Синдром пирамидной недостаточности у детей – опасно ли это?

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь). Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

• врождённые патологии НС,
• родовые травмы,
• гипоксия плода во время беременности или родов,
• нарушение выработки или оттока ликвора (спинно-мозговой жидкости),
• инфекционные заболевания,
• абсцессы,
• воспаления мозговых оболочек, которые вызывают гидроцефалию (менингит, энцефалит),
• опухоли,
• мозговые кровоизлияния.

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы. Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

• травмы/опухоли головного или спинного мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения, которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

• слабом хватательном рефлексе в младенчестве и трудностями с удерживанием предметов в более старшем возрасте,
• треморе рук, ног или подбородка,
• запрокидывании головы назад,
• ходьбе только на носках без опора на пятку,
• в положении стоя – подгибание носочков.

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы. Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

• снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
• снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
• повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
• повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
• одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
• возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

• отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

• подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
• при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
• вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
• спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
• при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
• шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
• грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
• наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография. В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Клиническая картина и диагностические методы

Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:

Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:

• гипертонии;
• повышенном тонусе мышц рук и ног;
• судорогах;
• полном либо частичном параличе разных частей тела;
• нарушениях рефлекторной деятельности, в частности, снижении ее скорости;
• в некоторых случаях, особенно если поражение настигло гипоталамо-гипофизарную систему, могут наблюдаться половая дисфункция и повышенная масса тела.

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

• Массаж и ЛФК. Важно сочетать визиты к опытному специалисту, который сможет расслабить и укрепить мышцы с лёгкими массажами в домашних условиях. Плавание и лёгкие физические упражнения также способствуют правильному развитию мышц и суставов, формированию хорошей координации движений. Для восстановления энергетического обмена и правильного тока жидкостей в организме можно обратиться к остеопату.
• Ортопедическая обувь. Если пирамидная недостаточность обнаружилась в возрасте, когда ребёнок уже начал ходить, важно правильно сформировать голеностопный сустав, так как неправильное его положение повлечёт за собой не только травмы лодыжки, но и нарушение всего опорно-двигательного аппарата.
• Витаминотерапия.
• Иногда назначают препараты, направленные на улучшение обменных процессов и нервной проводимости.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Редкая причина ОНМК у молодого пациента

Пациент А, 41 год, поступил в 1 неврологическое отделение 21. 08. 2015.

При поступлении беспокоили онемение и неловкость в левой руке и левой половине туловища, головокружение, неустойчивость при ходьбе, тошнота, головная боль, дискомфорт и боли в области шейного отдела позвоночника слева, боли в области поясничного отдела позвоночника с иррадиацией по задней поверхности левой ноги.

Анамнез: 19. 08. 15. , после употребления в пищу еды из заведения общественного питания, возникли дискомфорт в животе, а затем многократно – жидкий стул. 19. 08 и 20. 08 соблюдал щадящую диету, принимал энтеросорбенты. Также за несколько дней до развития вышеуказанных жалоб во время игры дома с детьми, имела место резкая нагрузка на левую руку с последовавшей за этим болезненностью в области шейного отдела позвоночника. Утром 20. 08 остро ощутил головокружение «системного» характера, тошноту, в течение часа после этого развилось онемение в левой руке. Экстренно госпитализирован в ГКБ №71 с подозрением на ишемический инсульт, где проведено КТ головного мозга, патологии не вывялено (со слов пациента). 21. 08. 15. по собственному желанию выписан из ГКБ №71, продолжил обследование амбулаторно: выполнено УЗДГ брахиоцефальных артерий: Особенность развития ПА: вхождение левой ПА на уровне 5 шейного позвонка, справа — на уровне 6 шейного позвонка. Разность диаметров ПА и гемодинамическое преобладание правой ПА. Непрямолинейность хода обеих ПА на всём видимом протяжении, больше слева.

Рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами: Нарушение статики. Остеохондроз. Дискоостеофитный комплекс С5-С6. Ретролистез С2, СЗ, С4.

МРТ головного мозга: в медиа-базальном отделе левой гемисферы мозжечка определяется неправильной формы, с достаточно четкими контурами участок измененного MP сигнала: умеренно гиперинтенсивный на Т2 ВИ, Т2 flair, умеренно гипоинтенсивныи на Т1 ВИ, с усилением на Т2 diff, с максимальными размерами 3, 71×1, 81×1, 87 см без признаков перифокального отека. В белом веществе лобных и теменных долей, субкортикально и паравентрикулярно, определяются единичные микроочаговые изменения MP-сигнала сосудистого характера, размером 0, 14-0, 18 см. Дополнительных образований в области мосто-мозжечковых углов не выявлено. Внутренние слуховые проходы не расширены. Субарахноидальное пространство больших полушарий и мозжечка не расширено. Конвекситальные борозды большого мозга и мозжечка — без особенностей. Неравномерное расширение периневральных ликворных пространств вокруг зрительных нервов с обеих сторон; (косвенный MP-признак повышения внутричерепного давления). В остальном, орбиты без особенностей. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия. Краниовертебральный переход — без особенностей. В правой верхнёчелюстной пазухе: на верхней стёнке МР сигнал с характеристиками полипа диаметром 0, 644 см; на нижней стенке MP сигнал с характеристиками полипа 0, 56×1, 56 см, неравномерно утолщенная, гипергидратированная слизистая нижней стенки. В левой нижнечелюстной пазухе: MP сигналы с характеристиками полипов на наружной и нижней стенках размерами 1, 85×1, 35 см и 1, 02×1, 26 см и MP характеристиками жидкость содержащей полости диаметром 1, 504 см. Заключение: МР-данные ОНМК по ишемическому типу вертебрально-базиллярном бассейне, МР-картина немногочисленных очагов глиоза, косвенных признаков интракраниальной гипертензии; МР-признаков полипов верхнечелюстных пазух.

По результатам МРТ головного мозга экстренно госпитализирован в КБ №1 для обследования и лечения.

В анамнезе: остеохондроз шейного отдела позвоночника, периодически в утренние часы беспокоит онемение 3-5 пальцев обеих рук, больше правой. Дискомфорт и боли в области шейного отдела позвоночника также беспокоят на протяжение нескольких лет. Занимается плаваньем, кинезиотерапией.

Наблюдается эндокринологом по поводу узлового зоба.

С 2012 года по данным МРТ головного мозга (выполнялось по поводу несистемного головокружения и онемения в кончиках пальцев обеих рук, возникшего после длительного перелета) определяются полипы обеих гайморовых пазух до 0, 7 см. Вышеуказанные эпизод головокружения прошел в течение нескольких дней на фоне прием бетасерка.

Операции: септопластика.

Аллергоанамнез: не отягощен.

Наследственность отягощена по онкологическим заболеваниям: мать – рак кишечника, отец – рак в носовой полости (не уточняет).

Объективно при поступлении: Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное с жестким оттенком, хрипов нет. ЧДД до 14 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шумы в сердце не выслушиваются, ЧСС 62 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет, перистальтика выслушивается. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Температура тела 36, 6 0С. Мочеиспускание контролирует, стул ежедневный.

Неврологический статус: В сознании, контактен, ориентирован в месте, времени, собственной личности. Фон настроения ровный. Менингеальных знаков нет. Зрачки D=S Фотореакции сохранены. Движения глазных яблок не ограничены. Нистагм среднеамплитудный горизонтальный при взгляде вправо, затухающий. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Глоточный рефлекс сохранен. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Правосторонняя пирамидная недостаточность. Сухожильные рефлексы низкие, S=D. Патологических стопных знаков нет. Мышечный тонус не изменен. Нарушений чувствительности не предъявляет. В позе Ромберга падает вправо. Координаторные пробы выполняет с интенцией и атаксией. Походка с атаксией.

Дополнительные методы обследования:

При поступлении: в общем анализе крови отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы вправо, эозинопения, эритроцитоз; в б/х анализе крови выявлено умеренное снижение сывороточного железа; в анализе мочи- протеинурия 0, 3 г/л, эритроцитурия.

Анализ крови на ВИЧ, гепатит В, С, МР на сифилис – отрицательные.

ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 77 в мин. , вертикальное положение ЭОС. АВ-блокада I степени с нарушением МПП. Изменения миокарда ЛЖ.

ЭХО-КГ: Аорта средней эхогенности. Клапанный аппарат не изменен. Камеры сердца не расширены. Локальная и глобальная сократимость сохранена. Стенки миокарда левого желудочка не утолщены. При ДКГ-МР-0-1 ст, ТР-0-1 ст. Диастолическая функция сохранена.

В качестве поиска редких причин инсульта пациенту проведено обследование для исключения васкулита, кардиоэмболического поражения мозга, тромбофилии. :

В системе гемостаза (АЧТВ, Протромбиновое время, Протромбмновый индекс, Фибриноген, Тромбиновое время, Д-димер) – без патологии.

Иммунологическое исследование Т4 (св), ТТГ – в норме.

Гемостазиологические исследования: Протеин S (свободный), Протеин C, Антитромбин III (AT III) – в норме, Волчаночный антикоагулянт — не выявлен.

Диагностика аутоимунных заболеваний: Антитела к двухспиральной ДНК (dsDNA), Антитела к фосфолипидам IgG (APL screen), Антитела к фосфолипидам IgM (APL screen), Антитела к антигенам мембраны митохондрий (AMA-M2), Антитела к ядерным антигенам, скрининг (ANA screen), Антитела к односпиральной ДНК (ssDNA), Антитела к кардиолипину IgG (CLP-IgG), Антитела к кардиолипину IgM (CLP-IgM) – находятся в пределах референсных значений.

ПЦР диагностика респираторных инфекций (ДНК вируса простого герпеса I и II типа, Mycobacterium tuberculosis complex, ДНК вируса герпеса VI типа, ДНК Listeria monocytogenes, ДНК Toxoplasma gondii, ДНК вируса Варицелла-Зостер, ДНК Candida albicans/glabrata/krusei, ДНК Candida albicans, ДНК Candida krusei, ДНК Candida glabrata, ДНК Цитомегаловируса/Эпштейна-Барр вируса/Вируса герпеса VI типа, РНК вируса краснухи (Rubella virus), ДНК цитомегаловируса, ДНК вируса Эпштейна-Барр) — не обнаружено.

Анализ крови на маркеры тромбофилий: PCR-анализа в генах 5 фактора, метилентетрагидрофолатредуктазы и протромбина мутаций не выявлено.

Проведена диагностическая люмбальная пункция: в б/х анализе ликвора отмечается белково клеточная диссациация, повышения уровня глюкозы, снижения уровня хлоридов в ликворе; в микробиологическом исследование ликвора – микрофлора не выделена, грам +, грам -, грибы – рост не обнаружен.

При выписке проведен контроль КАК, б/х анализа крови, КАМ — все показатели в пределах референсных значений.

ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 77 в мин. , вертикальное положение ЭОС. АВ-блокада I степени с нарушением МПП. Изменения миокарда ЛЖ.

ЭХО-КГ: Аорта средней эхогенности. Клапанный аппарат не изменен. Камеры сердца не расширены. Локальная и глобальная сократимость сохранена. Стенки миокарда левого желудочка не утолщены. При ДКГ-МР-0-1 ст, ТР-0-1 ст. Диастолическая функция сохранена.

МРТ исследование головного мозга: В левом полушарии мозжечка определяется зона гиперинтенсивного МР сигнала с четкими неровными контурами на Т2ВИ и в программе TIRM и гипоинтенсивного на Т1ВИ размерами до 42х25х25мм. После внутривенного введения Омнискана участков патологического накопления контрастного претарата в зоне поражения и других отделах мозга не выявлено. Заключение: МР картина свежего ишемического инсульта в левом полушарии мозжечка (см рис 1).

МРТ исследование шейного отдела позвоночника: признаки умеренных дегенеративно — дистрофических изменений шейного отдела позвоночника с преимущетсвенным поражением С5-С7. Небольшая грыжа С5-С6. Очаговое поражение спинного мозга на уровне С4 позвонка.

Селективная ангиография брахиоцефальных артерий: Дуга аорты без особенностей. Брахиоцефальный ствол не изменен. Правая ОСА — проходима, без изменений. Правая НСА- проходима, без изменений. Правая ВСА — проходима, без изменений. Правая позвоночная артерия крупная, проходима, без изменений. Интракраниальные отделы без изменений. Правая подключичная артерия — проходима, без изменений. Правая передняя мозговая и средняя мозговая артерии и их ветви проходимы, без изменений. Левая ОСА- проходима, без изменений. Левая НСА- проходима, без изменений. Левая ВСА — проходима, без изменений. Левая позвоночная артерия — окклюзирована в п/3, далее не визуализируется. Интракраниальные отделы без изменений. Левая подключичная артерия — проходима, без изменений. Левая передняя мозговая и средняя мозговая артерии и их ветви проходимы, без изменений (см рис 2).

Результаты анализов крови на аутоиммунное поражение вкупе с результатаи ангиографии позволяют исключить диагноз васкулита. Результаты ангиграфии и результаты анализа ликвора на инфекции позволяют исключить вирус-ассоциированный васкулит. Также исключен кардиоэмоблический вариант инсульта и тромбофилия.

Учитывая наличие болевого синдрома на шейном уровне, анамнестически — указание на растяжение шейного отдела позвоночника за несколько дней до начала развития симптоматики, диссекця левой ПА явилась причиной ее окклюзии и последовавшего ОНМК.

Диссекция представляет собой проникновение крови через разрыв интимы из просвета артерии в ее стенку с формированием интрамуральной гематомы (ИМГ), котороя стенозирует/окклюзирует просвет артерии либо является источником артериоартериальной эмболии, что в свою очередь приводит к ишемическому инсульту.

Основные клинические признаки диссекции ПА – ишемические НМК и изолированная шейная/головная боль. Такая боль возникает примерно в трети случаев. К редким проявлениям относятся нарушения кровообращения в шейном отделе спинного мозга, изолированная радикулопатия, нарушение слуха. Более чем у трети больных диссекция обнаруживается в обеих ПА, причем диссекция одной ПА может быть причиной НМК, а второй ПА – причиной изолированной шейной/головной боли либо клинически протекать бессимптомно и выявляется только при нейровизуализации. Характерной особенностью НМК при диссекции ПА является ее ассоциация с шейной/головной болью на стороне расслоенной ПА. Причинами шейной/головной боли при диссекции ПА служат раздражение болевых рецепторов артериальной стенки формирующейся в ней гематомой, а также ишемия мышц шеи, в кровоснабжении которых участвуют ветви ПА.

Таким образом, у нашего пациента развилось

Острое нарушение кровообращения в головном и спинном мозге по ишемическому типу в бассейнах задней нижней мозжечковой артерии и передней спинномозговой артерии (в левой гемисфере мозжечка, в С5 сегменте спинного мозга) от 20. 08. 2015 на фоне окклюзии левой позвоночной артерии, вызванной ее диссекцией.

Проведено лечение: в/в кап: магния сульфат, мексидол, цераксон, церебролизин, актовегин; в/м: эглонил; внутрь: глицин, эглонил, кардиомагнил, омез. ФЗТ. ЛФК, ИРТ, ВЛОК, Эритрцитоферез.

На фоне проведенного лечения состояние пациента с положительной динамикой: регрессировали головные боли, уменьшились проявления вестибуло-атаксического синдрома, сохраняется нечеткая гипестезия на левой кисти.