мы используем ультразвуковой деструктор. Однако в силу особенностей распространения звуковой волны до сих пор не создан ультразвуковой деструктор с изогнутой рабочей частью, и из-за этого удаление плотных фрагментов опухоли, расположенных вне прямого поля зрения, оказывается весьма затруднительным. В 2 наблюдениях крупные коралловидные оссификаты не удалось удалить из-за тесного срастания с образованиями хиазмальной области и из-за того, что они не поддавались ни кускованию, ни ультразвуковой деструкции.

Удаление опухоли из супраселлярного пространства и из желудочковой системы определяет повышенные требования к гемостазу. Для остановки и профилактики кровотечений из мелких капилляров мы используем препарат SurgiFlow. Для остановки кровотечения из артерий небольшого калибра и вен мы применяли гемостатические марли Surgicel и Sergicel fibrilar. Для закрытия дефектов крупных сосудов, укрепления их стенок активно используем препарат ТахоКомб.

К сожалению, в настоящее время нет «удобных» — деликатных и одновременно прочных биполярных коагуляционных инструментов. Нам приходится для коагуляции использовать монополярные коагуляционные отсосы как прямые, так и изогнутые в различных направлениях.

Особое значение при выполнении радикальных трансназальных операций имеет надежная пластика значительных дефектов основания черепа для предупреждения послеоперационной назальной ликвореи. С этой же целью нами использовались различные клеящие и гемостатические материалы, применялся люмбальный дренаж, использовались аутоткани, в частности аутоткани с сохраненным кровоснабжением [4]. В настоящее время мы считаем оптимальным вариант «многослойной» пластики, когда из вышеперечисленных материалов в различном их сочетании формируется так называемый «сэндвич».

Стереотаксическому облучению мы подвергаем стенки дренированных кист или неудаленные фрагменты опухоли. В зависимости от размеров и расположения опухоли используются три варианта облучения:

— стереотаксическая радиохирургия с суммарной очаговой дозой (СОД) 10—15 Гр;

— стереотаксическая радиотерапия в режиме гипофракционирования с разовой очаговой дозой (РОД) 5 Гр до СОД 25 Гр;

— стереотаксическая радиотерапия в режиме стандартного фракционирования с РОД 1,8—2 Гр до СОД 50—54 Гр.

Стереотаксическое облучение в лечении краниофарингиом оказалось весьма эффективным. С 2005 г. в институте 120 пациентов прошли стереотаксическое облучение. В настоящее время катамнез известен у 80 (66,7%) пациентов. Значительное уменьшение размеров опухоли выявлено у 22 (27,5%) пациентов, а у 42 (52,5%) опухоль остается стабильной. Только у 18 (22,5%) больных отмечалась прогрессия опухоли.

Обсуждение

Совершенствование эндоскопической методики за последние годы позволило существенно изменить результаты операций. Для трансназального удаления стали доступны краниофарингиомы, распространяющиеся за пределы седла. При этом методика их удаления стала напоминать общие принципы транскраниальной микрохирургии — диссекция опухоли и мозговых структур, микропрепаровка сосудов, окружающих опухоль, удаление опухоли с применением ультразвукового дезинтегратора. Отличительной чертой описанной хирургии является практически полное отсутствие грубой тракции зрительных путей и структур диэнцефальной области, что существенно улучшает функциональный исход операции и снижает риски развития тяжелых диэнцефальных поражений.

Как уже указывалось, не во всех случаях удалить капсулу краниофарингиомы удается полностью, что создает предпосылки для рецидива. Анализ материала института, проведенный в 2000 г. Ж.Б. Семеновой, установил высокую степень рецидивирования краниофарингиом, в первую очередь адамантиномоподобных, которая зависит от радикальности удаления опухоли и ее биологической активности. В среднем опухоли рецидивировали после тотального и субтотального удаления у 21,5% больных, а после частичного у 53,2%. Частота рецидива папилломатозных краниофарингиом 7,8% [5]. Близкие данные приводятся во многих сериях наблюдений и в первую очередь в обобщенном опыте французских нейрохирургов M. Choux и G. Lena [9].

Основная причина нерадикального удаления — инфильтративный рост опухоли и ее распространенность. Большее значение в возникновении рецидива опухоли имеет биологическая активность опухоли.

В большой серии наблюдений в институте исследовали значимость различных маркеров опухолевого роста (Тенасцина, KI-S1, PCNALI, Ki-67, CerebB2, р53, EGFR). В возникновении рецидивов краниофарингиомы значимым оказался лишь уровень Ki-67 в опухоли.

Заключение

Что можно ожидать в развитии этой проблемы в будущем? Прежде всего, дальнейшее совершенствование транссфеноидального доступа и его более широкое применение для краниофарингиом различной локализации. Очевидно, что уточнение показаний и оптимизация режимов облучения позволят снизить частоту рецидивов этих опухолей при их нерадикальном удалении. Обобщение уже имеющихся отрывочных данных о морфологии краниофарингиом в результате исследования больших групп пациентов, возможно, в результате многоцентровых исследований позволит выявить новые, более значимые критерии агрессивности опухолей.

Комментарий

Подготовленная большим коллективом авторов работа посвящена описанию основных принципов транссфеноидальной хирургии краниофарингиом. Статья отражает этапы большого пути, пройденного в институте. За последние 8 лет произошел кардинальный перелом в подходах к хирургическому лечению эндоселлярных и эндосупраселлярных краниофарингиом — интракапсулярное удаление опухоли, выполняемое под микроскопом, сменилось радикальным удалением опухоли и ее капсулы, выполняемым под контролем эндоскопа. Авторы показали возможность удаления опухолей, достигающих отверстия Монро, ранее недоступных для трансназального удаления. В работе представлены общие принципы применяемой техники, первые полученные результаты, подтверждающие как минимум ее безопасность. Материал авторов по объему уже превышает серии большинства мировых центров. Дальнейшее совершенствование техники операций и подробный анализ результатов, в том числе ошибок и осложнений, безусловно, должны быть отражены в последующих печатных работах.

А.Ю. Григорьев

(Москва)

Симптомы

Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:

• Постоянное ощущение жажды;
• Полиурия, энурез;
• Отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
• Быстрое нарастание массы тела;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Нарушение менструации, снижение либидо.

Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.

NB!

Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.

2.Симптомы заболевания

Как и многие опухоли головного мозга, краниофарингиома может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно. Проявлять она себя начинает лишь по достижении ею определенного размера – более трех сантиметров в диаметре. В этом случае опухоль начинает оказывать давление на мозговые структуры или препятствовать нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, что и вызывает проявление определенных симптомов. Кроме того, эта опухоль, несмотря на медленный рост, достаточно коварна, т.к. имеет тенденцию инфильтровываться в ткани гипофиза (отчего страдает процесс выработки гормонов), мозговые артерии, зрительный нерв и хиазму.

Симптоматическая картина краниофарингиомы может выглядеть следующим образом:

• головные боли, обморочные состояния;
• задержка роста и полового созревания;
• менструальные нарушения;
• снижение полового влечения;
• ожирение;
• сухость кожных покровов;
• утомляемость, гипотония, депрессивное состояние;
• запоры.

Посетите нашу страницу Нейрохирургия

Диагностика

Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента
  . Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска;
• Биохимический и общий анализы крови
  . Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови;
• Общий анализ мочи
  . Определяет функцию почек, скорость выведения мочи;
• Гормональный анализ крови
  . Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения;
• Неврологическое обследование
  . Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека;
• КТ и МРТ
  . Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку;
• Биопсия
  . Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.

NB!

При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

3.Диагностика болезни

Диагностика опухолей осуществляется с помощью магнито-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ)

. Кроме того, дополнительно проводятся
гормональные исследования
и обзорная
рентгенография черепной коробки
. Комплекс исследований позволяет определить точную локализацию и размеры новообразования, его строение и степень инфильтрации в ткани соседних мозговых структур.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Лечение

Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования – в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.

Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:

• Протонная терапия
  . Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению;
• Интракавитарная радиотерапия
  . Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.

Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей

Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.

Катетеризация кисты – малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.

У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.

Виды операций по удалению краниофарингиомы

Хирургическое лечение – наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга

. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка – все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.

Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:

• Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей
  . Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования;
• Операция с транссфеноидальным доступом
  . Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.

4.Лечение краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы

обычно проводится с помощью хирургического вмешательства. Целью операции является радикальное иссечение опухоли, что позволяет устранить сдавливание гипофиза и нормализовать его работу по выработке гормонов.

При супраселлярной локализации краниофарингиомы операция обычно выполняется транскраниальным доступом с применением трепанации черепа. Однако если размеры и расположение опухоли позволяют, возможно проведение более щадящей операции транссфеноидальным эндоскопическим способом. Такое хирургическое вмешательство выполняется с применением инновационной эндоскопической аппаратуры через носовые ходы

. Такое вмешательство менее травматично для пациента, оно позволяет ему восстановиться в более короткие сроки и снижает риск возможных послеоперационных осложнений.

В случае если опухоль труднодоступна, или пациенту противопоказана хирургическая операция, возможно лечение с помощью стереотаксической лучевой терапии

, позволяющей предельно точное наведение лучевой пушки на область опухоли без повреждения соседних тканей.

Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы

Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:

• Утрата зрения;
• Появление перепадов настроения;
• Эмоциональные расстройства;
• Нарушения памяти;
• Нарушения эндокринных функций;
• Развитие метаболического синдрома;
• Патологии кровеносных сосудов.

Гипофиз – главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.

Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром – группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.

В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.

Из-за высокого риска осложнений на фоне краниофарингиомы гипофиза пациенту необходимо находиться под постоянным контролем врача. Только своевременная диагностика позволит на начальных стадиях выявить отклонение и купировать его. Улучшить состояние пациента поможет социально-психологическая помощь. Специалист расскажет человеку, как грамотно справиться с переживанием, как избавиться от беспокойства и минимизировать риск депрессии.

Прогноз и профилактика

На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.

Выводы

Краниофарингиома – доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5-14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.

Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.

Гистологическая картина

1. Адамантиномоподобные (около 85 % от всех краниофарингиом) — чаще встречаются у пациентов детского и подросткового возраста. Отличаются полиморфизмом и могут иметь компактное (10%), кистозное (30% ) и смешанное (60%) строение.

2. Папилломатозные ( 15% от всех краниофарингиом) — в отличие от адамантиноподобных, эту патологию диагностируют чаще у людей в зрелом возрасте, чаще в 30-40 лет. Эти опухоли в основном солидные, петрифициарование выражено слабо или вообще отсутствует