Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение

Нарушение продукции, всасывания или циркуляции спинномозговой жидкости вызывает развитие гидроцефалии. Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

• уютные палаты разного класса комфортности;
• обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
• использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
• индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
• внимательное отношение персонала.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета. Врачи принимают коллегиальное решение о тактике лечения пациента, страдающего гидроцефалией тяжёлой степени.

Разновидности и формы внутренней гидроцефалии

В зависимости от причины заболевания выделяют две формы гидроцефалии – открытую, сообщающуюся и закрытую (окклюзионную). Открытая гидроцефалия возникает в результате повышенной секреции или нарушения процесса всасывания спинномозговой жидкости. Закрытая гидроцефалия развивается при нарушении проходимости путей оттока ликвора опухолью, воспалительным инфильтратом, спайками.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия может быть врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия возникает ещё во время внутриутробного развития плода. Приобретенная гидроцефалия развивается под воздействием различных заболеваний и травм после рождения ребёнка.

Острая форма гидроцефалии характеризуется быстрым, в течение 3 дней, возникновением симптомов болезни. При подостром течении заболевания нарастание признаков гидроцефалии продолжается до 1 месяца от начала заболевания. Для развития хронической гидроцефалии может потребоваться от нескольких недель до полугода.

В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

• прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
• стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
• регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.

Неврологи выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадию гидроцефалии. В зависимости от уровня внутричерепного давления бывает гипертензивная (с повышенным ликворным давлением) и нормотензивная (с нормальным внутричерепным давлением) внутренняя гидроцефалия. Внутренняя асимметричная неокклюзионная гидроцефалия характеризуется расширением одного желудочка, при наличии симметрической гидроцефалии расширены оба желудочка мозга.

Общая информация

Под гидроцефалией в неврологии имеется в виду увеличение объема спинномозгового вещества — ликвора — в полости черепа. Окклюзионная гидроцефалия формируется при закупоривании ликворопроводящих путей. Этот вид заболевания определяют, как закрытую гидроцефалию, потому что окклюзия закрывает ликворо-циркуляционное кольцо и приводит к скоплению в нем ликвора.

В Международном классификаторе болезней гидроцефалия определяется, как обструктивная. У детей и взрослых окклюзионная гидроцефалия обнаруживается одинаково часто, может иметь врожденный характер. При острой окклюзии необходимо предоставить экстренную медицинскую помощь.

Причины врождённой внутренней гидроцефалии

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

• инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
• аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
• травм головного мозга;
• воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
• кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
• кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
• интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
• генетических дефектов.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Что такое гидроцефалия?

Питание мозговых структур осуществляется посредством постоянного тока спинно- мозговой жидкости. Ликвор циркулирует по определенному руслу, обеспечивая непрерывный церебральный обмен веществ. Спинномозговая жидкость необходима для:

• защиты тканей головного мозга от механического воздействия;
• обеспечения постоянства уровня электролитов;
• поддержания баланса кислот и щелочей;
• полноценной иммуннобиологической защиты.

При гидроцефалии происходит нарушения продуцирования, оттока и циркуляции ликвора в мозговых тканях. Заболевание характеризуется патологическими скоплениями спинномозговой жидкости, за счет чего повышается внутричерепное давление. Клинически гидроцефалия протекает в тяжелой форме, с частыми приступами неврологического типа. Длительное патологическое состояние приводит к формированию вторичных изменений в тканях головного мозга, которые, как правило носят необратимый характер. В результате неконтролируемого течения гидроцефалия становится причиной смерти больного. В народе заболевание получило второе название — водянка головного мозга.

Симптомы внутренней неокклюзивной гидроцефалии

Основным признаком гидроцефалии у детей является увеличение размеров головы. У детей младшего возраста кости черепа истончены, мягкие, швы между ними расходятся. Выделяется выпуклый родничок, который долго не закрывается. Кожа на черепе тонкая, блестящая, под ней выделяются венозные сосуды. Малыши отстают в физическом и психическом развитии, они капризны, постоянно плачут. Глаза глубоко посажены, взгляд направлен вниз. Снижается острота зрения. При высоком внутричерепном давлении появляется тошнота, рвота, развивается судорожный синдром.

У детей старшего возраста признаки заболевания усугубляются: появляется раздражительность с приступами агрессии, вялость, головные боли, нарушения памяти, внимания и сознания. Нарушается координация движений, интеллект, появляются проблемы с обучением, развивается умственная отсталость.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

• шаткая, неустойчивая походка;
• потеря контроля над мочеиспусканием;
• ухудшение памяти;
• головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
• ухудшение зрения;
• зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
• тошнота и рвота.

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

• эмоциональная неустойчивость;
• приступы агрессии;
• неврастения;
• смена апатии эмоциональным подъёмом.

Появляются нарушения двигательных функций. Развивается нарушение ходьбы, контрактура в суставах или парез нижних конечностей. Пациенты часто не придают значения этим симптомам, принимая их за признаки обычного старения и не обращаются к врачам.

Что такое Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС)?

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под оболочками мозга, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Это один из наиболее частых синдромальных диагнозов в детской неврологии, особенно у детей раннего возраста с перинатальной энцефалопатией (ПЭП). Следует отметметить, что термин «гипертензионно-гидроцефальный синдром» — понятие, используемое исключительно в России. Причинами возникновения ГГС могут быть: неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксически-ишемическое повреждение мозга, глубокая недоношенность, внутричерепные кровоизлияния и внутриутробные инфекции, врожденные пороки развития головного мозга, нейроинфекции. Методы исследования, позволяющие судить об уровне давления ликвора, весьма ограничены. В настоящее время единственно достоверным и относительно доступным из них является проведение поясничной пункции спинномозговой жидкости (СМЖ) с целью измерения давления СМЖ, являющегося диагностическим критерием для данной патологии. ГГС может являться как одним из проявлений гидроцефалии, так и множества других неврологических заболеваний. В диагностические критерии ГГС заложены клинические симптомы, косвенно свидетельствующие о повышении ликворного давления и о расширении желудочков мозга.

Какова распространенность гидроцефалии? По данным официальной статистики до 70% вновь рожденных детей страдают явной (гидроцефалия) или скрытой формой (гипертензионно-гидроцефальный синдром) данного заболевания.

В чем причина массовости заболевания гидроцефалией?

• Ослабленность нервной системы детей родившихся от родителей, выросших в экологически не благополучных условиях.
• Большое количество «спасенных» недоношенных детей.
• Частое применение оперативного родоразрешения, которое так же способствует развитию гидроцефалии.
• Напряженный график прививок до 1 года способствует обострению скрытого гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Ранняя диагностика (УЗИ, Электропунктурная), так же способствуют выявлению скрытых форм заболевания гидроцефалией головного мозга. Причин можно найти еще много. Но факт остается фактом: необходимо выявлять и лечить гидроцефалию, не дожидаясь обострений болезни и осложнений.

Каковы проявления гидроцефалии? У детей до 1 года: повышенная возбудимость, «беспричинный» плач, нарушение сна, частые срыгивания, запрокидывание головы назад во сне, повышение мышечного тонуса (ручки держат в кулачках, опора ножками на носочки и с перекрестом), слабая опора ногами, отсутствие шагового рефлекса, задержка моторного и психического развития. У дошкольников: гиперподвижность, агрессивность, истерические проявления, заикание, энурез, косоглазие, частые простудные заболевания, задержка психоречевого развития (бедный словарный запас, нарушение дикции, затруднено построение сложных предложений). У школьников: носовые кровотечения и головные боли, снижена память и концентрация внимания, отмечается расторможенность и невротизация, затруднено усвоение школьного материала: медленно выполняют задания, допускают большое количество ошибок, быстро устают руки, подчерк не ровный, читают медленно и плохо усваивают прочитанный материал, затрудняются в составлении грамотного рассказа.

Самые страшные осложнения гидроцефалии? СУДОРОГИ, ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, ДЕБИЛЬНОСТЬ.

Какие факторы вызывают обострение гидроцефалии? Любые нагрузки на организм (вирусные инфекции, стресс, психическое и физическое переутомление, сотрясение головного мозга, прививки) могут приводить к обострению повышенного внутричерепного давления — особенно их сочетания. Например: учеба в гимназии + грипп + стресс, может привести к обострению гидроцефалии, появлению головных болей и снижению успеваемости и агрессивности.

Что делать если у вашего ребенка есть какие-либо проявления гидроцефалии? Своевременно обратиться за консультацией в детское отделение неврологии и рефлексотерапии «Реацентра», чтобы уточнить нужно ли обследовать и лечить ребенка.

Диагностика внутренней гидроцефалии

Клинические симптомы внутренней гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу Юсуповской больницы заподозрить её наличие при первом осмотре пациента. Для определения вида и степени гидроцефалии, а также для выявления вызвавшего заболевание патологического процесса врачи проводят комплексное обследование пациента, которое включает рентгенографию черепа, ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Рентгенологическими признаками гидроцефалии является истончение костей черепа и расхождение швов между ними, на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». При гидроцефалии, обусловленной стенозом водопровода мозга, определяется уменьшение объёма задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Увеличением объёма задней черепной ямки на краниограммах является признаком гидроцефалии при синдроме Денди-Уокера. Ели происходит закрытие одного из межжелудочковых сообщений, на краниограмме видна асимметрия черепа.

Эхоэнцефалография (ультразвуковое исследование) позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни проводят ультразвуковое сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Наиболее информативными являются томографические методы диагностики. Они дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место закупорки ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать новообразование, кисту или гематому. Моновентрикулярная внутренняя гидроцефалия характеризуется увеличением объёма одного желудочка мозга.

В случае подозрения на сосудистые нарушения выполняют магнитно-резонансную ангиографию. При врождённой гидроцефалии инфекционного происхождения проводят ПЦР-диагностику для определения вида вызвавшего её возбудителя. Оценивает зрительные нарушения и состояние дисков зрительных нервов офтальмолог Юсуповской больницы. Нейрохирурги клиник-партнёров решают вопрос о необходимости или целесообразности выполнения оперативного вмешательства.

Диагностика и способы лечения водянки

Диагностика гидроцефалии проводится несколькими способами. Например, с помощью мультиспиральной компьютерной томографии. В результате определяется место дислокации патологии и ее характер — закрытая или открытая. Второй распространенный метод исследования — МРТ (магнитно-резонансная томография), которая дает точные данные по состоянию сосудов головного мозга, наличию структурных изменений и воспалительных процессов.

На ранних стадиях выявления гидроцефалии, лечение назначается консервативное — например, медикаментозное. При неблагоприятных результатах показана операция:

• шунтирование при гидроцефалии подразумевает отведение лишней жидкости через трубку;
• наружное вентрикулярное дренирование — организация специального дренажа, который вводится в полость со спинномозговой жидкостью;
• хирургическое удаление перегородки, опухоли, тромба, которые препятствуют движению жидкости.

Противопоказаниями к операции по устранению симметричной или асимметричной гидроцефалии являются тяжелые сердечные патологии, воспалительные процессы в нервной ткани, серьезные проблемы с сосудами или дыхательной системой.

Нейрохирурги городской клинической больницы им. А.К. Ерамишанцева помогут справиться с такими проблемами, как заместительная, нормотензивная, тривентрикулярная, викарная гидроцефалия. Записывайтесь на консультацию, чтобы получить более точные ответы на свои вопросы. При своевременном вмешательстве реабилитационный период после операции проходит с минимальным дискомфортом, и в течение нескольких дней после операции взрослые пациенты могут вернуться к трудовой деятельности, а дети — к учебе и полноценному активному образу жизни.

Лечение внутренней гидроцефалии головного мозга

В случае компенсированной стадии заболевания неврологи Юсуповской больницы осуществляют динамическое наблюдение пациентов с гидроцефалией. Иногда врачи назначают мочегонные средства, препараты, направленные на улучшение мозгового кровообращения, витаминно-минеральные комплексы. При выраженной внутренней гидроцефалии медикаментозное лечение назначают на начальных этапах заболевания. Пациентам понижают внутричерепное давление и облегчают состояние мочегонными препаратами, применяют лекарственные средства для лечения основного заболевания, вызвавшего водянку, удаляют новообразование хирургическим путём.

Радикальным методом лечения внутренней гидроцефалии являются оперативные вмешательства. Во время операции нейрохирургии вводят шунт в головной мозг, а выводящую трубку заводят в брюшную или плевральную полость, предсердие или мочевой пузырь для создания нового пути отвода спинномозговой жидкости. При врождённой форме заболевания его оставляют постоянно. Шунтирование повторяют несколько раз в течение жизни пациента. При повреждении вен, развитии инфекционных осложнений, эпилепсии, образовании гематом шунт меняют. В тяжёлых случаях, требующих срочного снижения внутричерепного давления и отведения жидкости, выполняют наружное дренирование.

В клиниках-партнёрах Юсуповской больницы нейрохирурги применяют нейроэндоскопический метод лечения гидроцефалии. Врачи создают новые пути отвода жидкости при помощи нейроэндоскопа с мини-камерой. Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ: малотравматичны, не требуют установки инородного тела – шунта, редко развиваются осложнения, повышается качество жизни пациента.

При наличии признаков внутренней гидроцефалии позвоните по телефону. Вас запишут на приём к неврологу. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методики лечения внутренней неокклюзионной гидроцефалии головного мозга.

Лечение гидроцефалии

При этом заболевании лекарственные препараты малоэффективны. Лечение гидроцефалии проводится хирургическим путем. Во время операции врач устанавливает шунтирующую систему, которая позволяет ликвору нормально оттекать из полостей мозга в брюшную полость, реже в сердечную камеру или полость плевры. Шунтирующая система снабжена клапаном, предотвращающим обратный заброс жидкости.

У некоторых больных возможно использование вентрикулостомии. Это эндоскопическая операция, во время которой хирург делает небольшое отверстие в стенке 3-го желудочка мозга. Через него затем происходит нормальный отток спинномозговой жидкости.

Народные средства при гидроцефалии имеют ограниченное применение. Можно использовать настойки мяты, мелиссы, василька, астрагала, аира, ягод крушины.

Классификация гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Принято считать, что заболевание диагностируется у детей, однако все чаще отмечается увеличение случаев водянки у взрослых пациентов.

Гидроцефалия по характеру течения может быть:

• Острой – данная форма заболевания отличается стремительным течением, признаки становятся очевидными буквально в течение трех дней.
• Подострой – симптомы нарастают и развиваются в течение одного месяца.
• Хронической – патология развивается более одного месяца.

Диагностика

Используют следующие методы диагностики:

• Начало обследования характеризуется детальным сбором анамнеза. Определяется начало возникновения симптомов, характер их течения, наличие первичной патологии.
• Неврологическое обследование. Специалист определяет интракраниальную гипертензию, очаговую симптоматику.
• Офтальмологический осмотр. Определяется состояние глазного дна, зрительных нервов. Проводят офтальмоскопию, периметрию, визометрию. Обследуют поля и остроту зрения.
• Эхоэнцефалография. Выясняет интракраниальную гипертензию, увеличение желудочков, перемещение мозговых тканей.
• Нейровизуализация. У младенцев выполняется методом нейросонографии через родничок. Взрослых диагностируют методом МРТ головного мозга. Таким образом определяется патология развития, местоположение блока ликворных сосудов.

Грамотная дифференциальная диагностика исключает субарахноидальные кровоизлияния. У маленьких детей важно исключить макрокранию, являющуюся наследственной особенностью.

Методы диагностики

Оптимальным диагностическим методом гидроцефалии является МРТ исследование головного мозга. Данное исследование помогает уточнить тип гидроцефалии, определить показания и выбрать оптимальный метод лечения для конкретного пациента. Следует отметить, что далеко не каждый пациент, обративший к нейрохирургу с диагнозом «Гидроцефалия» требует нейрохирургического вмешательства.

Помните, что своевременное обращение к специалисту позволяет в большинстве случаев достигнуть контроля за гидроцефалией при минимальном объеме хирургического вмешательства.

Причины возникновения

Спинномозговая жидкость движется по четырем желудочкам — парным боковым, одиночными — третьим и четвертым. Из бокового желудочка ликвор проходит через межжелудочковое окно Монро и поступает в III желудочек, далее по сильвееву каналу — в IV. Далее через отверстия Люшко и Можанди проотекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного подпространства. Если возникает барьер по пути циркуляции ликвора, формируется окклюзионная гидроцефалия.

Причинами гидроцефалии окклюзионного характера могут стать:

• Патологии формирования головного мозга. Нативное сужение, незрелость водопровода, синдром Денди-Уокера, патология Арнольда-Киари, генетически обусловлены или образуются в условиях пренатальной инфекции, кислородного голодания плода, внешних воздействий. Гидроцефалия развивается при изменении анатомического строения в периоде внутриутробного развития или сразу после рождения.
• Мозговые новообразования.Опухоли желудочков сокращают их размер, вызывая блокирование связанных просветов. Новообразования церебральных цистерн закрывают проход спинномозговой жидкости из желудочков. Сосуды, по которым движется ликвор могут пережиматься опухолями ствола мозга. Все патологические объемные процессы приводят к скоплению в желудочках спинномозговой жидкости.
• Гематомы в пределах мозгового вещества.Формируются вследствие черепно-мозговых травм, после родовых черепно-мозговых травм, геморрагического кровоизлияния в мозг. Ликворные протоки закупориваются образовавшейся гематомой, что формирует окклюзионную гидроцефалию.
• Коллоидная киста III желудочка — новообразование доброкачественного характера. Киста закрывает просвет сильвиева водопровода и нарушает проток ликвора, что порождает гидроцефалию.
• Кровоизлияния в мозговые желудочки.Являются результатом травм, нарушения целостности сосудов, артериовенозных патологий. Кровь сворачивается в мозговых желудочках, образуя сгустки, которые перекрывают физиологические протоки в структуре мозга.