Симптом заходящего солнца у новорожденных. Что это такое, когда проходит

Симптомы и признаки

Часто данную патологию называют и синдромом, и симптомом. Оба наименования применимы, ведь симптом может быть не один. В лечебных учреждениях при постановке диагноза малышам его обозначают как симптом. Симптом заходящего солнца у новорожденных нередко также называют синдромом Грефе.

Это официальный термин. Его используют медики, наблюдая у ребенка или у взрослого пациента характерные симптомы. В настоящее время синдром Грефе называется гидроцефальным, он относится к неврологической патологии. При синдроме Грефе дегенерируют нервные клетки.

Обычно у таких малышей неподвижны глаза, они часто опрокидывают голову назад. Основным признаком патологии является белая полоска склеры, находящаяся между радужкой и верхним веком. Ее легко заметить, когда ребенок опускает взгляд вниз. Нередко этот признак является единственным.

Если больше не наблюдается никаких симптомов, можно рассчитывать, что недуг в скором времени исчезнет сам. Если же, кроме белой полоски над зрачком, наблюдаются другие признаки, необходимо как можно скорее показать младенца педиатру. Признаков, которые сопровождают основной симптом, может быть много.

А именно:

• блуждающий взгляд;
• сниженный тонус рук и ног;
• сниженная острота зрения;
• слегка дрожащее тело;
• частое срыгивание;
• тихий плач без видимых причин;
• цианоз кожи между верхней губой и носом, а также на руках и ногах;
• ярко выраженное сходящее косоглазие;
• раскрытые швы черепа;
• судороги, появляющиеся приступами;
• запрокидывание головы назад;
• частое, поверхностное дыхание;
• увеличенный диаметр головы;
• слишком выдающийся родничок;
• мраморный цвет кожи.

Симптом заходящего солнца у новорожденных характеризуется 2-мя основными проявлениями:

1. Если он выражен слишком ярко и наблюдается всегда, можно предположить, что причиной патологии является поражение мозга и НС.
2. Если выражение менее яркое, и признаки проявляются редко, это не будет относиться к нарушениям.

Симптом заходящего солнца у новорожденных — симптомы заболевания.
Влияние мозга на двигательные нарушения глаз может быть обусловлено органическими изменениями или поражением 3-й и 4-й пар черепных нервов. Они отвечают за движение зрачков вниз: за опускание взгляда.

Развитие синдрома заходящего солнца происходит под воздействием многих факторов, которые оказывают негативное влияние на не успевшую окрепнуть НС, тем самым провоцируя появление патологии.

По мере роста и развития детского организма ЦНС постепенно приспосабливается к условиям, в результате чего болезнь пропадает.

Необходимо помнить: синдром заходящего солнца может развиться не только у детей. Его симптомы нередко проявляются у некоторых взрослых.

В этом случае список основных признаков будет следующим:

• частые головные боли, которые возникают ночью;
• головокружение, которое появляется приступами на протяжении всего дня;
• замедленный мыслительный процесс;
• затрудненное опускание взгляда вниз;
• ослабленная память и нарушение концентрации внимания;
• гипертонус мышц рук и ног;
• общая вялость организма и частое желание поспать;
• непроизвольные попытки передвигаться на носках;
• проявление признаков диспепсии, к которым относятся тошнота и рвота;
• развитие диплопии: состояние, при котором двоится в глазах.

Развитие патологии основано на неполноценном функционировании НС. Спинномозговая жидкость может собираться в головном мозге в больших количествах. Ее суммарный объем – примерно 150 мл.

За сутки в организме вырабатывается до 180 мл. Скорость выработки зависит от перфузионного давления в мозге. На скорость же, с которой жидкость всасывается, влияют венозное и внутричерепное давление. Увеличившийся объем ликвора – это результат нарушения нормального оттока.

Существует 2 разновидности синдрома заходящего солнца:

• 1-я проявляется, когда изменяется положение тела. Она исчезает сама спустя несколько недель с момента появления малыша на свет;
• 2-я разновидность – когда симптомы появляются, независимо от того, в каком положении находится тело пациента. В этом случае требуется медицинская помощь.

Синдром или симптом?

Очень часто многие люди путают понятие симптом и синдром заходящего солнца. Синдром – это целый комплекс симптомов, которые свидетельствуют об определенных нарушениях в работе организма.

Большинство новорожденных являются обладателями блуждающего взгляда, и связано это с тем, что у них еще не полностью развита нервная система. Малышу, чтобы адаптироваться к окружающему миру, нужно немного времени. Как правило, до 21 дня от рождения блуждающий взгляд исчезает. Если же педиатр сделал отметку в истории болезни о наличии синдрома заходящего солнца у младенца, то не стоит беспокоиться, делается это лишь для того, чтобы не пропустить патологию.

Также не стоит путать синдром с синдромом Гефре. Действительно, эти два явления имеют достаточно схожие симптомы, но имеют разные факторы генеза. На сегодняшний день патология, описанная еще в XIX веке офтальмологом Гефре, называется гидроцефальным синдромом и отнесена к неврологической патологии, при которой наблюдается дегенерация нервных клеток головного мозга у новорожденных. Обычно у таких деток отсутствует подвижность взгляда, они откидывают назад голову.

В свете этого, когда речь идет о «заходящем солнце», то это совершенно не означает, что у ребенка патология. У 99 % деток наблюдается в начале жизни блуждающий взгляд. Такой симптом может быть связан с генетической особенностью, к примеру, если у одного из родственников наблюдалась такая аномалия. В таких случаях никакого лечения не требуется.

Если ребенок родился недоношенным, то синдром может наблюдаться более длительное время, примерно до 28 дня от рождения. В очень редких случаях дефект проявляется в более позднем возрасте. Появиться синдром может на фоне некоторых инфекционных заболеваний, из-за травмы головы или нарушения обмена веществ.

Причины

Симптом заходящего солнца у новорожденного – это индивидуальная особенность строения глаз или недостаточная зрелость нервной системы. Через некоторое время патология исчезает сама, поэтому молодым родителям не стоит слишком сильно беспокоиться о состоянии ребенка. Однако пренебрегать посещениями врача нельзя.

Одной из причин возникновения синдрома заходящего солнца является гипоксия, которая может стать следствием родовых травм.

Оказать влияние на развитие симптома заходящего солнца могут следующие факторы:

• патологии у мамы, появившиеся на позднем сроке беременности;
• обострившиеся хронические заболевания во время вынашивания ребенка;
• ишемия;
• инфекционные болезни.

Кроме того, синдром заходящего солнца может возникнуть и в результате перенесенных малышом следующих заболеваний:

• менингит;
• нарушенная работа эндокринной системы;
• киста головного мозга;
• травмы, полученные при появлении на свет;
• травмы спинного мозга;
• сбои в гормональной системе;
• новообразования в головном мозге;
• метаболические расстройства;
• гипоксия плода.

Нередко синдром заходящего солнца начинает развиваться в результате преждевременных или, наоборот, поздних родов. Значительную роль играет наследственность. Многие болезни, которыми страдает мать, увеличивают риски появления данного синдрома у малыша.

Часто признаки синдрома заходящего солнца появляются у ребенка, который был рожден до 36-й или после 42-й недели. Если признаки синдрома заходящего солнца проявились у взрослых людей, значит, он носит приобретенный характер.

Чаще всего патологию вызывают следующие факторы:

• нарушение метаболизма;
• травмы головы;
• инфекционные болезни.

В группу риска входят люди с ослабленной нервной системой. Она может слабо функционировать или быть неполноценно развитой.

Дополнительные симптомы, требующие безотлагательного обращения к врачу

Подозрение, что у ребенка синдром Гефре, может возникнуть, когда малыш делает непроизвольное движение глаз, которыми он может двигать, находясь как в горизонтальном, так и вертикальном положении.

Если у малыша проблемы с вегетососудистой или сердечно-сосудистой системой, то может наблюдаться посинение конечностей и области между носом и губами. Мраморный окрас может приобретать кожа, если у ребенка проблемы с кровоснабжением.

В случаях, когда у новорожденного действительно диагностирована патология, ликвор может спровоцировать развитие тяжелейших заболеваний, это может быть кома, паралич и эпилепсия. Если ликвор проникает в венозную систему, то ребенок может утратить слух, зрение и будут наблюдаться явные отклонения в развитии психики и физиологии.

Методы лечения

Прежде чем начинать терапию, родители должны убедиться, что наблюдаемые признаки действительно указывают на синдромом заходящего солнца. Необходимо посмотреть соответствующие фотографии и понять, как выглядят симптомы. Посмотрев на фото, необходимо обратить внимание на глаза своего ребенка.

При появлении первых признаков следует обращаться к врачу. Чтобы точно выявить признаки синдрома заходящего солнца, необходимо провести диагностику.

Диагностические мероприятия следует начинать с визуального осмотра. Поскольку у патологии есть множество ярких отличительных особенностей, специалист сможет безошибочно ее выявить. Для этого пациент должен пройти аппаратную и лабораторную диагностику.

В этом случае применяются следующие методики:

1. Исследование крови и мочи.

2. Люмбальная пункция.
3. Определение остроты зрения и исследование глазного дна.

Если заболевание будет выявлено, специалисты применят инструментальную диагностику:

После постановки точного диагноза ребенок переводится под пристальное наблюдение врача. При наличии симптомов заходящего солнца педиатр может назначить консервативное лечение. В домашних условиях можно делать ребенку массаж и проводить с ним гимнастику.

Обязательным требованием является соблюдение правильного режима дня. Нельзя допускать таких ситуаций, при которых у ребенка может повыситься внутричерепное давление. На пользу малышу, страдающему такой патологией, пойдут водные процедуры: плавание и ныряние.

Иногда может потребоваться лечение препаратами, относящимися к группе ноотропов. Они оказывают положительное влияние на мозговое обращение. Возможно также лечение мочегонными средствами.

Симптом заходящего солнца у новорожденного при первопричине внутричерепной травмы потребует незамедлительного вмешательство врачей. Сначала будет проведена процедура нейросонографии, которая позволит исследовать структуру мозга. После этого будет принято решение о необходимом лечении.

К признакам поражения мозга относится также нистагм – нарушение сосудистой природы. У педиатра при таком симптоме появляется подозрение на поражения сосудов в голове или в шейном отделе позвоночника.

Побороть недуг можно в том случае, если подходить к его лечению комплексно. Как правило, патология лечится в специальных неврологических центрах.

Что это и чем опасно для здоровья ребенка

Синдром Грефе — это весьма серьезная болезнь неврологического происхождения, которая обусловлена параличом глазных мышц. При наличии такой патологии у младенца наблюдается отставание верхнего века от непосредственно радужной оболочки.

Причина этого явления кроется в низком уровне развития нервной системы новорожденного. Помимо этого могут иметь место судороги, сильное косоглазие, ослабленная мышечная система, о чем можно судить по отсутствию у ребенка активных движений конечностями, и прочие признаки.

В обсуждаемом случае необходимо подключать длительное и продуманное лечение, чтобы не допустить ухудшения ситуации и избежать возникновения угрозы здоровью и жизни малыша.

Что касается симптома Грефе у младенцев, то он заключается в единожды замеченном проявлении синдрома. Основным признаком такой патологии считается отставание верхнего века ребенка от глазного яблока при его работе.

Такое явление можно заметить, когда кроха опускает глаза вниз, а веко все еще остается слегка приподнятым и глаз полностью не закрывает.

Лекарственные средства

Медикаментозное лечение основано на использовании следующих препаратов:

• диуретики. Это вещества, эффективно выводящие из организма лишнюю воду. Распространенным является средство Фуросемид;
• ноотропы. Они нормализуют деятельность нервной системы и нейрометаболические процессы, проходящие в мозге;
• витамины. Как правило, это комплексы, направленные на поддержку организма. Наиболее известные из них – Комбилипен и Мильгамма;
• средства, повышающие тонус сосудов. Они нормализуют приток крови к мозгу. Самые известные примеры – Актовегин и Курантил;
• антибиотики и противовирусные средства. Назначаются только при крайней необходимости;
• седативные средства. К ним относятся Тазепам, Диазепам.

Лекарство должен выбирать врач, исходя из результатов диагностики и последующего наблюдения за пациентом.

Если у больного проявляется тяжелый приступ синдрома, необходимо проводить экстренное лечение. Это может быть процедура дегидратации, при которой в мышцы вводится препарат Лазикс. Вместо него могут использоваться другие средства, оказывающие аналогичное воздействие.

Профилактические мероприятия

Снизить риски развития у малыша серьезных патологий можно еще на этапе планирования беременности. Для этого родителям следует полноценно подготовить организм, пролечить существующие заболевания, принимать витамины, отказаться от вредных привычек.

Во время беременности будущая мать должна внимательно относиться к своему здоровью, соблюдать все предписания врача, грамотно распределять режим труда и отдыха, правильно питаться и соблюдать спокойствие.

После рождения ребенка следует внимательно относиться к его здоровью, не игнорировать тревожные признаки, ежемесячно посещать специалистов для осмотра и соблюдать их рекомендации.

Заболеванию подвержено и взрослое население, поэтому при подозрении на патологию следует обращаться за медицинской помощью. Для снижения риска рекомендуется отказаться от вредных привычек, правильно распределять режим труда и отдыха, полноценно питаться, укреплять иммунитет, избегать черепно-мозговых травм и своевременно пролечивать инфекционные заболевания.

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гидроцефальный синдром) — неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) — одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей.

Лечение с использованием народных средств

У новорожденных нормализовать состояние при симптоме заходящего солнца помогают средства народной медицины. Однако нельзя рассматривать эти рецепты в качестве основной терапии. Их следует использовать одновременно с препаратами официальной медицины в целях повышения эффективности.

Успешно побороть признаки синдрома заходящего солнца помогают следующие народные средства:

• отваренные листья подорожника (можно использовать как сухие, так и свежие);
• отвар шелковицы;
• настой мяты с добавлением небольшого количества эвкалиптового эфирного масла и ягод боярышника;
• лимон;
• чеснок;
• настой череды и крапивы.

Все перечисленные средства нормализуют внутричерепное давление, ведут эффективную борьбу с проявлением симптомов патологии.

Разберемся в терминологии

Грыжа у детей: как определить, фото грыжи у новорожденных мальчиков

Синдром Грефе – в современной медицинской практике диагноз понимается как тяжелое неврологическое заболевание, связанное с двухсторонним параличом мышц глаз, которое возникает вследствие дегенеративных процессов ряда нервных клеток. Синдром требует многомесячного и последовательного лечения, в противном случае могут развиться тяжелые последствия для здоровья и жизни человека.

Болезнь Грефе тождественна понятию синдрома.

Симптом Грефе – единичное проявление одноименного синдрома. Симптом заключается в том, что верхнее веко отстает своим функционированием от глазного яблока. Это заметно при опускании глазного яблока вниз – веко остается приподнятым, вследствие чего глаз не закрывается полностью.

Явление названо также «симптомом заходящего солнца». В отличие от синдрома, симптом не является опасным для жизни и проявляется нередко поскольку развитие неравной системы младенца – неполноценно. Вполне вероятно постепенное самопроизвольное исчезновение симптома по мере взросления.

Возможные последствия и прогноз

В большинстве случаев, даже при отсутствии лечения, проявления синдрома заходящего солнца у малыша исчезают сами. Глазное яблоко ребенка может вернуться в нормальное состояние через месяц. Иногда может потребоваться чуть больше времени.

Если никаких негативных факторов при развитии новорожденного не наблюдается, то нервная система вскоре полностью восстановится, и все признаки исчезнут.

Однако бывают случаи, когда симптомы не исчезают и могут появиться другие проблемы:

• рвота;
• частый плач без причин;
• напряженный родничок в состоянии покоя;
• ослабление мышц;
• запрокидывание головы назад;
• косоглазие.

Во всех вышеперечисленных случаях врач назначает дополнительные исследования.

Если с течением времени симптомов становится больше, может возникнуть вопрос о хирургическом вмешательстве. В частности, может быть проведена нейроэндоскопическая операция, другой вариант хирургического вмешательства – шунтирование.

Как проверить пациента на наличие симптома

Если в ярко выраженном случае симптом легко наблюдается в спокойном состоянии, то в случае сомнительном «заход солнца» особенно показателен при вращении головы с глазами, следящими за привлекательным предметом.

Взор не может зафиксироваться на медленно перемещаемом вниз предмете, и глаза периодически «уплывают» вниз и отчасти внутрь, обнажая полосу склеры неадекватной ширины.

Сочетание положительной пробы с нистагмом и сходящимся стробизмом должно явиться поводом для более глубокого неврологического исследования.

Нейроэндоскопическая операция

Суть данной операции состоит в перфорации дна третьего желудочка. Риски появления тех или иных осложнений в этом случае минимальны. Однако ожидаемого эффекта добиться нелегко, поэтому после завершения операции через какое-то время потребуется установка шунта.

Шунтирование

Шунтирование – это установка специальной системы, которая предотвращает задержание спинномозговой жидкости в головном мозге. Она постепенно переходит в область предсердия или в брюшную полость.

В настоящее время шунтирование является наиболее действенным методом избавления от симптома заходящего солнца и его второстепенных проявлений. Однако эта процедура слишком рискованна. После установки шунта ребенку положена инвалидность, ведь в его организме теперь будет присутствовать инородное тело.

Основная опасность шунтирования заключается в том, что установленный шунт в любое время может прекратить выполнять свою основную функцию. Спинномозговая жидкость снова начнет скапливаться в головном мозге и здесь незамедлительно понадобится оперативное вмешательство.

Осложнения

Если необходимые меры не будут приняты своевременно, то синдром заходящего солнца, сопровождающийся дополнительными признаками, может привести к различным тяжелым осложнениям.

Чаще всего появляются следующие недуги:

• утрата зрения;
• лишение слуха;
• медленное развитие мышц и нервной системы;
• эпилепсия;
• кома;
• тяжелые формы паралича;
• недержание мочи.

В некоторых случаях возможен летальный исход. Для детей прогноз течения патологии в большинстве случаев является положительным. Через некоторое время в детском организме придет в норму давление крови. Если данный недуг наблюдается у взрослого, то необходимо более серьезно отнестись к пациенту.

В таком случае риск появления серьезных осложнений значительно возрастает. Лечение необходимо начинать как можно скорее. Чем быстрее принять правильные меры, тем выше вероятность того, что серьезные проблемы со здоровьем будут благополучно предотвращены.

При своевременной диагностике и правильном лечении синдрома заходящего солнца у новорожденного результат будет иметь благоприятный исход. Основное условие – соблюдение рекомендаций педиатра.

Что собой представляет синдром заходящего солнца у младенцев

Иногда у грудничков, а особенно недоношенных, над радужкой появляется тонкая полоска белого цвета. Она заметна, когда ребенок опускает глаза вниз, смотрит вверх или чему-то удивляется. Отставание движение век от яблока у младенца не вызывает неприятных ощущений и считается лишь одним из симптомов патологии.
При синдроме Грефе затрудняется выведение ликвора из головного мозга, жидкость, скапливаемая в желудочках, препятствует функционированию органа, что дает о себе знать:

• нарушением рефлексов;
• посинением кожи возле губ;
• мраморным оттенком конечностей;
• выраженным косоглазием.

Младенец часто срыгивает, плохо держит головку, мучится от приступов. У ребенка при напряжении дрожит подбородок, блуждает взгляд.

Результаты

Своевременно выставленный диагноз и срочное проведение пульс-терапии метипредом в сочетании с азатиоприном позволили в короткие сроки купировать острые симптомы и сохранить, хотя бы частично, зрительные функции у данных пациенток.

В наших наблюдениях использовался азатиоприн как препарат, дающий меньше побочных эффектов по сравнению с другими препаратами, позволяющий быстрее (через неделю) достигать клинического эффекта, характеризующегося снижением интенсивности и площади интраокулярного воспаления.

Системное использование кортикостероидов в высоких дозах в нашем наблюдении продемонстрировало клинически явный иммуносупрессивный эффект, который преобладал над противовоспалительным действием препарата.

Полагаем, что рецидив панувеита у второй пациентки был связан с быстрой отменой преднизолона и азатиоприна, что свидетельствует о недооценке врачами на амбулаторном этапе клинической картины и недостаточном знании особенностей фармакотерапии.

Выводы

1. Применение пульс-терапии метипредом является основой лечения синдрома Фогта—Коянаги—Харада.

2. Лечение аутоиммунных увеитов небольшими дозами азатиоприна в дополнение к преднизолону позволяет снизить темпы прогрессирования заболевания и свести к минимуму побочные эффекты, возникающие при использовании высоких доз преднизолона (артериальная гипертония, токсическое воздействие на почки).

3. Важным в лечении пациентов с синдромом Фогта—Коянаги—Харада является активное взаимодействие с иммунологом и назначение патогенетически ориентированной терапии, длительное (не менее 2—3 лет) динамическое наблюдение. Назначение антибактериальной, нестероидной противовоспалительной, антигистаминной терапии, локальное введение кортикостероидов больным с аутоиммунным панувеитом нецелесообразно.

Гидроцефалия у детей: только факты

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

1. Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. et al., eds. Nelson textbook of pediatrics. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier. 2016. 3474.
2. Шамансуров Ш. Ш., Студеникин В. М. Гидроцефалия врожденная и приобретенная. Гл. 11. В кн.: Неврология раннего детства. Ташкент: O’Qituvchi, 2010. 156–164.
3. Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Гидроцефалия врожденная. Гл. 9. В кн.: Неонатальная неврология. М.: Медфорум, 2014. 120–135.
4. Cтуденикин В. М., Шелковский В. И., Кузенкова Л. М. Гидроцефалия и гидроцефальный синдром у детей // Доктор.ру. 2006; 5: 2–5.
5. Oi S. A proposal on «Multi-categorical Hydrocephalus Classification»: McHc. Critical review in 72,576 patterns of hydrocephalus // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1–21.
6. Oi S. Hydrocephalus research update: controversies in definition and classification of hydrocephalus // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). 2010; 50: 859–869.
7. Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Contemporary management and recent advances in paediatric hydrocephalus // BMJ. 2011; 343: d4191.
8. Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Congenital hydrocephalus. Nosology and guidelines for clinical approach and genetic counseling // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
9. Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetic resonance imaging versus ultrasonography for the in utero evaluation of central nervous system anomalies // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
10. Mataro M., Junque C., Poca M. A. et al. Neuropsychological findings in congenital and acquired childhood hydrocephalus // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169–178.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Контактная информация

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Причины возникновения и механизм развития

Современная медицина на сегодняшний день считает, что главной причиной развития дыхательной недостаточности остается незрелость легких и пока еще несовершенная работа сурфактанта.

Может быть и так, что сурфактанта достаточно, но существует дефект в его строении (в норме он на 90% состоит из жиров, а остальное приходится на белки), отчего он не справляется со своим предназначением.

Увеличить риск развития РДС могут следующие факторы:

• Глубокая недоношенность, особенно это касается детей, родившихся раньше 28-й недели.
• Если беременность многоплодная. Риск существует для второго малыша из двойни и для второго и третьего из тройни.
• Родоразрешение путем кесарева сечения.
• Большие кровопотери в родах.
• Тяжелые заболевания у матери, такие как сахарный диабет.
• Внутриутробная гипоксия, асфиксия при родах, инфекции (внутриутробные и не только), такие как стрептококковая, способствующая развитию пневмонии, сепсис и т. д.
• Аспирация мекониевыми массами (состояние, когда ребенок заглатывает околоплодные воды с меконием).