Гигантские (сигарообразные) интрадуральные спинальные невриномы на уровне шейного и грудного отделов позвоночника – проблемы диагностики и хирургической тактики.

Экстрамедуллярная опухоль

Экстрамедуллярная опухоль — это опухоль с локализацией в анатомических образованиях, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная оболочка. Экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы.

Экстрамедуллярная менингиома (арахноидэндотелиома)

Менингиомы — наиболее часто встречающиеся экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (примерно 50%). Менингиомы, как правило, располагаются субдурально. Они относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.

Экстрамедуллярная невринома

Невриномы занимают второе место среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга (примерно 40%). Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой опухоли плотной консистенции. Невриномы, как правило, имеют овальную форму и окружены тонкой блестящей капсулой. В ткани неврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.

Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов.

Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов:

1. корешкового;
2. синдрома половинного поражения спинного мозга;
3. синдрома полного поперечного поражения спинного мозга.

Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L1).

Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей, объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка.

По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун-Секара.

С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на «смещающуюся» при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии.

Диагностика опухоли позвоночника

Рентген – традиционный способ диагностики, позволяющий увидеть повреждения костей, но для определения опухолей он не надежен.

Компьютерная томография основана на рентгеновском излучении, но позволяет получить более точную картину позвоночника и сопутствующих костных структур, но она не позволяет точно увидеть мягкие ткани.

Магнитно-резонансная томография – самый надежный метод диагностики опухолей позвоночника. Техника основывается на получении снимков тела, которые можно посмотреть на мониторе компьютера. МРТ показывает позвоночник вместе с нервами, их корнями, а также опухоли и другие повреждения.

Биопсия проводится с целью выяснить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Во время процедуры изымается небольшой участок ткани для гистологического тестирования.

Интрамедуллярная опухоль

Интрамедуллярная опухоль — это опухоль с локализацией в веще­стве спин­ного моз­га. Частота интрамедуллярных опухолей составляет 10-18% от общего числа опухолей спинного мозга. Если по природе своей интрамедуллярные опухоли чаще доброкачественные и медленно растущие, то по характеру роста и расположению являются наименее благоприятными с точки зрения возможности их хирургического удаления. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (эпендимомами и астроцитомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы.

Интрамедуллярная эпендимома

Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста. Эпендимомы являются наиболее часто встречающимися интрамедуллярными опухолями. В 50-60% наблюдений эпендимомы располагаются на уровне конуса спинного мозга и корешков конского хвоста. Затем следуют шейный и грудной отделы спинного мозга. В отличие от шейного и грудного уровней, где опухоль вызывает утолщение спинного мозга, на уровне конуса и корешков она приобретает все свойства экстрамедуллярной опухоли. Иногда эпендимомы в этой области могут полностью заполнять позвоночный канал, достигая 4-8 см по протяженности. Эпендимомы относятся к разряду доброкачественных медленно растущих опухолей. От других глиом спинного мозга они отличаются обильным кровоснабжением, что может приводить к развитию субарахноидальных и внутри опухоливых кровоизлияний. Более чем в 45% случаев эпендимомы содержат различной величины кисты.

Интрамедуллярная астроцитома

Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Астроцитома является второй по частоте интрамедуллярной опухолью после эпендимомы у взрослых и составляет 24-30% всех интрамедуллярных новообразований. В этой возрастной группе пик встречаемости опухолей приходится на 3-е и 4-е десятилетие жизни. У детей, наоборот, астроцитома наблюдаются чаще эпендимомы, составляя до 4% всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Диагностика интрамедуллярных опухолей

Радиологическая диагностика интрамедуллярных опухолей довольно широко развита, однако большинство методов, способных адекватно судить о наличии опухолевого поражения, являются трудоемкими и травматичными. Одним из наиболее чувствительных методов в определении изменения размеров спинного мозга является магнитно-резонансная томография (МРТ), поэтому при подозрении на наличие интрамедуллярной опухоли, рост которой, как правило, сопровождается утолщением спинного мозга, применение МРТ следует считать наиболее целесообразным.

Обсуждение

Миксома оболочек периферических нервов, как правило, является многоузловой доброкачественной опухолью с различной выраженностью миксоматоза стромы. По данным литературы [1], характерной локализацией являются верхние конечности, голова, шея, а также грудная клетка. Пик заболеваемости приходится на четвертую декаду жизни. В мировой практике локализация в ЦНС представляет собой редкое явление. При этом необходимо четко дифференцировать данный гистологический тип опухоли от невриномы и нейротекомы.
При гистологическом исследовании обращал на себя внимание крайне выраженный миксоматоз стромы, опухоль на большем протяжении имела тонкую фиброзную капсулу. Клетки вытянутой веретенообразной формы с эозинофильной цитоплазмой и мелкими ядрами располагались относительно редко в миксоматозном внеклеточном матриксе, ядра с четким хроматином, фигур митотического деления не отмечалось. Типичных для невриномы структур в виде телец Verocay, паттернов Antony A и B также не обнаружено. При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия протеина S100, коллагена IV типа и Vim в клетках опухоли, СD34 преимущественно в сосудах. Экспрессия гладкомышечного актина, Des, EMA была отрицательной (рис. 4, 5)

.

Рисунок 4. Опухоль с выраженным миксоматозом стромы. Окраска гематоксилином и эозином. ×200.

Рисунок 5. Экспрессия протеина S100 в клетках опухоли. ×400.
В результате проведения исследования морфологическая картина была расценена как миксома оболочек нерва.

Единичные многоядерные гигантские клетки и фигуры митотического деления встречались достаточно редко. Клеточность опухоли была вариабельна. В ходе исследования необходимо было провести дифференциальный диагноз миксомы и невриномы с миксоматозом стромы. Отличительной чертой последней является присутствие типичных для неврином структур — телец Verocay. В отличие от миксомы нейротекома представляет собой умеренно клеточную опухоль с менее выраженным миксоидным компонентом. Клетки округлые или овальные, более полиморфны. Среди них чаще встречаются многоядерные гигантские клетки, на микроскопическом уровне имеют четко выраженную дольчатость. Иммуногистохимические особенности миксомы, как и невриномы, представлены экспрессией белка S100. Нейротекома в отличие от последних не экспрессирует данный белок. Эпителиальный мембранный антиген EMA фокально может присутствовать в миксоме оболочки нерва, в то время как в нейротекоме он утрачен, это же касается экспрессии коллагена IV типа и ламинина. Виментин (Vim) достаточно интенсивно экспрессируется в обеих опухолях.

M. Yamato и соавт. [3] использовали многоклональные антитела Schwann/2E. Особенностью данных антител является способность взаимодействовать с цитоплазмой и ядрами шванновских клеток и миелина периферической нервной системы, при этом оставаясь интактными при взаимодействии с клетками центральной нервной системы. Таким образом, авторы при выявлении в опухоли фокусов взаимодействия антител с мишенями считали, что опухоль исходит из периферических нервов. Данный факт, помимо гистологического и имуногистохимического исследований, подтверждал, что опухоль является миксомой периферических нервов [3].

Несмотря на то что миксома является опухолью дермального происхождения, в мировой практике известны случаи локализации данной опухоли в спинномозговом канале [3, 4]. Компрессия корешков спинного мозга была обусловлена капсулой опухоли. Клиническая картина зависела от топографоанатомического расположения опухоли. Так, опухоль чаще манифестировала с болевого синдрома, чувствительных и двигательных расстройств [5]. Дифференциальная диагностика, по данным МРТ, затруднительна ввиду того, что рентгенологическая картина сходна с менингиомами, невриномами, нейрофибромами и нейротекомами [6]. Поэтому формирование окончательного диагноза возможно только после получения результатов биопсии.

Симптомы интрамедуллярных новообразований

Симптоматика заболевания зависит от этиологии опухоли спинного мозга и тяжести патогенеза. На начальных этапах развития патологии большинство серьезных морфологических нарушений не выражено, и человек может долго не подозревать, что в его организме протекает опасный процесс. Отсутствие симптомов не позволяет своевременно обратиться к специалисту и начать лечение. Борьба с новообразованиями наиболее эффективна на первых стадиях развития опухоли. На наличие патологии могут указывать:

• боли в отдельных участках поясницы, спины, шеи, часто отдающиеся в другие части тела (плечи, руки, бедра, ноги, ягодицы, ребра и т. д.);
• мышечная слабость на уровне снижения или поражения тонуса, утраты чувствительности конечностей, иногда – мышечная атрофия;
• нарушение опорно-двигательных функций (снижение точности, заторможенность движений, уменьшение подвижности спины, расстройства координации, неожиданные падения при ходьбе из-за прилива резкой слабости в ногах и пр.);
• парестезии различного типа (онемения, чувство жжения, покалывания, ползания мурашек на отдельных участках спины вдоль позвоночника, в области живота, на груди, в конечностях);
• парезы и параплегии любого участка тела (чаще всего поражение затрагивает ноги или руки);
• сбои в работе мочеполовой системы или кишечника, которые выражаются недержанием или задержкой мочи, кала, иногда симптомом может быть снижение потенции или бесплодие;
• подъем температуры тела, высокое артериальное или внутричерепное давление, судорожные приступы в сочетании с головной болью, потеря массы тела.

Любой дискомфорт в области спины и позвоночника (особенно постоянный, часто или регулярно проявляющийся) является поводом для обращения к специалисту и проверки здоровья. Клинически опухоль спинного мозга может проявляться как межпозвоночная грыжа или остеохондроз, и только дифференциальная диагностика способна помочь распознать, с каким заболеванием связаны беспокоящие симптомы.

Классификация интрамедуллярных ОСМ

По типу образований

В зависимости от вида внутримозговых спинальных новообразований выделяют:

• глиомы (эпендимомы, астроцитомы, олигоастроцитомы, олигодендроглиомы);
• сосудистые опухоли (каверномы, гемангиобластомы);
• липомы;
• холестеатомы;
• невриномы;
• дермоидные опухоли;
• тератомы;
• лимфомы;
• шванномы.

Сосудистые новообразования занимают второе место по распространенности после глиом и встречаются примерно в 15 % случаев заболевания. Остальные разновидности ОСМ встречаются значительно реже.

По месту происхождения

В соответствии с данным критерием раковые образования делятся на две группы:

• первичные.
  Они возникают в веществе спинномозгового отдела;
• вторичные.
  Иное их название – метастатические. Они появляются в соседних тканях или органах (при раке легкого, молочной железы, меланоме и т. п.) и распространяют метастазы внутрь спинномозгового канала.

По локализации образований

По местоположению раковые образования классифицируются:

• на шейные,
• грудные,
• шейно-грудные,
• медуллоцервикальные,
• поясничные,
• опухоли конуса и эпиконуса.

В нейрохирургической практике

С точки зрения нейрохирургии новообразования классифицируются по типу их роста на следующие:

• диффузные.
  Инфильтративно растущие опухоли не разграничиваются четко со спинномозговыми тканями и распространяются от одного сегмента вплоть до полного поражения всего спинного мозга. Диффузный рост характерен для глиобластом, астроцитом, олигодендроглиом;
• фокальные.
  Они могут занимать от одного до семи спинальных сегментов и имеют четкие границы с тканями спинного мозга, что позволяет их удалять хирургически без лишних трудностей. Фокальное развитие характерно для липом, неврином, эпендимом, тератом, гемангиобластом.

В хирургической практике

С точки зрения хирургии новообразования классифицируются на следующие:

• эндофитные.
  Такие опухоли растут внутри спинного мозга и не выходят за его пиальную оболочку. К ним относятся метастатические образования, астроцитомы, эпендимомы;
• экзофитные.
  Данные новообразования распространяются за границы пиальной оболочки и растут на поверхности спинного мозга. К ним относятся липомы, тератомы, дермоиды, гемангиобластомы.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика:

Опухоли позвоночника: для экспансивных опухолей характерен ободок остеосклероза по периферии. Инфильтративные новообразования характеризуются массивной зоной инфильтрации костного мозга с неровными нечеткими контурами, окруженной по периферии зоной отека; также выявляются дефекты кортикального слоя, распространение опухоли на надкостницу и формирование экстраоссального компонента.

Структура новообразования может быть однородной либо неоднородной за счет наличия перегородок, кистовидных полостей, очагов кровоизлияний, обызвествления и оссификации.

Т1-ВИ: изо-/гипоинтенсивный сигнал.

Т2-ВИ: гиперинтенсивный сигнал.

Т1+Gd: преимущественно накопление контраста.

Опухоли спинного мозга: увеличение в размерах спинного мозга, чаще с бугристыми, неровными контурами. Поражаются несколько сегментов спинного мозга. Часто присутствует перитуморальный отек.

Т1-ВИ: изо-/гипоинтенсивный сигнал.

Т2-ВИ: гиперинтенсивный сигнал.

Т1+Gd: накопление контраста.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ (для опухолей спинного мозга): инфаркт спинного мозга, рассеянный склероз, ОРЭМ, поперечный миелит.

Рис. 1. T2 саг, T1 саг, T1+Gd. Объемное образование спинного мозга на уровне Th3-Th7 позвонков, накапливающее КВ. Эпендимома.

Рис. 2. Т2 саг, Т1+Gd. Объемное образование пресакральной области с вовлечением в процесс S4, S5 позвонков и копчика, диффузно и неоднородно накапливающее КВ. Хордома.

Рис. 3. Т1+Gd. Очаговое накопление КВ в спинном мозге на уровне С2, Th4, Th4-Th5, Th11 позвонков. Метастазы рака легких в спинной мозг.

Причины возникновения

Стремительное развитие медицины сегодня, к сожалению, не дает возможность исчерпывающе ответить на вопрос, в чем причина развития интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Однако следующие факторы могут способствовать появлению новообразований:

• генетическая предрасположенность (если у одного из родителей была диагностирована ОСМ, то риск ее возникновения у ребенка значительно возрастает);
• последствия перенесенных ранее заболеваний;
• негативное воздействие канцерогенных веществ (контакт с такими онкогенными веществами, как ацетальдегид, работа в условиях высокого уровня радиации, негативное влияние окружающей среды);
• нейрофиброматоз (генетическое заболевание, которое сопровождается появлением опухолей);
• развитие синдрома Гиппеля-Линдау;
• снижение иммунной системы;
• сильный стресс.

Пример описания.

Пример № 1[кратко]:

Описательная часть: В …. отделах крестца определяется неправильной формы многоузловое объемное образование с четкими бугристыми контурами, неоднородной структуры, умеренно гипоинтенсивное по Т1-ВИ и изо-слабогиперинтенсивное по Т2-ВИ;

Образование распространяется в полость малого таза. Размеры объемного образования … см.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина многоузлового объемного образования …. отделов крестца с распространением в полость малого таза (дифференцировать депозитарное поражение вторичного характера и первичный процесс).

Пример № 2 [кратко]:

Описательная часть: В ……. отделе спинного мозга определяется неправильно-вытянутой формы (вдоль длинника спинного мозга) кистозно-солидное объемное образование (с преобладанием кистозного компонента) с достаточно четкими, фестончатыми контурами, гиперинтенсивное по Т2-ВИ, изо-умеренно гипоинтенсивное по Т1-ВИ, максимальными размерами …… см.

При внутривенном контрастировании определяются минимально выраженное накопление КВ вышеописанным объемным образованием в виде отдельных очагов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина интрамедуллярного кистозно-солидного объемного образования.

Общие сведения

Интрамедуллярные ОСМ являются сравнительно редкими. По различным данным, на их долю приходится от 2,5 до 8 % раковых образований в центральной нервной системе и около 18–20 % спинальных новообразований. Иное их название – внутримозговые, что связано с их ростом из вещества спинного мозга. Такие опухоли могут как располагаться непосредственно в спинном мозге, не разрастаясь за пределы пиальной оболочки, так и выходить из нее, заполняя субдуральное пространство. Часто внутримозговые опухоли наблюдаются в шейных сегментах позвоночника. Также порядка 70 % интрамедуллярных образований составляют глиомы. Однако разновидностей заболевания значительно больше.