Болезнь Паркинсона — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

МКБ-10 является универсальным методом кодировки, включающим в себя информацию обо всех известных нарушениях, патологиях, заболеваниях. За каждым ее шифром кроется структура болезней, их причины, методы лечения. Код болезни Паркинсона МКБ 10 также в себя включает. Эта патология входит в число тяжелых нарушений нервной системы, вылечить которые на сегодняшний день не представляется возможным.

Краткое описание

Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — поражение пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга. Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать МАО B. У 5–24% пациентов — отягощённый семейный анамнез. Частота. 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G20 Болезнь паркинсона

Генетическая классификация

• Болезнь Паркинсона с тельцами Леви (168601, Â) характеризуется ранним началом (в среднем в 47 лет), быстрым прогрессированием (смерть в среднем в 56 лет), отсутствием тремора. Патоморфология: тельца Леви в цитоплазме нейронов.

• Ювенильный паркинсонизм (*600116, ген PDJ, 6q25.2–q27, r) регистрируют до 40 лет. Классические симптомы: брадикинезия, ригидность мышц, тремор. Деменция отсутствует. Патоморфология: дегенерация нейронов и демиелинизация в плотной части чёрного вещества и голубоватом месте; тельца Леви отсутствуют. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.

• Семейная болезнь Паркинсона типа 1 (#601508, ген PARK1, 4q21–q23, 163890, Â) возникает вследствие мутаций гена a — синуклеина (163890, SNCA), кодирующего пресинаптический белок; характерны раннее начало (46±13 лет) и высокая пенетрантность гена.

• Болезнь Перри (*168605, Â) — паркинсонизм с альвеолярной гиповентиляцией, депрессивным состоянием (антидепрессанты неэффективны); уменьшение содержания таурина в крови и ликворе.

• Ювенильный паркинсонизм Ханта (168100, Â) возникает у детей и подростков; характерно медленное течение, классические симптомы паркинсонизма. Патоморфология: дегенерация и гибель клеток чечевицеобразного ядра.

• Предрасположенность к развитию заболевания (например, локус 2p13).

PsyAndNeuro.ru

В дополнение к новым психическим и поведенческим расстройствам в МКБ-11, описанным в предыдущей части, мы публикуем изменения, внесенные в каждую из основных групп расстройств главы МКБ-11 о психических, поведенческих расстройствах и нарушениях развития нервной системы. Эти изменения были сделаны на основе анализа имеющихся научных данных рабочими группами и экспертами-консультантами.

Февральский выпуск World Psychiatry Journal, где были описаны основные изменения в МКБ-11, был переведён силами Совета молодых учёных Российского общества психиатров. В данной части приводятся изменения в следующих группах: нарушения развития нервной системы; шизофрения и другие первично психотические расстройства; расстройства настроения; расстройства, вызванные тревогой и страхом обсессивно-компульсивное и связанные с ним расстройства, а также асстройства, непосредственно связанные со стрессом.

Перечень диагностических категорий главы психических, поведенческих и нарушений развития нервной системы в МКБ-11:

• Нарушения развития нервной системы
• Шизофрения и другие первично психотические расстройства
• Кататония
• Расстройства настроения
• Расстройства, вызванные тревогой и страхом
• Обсессивно-компульсивное и связанные с ним расстройства
• Расстройства, непосредственно связанные со стрессом
• Диссоциативные расстройства
• Расстройства пищевого поведения и кормления
• Расстройства, связанные с системой выделения
• Расстройства, связанные с телесным самоощущением и телесным дискомфортом
• Расстройства, связанные с употреблением веществ и зависимым поведением
• Расстройства импульсного контроля
• Расстройства вызывающего и диссоциального поведения
• Расстройства личности
• Расстройства влечений
• Имитируемые расстройства
• Нейрокогнитивные расстройства
• Психические и поведенческие расстройства, связанные с беременностью, родами и послеродовым периодом
• Психологические и поведенческие факторы, влияющие на расстройства или болезни, классифицированные в других рубриках
• Вторичные психические или поведенческие синдромы, связанные с расстройствами или заболеваниями из других рубрик

Нарушения развития нервной системы

Нарушения развития нервной системы – это такие нарушения, которые связаны со значительными затруднениями в приобретении и использовании определенных интеллектуальных, двигательных, языковых и социальных функций и начинающиеся в период развития. Группа нарушений развития нервной системы МКБ-11 включает в себя такие группы МКБ-10, как умственная отсталость, нарушения психологического развития, а также синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ).

Основные изменения в МКБ-11 включают переименование умственной отсталости в МКБ-10, которая была устаревшим и стигматизирующим термином, неадекватно охватывающим диапазон форм и этиологий, связанных с этим состоянием, в расстройства интеллектуального развития. Расстройства интеллектуального развития продолжают определяться, основываясь на значительных ограничениях в интеллектуальном функционировании и адаптивности поведения, в идеале определяются с помощью стандартизированных, соответственно нормируемых и индивидуально подбираемых метрик. Учитывая, что в различных регионах мира традиционно использовались свои стандарты измерений или обученный персонал, а также из-за важности определения тяжести состояния для планирования лечения, МКБ-11 CDDG предоставляет полный набор таблиц с поведенческими индикаторами.

Отделены таблицы интеллектуального функционирования и адаптивного поведения. Функциональные области разделены на три составляющие: концептуальные, социальные, практические; выделены три возрастные группы (раннее детство, детство/юность и зрелость) и четыре уровня тяжести (легкий, средний, тяжелый, глубокий). Поведенческие индикаторы описывают те навыки и способности, которые обычно наблюдаются в рамках каждой из этих категорий. Таким образом, ожидается, что повысится уровень достоверности характеристик степени тяжести и улучшится качество данных в системе общественного здравоохранения в отношении бремени расстройств интеллектуального развития.

Расстройство аутистического спектра в МКБ-11 включает в себя как детский аутизм, так и синдром Аспергера из МКБ-10 в рамках одной категории, характеризующейся дефицитом социальной коммуникации и ограниченными, повторяющимися и негибкими моделями поведения, интересов или деятельностей. Руководства по расстройству аутистического спектра были существенно обновлены, чтобы отражать текущие литературные данные, в том числе проявления расстройства на протяжении всей жизни. Оценочные критерии продуманы так, чтобы представлять степени нарушения интеллектуального функционирования и навыков владения языком и охватывали все проявления расстройства аутистического спектра по большему количеству дименсий.

СДВГ пришел на замену гиперкинетическому расстройству в МКБ-10 и был перемещен в группу нарушений развития нервной системы по причине раннего начала, характерных расстройств в интеллектуальном, двигательном и социальном функционировании и частым сочетанием с другими нарушениями развития нервной системы. Этот шаг также был направлен на то, чтобы развести ранее близкий СДВГ и разрушительное поведение и диссоциальные расстройства, по той причине, что при СДВГ разрушения, как правило, носят непреднамеренный характер. СДВГ в МКБ-11 можно будет охарактеризовать как преимущественно невнимательного, преимущественно гиперактивно-импульсивного или смешанный тип и описать на протяжении всей жизни.

Наконец, хронические тикозные расстройства, включая синдром Туретта, классифицируются в разделе МКБ-11 как «Заболевания нервной системы» и дублируются в группе расстройств развития нервной системы из-за их высокой коморбидности (например, с СДВГ) и типичным началом в раннем периоде развития.

Шизофрения и другие первично психотические расстройства

В МКБ-11 группа шизофрении и других первично психотических расстройств заменила группу шизофрении, шизотипических и бредовых расстройств из МКБ-10. Термин «первичный» указывает на то, что психотические процессы являются основным признаком, в отличие от психотических симптомов, которые могут возникать как аспект других форм психопатологии (например, расстройств настроения).

В МКБ-11 симптомы шизофрении практически не изменились по сравнению с МКБ-10, хотя важность симптомов первого ранга Шнайдера была уменьшена. Наиболее значимым изменением является устранение всех подтипов шизофрении (параноидного, гебефренического, кататонического и пр.) из-за отсутствия у них прогностической достоверности или пользы в выборе лечения. Взамен подтипов были введены дименсии. К ним относятся: позитивные симптомы (бред, галлюцинации, дезорганизованное мышление и поведение, явления психического автоматизма); негативные симптомы (притупленный или уплощенный аффект, алалия или обеднение речи, абулия, ангедония); симптомы депрессивного настроения; симптомы маниакального настроения; психомоторные симптомы (психомоторное возбуждение, психомоторная заторможенность, кататонические симптомы); когнитивные симптомы (в частности, дефицит скорости обработки информации, внимания/концентрации, ориентации, суждения, абстракции, словесного или визуального обучения и рабочей памяти). Эти же шкалы симптомов могут применяться к другим расстройствам в группе (шизоаффективное расстройство, острое и транзиторное психотическое расстройство, бредовое расстройство).

Для диагностики шизоаффективного расстройства в МКБ-11 по-прежнему необходимо, чтобы критерии шизофрении и эпизод расстройства настроения присутствовали одновременно. Этот диагноз предназначен для квалифика-ции текущего эпизода болезненного состояния и не рассматривается как устойчивый длительное время.

В МКБ-11 острое и транзиторное психотическое расстройство характеризуется внезапным началом позитивных психотических симптомов, которые быстро сменяются по своему виду и интенсивности в течение короткого периода времени и сохраняется не более трех месяцев. Это соответствует только «полиморфной» форме острого психотического расстройства в МКБ-10, которая является наиболее распространенной формой, и не указывает на шизофрению. Неполиморфные подтипы острого психотического расстройства (МКБ-10) были исключены и вместо этого будут классифицированы в МКБ-11 как «другие первичные психотические расстройства». Как и в МКБ-10, шизотипическое расстройство классифицируется в этой группе и не считается расстройством личности.

Расстройства настроения

В отличие от МКБ-10, в МКБ-11 эпизоды расцениваются не как самостоятельные состояния, а в качестве основания для постановки диагноза, который наилучшим образом соответствует клинической картине. Расстройства настроения подразделяются на депрессивные расстройства (которые включают единичные депрессивные расстройства, рекуррентное депрессивное расстройство, дистимическое расстройство и смешанное депрессивное и тревожное расстройство) и биполярные расстройства (которые включают биполярное расстройство I типа, биполярное расстройство типа II и циклотимия). В МКБ-11 биполярное расстройство разделено на расстройства I и II типа. Отдельная группа подгруппы МКБ-10 расстройств настроения, состоящая из стойких расстройств настроения (дистимия и циклотимия), была удалена.

Диагностические указания для депрессивного эпизода являются одним из немногих мест в МКБ-11, где требуется минимальное количество симптомов. Это связано с многолетними исследованиями и клинической традицией такой концептуализации депрессии. Требуется минимум пять из десяти симптомов, а не четыре из девяти возможных симптомов, указанных в МКБ-10, что повышает согласованность с DSM-5. CDDG МКБ-11 для помощи клиницистам осмыслить и вспомнить весь спектр депрессивной симптоматики организует депрессивные симптомы в три кластера – аффективный, когнитивный и нейровегетативный. Усталость входит в состав нейровегетативного кластера симптомов, но больше не считается самостоятельным симптомом начального уровня; точнее, для диагностики необходимо ежедневно сниженное настроение или снижение интереса к деятельности на протяжении не менее двух последних недель. Безнадежность была добавлена в качестве дополнительного когнитивного симптома из-за убедительных доказательств его прогностической ценности при диагностике депрессивных расстройств. CDDG МКБ-11 дает четкие указания по дифференциации культурно-нормативных реакций горя и симптомов, которые требуют рассмотрения при диагностике депрессивного эпизода в контексте тяжелой утраты.

Для диагностики маниакальных эпизодов МКБ-11 требует наличия симптомов первого уровня (повышенная активность, субъективное ощущение прилива энергии) в дополнение к эйфории, раздражительности или несдержанности. Это было сделано чтобы предотвратить ложноположительные случаи диагностики, которые соответствуют нормативным колебаниям настроения. В МКБ-11 гипоманиакальные эпизоды определяются как ослабленная форма маниакального эпизода без значительной утраты функциональности. Описание смешанных эпизодов в МКБ-11 совпадает с МКБ-10, т.к. есть подтверждения обоснованности такого подхода. Руководство содержит указания на типичные разнополярные симптомы, когда преобладают маниакальные или депрессивные симптомы. Наличие смешанного эпизода указывает на диагноз биполярного расстройства, тип I.

МКБ-11 предоставляет различные инструменты для квалификации текущего эпизода расстройства настроения или ремиссии (частичной или полной). Депрессивные, маниакальные и смешанные эпизоды могут быть как с, так и без психотических симптомов. Текущие депрессивные эпизоды в контексте депрессивных или биполярных расстройств можно дополнительно охарактеризовать тяжестью (легкой, средней или тяжелой); меланхолические признаки соответствуют соматическим проявлениям из МКБ-10, а персистирующий эпизод (затяжной эпизод) должен длиться более двух лет. Все эпизоды настроения в контексте депрессивных или биполярных расстройств могут быть дополнены использованием симптомов тревоги, наличием панических атак и наличием сезонности. Также есть возможность квалифицировать биполярное расстройство с быстрой сменой циклов.

МКБ-11 включает в себя категорию смешанных депрессивных и тревожных расстройств из-за их важности в условиях первичной медицинской помощи. Учитывая наличие доказательств общей симптоматики с расстройствами настроения, этот диагноз в МКБ-11 был перенесен из категории тревожных расстройств МКБ-10 в депрессивные расстройства.

Расстройства, вызванные тревогой и страхом

МКБ-11 объединяет в этой новой группе расстройства с тревогой или страхом как основным клиническим признаком. В соответствии с подходом МКБ-11, нацеленным на весь жизненный период, это группа включает в себя тревожное расстройство, связанное с разлукой, и селективный мутизм, которые в МКБ-10 располагались в группе детских расстройств. В МКБ-11 разграничение между фобическими тревожными расстройствами и другими тревожными расстройствами, существовавшее в МКБ-10, было устранено в пользу более клинически полезного метода характеристики каждого тревожного и связанного со страхом расстройства в соответствии с его направленностью восприятия, то есть описанием стимула, который вызывает тревогу, чрезмерную физиологическую реакцию или дезадаптивное поведение.

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) характеризуется общим опасением или беспокойством, которое не ограничивается каким-либо конкретным стимулом. В МКБ-11 ГТР имеет более тщательно продуманный набор диагностических критериев, отражающих достижения в понимании его уникальной феноменологии. В частности, беспокойство добавлено к общему восприятию как базовый симптом расстройства. В отличие от МКБ-10, CDDG МКБ-11 указывает, что ГТР может сочетаться с депрессивными расстройствами, пока симптомы присутствуют независимо от эпизодов настроения. Аналогично, другие иерархические правила исключения, которые были в МКБ-10 (ГТР не может быть диагностировано вместе с тревожно-фобическим расстройством или обсессивно-компульсивным расстройством), также исключены из-за лучшего разграничения феноменологии расстройства в МКБ-11 и свидетельства того, что эти правила могли мешать обнаружению и лечению состояний, требующих отдельного специфического клинического внимания.

Агорафобия в МКБ-11 определяется как выраженный и чрезмерный страх или тревога, которые возникают в ожидании или непосредственно в ситуации, когда помощь затруднена или недоступна. Отличие от МКБ-10 заключается в том, что ранее это понятие описывалось более узко, как страх перед открытыми пространствами и связанными с ними ситуациями, такими как скопление людей, и могут быть затруднения с тем, чтобы быстро покинуть это место; теперь же за основу взято опасение за негативные последствия, которые могут привести к негативным последствиям или выставить в неприглядном свете.

Паническое расстройство определено в МКБ-11 повторяющимися неожиданными паническими атаками, которые не ограничиваются конкретными стимулами или ситуациями. МКБ-11 CDDG указывает на то, что панические атаки, которые возникают только в ответ на специфическое воздействие или в ожидании вызывающего страх стимула (например, публичное выступление при социальном тревожном расстройстве), не требуют дополнительного диагноза панического расстройства.

Скорее в таких случаях к диагнозу тревожного расстройства может быть добавлен классификатор «с паническими атаками». Классификатор «с паническими атаками» может также быть применен к другим расстройствам, где тревога может быть выраженным, но не определяющим симптомом, например, у некоторых пациентов с депрессивным эпизодом.

Социальное тревожное расстройство в МКБ-11 основывается на страхе негативной оценки со стороны окружающих и заменяет собой диагноз МКБ-10 «социальная фобия». В МКБ-11 CDDG отдельно описывается сепарационное тревожное расстройство у взрослых, которое чаще возникает в связи с романтическим партнером или ребенком.

Обсессивно-компульсивное и связанные с ним расстройства (OCRD)

Введение в МКБ-11 группы OCRD обозначает значительные отличия от МКБ-10. Причиной создания группы OCRD, отличной от группы тревожно-фобических расстройств, несмотря на феноменологическое совпадение, послужила клиническая польза от объединения таких симптомов, как повторяющиеся нежелательные мысли и связанное с ними повторяющееся поведение, в качестве основного клинического признака. Диагностическая согласованность этой группировки основана на появившихся доказательствах общих валидаторов среди включенных расстройств, полученных при нейровизуализационных, генетических и нейрохимических исследованиях.

МКБ-11 OCRD включает обсессивно-компульсивное расстройство, дисморфию, обонятельное расстройство, ипохондрию (навязчивый страх болезни) и патологическое накопительство. Эквивалентные расстройства в МКБ-10 располагались в различных группах. В OCRD также включена подгруппа расстройств повторяющегося поведения, сфокусированного на теле, которые включают в себя трихотилломанию (расстройство вырывания волос) и экскориационное расстройство (сдавливание/щипание кожи), оба из которых имеют общую особенность повторяющихся поведенческих паттернов без когнитивного аспекта других OCRD. Синдром Туретта, в МКБ-11 – заболевание нервной системы, однако одновременно внесено в группу OCRD из-за его частого сочетания с обсессивно-компульсивным расстройством.

МКБ-11 сохраняет основные черты обсессивно-компульсивного расстройства из МКБ-10 (постоянные навязчивые идеи и/или действия), но с некоторыми важными изменениями. МКБ-11 расширяет понятие навязчивых идей за пределы навязчивых мыслей и включает нежелательные образы и побуждения/импульсы. Более того, концепция принуждения расширяется, включая, в том числе, скрытое (например, повторный подсчет), а также явное повторяющееся поведение.

Хотя тревога является наиболее распространенным аффективным переживанием, связанным с навязчивыми идеями, МКБ-11 прямо упоминает о других явлениях, о которых сообщают пациенты, таких как отвращение, стыд, чувство «незавершенности» или беспокойства, если вещи не выглядят или не ощущаются «правильно». Подтипы ОКР, существовавшие в МКБ-10, были удалены, потому как большинство пациентов сообщали как об обсессиях, так и компульсиях, а также по причине отсутствия влияния на прогноз лечения. Существовавшая в МКБ-10 невозможность одновременной диагностики ОКР и депрессивного расстройства была отменена в МКБ-11, т.к. это отражает высокую частоту одновременного проявления обоих расстройств, которым требуется различное лечение.

Ипохондрия (навязчивый страх болезни) из-за общей феноменологии и паттернов общего происхождения расположена в OCRD, а не среди группы тревожных и связанных со страхом расстройств, даже несмотря на то, что забота о здоровье часто связана с тревогой и страхом. Тем не менее, ипохондрия (навязчивый страх болезни) также перечисляется в группе тревожных и связанных со страхом расстройств, что свидетельствует о некотором феноменологическом совпадении. Дисморфическое расстройство, обонятельное расстройство и хоардинг – новые категории, которые в МКБ-11 были включены в группу OCRD.

Когнитивный компонент в OCRDs (убеждения) может быть выражен с такой интенсивностью или постоянством, что они кажутся бредовыми. Когда эти фиксированные убеждения полностью согласуются с феноменологией OCRD и отсутствуют другие психотические симптомы, должен использоваться классификатор «со слабым или отсутствующим инсайтом» и не следует ставить диагноз бредового расстройства. Такой подход выработан для того, чтобы помочь предотвратить лечение психоза у людей с OCRD, когда они в этом не нуждаются.

Расстройства, непосредственно связанные со стрессом

Группа нарушений, непосредственно связанных со стрессом в МКБ-11, заменяет группу МКБ-10 «Реакции на тяжелый стресс и расстройства адаптации», чтобы подчеркнуть, что стресс является обязательным но не достаточным компонентом в этиологии данных расстройств, а также чтобы отличать включенные в эту группу расстройства от различных других психических расстройств, которые возникают как реакция на стрессоры (например, депрессивные расстройства). В соответствии с подходом МКБ-11 рассматривать расстройства в «длиннике» жизни, такие диагнозы МКБ-10, как реактивное расстройство привязанности и расторможенное расстройство привязанности детского возраста, включены в данную группу, т.к. эти нарушения расстройства непосредственно связаны со стрессом от привязанности. МКБ-11 включает в себя несколько важных концептуальных обновлений МКБ-10 – введение диагноза комплексного ПТСР и затяжного расстройства горя, которые не имеют аналогов в МКБ-10.

ПТСР определяется тремя признаками, которые должны присутствовать во всех случаях и должны вызывать значительное ухудшение. К ним относятся: повторное переживание травмирующего события в настоящем (флешбэки), преднамеренное избегание напоминаний, которые могут вызвать повторное переживание и постоянное чувство повышенной угрозы в настоящем. Ожидается, что включение требования о повторном непосредственном переживании когнитивных, аффективных или физиологических аспектов травмы, а не просто воспоминаний этого события позволит решить проблему низкого диагностического порога ПТСР, существовавшего в МКБ-10.

Расстройство адаптации в МКБ-11 устанавливается, если в основе лежит «зацикленность» на негативном событии в жизни или его последствиях, в то время как в МКБ-10 расстройство диагностировалось, если симптомы, возникающие в ответ на жизненный стрессор, не соответствовали определенным требованиям другого расстройства.

Наконец, в МКБ-11 острая реакция на стресс больше не рассматривается как психическое расстройство, а понима-ется как нормальная реакция на экстремальный стрессор. И теперь она классифицируется в главе «Факторы, влияющие на состояние здоровья или связанные со здравоохранением» и не дублируется в группе расстройств, непосредственно связанных со стрессом. Это сделано для облегчения дифференциальной диагностики.

Перевод на русский язык организован Советом молодых ученых Российского общества психиатров при поддержке Всемирной психиатрической ассоциации.

Поддержите нас подпиской на Patreon

Перевод: Пикиреня В.И. (Минск)

Редакция: к.м.н. Резников М.К. (Воронеж)

Источник: Reed GM, First MB, Kogan CS, et al. Innovations and changes in the ICD-11 classification of mental, behavioural and neurodevelopmental disorders. World Psychiatry

. 2019;18(1):3–19. doi:10.1002/wps.20611

Причины

Патогенез. Гибель дофаминергических нейронов в чёрном веществе, голубоватом месте и других дофаминсодержащих областях мозга (характерные клинические симптомы болезни развиваются после дегенерации 80% и более нейронов чёрной субстанции). Уменьшение содержания дофамина в хвостатом ядре и скорлупе.

Патоморфология. Макроскопически — утрата пигментации в чёрном веществе и голубоватом месте. Микроскопически — редкие пигментированные нейроны; небольшие внеклеточные отложения меланина, возникающие вследствие гибели нейронов; отдельные нейроны атрофичны и депигментированы; часть сохранившихся нейронов содержит сферические эозинофильные цитоплазматические включения — тельца Леви.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы

Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Основные симптомы •• Тремор (4–8 Гц) в покое у 50–80% больных. Тремор при болезни Паркинсона — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль», «счёта монет»); в начале заболевания односторонний (гемитремор); максимален в покое (статический тремор); уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век •• Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия), ограничение объёма и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез) •• Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении) •• Ригидность мышц. Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы; феномен зубчатого колеса.

• Сопутствующие симптомы •• Речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь) •• Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений (фон Штелльвага симптом), блефароспазм (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века), судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным [до нескольких минут] удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз (Ароновича симптом) — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются •• Себорея (гиперстеатоз, стеатоз) — усиление функций сальных желёз, приводящее к избыточной секреции кожного сала (симптом сального лица) •• Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция •• Деменция развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.

Классификация синдрома

• интермитирующий – признаки преждевременного возбуждения желудочков на электрокардиограмме могут появляться и исчезать;
• скрытый (латентный) — на ЭКГ регистрируются признаки только пароксизмальной тахикардии с участием аномального пучка Кента;
• феномен WPW — наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков без пароксизмов (со временем может трансформироваться в синдром);
• множественный — устанавливается в случае двух и более дополнительных предсердно-желудочковых соединения (ДПЖС), которые принимают участие в поддержании ретроградного проведения импульса.

Формы и стадии

На сегодняшний день различают следующие формы этого недуга:

1. Первичный, возникающий вследствие органических нарушений в нервной системе, в частности, её центральном звене – головном и спинном мозге.
2. Вторичный, сопровождающий другие заболевания (инсульт, гипертонический криз и т.д.) и являющийся их следствием. Для лечения такого вида паркинсонизма врачу необходимо найти причину, его вызвавшую.

Существуют следующие стадии болезни Паркинсона:

• нулевая стадия. Заметные изменения отсутствуют;
• первая стадия. Проявления заболевания со стороны одной системы организма;
• вторая стадия. Двусторонние проявления;
• третья стадия. Умеренные нарушения координации движений, однако больной не нуждается в помощи других людей;
• четвёртая стадия. Потеря двигательных навыков, однако пациент в большинстве случаев ещё в состоянии передвигаться самостоятельно;
• пятая стадия. Больной не способен передвигаться без посторонней помощи, прикован без неё к креслу или кровати.

В чём же отличие между паркинсонизмом и болезнью Паркинсона?

Согласно международной классификации болезней, болезнь Паркинсона является лишь одной из разновидностей паркинсонизма, так называемым первичным паркинсонизмом.

Первичная форма этого заболевания возникает в результате эндогенных (независимых от внешних условий) нарушений работы мозга, в то время как вторичный развивается после каких-либо перенесённых тяжёлых патологий.

Диагностика и лечение

Прежде всего в ходе диагностики врач собирает анамнез жизни и анамнез заболевания.

Доктор задаёт вопросы об условиях жизни больного, его материальном состоянии, вредных привычках, травмах и повреждениях головы, перенесённых или имеющихся заболеваниях и т.д.

Выясняется, страдают ли родственники больного паркинсонизмом. На следующем этапе важно оценить внешний вид пациента, его выражение лица, положение в покое, походку.

Часто при диагностике болезни проводится так называемый фармакологический тест, суть которого заключается в назначении больному препаратов на основе дофамина.

Если после начала приёма этих препаратов симптомы паркинсонизма снизились или вовсе исчезли, то можно говорить о постановке диагноза.

Не лишней будет и консультация психолога для оценки эмоционального состояния. Осуществляется это при помощи анкет, опросников, тестов.

Окончательно подтверждается диагноз при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ), на котором повреждённые участки головного мозга, отвечающие за координацию движений и поддержание мышечного тонуса, будут будто бы высветленными.

МРТ также позволит исключить другие диагнозы, в том числе и опухоль.

Лечение этого заболевания осуществляется как оперативно, так и медикаментозно.

Оперативное вмешательство подразумевает вмешательство в головной мозг и разрушение его участков, ответственных для чувствительность.

Делается это для восстановления возможности нормально двигаться.

Медикаментозное лечение заключается в назначении специальных препаратов, куда входят:

• препараты, содержащие дофамин или его предшественников;
• лекарства, замедляющие распад дофамина;
• так называемые нейропротекторы, защищающие нейроны от разрушения;
• антидепрессанты, способствующие нормализации эмоционального состояния пациента;
• лечебная физкультура;
• глубокая стимуляция головного мозга, при которой в мозг вставляются электроды, стимулирующие тот или иной участок, что также может способствовать стабилизации состояния больного.

О лечении паркинсонизма народными средствами и нетрадиционными методами читайте в этой статье.