Об эпилепсии мы обычно слышим не так часто, как, скажем, об инфарктах и инсультах. Однако практически каждый из нас, так или иначе, знаком с этим заболеванием если не лично, то по рассказам окружающих, у которых данным недугом страдают родственники или знакомые. И это неслучайно, ведь эпилепсию наблюдают почти у 5% населения нашей планеты, причем у детей это заболевание регистрируется втрое чаще по сравнению с взрослыми. А общий термин «эпилепсия», по заключению современных практикующих неврологов, объединяет в себе более полусотни отличных по клиническим проявлениям и лечению заболеваний, включая и наиболее распространенную генерализованную эпилепсию.
Что такое генерализованная эпилепсия
Генерализованная эпилепсия – это хроническая патология головного мозга, которая характеризуется формированием (в обоих полушариях) нейронных импульсов чрезмерной интенсивности. Во время возникающих вследствие этого приступов (которые становятся повторяющимися) временно нарушаются многие органические функции больного:
- двигательные
- вегетативные
- чувствительные
- психические
Под генерализованной эпилепсией сегодня подразумевают все эпилептические формы, основанные на стереотипности возникновения эпиприступов. Последние состоят из абсансов (кратковременного, буквально на несколько секунд, выключения сознания), генерализованных миоклонических (связанных с непроизвольным мышечным напряжением) и тонико-клонических (связанных со сменой мышечного напряжения и прерывистых мышечных сокращений) пароксизмов.
Какие виды генерализованной эпилепсии известны
В зависимости от характера происхождения, генерализованную эпилепсию обычно разделяют на:
- идиопатическую – передающуюся генетически и, в основном, возникающую в детском, либо подростковом возрасте (или с возможным проявлением уже во взрослом возрасте), характеризующуюся отсутствием патологий нервной системы и, в частности, структурных изменений головного мозга (кроме изменений, регистрируемых при помощи ЭЭГ и МРТ);
- симптоматическую – возникающую вследствие черепно-мозговых травм (в большинстве случаев – при родах), либо в результате обширных органических поражений головного мозга после нейроинтоксикаций, инфекционных заболеваний, а также на фоне наследственных патологий, новообразований, некоторых дисметаболических состояний (включая внутриутробную гипоксию плода);
- криптогенную – с неустановленной этиологией.
В зависимости от присутствия в приступах судорог, генерализованная эпилепсия разделяется на:
- бессудорожную (характеризуется наличием в приступах абсансов);
- судорожную (характеризуется тонико-клоническими фазами приступа).
Причины ГЭ
Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na+ и Ca2+, а количество каналов для K+ и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.
Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:
- перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
- постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.
Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.
По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики. Симптоматическая — припадки возникают в результате экзогенных факторов, приводящих к повреждениям мозга (травмы, инфекции, кровоизлияние, ишемия и т.д.) с проявлением. Криптогенная характеризуется отсутствием какой-либо причины, эпилептический синдром возникает спонтанно.
Мнение эксперта
Автор: Ольга Владимировна Бойко
Врач-невролог, доктор медицинских наук
По последним данным ВОЗ, от эпилепсии страдает 4-10 человек на 1000 населения. В настоящий момент врачи регистрируют прирост заболеваемости. Это связано с разными провоцирующими факторами. Доказано, что эпилептические припадки чаще возникают у жителей стран с низким или средним уровнем развития, тем не менее в России на долю болезни приходится 2,5% случаев неврологической патологии. Эпилепсия занимает первые места в структуре инвалидизации: 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.
Эпилепсия может проявляться на фоне других заболеваний — такой вид патологии называется симптоматической. Врачи Юсуповской больницы выполняют тщательную диагностику для установления причин судорожного синдрома. Это необходимо для назначения корректной терапии. Обследование проводится при помощи европейского оборудования. Диагноз выставляется на основании данных МРТ, КТ, ЭЭГ. В условиях современной лаборатории осуществляется диагностика крови. Симптоматическая эпилепсия требует индивидуального подхода к лечению. Неврологи Юсуповской больницы разрабатывают персональный план терапии, включающий новые лекарственные средства, обладающие доказанной эффективностью.
Каковы симптомы генерализованной эпилепсии
Симптоматика генерализованной эпилепсии обычно зависит от ее формы.
ИдиопатическаяСимптоматическая
Возраст первого проявления Детский и юношеский период (преимущественно до 21 года).Любой возрастной период, но для врожденных и наследственных патологий характерны проявления в раннем детстве.
Неврологический статус Симптоматика рассеянная, изредка – очаговая.Зависит от основного заболевания, которое определяет общемозговую и очаговую симптоматику.
Характер приступов Эпилептические пароксизмы первично-генерализованного характера: с миоклоническими судорогами (кратковременными подергиваниями конечностей), абсансами (с отсутствием внимания), генерализованными тонико-клоническими судорогами (мышечным напряжением, сменяющимся на фоне отсутствия сознания прерывистыми мышечными сокращениями, что нередко заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и мышечным расслаблением).Генерализованные эпиприступы (на фоне клинических проявлений основного заболевания). Характеризуются общим мышечным напряжением с кратковременной остановкой дыхания, сменяющимся судорогами, которые могут продолжаться от 10 сек до 20 мин.
Когнитивные проявления Умственные способности в норме, хотя иногда могут временно немного снижаться (примерно у 5-8% пациентов).Наблюдается снижение интеллектуальных способностей, у детей может развиться олигофрения, церебральный паралич.
Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981).
К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды.
Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания.
Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки.
Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание.
Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего отражается в названии приступов. Аудиогенные припадки провоцируются внезапными акустическими стимулами, фотогенные оптическими. Припадки могут появляться под влиянием тактильных, проприоцептивных и висцеральных стимулов (прикосновение к телу, резкое движение, боль). Ритмически повторяющиеся раздражители также могут привести к припадку (мелькание вагонов встречного поезда, электрических опор, полос «зебры» на пешеходных участках дороги; изображений на телеэкране «телевизионная эпилепсия»). Припадки провоцируются иногда вегетативными реакциями (эрекция, дефекация), сложными, но строго определенными действиями (так, припадки у больной возникают всякий раз, когда она подходит к раковине, включает кран, и когда вода начинает вытекать, теряет сознание). Иногда припадки бывают в связи с бурными эмоциями аффект-эпилепсия. Вероятно, сходны с последними припадки, связанные с восприятием музыки музыкогенная эпилепсия. Пациенты с рефлекторными припадками могут предупреждать, но иногда, напротив, сознательно вызывать их. Иногда встречаются пациенты, испытывающие непреодолимую тягу вызывать припадки. Это обусловлено аффективными нарушениями, аутоагрессивными тенденциями, либо представляет особую разновидность психомоторного припадка. Рефлекторные припадки чаще наблюдаются у больных эпилепсией.
Приведем описание некоторых эпилептических припадков, вначале генерализованных.
Тонико-клонические припадки. В первой, тонической фазе наблюдается внезапная потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, падение, сопровождаемое громким криком. Отмечается остановка дыхания, нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сменяющаяся цианозом. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможны прикусы языка, губ, щек. Фаза тонических судорог продолжается 3060 секунд. Во второй фазе тонические судороги сменяются клоническими. Дыхание восстанавливается, становится шумным, прерывистым. Изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью. Возможна непроизвольная потеря мочи, кала, семени. Сознание глубоко помрачено. Вторая фаза длится до двух-трех минут. В третьей, фазе эпилептической комы, выявляется мышечная гипотония, патологические рефлексы, мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет. Кома постепенно сменяется сопором, затем следует глубокий, иногда продолжительный сон. После припадка часто выявляются послеприпадочные расстройства: признаки оглушенности сознания, дисфория, разбитость, головная боль, вялость, сонливость. Иногда бывают эпизоды сумеречного помрачения сознания. Воспоминаний о припадках не сохраняется. Перед припадком могут наблюдаться его предвестники (их не следует отождествлять с аурой). За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов.
Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм.
Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики.
Абсанс
(малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы.
Простой абсанс короткая до 20 секунд утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 1011 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам.
Сложный абсанс короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия.
Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания.
Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии.
Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 12 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 46 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.
Роландическая эпилепсия. Проявляется фарингооральными припадками (глотание, жевание, облизывание, гиперсаливация в сочетании с парестезиями в горле и языке, чувством удушья), а также односторонними лицевыми припадками. Наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет. Припадки редкие, возможна вторичная их генерализация, часто бывают во время сна. Прогноз благоприятен, развитие детей не нарушается. На ЭЭГ на фоне сохранных основных ритмов отмечаются пики и высокоамплитудные острые волны центральнотемпоральной локализации. Относятся к фокальной эпилепсии.
Синдром Ландау-Клеффнера. Типичное начало расстройства в возрасте трех, семи лет. После периода нормального речевого развития происходит постепенная либо очень быстрая потеря навыков как рецептивной, так и экспрессивной речи. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, нарушаются плавность речи, артикуляция, просодические аспекты речи. Одновременно выявляются пароксизмальные отклонения на ЭЭГ (в височных и других отделах), эпилептические припадки. Появление припадков может опережать расстройства речи.
Синдром Ретта. Начинается в возрасте между 7 и 24 месяцами, описан у девочек. После периода нормального раннего развития следует частичная либо полная потеря мануальных навыков, замедление роста головы, утрата намеренных движений рук, стереотипии почерка, одышка. Социальное и игровое развитие задерживается в первые два, три года, хотя социальные интересы отчасти сохраняются. В среднем детстве присоединяются атаксия туловища, апраксия, кифо- или сколиоз, иногда хореиформный гиперкинез. Часто в раннем и среднем детстве наблюдаются эпилептические припадки, в итоге развивается тяжелая психическая инвалидизация.
Болезнь Рилей-Дей. Судорожный синдром сочетается с сухостью слизистых покровов, пароксизмами гипертермии, отсутствием на языке грибовидных сосочков. Встречается у пациентов еврейской национальности. Эпилептические очаги первично генерализованных припадков локализованы в стволовых отделах головного мозга.
Парциальные или фокальные припадки.
Проявляются пароксизмами изолированных нарушений каких-либо функций двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. При этом может возникать оглушенность сознания или его спутанность, то есть идут сложные фокальные припадки. К парциальным относятся следующие виды припадков. Соматомоторные припадки Браве-Джексона наблюдаются пароксизмы клонических судорог в мышцах конечностей и лица на одной половине тела. Клонические подергивания чаще возникают в орофациомануальной мускулатуре. Судороги распространяются в разной последовательности. С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки, клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается.
Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между психическими припадками и острыми психозами при эпилепсии где пролегает граница, отделяющая их друг от друга, или, по крайней мере, какова длительность собственно припадка. Если принять, что цикл генерализованного припадка (предвестники приступ послеприпадочные расстройства) продолжается до 67 суток, то следует согласиться и с тем, что длительность психического пароксизма может колебаться в таких же пределах. Термин «психические эквиваленты» нами используются не в первоначальном его значении, а в условном смысле и скорее по привычке.
Наблюдаются различные клинические варианты психических эквивалентов: приступы помрачения сознания, психомоторные припадки, пароксизмы с аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и идеаторными расстройствами, а также особые состояния сознания.
Приступы помрачения сознания проявляются сумеречными, онейроидными и делириозными пароксизмами. Сумеречные состояния (см. «Нарушения сознания»). Приступы эпилептического делирия развиваются и завершаются внезапно, сопровождаясь более обширной, чем обычно, амнезией. Приступы эпилептического оней-роида также возникают внезапно, без смены отдельных этапов развития, установленной для шизофрении. Наблюдается экстатическое состояние, галлюцинации мистического содержания, ступор, отрешенность от действительности или ее иллюзорное восприятие, созвучное настроению.
Психомоторные припадки характеризуются бесцельно совершаемыми действиями, характер которых определяется глубиной нарушения сознания и непосредственным окружением, в котором больной находится в это время. В зависимости от степени сложности и вида выполняемых действий различают следующие разновидности психомоторных припадков.
Фуги припадки стремительного бегства, вращения вокруг оси тела или бега по кругу (так называемые манежные действия), длящиеся в течение нескольких секунд.
Амбулаторные автоматизмы приступы с автоматизмами хождения. Больные блуждают по городу, уходят в незнакомые места, а очнувшись, не помнят, где были и как здесь оказались.
Трансы многодневные приступы, во время которых больные совершают далекие путешествия, используя при этом современные виды транспортных средств. Больные обращают на себя внимание окружающих может быть только повышенной сонливостью, неразговорчивостью, рассеянностью, как бы погруженностью в какие-то размышления, в целом же внешнее поведение остается упорядоченным. Похоже, что в трансах высвобождаются древние, по терминологии Юнга, архетипические комплексы кочевания.
Автоматизмы жестов непродолжительные припадки, во время которых больные выполняют разрозненные и неправильные действия: потирают руки, переставляют с места на место мебель, вынимают содержимое из карманов или складывают туда все, что попадает под руку, раздеваются, выливают на себя воду, мочатся на виду у всех. Так, один из пациентов, патологоанатом по профессии, во время припадков ломал инструменты, перерезал провода телефонов. Во время вскрытия трупа отделял кусочки тканей и поедал их. Открывал двери автомобиля и пытался выйти на полном ходу.
Речевые автоматизмы произносятся фразы, монологи, ругательства, декламируются стихи. Припадки с речевыми автоматизмами сходны с речевыми парциальными припадками, разграничить их клинически едва ли возможно, как, впрочем и некоторые другие психомоторные и двигательные припадки.
Автоматизмы выразительных действий во время припадка наблюдается бессмысленный, дикий хохот («припадки безумного смеха» Джексона), рыдания, вопли пение, танцы, гримасничание, позы, выражающие радость, страх.
Сложные автоматизмы припадки, во время которых выполняются сложные, кажущиеся осмысленными, целесообразными поступки. Имеются сообщения, согласно которым больные во время таких приступов способны выполнять сложную работу и даже творческую: создать художественное произведение, сдать ответственный экзамен, решить математическую задачу и др.
Наряду с вышеупомянутыми могут возникать пароксизмы аффективных нарушений: дисфории, маниакальные и депрессивные состояния. Дисфории приступы тоскливо-злобного настроения на фоне ясного сознания. Мании и депрессии, также возникающие пароксизмально, напоминают циркулярные аффективные сдвиги. Для эпилептических маний более свойственна экстатически восторженная приподнятость, для депрессий мрачный оттенок настроения и возможность появления импульсивных влечений.
Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты, десятки минут), наличием разнообразной психопатологической симптоматики. Наблюдаются явления аутометаморфопсии (макросомия, микросомия и др.), метаморфопсии (макропсия, микропсия, порропсия и др.), нарушения восприятия времени, дереализация, феномены «уже виденное, слышанное, пережитое» и «никогда не виденное, не слышанное, не пережитое», нарушения восприятия качества цвета, отдельные галлюцинации, фрагменты фантастического грезоподобного бреда, страх, тоска, растерянность, массивные вегетативные расстройства. Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление. абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ три комплекса пик-волна в 1 секунду.
Идеаторные припадки приступы насильственного течения или остановки мыслей, воспоминаний. Амнестические припадки отражают лимбические нарушения, проявляются короткими эпизодами выпадения памяти на прошлые события. Экмнестические припадки галлюцинаторно четкие насильственные воспоминания реального прошлого.
Височные припадки могут протекать изолированно, однако возможна их вторичная генерализация в большой приступ, после которого психоз самокупируется. При высокой судорожной готовности наступает очень быстрая генерализация, психотический эпизод длится недолго и, как уже упоминалось, является аурой припадка.
Приведенный перечень, вероятно, не исчерпывает все многообразие психических припадков. Кроме того, он показывает, что сколько-нибудь удовлетворительной классификации не существует. Систематика психических припадков, по данным литературы, основывается на психологических критериях и большей частью проводится с позиции структуралистской психологии. Отсюда вытекает как терминология («когнитивные», «эмоциональные» припадки, припадки с нарушениями восприятия и др.), так и неизбежные при таком подходе трудности разграничения различных пароксизмов, статичность оценок. Современная психопатология в систематике психических расстройств использует синдромальный, то есть клинико-патогенетический подход. В отношении психических припадков он, похоже, не применялся. Вытекающая из него идея состоит в том, что психические припадки могут быть классифицированы в соответствии со шкалой тяжести продуктивных психических расстройств. Тем самым появляется возможность расположить припадки в зависимости от глубины поражения психической деятельности, установить между ними отношения иерархии; выявить быть может еще неучтенные типы пароксизмов, или даже предположить их существование; определить тяжесть и направление течения височной эпилепсии, эффективность лекарственной терапии, основываясь не только на количественных критериях (частота), но также на анализе клинической структуры пароксизмов; в случаях постепенного развертывания припадка оценить этапность и «марш» патологических состояний, сменяющихся во время приступа.
Парциальные припадки с психической патологией, если следовать синдромальному принципу, могут располагаться в такой последовательности (изложение ведется в порядке нарастания их тяжести):
1. Припадки с симптоматикой психосоматического уровня: нарушениями сна, влечений, общей чувствительности, активности, вегетативной регуляции. Это припадки с эпизодами сонливости, напоминающими нарколептические пароксизмы, приступы эпилептических сновидений, пароксизмы снохождения и сноговорения. Далее, это корковые вегетативные пароксизмы, припадки с разнообразными нарушениями общей чувствительности, в частности, сенестопатиями, влечений (булимия, усиление либидо).
2. Припадки с аффективной патологией дисфории, маниоформные и депрессивные пароксизмы.
3. Припадки с симптоматикой невротического уровня: деперсонализацией и дереализацией, психической анестезией, навязчивыми, истерическими явлениями. Истерические припадки, вероятно, могут быть и собственно эпилептическими и в таком случае разграничивать их с припадками эпилепсии нецелесообразно. Другое дело, это их отличие от судорожных припадков. Истериформные пароксизмы у пациентов с эпилепсией от собственно истерических (невротических) припадков отличаются большей тяжестью: отсутствием фотореакции зрачков симптом Редлиха, меньшей контактностью пациентов, снижением откликаемости на внешние воздействия. Труднее модифицировать и прервать припадок. Возможны прикусы щек, упускание мочи, легкие ушибы, припадки более стереотипны, длятся дольше и оставляют после себя меньше воспоминаний. Истериформные припадки могут сочетаться, кроме того, с тонико-клоническими или перерастать в последние. Классические дифференциально-диагностические таблицы признаков, отличающих истерические и эпилептические судорожные припадки, построены, похоже, на сравнении разных классов явлений, поэтому имеют скорее академическое значение. Что касается истериформных приступов у больных эпилепсией, то они известны давно и описаны под разными названиями (подкорковые, интермедиарные, истероэпилептические, тяжелые истерические припадки). Главная трудность дифференциальной диагностики состоит в том, что они феноменологически сходны с функциональными припадками.
4. Припадки с бредово-галлюцинаторной симптоматикой бредовые, галлюцинаторные, параноидные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные. Возможно, существуют эпилептические пароксизмы с кататонической симптоматикой.
5. Припадки с нарушениями (спутанностью) сознания: онейроидом, делирием, сумеречным помрачением сознания, двигательными, выразительными автоматизмами (фуги, трансы, амбулаторные автоматизмы).
Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов.
В чем заключается диагностика генерализованной эпилепсии
Генерализованная эпилепсия диагностируется доктором на основании:
- тщательного сбора анамнеза (включая информацию о наличии заболевания в роду, возрасте больного, в котором наблюдался первый приступ, длительности и характере приступа, наличии судорог)
- лабораторного исследования крови и мочи
- эхоэнцефалографии (включая ЭЭГ мониторинг)
Также дополнительно для уточнения диагноза могут понадобиться:
- КТ
- ЯМРТ
- биохимическое исследование крови и ликвора
- консультации других специалистов (нейрохирурга, инфекциониста, детского офтальмолога)
Введение
Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволило в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Согласно обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 75-85% больных, страдающих эпилепсией. Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. Точная статистика этой болезни в России отсутствует. Во-первых, не все врачи широко ознакомлены с современной Международной классификацией эпилепсии. В связи с этим, в статистику эпилепсии не вошли такие диагнозы, как “эпилептиформный синдром”, “судорожный синдром”, которые не употребляются ни в одной стране мира и, по сути, являются тем же заболеванием – эпилепсией. Во-вторых, в нашей стране люди эпилептики наблюдаются как неврологами, так и психиатрами, что значительно искажает статистику. Во всех странах мира эпилепсия – неврологическое заболевание.
В течение последнего десятилетия происходит очень быстрое накопление новых знаний по проблеме эпилепсии. Как экспериментальные, так и клинические исследования способствовали более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания. Новые методы исследования значительно изменили наши возможности в диагностике эпилепсии и выявлении этиологических факторов заболевания. Кроме того, большие достижения были сделаны в разработке подходов к медикаментозному и хирургическому лечению.
Каково лечение генерализованной эпилепсии
Эффективное лечение данного вида эпилепсии напрямую зависит от формы недуга, а также характера приступов. И если оно не всегда позволяет забыть пациенту о его недуге, в идеале оно должно быть направлено на максимальное снижение частоты и силы приступов.
Антиконвульсантную терапию генерализованной эпилепсии обычно рекомендовано начинать не ранее прохождения второго приступа и только при условии установления точного диагноза. Начинают ее обычно назначением базового препарата именно для этой эпиформы (например, вальпроатов и др.), стартуя с дозы, составляющей примерно четверть от стандартной терапевтической. В течение последующих двух-трех недель (при непременном условии хорошей переносимости и отсутствии лечебного эффекта) стартовую дозу увеличивают еще наполовину, доводя далее до средней терапевтической. Такая монотерапия обычно достаточно эффективна в случае идиопатической генерализованной эпилепсии.
Если в результате лечения положительная динамика не наблюдается, либо состояние ухудшают различные побочные эффекты, препарат может быть заменен доктором на другой. Успешной терапия может считаться при наступлении полной ремиссии (без приступов) в течение трех лет с начала лечения, после чего возможно снижение дозировки.
Генерализованная эпилепсия сегодня – это не приговор пациенту, ведь вовремя поставленный правильный диагноз и эффективная терапия позволяет больному значительно улучшить качество своей жизни уже на первых этапах лечения. Вас или Ваших близких беспокоит этот недуг? Опытные специалисты медицинского всегда готовы оказать Вам необходимую помощь и дать возможность с уверенностью смотреть в завтрашний день!
Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.
Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами – доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ) – форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта – около 3-х и 9-и лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии. Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов. Типично возникновение приступов во сне, особенно, при пробуждении пациентов. Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток). На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведений или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами. Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует, прежде всего, с симптоматической затылочной эпилепсией, возникающей при структурном поражении затылочных долей. При симптоматической затылочной эпилепсии возраст дебюта приступов не лимитирован, чаще наблюдаются сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные приступы. Морфология пик-волновых комплексов на ЭЭГ иная, чем при идиопатической затылочной эпилепсии, и она не меняется при открывании глаз. При нейрорадиологическом исследовании констатируются морфологические изменения в затылочных долях мозга. Прогноз менее благоприятен. Лечение. Препараты выбора – производные карбамазепина. Средняя суточная доза – около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты – 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин – 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем, приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии.
часть-1 часть-2
