Ликвородинамические нарушения головного мозга: признаки, лечение

Самая распространенная жалоба, которую слышит врач от своих пациентов, — это головная боль. На нее жалуются и взрослые, и дети. Не обращать внимания на это нельзя. Особенно если при этом есть еще другие симптомы. Особое внимание следует обратить родителям на головные боли у ребенка и на поведение грудничка, ведь он не может сказать, что болит. Возможно, это последствия тяжелых родов или врожденные аномалии, что можно выяснить еще в раннем возрасте. Может, это ликвородинамические нарушения. Что это такое, какие есть характерные признаки этого заболевания у детей и взрослых и как лечить, рассмотрим далее.

Что значит ликвородинамические нарушения

Ликвор — это цереброспинальная жидкость, которая постоянно циркулирует в желудочках, ликворопроводящих путях и в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Ликвор играет большую роль в обменных процессах в центральной нервной системе, в поддержке гомеостаза в тканях мозга, а также создает определенную механическую защиту головному мозгу.

Ликвородинамические нарушения — это состояния, при которых нарушена циркуляция ликвора, его выделение и обратное всасывание. Эти процессы регулируются железами, которые расположены в сосудистых сплетениях желудочков мозга, вырабатывающих жидкость.

В нормальном состоянии организма состав спинномозговой жидкости и давление ее стабильны.

Диагностика патологий

В настоящее время существует несколько методов диагностики ликвородинамических нарушений. Основу в данном случае составляют жалобы и клиническая картина. Для того, чтобы врачу точнее поставить диагноз требуется первоначально побеседовать с пациентом, расспросить его о жалобах, времени их появления, длительности, а так же условий на фоне которых они появляются.

Точность поставленного диагноза и уменьшение возможных обследований сокращается после осмотра пациента, предпочтительно делать это не в период спокойствия и отсутствия клиники, а в момент проявления заболевания.

Производится осмотр, большое внимание уделяют проверке нистагм и пальпации мышц, в особенности затылочных. После этого приступают к проведению инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Лабораторные

Самым распространённым и экономически менее затратным является общий анализ крови. Он определяет косвенно наличие воспалительного процесса. Это необходимо для подтверждения или наоборот исключения возможной причины заболевания.

Исследование цереброспинальной жидкости. Метод менее распространённый и требует высокой подготовки специалиста к данной манипуляции. С его помощью уточняется характер содержимого, которое содержится в полости головного и спинного мозга. В случае ликвородинамических нарушений может быть обнаружено повышение содержания белка. Обязательным моментом является полное отсутствие воспалительного компонента.

Инструментальных методов диагностики гораздо больше по сравнению с лабораторными, кроме того, они обладают большей диагностической ценностью. Среди них можно выделить следующие:

Ультразвуковое исследование. Оно позволяет оценить не только структуры мягких тканей, но и возможные механические причины, которые создают нарушение оттока жидкости.
Ангиография— метод определения состояния сосудистого компонента организма. При ликвородинамических нарушениях большое значение играет исследование сосудов головы и шеи. С помощью его можно выявить даже небольшие в размерах, но дающие клиническую картину заболевания нарушения.
Эхоэнцефалография. Это не инвазивный способ выявления патологических изменений в передаче нервных импульсов на уровне вещества головного мозга.
Компьютерная или магнитно—резонансная томография. Это способы оценки состояния структур мозга, объемов полостей и размеров составляющих частей. В последнее время методика пользуется большой популярностью из-за высокой точности получаемого изображения по сравнению с ранее распространённым способом рентгенологического исследования. Его существенным недостатком являются высокие экономические затраты, а так же в некоторых регионах труднодоступность.

Именно после правильно разработанного плана диагностики и полученных данных решается вопрос о подборе лечения. Лечить лишь симптоматику бесполезно, так как это может привести к более быстрому развитию осложнений.

Каков механизм нарушений

Рассмотрим, как могут развиваться ликвородинамические нарушения головного мозга:

Увеличивается скорость выработки и выделения ликвора сосудистыми сплетениями.
Замедляется скорость всасывания ликвора из субарахноидального пространства из-за перекрытия сужения ликвророносных сосудов вследствие перенесенных субарахноидальных кровоизлияний или воспалительных заболеваний оболочек головного мозга.
Снижается скорость выработки ЦСЖ при нормальном процессе всасывания.

Скорость всасывания, выработки и выделения ликвора оказывает влияние:

На состояние церебральной гемодинамики.
Состояние гематоэнцефалического барьера.

Воспалительный процесс в головном мозге способствует увеличению его объема и повышению внутричерепного давления. Как результат — нарушение кровообращения и закупорка сосудов, по которым движется ликвор. Из-за накопления жидкости в полостях может начаться частичное отмирание внутричерепных тканей, а это приведет к развитию гидроцефалии.

Виды гидроцефалии у взрослых

Различают открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и заместительную гидроцефалию. Открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых предполагает свободное сообщение пространств, по которым циркулирует ликвор. Она развивается при нарушении баланса продукции и обратного всасывания спинномозговой жидкости. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы гидроцефалии.

Закрытая гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие нарушения проходимости ликвороносных путей на различных уровнях. При закупорке в области межжелудочкового отверстия расширяется один боковой желудочек мозга. Если препятствие располагается на уровне III желудочка, происходит расширение обоих боковых желудочков. Нарушение проходимости на уровне водопровода мозга и IV желудочка приводит к расширению боковых и третьего желудочка, на уровне большой затылочной цистерны – к расширению всей желудочковой системы мозга.

Заместительная гидроцефалия может быть следствием физиологического старения организма или развиваться при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба). Эта форма заболевания не относится к истинной гидроцефалии, обусловленной нарушением ликвородинамики, а возникает в результате заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.

В соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани различают следующие виды гидроцефалии у взрослых: внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная) и смешанная. В зависимости от уровня внутричерепного выделяют гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах различают прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не изменяющуюся с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся) гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия может быть декомпенсированной или субкомпенсированной.

При острой гидроцефалии от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более трёх суток. Подострая прогредиентная гидроцефалия развивается в течение одного месяца с начала заболевания, а хроническая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

Классификация нарушений

Ликвородинамические нарушения классифицируют по следующим направлениям:

Как протекает патологический процесс:

Хроническое течение.
Острая фаза.

2. Стадии развития:

Прогрессирующая. Внутричерепное давление растет, и патологические процессы прогрессируют.
Компенсированная. Внутричерепное давление стабильное, но желудочки головного мозга остаются расширенными.
Субкомпенсированная. Большая опасность возникновения кризов. Нестабильное состояние. Давление может резко подняться в любой момент.

3. В какой полости мозга локализуется ликвор:

Внутрижелудочковая. Жидкость накапливается в желудочковой системе мозга из-за непроходимости ликворной системы.
Субарахноидальная. Ликвородинамические нарушения по наружному типу могут привести к деструктивным поражениям тканей головного мозга.
Смешанная.

4. В зависимости от давления ликвора:

Гипертензия. Характерно высокое внутричерепное давление. Нарушен отток спинномозговой жидкости.
Нормотензивная стадия. Давление внутричерепное в норме, но полость желудочков увеличена. Характерно такое состояние чаще всего в детском возрасте.
Гипотензия. После оперативного вмешательства избыточный отток ликвора из полостей желудочков.

Лечение заболеваний

Зависеть оно во многом будет от причины, вызвавшей клинические проявления. Поэтому данную терапию ещё называют этиопатогенетической. Если причина врожденная, связанная с аномалиями строения, то может потребоваться хирургическое вмешательство, направленное на создание искусственных дренажных систем или возобновление нарушения оттока. Подобные способы в настоящее время хорошо помогают справиться с гидроцефалией на ранних стадиях течения. Некоторые врожденные аномалии развития головного или спинного мозга, а так же костных структур устранить не удаётся.

При тромботических нарушениях, вызывающие нарушение оттока требуется применение антикоагулянтов, а так же средств, способствующих рассасыванию тромбов.

Опухолевые процессы требуется лечить комплексным методом. Он будет включать хирургическое вмешательство и по усмотрению специалиста химио или лучевую терапии.

Если первопричиной выступал инфекционный агент назначается противовоспалительное лечение с учетом чувствительности возбудителя.

Поскольку в настоящее время большая часть ликвородинамических нарушений может происходить из-за нарушения оттока вследствие изменения осанки, большое внимание уделяется данному способу лечения. У взрослых полностью исправить ситуацию достаточно сложно, и для этого могут потребоваться комплексы хирургических и физических методов, то в детском возрасте нужно обратиться к специалисту с целью подбора наиболее эффективных упражнений, направленных на улучшение мышечного корсета позвоночника.

Причины врожденные

Существуют врожденные аномалии, которые могут способствовать развитию ликвородинамических нарушений:

Генетические нарушения во внутриутробном развитии плода.
Агенезия мозолистого тела.
Синдром Денди-Уокера.
Синдром Арнольда-Киари.
Энцефалоцеле.
Стеноз водопровода мозга первичный или вторичный.
Порэнцефалические кисты.

4.Лечение

В неотложных ситуациях, связанных с черепно-мозговыми травами, крайне важно тщательно обследовать больного и исключить латентную, скрытую ликворею. Столь же важно обследование новорожденного: если имеется врожденная аномалия, затрудняющая или блокирующая свободную циркуляцию ликвора, меры должны приниматься быстро, до формирования стойкого гипер- или гипотензивного синдрома. Зачастую единственным способом коррекции является хирургическое вмешательство.

В остальных случаях лечение определяется диагностированными причинами ликвородинамических нарушений. Назначают, в частности, гипотензивные диуретики и стимуляторы мозгового кровообращения, противовоспалительные средства, ангиопротекторы и мн.др.

Причины приобретенные

Ликвородинамические нарушения могут начать свое развитие по приобретенным причинам:

Травмы спинного и головного мозга.
Различные инфекционные заболевания и инфекции паразитного характера, оказывающие влияние на нервную систему.
Новообразования внутри черепа, которые перекрывают ликворные пути.
Тромбоз.
Внутриутробная гипоксия в первые двое суток после рождения.
Папилломы сосудистого сплетения.

Причины возникновения гидроцефалии

Гидроцефалия развивается вследствие накопления цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга в случае выработки избыточного количества спинномозговой жидкости, нарушения всасывания или расстройства циркуляции ликвора. В случае воздействия повреждающих факторов на мозг плода во время внутриутробного развития возникает врождённая гидроцефалия. Приобретенная гидроцефалия развивается под влиянием различных патологических механизмов после рождения ребёнка.

Известны следующие причины врождённой гидроцефалии:

внутриутробные инфекции (гидроцефалия, токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис);
родовая травма;
дефекты развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз сильвиевого водопровода, дефекты строения подпаутинного пространства, синдром Денди-Уокера);
аномалии развития черепа и позвоночника (врождённая базилярная импрессия, аномалия Киари).

Приобретенная гидроцефалия возникает в результате воспалительных процессов головного мозга и его оболочек, черепно-мозговых травм, острых и хронических сосудистых нарушений. Гидроцефалия у взрослых часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (герминомы, астроцитомы, ганглионевромы), прорастающих в желудочки мозга или сдавливающих ликворные пути, нарушая нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и её отток из полости черепа. Атрофическая (заместительная) гидроцефалия у взрослых возникает вследствие возрастной атрофии или посттравматической гибели тканей головного мозга. В результате уменьшения объёма головного мозга внутри черепной коробки образуется свободное пространство, которое заполняет цереброспинальная жидкость. Атрофическая гидроцефалия у пожилых людей может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, артериальной гипертензии, диабетической макроангиопатии.

Симптоматика нарушений у грудных детей

Ликвородинамические нарушения у детей до года имеют следующие признаки:

Частые и обильные срыгивания.
Неожиданный плач без видимой причины.
Медленное зарастание родничка.
Монотонный плач.
Ребенок вялый, сонливый.
Сон нарушен.
Расхождение швов.

Со временем заболевание все более прогрессирует, и становятся более выражены признаки ликвородинамических нарушений:

Тремор подбородка.
Подергивание конечностей.
Непроизвольные вздрагивания.
Нарушены функции жизнеобеспечения.
Нарушения в работе внутренних органов без видимых причин.
Возможно косоглазие.

Визуально можно заметить сосудистую сетку в области носа, шеи, груди. При плаче или напряжении мышц она становится более выражена.

Также невролог может отметить такие признаки:

Гемиплегия.
Гипертонус разгибателей.
Менингеальные знаки.
Параличи и парезы.
Параплегия.
Симптом Грефе.
Нистагм горизонтальный.
Отставание в психомоторном развитии.

Следует регулярно посещать педиатра. На приеме врач измеряет объем головы, и в случае развития патологии будут заметны изменения. Так, могут быть такие отклонения в развитии черепа:

Быстро увеличивается голова.
Имеет неестественно вытянутую форму.
Большой и малый роднички набухают и пульсируют.
Расходятся швы из-за высокого внутричерепного давления.

Все это признаки того, что развивается синдром ликвородинамических нарушений у грудничка. Прогрессирует гидроцефалия.

Хочется отметить, что у грудных детей сложно определить ликвородинамические кризы.

Симптомы гидроцефалии у взрослого

Накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что обуславливает наиболее типичные признаки гидроцефалии: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота и рвота, чувство давления на глазные яблоки.

Указанные симптомы гидроцефалии у взрослого пациента могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Заместительная гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления. Её неврологи Юсуповской больницы выявляют лишь при дополнительном обследовании пациента. Гидроцефалия головного мозга у взрослого на фото имеет характерные признаки: увеличение объёма головы и лобной кости.

В большинстве случаев гидроцефалия у взрослых сопровождается неврологической симптоматикой. Она обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, которое является причиной развития гидроцефалии. При гидроцефалии отмечаются вестибулярные нарушения: неустойчивость походки, головокружение, шум в ушах и голове, нистагм. Нарушается зрительная функция: наблюдается значительное снижение остроты зрения и выпадение определенных участков полей зрения. Во время офтальмоскопии офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. При длительном течении гидроцефалии развивается атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия у взрослых может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы:

парезами и параличами;
понижением или полным выпадением всех видов чувствительности;
повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса;
образованием спастических контрактур конечностей.

Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: изменением почерка, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, нарушением походки и координации.

У пациентов, страдающих гидроцефалией, со временем развиваются психические расстройства, проявляющиеся нарушениями эмоционально-волевой сферы: неврастенией, эмоциональной неустойчивостью, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию апатии. При резком увеличении ликворного давления пациенты начинают вести себя агрессивно.

Признаки ликвородинамических нарушений у детей после года

У ребенка после года череп уже сформирован. Роднички полностью закрылись, и швы окостенели. Если имеются ликвородинамические нарушения у ребенка, появляются признаки повышенного внутричерепного давления.

Могут быть такие жалобы:

Головная боль.
Апатия.
Беспокойство без причины.
Тошнота.
Рвота, после которой не наступает облегчение.

А также характерны такие признаки:

Нарушается походка, речь.
Появляются нарушения в координации движений.
Падает зрение.
Горизонтальный нистагм.
В запущенном случае «качающаяся голова куклы».

А также, если ликвородинамические нарушения головного мозга прогрессируют, будут заметны такие отклонения:

Ребенок плохо разговаривает.
Используют стандартные, заученные фразы, не понимая их смысл.
Всегда в хорошем настроении.
Задержка полового развития.
Развивается судорожный синдром.
Ожирение.
Нарушения в работе эндокринной системы.
Отставание в учебном процессе.

Диагностика гидроцефалии

Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с гидроцефалией. Доминирующие положение среди методов диагностики гидроцефалии в настоящее время занимает компьютерная томография. Процедуру проводят для определения размеров и формы желудочков, выявления аномалий развития и новообразований, кист.

Магнитно-резонансная томография позволяет определить форму и выраженность гидроцефалии. С помощью этого диагностического метода уточняют причину возникновения водянки головного мозга. Нейросонография помогает оценить степень расширения желудочков мозга. Процедура применяется только при диагностике заболевания у детей с открытым родничком, поскольку череп блокирует ультразвук. С помощью нейросонографии проводят внутриутробную диагностику гидроцефалии.

Цистернография – метод исследования, при котором в спинномозговую жидкость вводят радиоактивное вещество. Его применяют для уточнения вида гидроцефалии и определения направления тока ликвора. Во время ангиографии контрастное вещество вводят в артерии, снабжающие кровью головной мозг. Через некоторое время выявляют аномалии на уровне кровеносных сосудов и патологические процессы. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методы диагностики заболеваний церебральных сосудов – магнитно-резонансную ангиографию, не требующую введения контрастных веществ. Нейропсихологическое обследование заключается в проведении опроса, позволяющего выявить отклонения в работе головного мозга.

Диагностика заболевания у взрослых

С головными болями и симптомами, описанными выше, необходимо обратиться к неврологу. Для уточнения диагноза и назначения лечения могут назначить следующие исследования:

Компьютерную томографию.
Ангиографию.
Пневмоэнцефалографию.
ЭХО головного мозга.
ЯМРТ.

Если есть подозрение на синдром ликвородинамических нарушений, могут назначить поясничную пункцию с изменением ликворного давления.

При диагностике у взрослых большое внимание обращают на основное заболевание.

Последствия нарушений ликвородинамики

Если вовремя не заняться лечением данного заболевания, то уже спустя непродолжительное время после появления симптомов могут проявиться неблагоприятные последствия:

Среди них самыми распространёнными являются нарушения когнитивных функций, ухудшение памяти внимания. Человек может забывать о событиях, которые с ним происходили в недавнем времени. Способность к восприятию информации и запоминанию постепенно снижается.
Дети, у которых встречаются ликвородинамические нарушения, хуже сверстников начинают развиваться как умственно, так и физически.
Постоянно беспокоящие головные боли мешают человеку нормально выполнять свои рабочие обязанности. Во многом вышеописанные изменения происходят из-за нарушенного питания вещества головного мозга. Все клетки головного мозга, а в частности кора очень чувствительны к недостатку кислорода и при длительном или постоянном дефиците начинает происходить их атрофия. Именно поэтому дети взрослые с выраженными проявлениями ликвородинамических нарушений вынуждены получать группу инвалидности.

Лечение ликвородинамических нарушений

Чем раньше выявлено заболевание, тем больше шансов восстановить утраченные функции мозга. Вид лечения подбирают исходя из наличия патологических изменений протекания заболевания, а также из возраста пациента.

При наличии повышенного внутричерепного давления, как правило, назначают мочегонные препараты: «Фуросемид», «Диакарб». Применяют антибактериальные средства при лечении инфекционных процессов. Нормализация внутричерепного давления и его лечение — это главная задача.

Для снятия отеков и воспалительных процессов используют глюкокортикоидные препараты: «Преднизолон», «Дексаметазон».

Также для уменьшения отека мозга используют лекарства группы стероидов. Необходимо устранить причину, вызвавшую заболевание.

Как только выявлены ликвородинамические нарушения, лечение должно быть назначено незамедлительно. После прохождения комплексной терапии заметны положительные результаты. Особенно это важно в период развития ребенка. Речь улучшается, заметен прогресс в психомоторном развитии.

Также возможно хирургическое лечение. Оно может быть назначено в следующих случаях:

Медикаментозное лечение неэффективно.
Ликвородинамический криз.
Окклюзионная гидроцефалия.

Хирургическое лечение рассматривается для каждого случая заболевания отдельно с учетом возраста, особенностей организма и течения заболевания. В большинстве случаев оперативного вмешательства на головном мозге стараются избегать, чтобы не повредить здоровую ткань мозга, и применяют комплексное медикаментозное лечение.

Известно, если не лечить синдром ликвородинамических нарушений у ребенка, смертность составляет 50 % до 3 лет, до взрослого возраста доживает 20-30 % детей. После хирургического вмешательства смертность составляет 5-15 % больных детей.

Смертность повышается из-за несвоевременной постановки диагноза.

Болевой синдром при аномалия Киари.

Евзиков Г.Ю., Егоров О.Е.

Клиника нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова.

Аномалия Киари (мальформацмя Арнольда – Киари) является наиболее часто встречаемой аномалией краниовертебрального перехода. Первое описание данной патологии произведено в 1891г. Оно принадлежит патоморфологу Пражского университета H. Chiary, который продемонстрировал опускание миндаликов мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия у взрослого. В 1894г. J. Arnold опубликовал описание ребенка с миелодисплазией и каудальным смещением структур мозжечка. Эти морфологические работы послужили отправной точкой для клинического изучения данной аномалии. С начала двадцатого века за ней закрепилось название — мальформация (аномалия) Арнольда – Киари, просуществовавшее около 100лет. В течение последнего десятилетия в мировой литературе утвердилось название — аномалия Киари, подчеркивающее, что первое подробное клиническое описание принадлежит H. Chiary (8).

В настоящее время на основании морфологических характеристик выделяют три типа данной аномалии:

— первый типа проявляется опусканием миндаликов мозжечка в затылочно-шейную дуральную воронку. Четвертый желудочек при этом не изменен (допускается его незначительная вытянутость), продолговатый мозг уплощен. В среднем у 50% больных аномалия Киари первого типа сочетается с сирингомиелией;

— второй типа характеризуется каудальной дислокацией червя мозжечка и продолговатого мозга. Четвертый желудочек удлинен и также частично смещен в позвоночный канал. Этот тип аномалии часто сочетается с гидроцефалией и пояснично крестцовым менингоцеле (менингомиелоцеле);

— третий типа (встречается крайне редко) характеризуется каудальной дислокацией всех структур задней черепной ямки, смещением мозжечка в позвоночный канал и субокципитальным или высоким цервикальным менингомиелоцеле. Аномалия Киари второго типа диагностируется у новорожденных или детей младшего возраста, третьего типа – только у новорожденных. У взрослых пациентов в подавляющем большинстве случаев встречается аномалия первого типа, поэтому на ней сосредоточено основное внимание клиницистов, не связанных с педиатрической

практикой. Учитывая тот факт, что приблизительно в половине случаев аномалия Киари первого типа сочетается с сирингомиелией часть исследователей предлагает разделять ее на два вида : А

– сочетанный с сирингомиелией и
Б
— не сочетающийся с сирингомиелией. Однако, никаких различий в положении миндаликов в этих двух группах не отмечается.

J.Gardner в 1965г. впервые предположил, что причиной каудальной дислокации мозжечка при аномалии Киари является недостаточный объем задней черепной ямки (5). Он отметил, что у этих больных место прикрепления намета мозжечка располагается ниже, чем в норме. Ограничение размеров задней черепной ямки может происходить также

снизу за счет базиллярной импрессии и укорочения размеров ската. Учитывая эмбриональный характер недоразвития костей задней черепной ямки, предполагается возможность не только спорадического, но и наследственного характера данной патологии (10). По отношению к аномалиям Киари второго и третьего типа все исследователи признают врожденный характер эктопии структур задней черепной ямки. При аномалии первого типа предполагается возможность как врожденного, так и приобретенного характера заболевания. Для приобретенной аномалии Киари характерно постепенное формирование мозжечковой грыжи по ходу жизни при наличии предрасполагающих факторов (несоответствие объема задней черепной ямки и объема ее содержимого). В подтверждение этой точки зрения приводятся случаи приобретенной мозжечковой эктопии у больных с ахондродисплазией и болезнью Педжета. Приводятся также наблюдения мозжечковой эктопии с клиническими проявлениями аномалии Киари первого типа после многочисленных люмбальных пункций или проведения люмбоперитонеального шунтирования (7).

Морфологически при аномалии Киари первого типа в области мозжечковой грыжи обнаруживается пиальный и арахноидальный фиброз. Большая затылочная цистерна резко сужена. В ткани вытянутых миндаликов определяется глиоз. Изменения в других отделах ЦНС нехарактерны, в редких случаях возможно развитие гидроцефалии.

Неврологическая картина аномалии Киари первого типа связана с расстройством ликвороциркуляции в большой затылочной цистерне и компрессией мозжечковой грыжей продолговатого мозга и верхне-шейных сегментов спинного мозга. Клинические проявления полиморфны и складываются из различного сочетания болевого синдрома и очагового поражения, представленного мозжечковыми и стволовыми симптомами. При наличии сирингомиелических кист клинические проявления могут дополняться сирингомиелическим синдромом (1).

Болевой синдром является основным клиническим проявлением аномалии Киари первого типа. Наиболее типичным симптомом (50 – 75% случаев) является боль в шейно-

затылочной области с иррадиацией в плечи и надплечья. В более редких случаях возможна иррадиация болей в межлопаточную область по ходу позвоночного столба. Пациенты, как правило, указывают на относительно постоянные боли тянущего характера. Часто отмечается усиление болей связанное со статической физической нагрузкой и натуживанием. В подобных случаях при проведении обследования усиление боли можно спровоцировать проведением пробы Вальсальвы. Отдельные авторы считают типичными для аномалии Киари кашлевые головные боли. При них может отмечаться иррадиация боли из шейно-затылочной области в теменные и височные отделы. В более редких случаях возможны пароксизмы головных болей высокой интенсивности, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Это феномен можно отметить не более чем у 10 — 20% больных (3).

В настоящее время ведущей причиной болевого синдрома считается расстройство ликвороциркуляции, возникающее на уровне суженной миндаликами мозжечка большой затылочной цистерны. Нарушение ликвородинамики проявляется затруднением оттока ликвора из цистерны в спинальные субарахноидальные пространства. У большинства пациентов локальное повышение давления в области большой затылочной цистерны и краниовертебрального перехода не сопровождается затруднением пассажа ликвора из четвертого желудочка, поэтому оклюзионная гидроцефалия при аномалии Киари первого типа встречаются редко. Нарушение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в ликвороносные пространства спинного мозга носит динамический характер и связано с особенностями физиологической пульсации мозжечка — пульсирующим каудальным смещением миндаликов после систолы (4). При нормальном положении миндаликов это нормальный физиологический процесс, который не влияет на ликвороток в большой затылочной цистерне. При смещении миндаликов в затылочно-шейную дуральную воронку дополнительная каудальная дислокация после систолы приводит к нарушению сообщения между деформированной большой цистерной и ликвороносными пространстваим спинного мозга, что подтверждается данными фазоконтрастного МРТ – исследования. Динамический характер ликворного блока на уровне цистерны и изменяющаяся интенсивность мозжечково-стволовой компрессии объясняет относительную мягкость клинических проявлений. Нарушение ликвороциркуляции на уровне большой затылочной цистерны носит локальный характер и не приводит в большинстве случаев к росту внутричерепного давления. В связи с этим гипертензионный синдром с формированием характерного паттерна головных болей у этих больных практически не встречается. Лишь у небольшого числа (10 – 20%) больных, обычно на фоне значительного

опускания миндаликов, возникают приступы головных болей, которые по клиническому течению можно характеризовать как гипертензионные кризы. При развитии сирингомиелии характер болевого синдрома может меняться. Сирингомиелические кисты при аномалии Киари первого типа имеют шейное или шейно-грудное распространение. В связи с этим на фоне типичных болей в шейно затылочной области у больного могут возникать дизэстезии и жгучие боли в руках. Постепенно боли, связанные с сирингомиелией, могут становиться доминирующим болевым ощущением и ведущей жалобой пациента (6).

Очаговая неврологическая симптоматика при аномалии Киари первого типа очень разнообразна. Она складывается из различных сочетаний симптомов, связанных с нарушением функции ствола и мозжечка. Наиболее типичными неврологическими проявлениями являются: глазодвигательные расстройства, атаксия, бульбарный синдром, расстройство болевой и температурной чувствительности на лице (5).

Глазодвигательные расстройства встречаются с частотой около 40% случаев и проявляются главным образом нистагмом. Спонтанный горизонтальный и вертикальный нистагм является одним из наиболее частых клинических проявлений аномалии Киари первого типа. Часто на фоне вертикального нистагма (преимущественно бьющего вниз) пациенты предъявляют жалобы на осциллопсию – дрожание предметов перед глазами. Патогенетическая модель формирования нистагма до конца не ясна. Вероятной причиной возникновения нистагма может являться расстройство функции заднего продольного пучка на уровне продолговатого мозга или структур архицеребеллума с вторичным вовлечением вестибулярных ядер.

Статиколокомоторная атаксия встречается с частотой — 40 – 50%. Ведущей причиной изменений статики и ходьбы считается нарушение функции червя мозжечка, но нельзя исключить также наличие сенситивного компонента за счет компрессии собственных ядер путей Голля и Бурдаха в продолговатом мозге.

Бульбарный синдром встречается с частотой от 5 до 30% случаев и может быть представлен различными сочетаниями дисфагии, дисфонии, дизартрии. Клинические проявления, как правило, выражены достаточно мягко, а чаще выявляется только снижение глоточного рефлекса. Причиной бульбарных расстройств является нарушение функции ядер бульбарной группы нервов в продолговатом мозге.

Расстройства чувствительности на лице в виде зон гипестезии, как правило, односторонней, отмечается у 25 – 50 % больных. Эти проявления связаны с нарушением функции нисходящего ядра спинального пути тройничного нерва на уровне продолговатого мозга.

Основой современной диагностики аномалии Киари является МРТ – исследование. Диагноз устанавливается при сканировании области краниовертебрального перехода в сагиттальной плоскости. Спорным является вопрос о том, какую степень эктопии миндаликов по данным МРТ следует считать патологической. Скрининговые исследования показывают, что у 10 – 15% здоровых лиц отмечается эктопия миндаликов, степень которой, как правило, не превышает 5 мм. Предполагается, что положение нижнего края миндаликов в норме у разных лиц вариабельно и может колебаться от 8 мм. выше проекции линии большого затылочного отверстия до 5мм. ниже ее. Это связано с индивидуальными особенностями строения черепа. Трудности трактовки нормальной позиции миндаликов мозжечка заключаются и в возможности их ассиметричного положения, с опущением одного на 2 – 4 мм. ниже другого. МРТ – критериями постановки диагноза — аномалия Киари первого типа предлагается считать опущение одного из миндаликов на глубину свыше 5 мм. ниже проекционной линии большого затылочного отверстия, при условии, что второй миндалик опущен на глубину не менее 3 – 5 мм.

Лечение аномалии Киари первого типа хирургическое. При обсуждении показаний к операции необходимо учитывать, что опущение миндаликов мозжечка часто можно встретить и у здоровых людей. Поэтому необходим подробный анализ особенностей болевого синдрома и сопутствующей неврологической симптоматики для подтверждения клинической значимости мозжечковой эктопии.

Основной целью операции является проведение декомпрессии краниовертебрального перехода с целью увеличения объема большой цистерны и восстановления нормального оттока ликвора из нее в субарахноидальной пространство спинного мозга. В настоящее время приоритет отдается органосберегающим операциям, в ходе которых не проводится резекция мозжечка. Вмешательство включает в себя экономную резекцию нижних отделов чешуи затылочной кости, задней полудуги атланта и гипертрофированной атланто-окципитальной мембраны, а также пластику твердой мозговой оболочки области краниовертебрального перехода. Расширение объема интрадурального пространства в области краниовертебральеного перехода создает условия для устранения мозжечково-стволовой компрессии, несмотря на сохранение эктопии миндаликов. В ходе вмешательства происходит увеличение объема большой цистерны, что способствует нормализации ликворотока в ней (9).

Частичный или полный регресс болей в шейно-затылочной области, связанный с нормализацией ликоротока в большой цистерне после проведения операции, отмечается у 75 – 85% больных. Наиболее отчетливо регрессируют пароксизмальные

боли гипертензионного характера. Полное исчезновение подобных пароксизмов отмечается у 85% больных.

Уменьшение интенсивности болей, связанных с сирингомиелией отмечается реже — 60 – 75%. Следует отметить, что регресс болевого синдрома при сирингомиелии может происходить и без значимого уменьшения размеров самой кисты. Вероятной причиной регресса болевого синдрома при этом является снижения давления ликвора в кисте после проведения краниовертебральной декомпрессии. Регресс болевого синдрома является наиболее отчетливым клиническим результатом операции. Неврологические расстройства регрессируют с частотой от 30 до 50% (9). Частота встречаемости и степень выраженности регресса неврологических нарушений определяется характером симптоматики, степенью выраженности и длительностью клинических проявлений.

Список литературы:

Arora P., Behary S., Banergi D., Chhabra D.K., Jain V.K.

Factors influencing the outcome in symptomatic Chiary 1 malformation.

Neurol. India. 2004, 52(4). 470 – 474.

Chou Y.C., Sarcar R., Osuagwu F.C., Lazareff J.A.

Suboccipital craniotomy in the surgical treatment of Chiary 1 malformation. Childs nerv. syst. 2009. 25(9). 1111 – 4.

Dyste G.N., Meneses A.H., J.C. VanGilder. Symptomatic Chiary malformations. An analysis of presentation, management, and long-term outcome.
Neurosurg. 1989. 71. 159 -168.
Liu bin, Wang Zhen-Yu, Xiu Jing-cheng, Han Hong-bin, Pei Xin-long. Cerebrospinal fluid dynamics in Chiary malformation associated with syringomyelia. Chinese medical journal. 2007. 120. 219 – 223.
Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M., Kula R.W., Mandell M., Wolpert C., Speer M.C. Chiary 1 malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.

Neurosurg. 1999. 45 (6). 1497 – 9.

Milhorat T.H., Kotzen M.R., Capocelli A.L., Milhorat R.H.

Dysesthetic pain in patients with syringomyelia.

Neurosurg. 1996. 38(5). 940-6.

Padmanabhan R., Crompton D., Burn D., Birchall D. Acquired Chiary 1 malformation and syringomyelia following lumboperitoneal shunting for pseudotumor cerebri. J. Neurol., Neurosurg. and Psychiatry. 2005. 76. 298.
Pearce J. M. Arnold Chiary or “ Cruveilhier Cleland Chiary” malformation. J. Neurol., Neurosurg. and Psychiatry. 2000. 68. 13.
Prits M.B. Surgical treatment of Chiary 1 malformation: Simplified technique and clinical results.

Skull base. 2003.13 (3). 173 – 177.

Tubbs R. S., Hill M., Loucas M., Shoa M.M., Oakes W.J.

Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiary malformation type 1.

Pediatrics. Neurosurg. 2008. 1. 21-24.

Профилактика ликвородинамических нарушений

К профилактическим мероприятиям можно отнести:

Наблюдение беременности в женской консультации. Очень важно встать на учет как можно раньше.
Своевременное выявление внутриутробных инфекций и их лечение.

На 18-20-й неделе УЗИ показывает развитие мозга плода и состояние ликвора будущего ребенка. На этом сроке можно определить наличие или отсутствие патологий.

Правильный выбор родоразрешения.
Регулярное наблюдение у педиатра. Измерение окружности черепа, если есть необходимость проводить исследование глазного дна.
Если своевременно не закрылся родничок, необходимо провести нейросонографию и проконсультироваться у нейрохирурга.
Своевременное удаление новообразований, которые купируют ликворные пути.
Регулярное наблюдение у врача и проведение необходимых исследований после перенесенных травм головного и спинного мозга.
Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
Профилактика и терапия хронических заболеваний.
Отказаться от курения и алкоголя.
Рекомендуется заниматься спортом, вести активный образ жизни.

Любое заболевание легче предупредить или предпринять все меры, чтобы снизить риск развития патологии. Если диагностированы ликвородинамические нарушения, то чем раньше начата терапия, тем больше шансов, что ребенок будет развиваться нормально.