Удаление эпендимомы головного мозга

Эпендимома – актуальная проблема онкологии, неврологии и нейрохирургии. Сложнейший орган человеческого организма – головной мозг, который состоит из ткани – эпендима. Все внутренние полости головного мозга высланы именно этой тканью. Под воздействием различных факторов, эпендима может изменяться – разрастаться, преобразовываться в опухоль из эпендицимоцитов (эпителиоподобных клеток). Место локализации эмендиомы, как правило – задняя черепная ямка. Заболеванию подвержены люди разного возраста. Преимущественно новообразование носит доброкачественный характер. Чаще встречается у пациентов детского возраста: 60% больных эпендимомой – дети до 5 лет. Причем, в отличие от взрослых, у детей опухоль в большинстве случаев злокачественная. Недоброкачественная эпендимома может метастазировать и лечение стоит начинать немедленно. Как правило, рекомендуется удаление эпендимомы.

Причины образования эпендимомы

Что служит движущей силой для развития опухоли, точно неизвестно. Онкологи выделяют лишь факторы, которые предшествуют появлению опухоли данного типа:

наследственность: если в анамнезе близких родственников присутствует онкология, человек находится в повышенной зоне риска;
вредные условия труда: регулярное воздействие на организм канцерогенных, химических, ядерных веществ способствуют возникновению разного рода заболеваний, в том числе и опухолей ЦНС;
радиоактивное излучение;
инфицирование онкогенными вирусами типа герпес, папиллома и др.;
плохая экологическая среда;
вредные привычки.

Подвергаются риску образования эпендимомы и люди с пониженным иммунитетом и перенесшие онкологические заболевания.

Комментарий

Эпендимомы конского хвоста спинного мозга относятся к группе «экстрамедуллярных опухолей» и представляют собой отдельную патоморфологическую подгруппу так называемых миксопапиллярных эпендимом. Интересный факт — миксопапиллярные эпендимомы по классификации опухолей ЦНС относятся к абсолютно доброкачественным опухолям (Grade 1) и теоретически должны иметь лучший прогноз, чем интрамедуллярные эпендимомы (Grade II) взрослых. Представленная в работе клиническая серия из 197 пациентов наглядно демонстрирует все сложности и проблемы в лечении «инвазивных» эпендимом конского хвоста. Действительно, почему-то ряд микcопапиллярных эпендимом ведут себя агрессивно, инфильтрируют окружающие структуры, рецидивируют, дают drop-метастазы. К сожалению, авторы не анализировали, какие факторы, возможно, влияют на «биологическое поведение» миксопапиллярной эпендимомы. Мой опыт показывает, одним из таких факторов может являться размер опухоли на момент операции, что косвенно отражает своевременность постановки диагноза. Так, при опухолях до 5 см по длиннику почти никогда не наблюдается признаков инфильтрации арахноидеи. Длительно существующая хроническая компрессия опухолью окружающих невральных структур по неясным причинам приводит к их инфильтрации. Другой фактор — радикальность первой операции. Я неоднократно оперировал пациентов с так называемым «рецидивом», который по сути был прогрессией остаточной опухоли. В таких ситуациях даже повторная операция может быть радикальной и приводить к излечению. Большую и по сути «неразрешимую» проблему составляют гигантские (5—7 уровней) эпендимомы с разрушением ТМО и тел позвонков. Эти опухоли всегда инфильтрируют как корешки, конус, арахноидею, так и ТМО, даже разрушают ее и проникают в мягкие ткани. Все пациенты, которых я оперировал с подобными гигантскими опухолями, долго наблюдались у различных специалистов, иногда даже с установленным по МРТ диагнозом и «шли» к операции годами (а некоторые и десятилетиями). Такие примеры — это яркая иллюстрация важности своевременной диагностики и раннего хирургического лечения для эпендимом конского хвоста. Банальная задержка в операции на несколько лет переводит потенциально излечимое состояние в неизлечимое. Роль лучевой терапии в лечении инфильтративных опухолей справедливо отмечена авторами. В то же время я уверен, что улучшение результатов лечения миксопапиллярных эпендимом мы должны искать в своевременной диагностике и качественной хирургии, а не в адъювантной терапии.

Ю.В. Кушель

(Москва)

Классификация эпендимом

Сегодня медики выделяют четыре типа опухолей данного вида согласно их этиологии и степени злокачественности:

Миксопапиллярный тип.
Доброкачественное новообразование располагается в нижних участках спинного мозга. Встречается больше у взрослых пациентов. Прогноз после лечения благоприятный.
Судэпендимома.
Доброкачественное образование располагается внутри желудочков мозга, растет медленно, симптомы практически отсутствуют. Рецидивы бывают редко.
Эпендимома классического типа.
Самый распространенный вид патологии. Рецидивирует часто и переходит в следующую стадию.
Анапластический тип – эпендимобластома.
Такая разновидность диагностируется у четверти из всех случаев эпендимомы. Злокачественная опухоль стремительно быстро разрастается, метастазирует во всех случаях.

В большинстве случаев применяется удаление эпендимомы головного мозга.

Обсуждение

Опухоли конского хвоста встречаются очень редко на фоне другой нейрохирургической патологии. Еще реже встречаются эпендимомы данной локализации. Серия обследуемых пациентов, опубликованная в настоящей статье, является самой большой на территории стран СНГ и одной из самых больших в мире. Например, в НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова (Киев, Украина) были оперированы 62 пациента за 20-летний период (с 1988 по 2007 г) [3].
В большинстве случаев эпендимомы, расположенные экстрамедуллярно, не вызывают моторного дефицита, если не существует компрессии конуса спинного мозга. L. Meneses и соавт. [4], проанализировав группу пациентов с эпендимомами конского хвоста, разделили симптомы на локальную боль (31,25%), радикулярную боль (56,25%) и парапарез (12,5%). Снижение моторной функции было отмечено только у каждого 10—12-го пациента из серии и сопровождалось нарушением мочеиспускания, дефекации и сексуальной дисфункцией. При этом выраженный локальный и корешковый болевой синдром, сенсорные расстройства вызывали значительный дискомфорт и являлись основной причиной нетрудоспособности и обращения к врачу.

Ранними симптомами заболевания, как правило, считаются нарушения чувствительности в отдельных сенсорных зонах с одной стороны тела. Постепенно распространяясь от уровня расположения опухоли вниз до стоп, чувствительные расстройства становятся уже двусторонними. Это явление прогрессирует вместе с увеличением размера опухоли.

Нарушение мочеиспускания, как и сексуальная дисфункция, формируется у небольшого числа пациентов. Появление таких симптомов связано с компрессией конуса спинного мозга. Конус спинного мозга включает сегменты крестцового сплетения, отвечающие за функцию тазовых органов. В нашей серии наблюдений только 4 из 18 пациентов с нарушением функции тазовых органов имели опухоли на уровне конуса спинного мозга. Остальные 14 пациентов с нарушением функции тазовых органов имели расположение опухоли дистальнее конуса и более выраженную, на наш взгляд, симптоматику. Так, в 6 случаях нарушение функции сопровождалось недержанием мочи и задержкой стула. К сожалению, это проявление болезни не регрессировало за период послеоперационного наблюдения после удаления опухоли, даже учитывая проводимую специфическую терапию. Возможно, это связано с нарушением микроциркуляции в корешках конского хвоста, вызванным длительной компрессией опухолью, хотя мы не нашли этому подтверждения в литературе. Примечательно, что в большинстве случаев (13 пациентов) при нарушении функции тазовых органов у пациента опухоль имела «инфильтративный» характер роста.

Разделение опухолей на два типа роста («инфильтративный» и инкапсулированный), влияющих на результаты лечения, в своих сериях проводили P. Sonneland и соавт. [2], Е.И. Слынько, А.Г. Карлейчук [3]. Конечно, речь шла не об истинном инфильтративном росте, а об экзофитном, так как эпендимомы конского хвоста не прорастают окружающие структуры. В нашей практике мы очень часто наблюдаем включение корешков конского хвоста в собственную капсулу опухоли. Нередко такие эпендимомы достигают гигантских размеров. Среди пациентов нашей серии у 2 были выявлены гигантские эпендимомы. Опухоли конского хвоста имели большие размеры и по протяженности составляли более 7 сегментов (ThX—SIII) позвоночника. Эти опухоли компримировали конус спинного мозга и занимали все пространство внутри оболочки, заканчиваясь в области крестца. В этих случаях отмечалась деструкция костной ткани, опухоль растягивала пресакральную фасцию и проникала в область малого таза (рис. 8).

Рис. 8. МРТ- и СКТ-исследование пациента К., 54 лет, с рецидивом миксопапиллярной эпендимомы ThXII—LI. Пациент в 1988, 1989 г. оперирован по месту жительства, в 1991 г. прошел курс лучевой терапии СОД 44 Гр.

Мы изучили результаты лечения, представленные в больших мировых сериях пациентов. Так, в серии, представленной E. Kucia [5], тотальное удаление эпендимом было достигнуто в 80% случаев, в серии M. Nakamura [6] — в 73,4%, по данным P. Sonneland и соавт. [2], радикальное удаление было получено лишь у 59% пациентов. В серии пациентов, оперированных в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, тотальная резекция опухоли в 1-й группе достигнута в 33 (91%) случаях, во 2-й — у 9 (64%). Эти данные, безусловно, свидетельствуют о большом числе неудовлетворительных результатов среди пациентов, оперированных повторно.

Удаление опухоли с «инфильтративным» типом роста, плотно спаянной с корешками конского хвоста, представляло собой сложную задачу. Тотальное удаление эпендимомы данного вида осуществлялось с особой осторожностью. Соблюдался основной принцип удаления: «maximally safe resection» (максимально щадящее удаление) [2, 5, 9]. В ходе выполнения операций было необходимо четко соотносить степень радикальности удаления опухоли и риск развития неврологического дефицита в послеоперационном периоде. Для предупреждения неврологических осложнений мы использовали нейрофизиологический мониторинг с исследованием моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Необходимость применения нейрофизиологического мониторинга в своей работе подчеркнули M. Meneses и соавт.

По данным P. Sonneland и соавт. [2], рецидивы опухоли встретились в 19% случаев, по данным E. Kucia и соавт. [5] — в 10%, по данным Е.И. Слынько и А.Г. Карлейчук [3] — в 7,4%, M. Meneses и соавт. [4] не выявили ни одного рецидива в серии из 16 пациентов с периодом наблюдения от 2 до 84 мес.

Согласно национальному руководству National Comprehensive Cancer Network (NCCN) [9] от 2013 г., разработанному в США, по ведению пациентов с первичными опухолями спинного мозга, рекомендуется прибегать к максимально щадящей резекции («maximally safe resection») с последующим наблюдением и проведением регулярных МРТ-исследований. В случае обнаружения продолженного роста или рецидива рекомендуется проведение повторного хирургического вмешательства или лучевой терапии. На основе полученного опыта в спинальном отделении НИИ нейрохирургии разработана тактика лечения и наблюдения пациентов с экстрамедуллярными опухолями спинного мозга (см. схему).

Тактика лечения и наблюдения пациентов с эпендимомами конского хвоста.

При выявлении рентгенологически верифицированной интрадуральной опухоли — эпендимомы конского хвоста, по данным МРТ с контрастным усилением, пациенту выполняется хирургическое вмешательство – удаление опухоли. В зависимости от радикальности проведенной операции и гистологического диагноза определяется тактика дальнейшего лечения пациента. В случае тотального удаления опухоли пациенту рекомендуется выполнять МРТ с контрастным усилением через 3, 12, 36 мес и через 60 мес после операции вне зависимости от типа роста опухоли с последующей консультацией нейрохирурга. После субтотального удаления или в случае высокого риска развития рецидива пациент консультируется радиологом и, при необходимости, проходит курс лучевой терапии. Для пациентов, у которых выявился рецидив опухоли в ходе наблюдения и отсутствует прогрессирование неврологической симптоматики, рекомендуется проведение стереотаксического облучения опухоли. При нарастании неврологической симптоматики, связанной с моторным или чувствительным дефицитом, выполняется повторная операция, а лучевая терапия в этом случае не является методом выбора.

В нашей серии для лечения пациентов мы не использовали химио- или таргетную терапию. Однако проведение химиотерапии в лечении эпендимом у взрослых пациентов лимитировано и применяется при отсутствии эффекта от лучевой терапии. В исследовании, проведенном A. Korshunov и соавт. [10], среди 127 пациентов с анапластической эпендимомой 44 пациента получали цисплатин, ломустин и винкрестин. В результате этого исследования пациенты, получавшие химиотерапию, имели лучшие результаты в виде более длительного безрецидивного периода и стабилизации роста опухоли по сравнению с пациентами, не получавшими терапию (78% против 48%; p

=0,01).

Ряд авторов также отмечают эффективность применения химио- или таргетной терапии у пациентов с продолженным ростом эпендимомы Grade III. Так, N. Fakharai и соавт. [11] опубликовали клинический случай применения иматимаба у пациентки с продолженным ростом опухоли конского хвоста (эпендимома Grade II), которая наблюдалась в течение 11 мес. Был отмечен регресс неврологической симптоматики и положительная динамика на МРТ в виде уменьшения объема опухоли. Хорошего результата в виде стабилизации роста эпендимомы добились онкологи Norris Cancer Center, LA, Ca, США [12]. В исследовании участвовали 10 пациентов с диагнозом анапластической эпендимомы Grade III, которым за 2 цикла по 21 день с 14-дневным перерывом проводилась терапия этопозидом по 50 мг/м2 в день ежедневно. У 5 (50%) пациентов был достигнут устойчивый, хороший результат в виде стабилизации роста опухоли. Однако у большинства пациентов исследуемой группы — у 9 (90%) пациентов наблюдались осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта, системы кроветворения.

Комплекс симптомов, присущих заболеванию

Выделяют следующие признаки патологии:

сильные и хронические головные боли;
головокружения;
тошнота, рвота;
нарушение координации движений;
шаткость ходьбы;
трудности при глотании;
нарушение слуховых и зрительных функций;
приступы эпилепсии;
задержка умственного развития (у ребенка);
повышенное внутричерепное давление;
раздражительность;
постоянное ощущение усталости;
нарушение мелкой моторики;
снижение концентрации внимания.

Если опухоль вовлекла близлежащие ткани, проявляются следующие симптомы:

резкая и сильная боль в спине;
расстройства желудочно-кишечного тракта;
недержание мочи.

Симптоматика меняется зависимо от места расположения новообразования.

Признаки эпендимомы на разных стадиях

Симптоматические проявления болезни связаны с расположением опухоли, ее гистологической формой и агрессивностью.

Начальные стадии патологии у детей сопровождаются такими признаками:

увеличивается размер головы;
ребенок становится раздражительным, неспокойным;
происходит онемение определенных областей тела;
исчезает аппетит;
появляется рвота;
непроизвольно отходит моча;
нарушается координация;
наблюдается слабость, вялость.

Злокачественная эпендимома у взрослых сопровождается:

головными болями;
тошнотой и головокружениями;
ухудшением памяти;
галлюцинациями;
нарушением координации.

Эпендимомы любого размера, относящиеся к любому гистологическому виду, степени злокачественности, приводят к серьезным изменениям в организме:

сдавливают структуры мозга, которые отвечают за жизненно важные процессы, происходящие в организме;
вызывают развитие закрытой гидроцефалии;
приводят к распространению метастазов по путям оттока ликвора и разным оболочкам в границах ЦНС, а также за ее пределами.

Некоторые опухоли 3 стадии развиваются быстрыми темпами, при этом возникает необходимость в симптоматическом лечении с помощью препаратов нового поколения. Такие лекарства всегда доступны в онкологических клиниках Израиля и активно используются в терапии рака.

Диагностика недуга

С целью определения истории происхождения патологии, стадии болезни, размеров опухоли, врач-невролог назначает:

— Компьютерную томографию.

— Магнитно-резонансную томографию.

— Пункцию спинно-мозговой жидкости для подтверждения диагноза.

Данные методы позволяют исследовать новообразование максимально точно. После постановки предварительного диагноза рекомендуется проведение:

ангиографии;
стереотаксической биопсии;
ультрасонографии;
вентрикулоскопии;
электроэнцефалографии.

МРТ и КТ – самые современные и эффективные методы диагностики опухолей.

Новое в лечении

Новые горизонты в лечении эпендимомы открыла радиохирургия, позволяющая подвести к опухоли максимальные дозы радиации, сохранив интактными окружающие ткани мозга. Наиболее эффективными методами радиохирургии на сегодняшний день считаются новалис, гамма-нож и кибер-нож.

Неоспоримыми преимуществами радиохирургического лечения можно назвать:

— абсолютную неинвазивность метода

— отсутствие послеоперационных осложнений

— исключение анестезии

— безболезненность

— более короткий курс лечения по сравнению с традиционной лучевой терапией

— точное подведение установленной дозы радиации

— безопасность облучения для окружающих органов и тканей.

Методы радиохирургии могут быть использованы даже в тех клинических ситуациях, когда оперативное вмешательство по тем или иным причинам считается невозможным.

Если Вам или Вашим близким был поставлен диагноз эпендимомы, свяжитесь со специалистами Global
Medical уже сегодня, чтобы узнать, какую помощь способны предложить Вам наши русскоговорящие сотрудники в выборе медицинского учреждения и специалистов, обладающих положительным опытом лечения данного заболевания.

Методика лечения эпендимомы

На сегодня применяются следующие способы лечения недуга:

Операция
. Удаление эпендимомы головного мозга хирургическим путем является основным методом лечения патологии. Если образование носит злокачественный характер, то даже полное иссечение дает выживаемость не более пяти лет. Самый неутешительный прогноз при эпиндимобластоме. В нашей клинике нейрохирургические операции проводятся опытными врачами с использованием оборудования и техники нового поколения.
Если опухоль локализована в задней черепной ямке, доступ к ней ограничен и полное иссечение невозможно. После оперативного вмешательства проводится лучевая терапия. Если пациент детского возраста, лучевое облучение сводится к минимуму или заменяется химиотерапией.
Стереотаксическая радиохирургия
. Применяется как альтернатива хирургической операции для лечения пациентов старше 14 лет. Облучение опухоли выполняется с помощью «Кибер-ножа». Радиохирургический метод эффективен для лечения миксопапиллярной опухоли и субэпиндимомы. Нарушение неврологических процессов может сохраняться и после лечения.
Лучевая терапия
. Методика заключается в воздействии на образование радиологического излучения. Главное показание к применению – локализация опухоли в труднодоступном месте, а также как дополнение к комплексу мер после оперативного вмешательства. Преимущество метода – облучение направляется строго на пораженные ткани, без риска повредить здоровые клетки, в отличие от операции.

Записаться на прием в нашу клинику можно по контактному номеру. Диагностику, лечение и наблюдение за состоянием пациента проводят квалифицированные доктора.

Диагностические методы

Определением природы заболевания занимается узконаправленный специалист – невролог. Если первые признаки ликворной закупорки проявились в грудничковом возрасте, первичным диагностическим методом выступает нейросонография, проводящаяся через родничковую зону.

Общую картину электропроводности и активности мозговых тканей дает такой диагностический метод, как электроэнцефалография. Она позволяет дифференцировать опухолевые процессы от иных, схожих по симптоматике, нарушений деятельности мозга. Сопровождающие признаки патологии требуют консультации с окулистом и ЛОР-врачом. Распространение заболевания на спинномозговые структуры определяется посредством забора люмбальной пункции, последующим исследованием цереброспинальной жидкости в лабораторных условиях. Только при прямом подозрении на описанную аномалию назначается стереотаксическая биопсия, которая призвана показать состояние клеток – эпендимоцитов.

Неврологические симптомы, первые эпилептические припадки, нарастание внутричерепного давления – прямой повод для назначения таких аппаратных диагностических манипуляций, как:

Компьютерное сканирование головного мозга. Визуализирующий рентгенографический способ, помогающий изучить состояние и функциональные возможности органа. В некоторых случаях противопоказан ввиду применения ионизирующего излучения.
МРТ мозга головы. Самый эффективный, информативный и предпочтительный метод для пациентов всех возрастных категорий. Дает полное представление о развившейся патологии, размерах, расположении, злокачественности и наличии метастаз. Визуализируются все сопредельные структуры, ликворные каналы, нервные волокна, сосудистая сеть. Во время скрининга не выделяется радиоактивного излучения, что подходит малолетним пациентам и женщинам, находящимся в положении.

Магнитно-резонансное обследование – обязательная стадия диагностики при подозрениях на опухолевые новообразования. Сканирование проводится не во всех районных поликлиниках, так как требует наличия высокотехнологической базы, современного оборудования и обученного персонала. Найти ближайший диагностический центр МРТ можно на едином городском сервисе Mrt-v-msk. На сайте представлен полный списочный состав клиник, ведущих прием по искомому направлению. Организации градированы по местоположению, рейтингу и ценам на услуги сканирования. Кроме общей и контактной информации на сайте можно найти отзывы для каждой клиники, оставить собственный комментарий.

Бронирование времени на сеанс в выбранный центр проводится по единому телефону сервисной службы, расположенному в верхней части страницы. Операторы предоставят полную информацию о ближайших медорганизациях, ценах, запишут на свободную дату и удобное время. Удаленное консультирование и бронирование времени проводятся бесплатно.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Что такое эпендимомы?
Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?
Как часто у детей встречаются эпендимомы?
Какие бывают гистологические типы эпендимом?
Почему дети заболевают эпендимомой?
Какие бывают симптомы болезни?
Как диагностируется эпендимома?
Как составляют план лечения?
Как лечат эпендимому?
По каким протоколам и регистрам лечат детей?
Какие шансы вылечиться от эпендимомы?
Дополнительная информация

Основные виды эпендимомы

Эпендимомы разделяются на 2 категории:

Доброкачественные опухоли.
Злокачественные опухоли.

К доброкачественным эпендимомам относятся:

Эпендимоглиомы или субэпендимомы.
Опухоли развиваются в желудочковой системе головного мозга и имеют форму узла. В их структуру входят вспомогательные клетки нервной системы.
Папиллярные эпендимомы. Опухоли формируются в области поясницы и крестца. В их структуру входят тяжи, пластинки, ворсинки, перегородки.
Истинные эпендимомы. Наиболее распространенный тип доброкачественной опухоли. В состав таких новообразований входят патологические клетки, окружающие каналы и сосуды.
Микропапиллярные эпендимомы. Опухоли часто развиваются в конском хвосте (область поясницы и крестца), источником их развития являются прилегающие спинномозговые структуры. Новообразование способно расплавлять тканевые структуры, для него характерно слизистое кистообразование. В области развития опухоли происходят дистрофические изменения.

Злокачественными эпендимомами являются:

Эпендимобластома. Редкий и агрессивный тип опухоли, который развивается из эмбриональных клеток. Такое новообразование характерно для детей, не достигших пятилетнего возраста. Прогнозы этой опухоли не очень хорошие, при отсутствии адекватного лечения эпендимомы за границей прогнозируется низкий процент выживаемости.
Анапластическая эпендимома. Для опухоли характерна третья степень злокачественности, а это означает, что патология очень опасная. Опухоль быстро метастазирует и продуцирует множество незрелых клеток. Данный тип эпендимомы достаточно распространен и требует незамедлительного лечения.

Какие бывают симптомы болезни?

Также, как и у других опухолей мозга, симптом‎ы эпендимомы зависят прежде всего от возраста ребёнка, где именно в центральной нервной системе [ЦНС‎] выросла опухоль и насколько она уже успела разойтись по организму. При этом специалисты говорят об общих симптомах (неспецифические) и о локальных симптомах болезни (специфические).

Неспецифические общие симптомы появляются независимо от того, где именно выросла опухоль. Вообще эти симптомы появляются и при других заболеваниях, которые не имеют отношения к опухолям ЦНС. Например, у ребёнка болит голова и/или болит спина, появляются головокружение, потеря аппетита, по утрам рвота натощак, ребёнок теряет в весе, начинает быстрее утомляться, его работоспособность снижается, теряется концентрация, меняются личностные свойства ребёнка, его поведение, есть задержки в развитии.

Эти симптомы появляются, когда внутри черепа постепенно начинает расти давление на структуры мозга. Сдавливать может сама опухоль, которая растёт, и/или из-за опухоли (как, например, при медуллобластоме) нарушается циркуляция и отток спинномозговой жидкости (ликвор, спинномозговая жидкость‎). Из-за нарушения оттока ликвора у ребёнка может появиться водянка головного мозга (гидроцефалия‎). Если водянка появляется у детей грудного и младшего возраста, когда роднички ещё не закрылись, то у них голова сильно увеличивается в объёме (макроцефалия‎).

Специфические симптомы могут указывать на то, в каком именно месте центральной нервной системы выросла опухоль и работу каких центров управления она нарушает. Например, если эпендимома выросла в районе мозжечка, то у ребёнка могут нарушаться походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у ребёнка появляются приступы судорог‎, а если она растёт в области спинного мозга, то у детей парализует какой-то участок организма. Если у ребёнка появляются проблемы со зрением, с сознанием и со сном, это также может указывать на место, в котором выросла опухоль (хотя эти симптомы часто бывают менее информативными).

Типы эпендимомы по характеру развития

В зависимости от характера роста эпендимомы бывают:

экстрамедуллярными – такие опухоли развиваются в тканях, которые окружают структуры головного и спинного мозга, при этом в них не прорастают;
интрамедуллярными – опухоли могут развиваться вокруг структур спинного и головного мозга и прорастать в них.

Вторая разновидность эпендимомы более опасна. При ее обнаружении следует обратиться в онкологические центры за границей, где специалисты проведут повторное комплексное обследование и разработают оптимальный алгоритм лечения, основанный на инновационных разработках.

Клинические симптомы эпендимомы спинного мозга

Эпендимомы, имеющие доброкачественную природу, развиваются медленно. Первые признаки заболевания появляются через 1-1,5 от приблизительного начала опухолевого роста. За помощью человек обращается примерно через 4-5 лет. Тяжесть симптоматики зависит от уровня поражения спинного мозга. Первым симптомом заболевания являются локальные болевые ощущения в позвоночнике. Большая часть больных — около 70% — отмечают интенсивность боли при занимании горизонтального положения. Некоторые категории пациентов испытывают боли ретикулярного характера.

Сенсорные расстройства проявляются сегментарно. Диэстезии выражаются специфической болью в виде ощущений жара или холода в соответствующих конечностях. Характерны нарушения поверхностной чувствительности с сохранением в глубоких слоях. Развитие опухоли влечет за собой нарушения чувствительности, с расширением в нижележащих участках. Фиксируются одно- или двусторонние парезы, а с прогрессированием — центральные парапарезы, локализованные ниже границ неоплазии, расстройства функционирования тазовых органов.

Периферическая недостаточность сопровождается снижением тонуса мускулатуры, ослабление сухожильных рефлексов. Усиление рефлексов, мышечный гипертонус свидетельствуют о центральном характере парапареза.

Эпендимома в шейном отделе спинного мозга вызывает головокружения, интенсивной головной болью с локализацией в затылочной области, хрипоту, приступы кашля, дисфагию, спастический тетрапарез. Начальными признаками опухоли в области конского хвоста являются болезненные ощущения корешкового типа, локализующиеся в нижней конечности со стороны поражения. Развитие заболевания приводит к двусторонней болезненности. Парезы поражают периферические парезы дистальных отделов нижних конечностей. Типично развитие задержки мочеиспускания.

Как часто у детей встречаются эпендимомы?

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют „первичные опухоли ЦНС“, они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „эпендимома“, около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Причины развития заболевания

Причины, влияющие на развитие онкологических патологий, изучаются по сей день. Часть ученых придерживаются мнения, что эпендимома развивается на фоне гетероотопии эпендимных клеток, которая возникает из-за частичного закрытия нервной трубки в начальной стадии формирования эмбриона. Иные — считают, что на формирование опухоли влияет комплекс факторов, которые можно разделить на группы:

Экзогенные. К ним можно отнести влияние радиации, канцерогенные добавки, пищевые и технические красители, средства бытовой химии, часть металлов, химические вещества, загрязняющие атмосферу. Неблагоприятные факторы оказывают мутирующее действие на клетки и вызывают развитие патологического роста.
Эндогенные. К внутренним факторам относится снижение иммунитета против развития опухолей. Недостаточная защита обеспечивает сохранность жизнеспособности мутирующих клеток, из которых состоит опухоль.
Наследственные. Есть теория генетической предрасположенности к развитию неоплазий. Наследственная предрасположенность объясняет семейные формы рака, предрасположенность к патологическому развитию нейрофиброматоза Реклингхаузену, семейного полипоза.

Патогенез

Клетки, выстилающие позвоночный канал, образующие эпендимальную оболочку позвоночного канала, при бесконтрольном росте образуют эпендимому. Патологические качества приобретаются эпендимоцитами и способствуют усиленному размножению. Чаще всего эпендимома спинного мозга имеет доброкачественный характер. Симптоматика соответствует компрессионному воздействию на спинной мозг вследствие увеличения количества опухолевых клеток.

Сдавление спинного мозга вызывает нарушение функционирования нейронов травмированного участка. Далее развивается нарушение чувствительности в соответствующих зонах иннервации. В дальнейшем процесс усугубляется парезами. Компрессия проводящих путей приводит к обширной денервации тканей, располагающихся ниже зоны повреждения. Экстрадуральный рост приводит к прорастанию опухоли в подкожную клетчатку надкрестцовой области. Эпендимома, имеющая злокачественную природу, разрушает ткани спинного мозга и развивается деструктивно.