Синдром Гийена-Барре (острая полинейропатия): симптомы и лечение

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

• Патогенез
• Классификация
• Клиническая картина
• Диагностика
• Дифференциальный диагноз
• Лечение
• Прогноз заболевания

[/dt_sc_contents]

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

• Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
• Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
• Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
• Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
• Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
• Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Список источников

• Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» — 2011;
• Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. — СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
• Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. — М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
• Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. — М.: МИА, 2011;
• Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. — Санкт-Петербург, 2005.

Клиническая картина

1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии

О

страя воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), известная также как синдром Гийена-Барре, острая постинфекционная полирадикулоневропатия – одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича, наряду с полимиозитом, миастенией и полиомиелитом. Заболевание встречается с частотой 1,7 на 100000 человек в год, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин.

Ранними и характерными клиническими симптомами ОВДП

являются прогрессирующая мышечная слабость, легкие сенсорные расстройства, поражение краниальных нервов (чаще лицевых и бульбарных), арефлексия на конечностях. Для заболевания характерно монофазное течение, когда все клинические симптомы развиваются в течение 1-3 недель, затем наступает фаза “плато”, а после нее начинается регресс симптомов. В острую фазу заболевания наиболее серьезными и опасными для жизни больного осложнениями являются тяжелые двигательные нарушения (параличи), периферическая вегетативная недостаточность и слабость дыхательных мышц. Поэтому все больные, вне зависимости от тяжести состояния, должны быть госпитализированы и находиться под тщательным наблюдением из-за значительного риска появления у них дыхательной и вегетативной недостаточности. Развитие дыхательной недостаточности не всегда коррелирует с выраженностью двигательного дефекта и тяжестью полиневропатии. Например, описана тяжелая дыхательная недостаточность у больных с синдромом Фишера (атаксия, арефлексия, офтальмоплегия) – наиболее легким вариантом ОВДП.
Иногда дыхательная недостаточность может быть первым симптомом дебюта заболевания
. Дыхательная недостаточность при ОВДП имеет нервно-мышечное происхождение и развивается у 25% больных. Значительно увеличивают риск развития дыхательной недостаточности предшествующие заболевания дыхательной системы, особенно хроническая обструктивная патология легких. Для предварительной оценки дыхательной функции рекомендуется исследовать величину дыхательного объема и частоту дыхания, но
“золотым стандартом” в оценке функции легких остается измерение жизненной емкости легких
(ЖЕЛ). В первые дни заболевания у больных появляется прогрессирующая слабость дыхательных мышц, которая затрудняет активный выдох, угнетает кашлевой рефлекс, что приводит к развитию милиарного ателектаза легких, невидимого при рентгенологическом исследовании. Обусловленная ателектазом гипоксия выражается в учащении дыхания и повышении утомляемости дыхательных мышц. Клинически она проявляется одышкой, постоянной тахикардией и избыточной потливостью. При слабости диафрагмы развивается парадоксальный тип дыхания с инверсией брюшной стенки при вдохе. С целью устранения гипоксии при ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела
необходимо перевести больного на ИВЛ
, причем желательно сделать это до появления первых признаков дыхательной недостаточности и утомляемости дыхательных мышц. Наличие бульбарных нарушений у больного является показанием к более быстрому переходу на ИВЛ. Если эндотрахеальная интубация продолжается более 5-7 дней, проводится трахеостомия с целью предотвращения стеноза трахеи. Время прекращения ИВЛ зависит от клинической картины. Вначале больной переводится на вспомогательный дыхательный режим, при ЖЕЛ более 15 мл/кг ИВЛ прекращается, но на несколько дней сохраняется вспомогательная вентиляция во время сна. Применение ИВЛ снизило смертность при ОВДП с 15% до 5%, и в настоящее время только дыхательная недостаточность редко является причиной смерти [1, 2].

Кроме коррекции дыхательной недостаточности, больные с тяжелой формой ОВДП нуждаются в рациональном питании, поддержании водно-электролитного баланса и других важнейших составляющих гомеостаза, профилактике инфекционных и гемокоагуляционных осложнений. Первоочередной задачей является также профилактика пролежней, контрактур, компрессионных невропатий, тромбоза глубоких вен голеней. Эти задачи выполняются частой сменой положения тела, пассивной лечебной гимнастикой, наложением шин на запястья и голеностопные суставы, введением 5000 ЕД гепарина натрия подкожно 2 раза в сутки. Вегетативные нарушения отмечаются почти у всех больных в прогрессирующую фазу заболевания и при тяжелых двигательных нарушениях. Клинические симптомы периферической вегетативной недостаточности обычно коррелируют с тяжестью полиневропатии и состоянием больных, однако описаны случаи, когда острая периферическая вегетативная недостаточность была дебютом заболевания. Синдром периферической вегетативной недостаточности

проявляется у больных нарушением потоотделения, ортостатической гипотензией, артериальной гипо- и гипертензией, постоянной тахикардией, преходящей сердечной аритмией, повышением температуры, кратковременнной задержкой мочеиспускания. Самым грозным осложнением является поражение вегетативного аппарата сердца, что может привести к его внезапной остановке. Поэтому необходимо мониторирование сердечной деятельности и наблюдение за интервалом R-R на ЭКГ. Выраженные вегетативные расстройства являются причиной почти половины летальных исходов. Однако у подавляющего числа больных вегетативные нарушения умеренны и транзиторны, для их уменьшения рекомендуется
феноксибензамин
(20-60 мг/сутки). Задержка мочеиспускания обычно наблюдается у 10-20% больных в первые дни заболевания. Вследствие поражения парасимпатической иннервации развивается слабость детрузора мочевого пузыря, увеличивается остаточная моча, появляется задержка мочеиспускания, что ведет к развитию мочевой инфекции у 20% больных. Назначение адекватной дозы ампициллина (2-4 г/сутки) обычно санирует мочевую инфекцию. При появлении запора рекомендуется введение слабительных (пикосульфат натрия 10-15 капель внутрь) или ректальных свеч. Непроходимость кишечника развивается, как правило, в первые недели и только у единичных больных, страдающих сахарным диабетом [2].

В первые дни и недели заболевания около 50% больных жалуются на сильную боль

. Клинический анализ показал, что боль может быть миогенной, артрогенной и невропатической. Миалгии и артралгии успешно купируются ацетилсалициловой кислотой (2 г/сут), кетопрофеном (100-300 мг/сут), парацетамолом (1,5 г/сут) в течение 1-2 недель. Скелетно-мышечные боли иногда быстро стихают после однократной внутримышечной инъекции метилпреднизолона (20-40 мг). При невропатической боли показано назначение амитриптилина (75 мг/сут), карбамазепина (400 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами и бензодиазепинами. Но данные препараты следует использовать с осторожностью, так как они могут спровоцировать артериальную гипотензию, сердечную аритмию и угнетение дыхания. При невропатической боли эффективна
чрескожная стимуляция периферических нервов
. При гиперпатии и дизестезии показано местное применение
капсаицина
. При выраженной боли можно назначить кодеин (180-360 мг/сут), во многих центрах в подобных случаях с успехом используют эпидуральное введение опиоидов.

В патогенезе ОВДП ведущая роль принадлежит иммунопатологическим нарушениям

. Аутоиммунная гипотеза патогенеза привела к широкому применению кортикостероидов для лечения этого заболевания. Анализ литературы, посвященной многолетнему лечению больных кортикостероидами, показал, что убедительных данных, свидетельствующих об их эффективности, не получено. В течение 1950-1970 гг. в литературе опубликовано большое количество наблюдений об эффективном использовании при ОВДП кортикостероидов и адренокортикотропного гормона (внутрь, парентерально и внутривенно). Однако проведенные в последние годы многоцентровые, проспективные, двойные слепые, плацебо-контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не укорачивали острую фазу болезни, не уменьшали сроки госпитализации, не приводили к более быстрому регрессу неврологических симптомов [2]. Кортикостероиды способствовали рецидивированию заболевания и увеличению гнойно-септических и гиперкоагуляционных осложнений. Поэтому в настоящее время сформулировано правило, согласно которому лечение тяжелых форм ОВДП с помощью кортикостероидов является врачебной ошибкой. К сожалению, следует признать, что в России кортикостероиды еще продолжают использоваться в лечении данного заболевания [3, 4].

Цитостатики в комплексном лечении ОВДП начали применять после того, как их эффективность была установлена у животных с экспериментальным аллергическим невритом, являющимся адекватной моделью ОВДП. Применение различных цитостатиков (6-меркаптопурин, циклофосфамид, азатиоприн) внутрь или внутривенно было эффективным при подостром и рецидивирующем течении заболевания, однако степень улучшения не отличалась от тех больных, которые не получали лечения. Применение цитостатиков часто сопровождается серьезными осложнениями, свойственными этим препаратам (тошнота, рвота, аллопеция, изменение крови и др.). В отношении применения цитостатиков при ОВДП контролируемых исследований пока не проведено, и их использование при данном заболевании является проблематичным [2, 5].

В настоящее время плазмаферез является основным, наиболее эффективным и доступным методом лечения больных с ОВДП

. Плазмаферез впервые с успехом был применен R. Bretfle и соавт в 1978 г. В последующие годы во многих странах были проведены многоцентровые, проспективные, двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, охватывающие сотни больных, с целью изучения эффективности плазмафереза при ОВДП. Результаты этих исследований и пятнадцатилетний мировой опыт позволяет рекомендовать этот метод лечения больным в стадии нарастания неврологической симптоматики, требующей искусственной вентиляции легких (ИВЛ), или с выраженной слабостью, когда больные неспособны пройти более 5 метров. За одну процедуру удаляется объем не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела и не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс лечения; количество сеансов – 3-5 с интервалом не более 2 суток. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа. При применении плазмафереза наполовину сокращается срок проведения ИВЛ и время пребывания в отделении интенсивной терапии, быстрее восстанавливается сила мышц и способность к самостоятельному передвижению. Эффективность плазмафереза выше, если он проводится в первые 10 дней болезни. Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ОВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения [1, 6].

В последнее десятилетие предложен новый эффективный способ лечения ОВДП с помощью внутривеннного введения иммуноглобулина G

в дозе 0,4 г/кг массы тела через день 5 раз. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. В отечественной литературе имеется 2 сообщения об успешном применении иммуноглобулина при ОВДП [4, 7, 8].

Клинический статус больных ОВДП оценивается по общепринятой в настоящее время шкале (в баллах):

0 – здоров

0

1

– минимальные признаки поражения

2

– может самостоятельно пройти 5 метров

3

– может пройти 5 метров с поддержкой

4

– не способен пройти 5 метров, пользуется коляской

5

– нуждается в ИВЛ.

Больные с тяжестью 1-3 балла не нуждаются в проведении плазмафереза, им показана симптоматическая терапия. Все больные с ОВДП из-за двигательных нарушений, бульбарного синдрома, поражения краниальных нервов, дыхательной недостаточности нуждаются в психологической поддержке. В настоящее время у 85% больных ОВДП наблюдается полное функциональное восстановление, 20% больных умирают, у 10-20% отмечаются остаточные явления (чаще всего парезы различной степени выраженности). После перенесенного ОВДП больным противопоказаны прививки в течение 1 года, а противостолбнячная сыворотка – на всю жизнь из-за опасности развития хронической демиелинизирующей полирадикулоневропатии

(ХВДП).

ХВДП по своим клиническим, электрофизиологическим и морфологическим данным напоминает ОВДП, но имеет рецидивирующий, прогрессирующий или монофазный тип течения. Каждый больной имеет свой, не меняющийся тип течения. Заболевание является относительно редким, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. При ХВДП бульбарные и вегетативные нарушения выражены незначительно, и больные, как правило, не нуждаются в проведении ИВЛ. Вопросы клинического течения, диагноза и лабораторного исследования при ХВДП изложены в отечественной литературе [9, 10]. Лечение ХВДП является трудной задачей. Всем больным рекомендуется преднизолон

в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования. Если в течение 1-2 месяцев лечения не отмечается клинического улучшения, рекомендуется к терапии преднизолоном присоединить
плазмаферез
(2 раза в неделю в течение 3-х недель). Если после проведения плазмафереза наступает ремиссия, рекомендуется его продолжить 1 раз в 2 недели еще 1,5 месяца. Техника проведения плазмафереза описана выше. Альтернативой плазмаферезу является
иммуноглобулин внутривенно
(0,4 мг/кг массы тела в течение 5 дней). При отсутствии клинического улучшения на фоне лечения преднизолоном в сочетании с плазмаферезом рекомендуют
сочетать преднизолон
(доза при этом уменьшается в 2 раза) с
азатиоприном
или лечить только азатиоприном (2-3 мг/кг массы тела в сутки). Под нашим наблюдением находились больные, которые не реагировали на преднизолон, но выздоровели после курсового (6-8 месяцев) лечения азатиоприном. Следут помнить, что азатиоприн – потенциально опасный препарат, поэтому за больным необходимо постоянное наблюдение (анализы крови, уровень тромбоцитов, печеночные пробы). В литературе имеются сообщения о благоприятном эффекте циклофосфамида при ХВДП (внутрь, пульс-терапия). При любой схеме лечения ХВДП во время снижения дозы препаратов может возникнуть ухудшение состояния. Чтобы не потерять контроль над болезнью, необходимо вновь увеличить дозу препарата, а после стабилизации состояния начать снижение дозы, но в более медленном темпе. В настоящее время отсутствуют научно разработанные схемы лечения больных ХВДП, поэтому большое значение в лечении имеет практический опыт врача. Около 65-70% больных ХВДП выздоравливают, 5-10% умирают, остальные имеют сенсомоторные дефекты различной степени выраженности [1, 2].

Этиология и патогенез ОВДП и ХВДП в настоящее время интенсивно изучаются, поэтому есть надежда на появление новых и более эффективных способов лечения этих заболеваний.
Литература:
1. Latov N., Wokke J.N., Kelly J. Immunological and infectious diseases of the peripheral nerves/ Cambridge, University Press/ — 1998. 435 p.

2. Parry G.I. Guillian-Barre Syndrome. — Thieme Medical Publishers. N.Y. — 1993.-200 p.

3. Неретин В.Я., Кирьяков В.А., Сапфирова В.А. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты Гийена-Барре (Обзор) // Журн.неврол и психиатр.-1992.-№3.-С. 111-114.

4. Пирадов М.А., Авдюнина И.А. Синдром Гийена-Барре: проблемы лечения и терминологии // Неврол. журн.- 1 996.-№3.-С.ЗЗ-36.

5. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. невропатол. и психиатр.- 1992.-№2.-С.6-9.

6. Пирадов М.А. Плазмаферез в терапии острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (Обзор иностранной литературы) // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-№9.-С. 102-106.

7. Артемьев Д.В., Нодель М.Р., Дубанова Е.А. и соавт. Аксональный вариант синдрома Гийена-Барре, излеченный иммуноглобулином // Неврол. журн.-1997.-№5.-С.9-13.

8. Быкова О.В., Бойко А.Н., Маслова О.И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. -2000.-5.-С.32-39.

9. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий // Неврол. журн.-1997.-№2.-С.4-9.

10. Мозолевский Ю.В., Дубанова Е.А., Иванов М.И. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. — 1992. — №3.- С.106-110.

Диагностика

1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус. Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

1. Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
2. При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
3. Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
4. При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
2. Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.