Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

• сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
• сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
• сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
• сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
• сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
• идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Сирингомиелия

Для начала сразу же хотелось бы определиться – что же такое сирингомиелия? Говоря простыми словами – эта медицинская категория состоит из нескольких составляющих, которые так или иначе связаны с повреждениями спинного мозга, а также образования сверх нормы жидкости, которая там собирается.

А вообще этот термин стал известен миру еще в 1827 году. Именно тогда французскому врачу Шарлю Анже удалось запатентовать именно такое название, ведь придумано оно не просто так, а несет в себе определенные знания. Так, «сиринг» — это греческое название полости, вторая часть слова «миело» означает мозг. Именно так спустя некоторый эволюционный период медицинским термином «сирингомиелия» стали называть кости, которые сообщались со спинным каналом.

К сожалению, сейчас очень многие пациенты обращаются с проблемой образования полостей в спинном мозге. Но многочисленные исследования в данной области дали понять, что возникает эта болезнь как следствие ранее полученных травм спинного мозга, таких как опухолей или других аномалий. Сирингомиелия может проявляться в нескольких формах. Кстати, некоторые, могут возникать без каких-либо на то причин. Так, ярким примером тому может служить болезнь заполнения жидкостью полостей. Эта проблема может по началу вас вовсе не беспокоить, но спустя время болезнь будет только прогрессировать и расширяться, что может стать следствием повреждения нервных центров спинного мозга. Физиологически это можно описать процессом давления, ведь жидкость, в прямом смысле, оказывает силу на другие жизненно важные органы.

В дальнейшем болезнь начнет о себе напоминать, и очень резко возникнут сильные боли, постоянная слабость организма, дискомфорт в спинных суставах и плечевых. Эти повреждения дадут тяжелую нагрузку на ноги.

Примечателен тот факт, что пациентов с диагнозом «сирингомиелия» нельзя сравнить, у всех них могут быть различные симптомы и причины болезни. Прогрессирование этого заболевания может даже повлечь за собой смещение одной части мозговых костей к другой. Эти процессы в результате приводят к уменьшению общей длины спинномозгового канала. В очень редких случаях заболевание сирингомиелия проявляется у всех членов семьи.

Итак, с какими же видами сирингомиелии можно столкнуться! Разновидности этого заболевания рассматриваются как сообщение с другими органами. Итак, это может быть взаимосвязь с четвертым желудочком, повреждением спинного мозга, с неполным закрытием нервной трубки, опухолями и идиопатическая сирингомиелия.

Статистические данные свидетельствуют о том, что из ста тысячи человек у восьми встречается подобное заболевание. Прогрессирует эта болезнь в «самом расцвете сил» человека. Этот диапазон припадает от двадцати пяти до сорока лет. Мужская часть населения больше склонна к заболеванию сирингомиелия, нежели женская.

Однако все же, как можно на ранних стадиях распознать это столь нелегкую болезнь? К наиболее ярким признакам относится очень острая головная боль, ручная и ножная боль, причем проявляется она чаще всего только в одной половине туловища. Болевой порог при этом может отличаться своей интенсивностью. Так, сначала вы можете ощутить легкое покалывание, а со временем уже и сильную боль или же наоборот сазу интенсивное проявление. И если, к примеру, с головными болями еще можно будет справиться в дальнейшем и полностью излечиться от них, то конечности пострадают уже на всю оставшуюся жизнь, ведь болезнь их ранит хронически. Иногда сирингомиелия может проявляться, как покалывание в ногах, руках и временное онемение. Вследствие всех этих симптомов нарушается общая моторика движений и ходьбы. В наиболее худших случаях и вовсе можно лишиться всех функций конечностей.

Но если симптомы сирингомиелии еще хоть как то можно определить, то вот с причинами несколько потруднее. По сегодняшний день до конца они неизвестны. Конечно, существует множество теорий, каждая из которых по-своему объясняет возникновение болезни, но ни одна из них не доказана практически. Так, к примеру, одна из них гласит, что сирингомиелия появляется в результате сильного давления ликвора между 4м желудочком и головным мозгом, который в свою очередь связан со спинным каналом.

Как же вовремя выявить это заболевание? Прежде всего, при появлении первых же симптомов обязательно следует пройти диагностическое обследование. В клинике сразу же проверят чувствительность ваших конечностей, моторику движения всего организма, а также эффективность работы спинного мозга. Получить заключительный диагноз будет возможно только после специально пройденной томографии, которая исследует позвоночник. Именно эта медицинская процедура способна выявить все лишние образования и степень их давления на спинной мозг, что, собственно говоря, и является симптомом возникновения сирингомиелии. Также можно определить и степень распространения всей болезни на организм.

Справедливости ради следует отметить, что вылечить данное заболевание не так то уж и просто. Для того чтобы добиться положительного результата придется потрудиться целой команде профессионалов, среди которых будут и невропатологи, и радиологи, и нейрохирурги, и ортопеды. К сожалению, без хирургического вмешательства сирингомиелии вылечить вряд ли удастся. Поэтому сразу же следует настраивать себя на операцию. Врачи делают все возможное для того, чтобы приостановить прогрессию повреждений спинного мозга, а главное сохранение всех природных функций организма. В особо тяжелых случаях придется провести несколько операций. Кстати, даже хирургическое вмешательство на последних стадиях сирингомиелии не поможет вам сполна. Да, естественно, врачи сделают все возможное, чтобы сгладить все проявляющиеся симптомы, но таким образом они лишь «залечат» болезнь, но не в коем случае не вылечат. Поэтому не в коем случае не стоит запускать ваше заболевание, как только почувствуете первое проявление и симптомы сразу же бегите на диагностику. Лучше несколько раз убедиться в том, что все в порядке, нежели один раз узнать о тяжелой степени сирингомиелии.

На начальных стадиях вполне вероятно, что можно будет выкрутиться на медикаментозном лечении без проведения операций. Суть его в том, что врачи назначают специальные препараты, которые способны уменьшить появившиеся вокруг спинного мозга отеки. Очень важно при первом же подозрении сирингомиелии сразу же максимально исключить из своего дневного рациона лишние физические нагрузки, их должно быть как можно меньше.

Несмотря на то, что врачи всегда твердят о полном восстановлении функциональной возможности организма после операции, на самом деле это происходит очень редко или спустя немалый период времени. Если сирингомиелия проявляется у детей, то боли у них намного сильнее, чем у взрослого, поэтому следует это учитывать. В некоторых случаях ребенок и вовсе может потерять все свои сенсорные способности. Чаще всего на период адаптации больного выделяется целый год. При чем за это время не то, чтобы сильно должен восстановиться его организм, нет, скорее всего, больному придется смириться с некими функциональными потерями и научиться жить без них, что не так то уж и просто. Очень важно придерживаться всех врачебных рекомендаций, касающихся реабилитации по восстановлению после хирургического вмешательства. То есть, если положено делать зарядку два раза в день, то ее следует выполнять именно так и никак иначе. Следует контролировать процесс реабилитации у детей, так как для них это процесс особенно тяжел. Сирингомиелия у ребенка может повлечь развитие сколиоза в дальнейшем.

Многих больных всегда интересует один единственный вопрос – это прогноз на возможную выживаемость?! Так вот, по данным статистики больше трети пострадавших от сирингомиелии живут долго и счастливо. Но во многом эту информацию определить причина болезни и степень ее тяжести на момент лечения. При оперативном и хирургическом вмешательстве вы скорее наоборот, убираете все ранее тревожащие вас боли и продолжаете жить дальше, уже без ранее имеющихся раздражителей

Поэтому очень важно не запускать сам процесс лечения. Как только вы начнете догадываться о том, что возможно больны сирингомиелией, сразу же бегите в больницу. Не стоит откладывать эту процедуру на завтра, жалея при этом своих денег или времени. Помните, что нет ничего ценнее вашего здоровья и счастливой жизни. Ведь ваш комфорт и хорошее самочувствие обеспечить радостные условия и для всей вашей семьи.
Автор: К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Осложнения заболевания

В большинстве случаев, сирингомиелия отличается вялым течением, которое не приводит к инвалидизации больного человека. Однако, в случае прогрессирования болезни и образованию множества новых полостей, возрастает риск летального исхода и требуется немедленное оперативное вмешательство. Помимо этого, данное заболевание может вызвать следующие осложнения:

• Присоединение вторичной инфекции (поражаются легкие, мочеполовая система и т.д.).
• Нагноение длительно незаживающих ран, что может привести к сепсису.
• Бульбарный паралич, и как следствие, остановка дыхания, что при отсутствии немедленной помощи приведет к летальному исходу.
• Полученные травмы и ожоги также могут вызывать серьезные осложнения в виде ожоговой болезни или других поражений кожных покровов.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Библиография

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Материал и методы

В исследование включено 40 пациентов с СМ, которым операция не проведена по разным причинам (отсутствие показаний, отказ пациента от операции и др.). Диагноз СМ установлен на догоспитальном этапе на основании данных МРТ спинного мозга.

Больные разделены на две группы: без клинических проявлений СМ и с клиническими проявлениями заболевания.

На основании анализа данных, полученных при изучении этих больных, планировалось определить, у каких пациентов заболевание прогрессирует во времени, как изменяются размеры кисты, и влияет ли это на состояние пациентов, какие симптомы появляются первыми при прогрессировании заболевания?

До настоящего времени нет четких показаний к операции при СМ, поэтому необходимо также определить, какие пациенты нуждаются в операции, а в каком случае следует продолжать динамическое наблюдение?

Критерии включения в исследуемую группу:

— наличие сирингомиелической кисты диаметром более 3 мм, любой локализации, протяженностью более 2 сегментов;

— срок наблюдения от момента установления диагноза более 3 лет;

— наличие минимум двух исследований МРТ с диапазоном в 3 года и более;

— отсутствие психических заболеваний;

— отсутствие опухолей центральной нервной системы;

— отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний нервной системы, которые могли бы повлиять на клиническую картину.

Все больные опрошены с помощью анкет, изучены данные МРТ, проведен анализ имеющейся медицинской документации. Особое внимание уделялось клиническим проявлениям заболевания на момент его начала, их динамике и оценке того, как динамика коррелировала с размерами сирингомиелической кисты.

По наличию клинических проявлений СМ на момент установления диагноза пациенты разделены на две группы — у 28 (70%) имелась неврологическая симптоматика (прогрессирующая или стабильная во времени), а у 12 (30%) неврологическая симптоматика отсутствовала. На контрольных МРТ определяли локализацию кисты, ее протяженность, размеры, индекс Вакуэро [11], изучались изменения размеров сирингомиелической кисты на протяжении времени. Сравнения проводили между исходными данными МРТ и данными МРТ, на которых отмечались максимальные изменения. Мужчин было 17 (42,5%) человек, женщин — 23 (57,5%). Средний возраст пациентов составил 40±21 год. Причины развития СМ у этих пациентов представлены в табл. 1.
Таблица 1. Распределение больных в зависимости от причины возникновения сирингомиелии
Функциональный статус пациентов на момент установления диагноза оценивали по шкалам Карновского, McCormick, mJOA. Средняя длительность наблюдения за пациентами составила 84±47 мес. В момент выявления СМ оперативное лечение предложено 12 (30%) пациентам, однако они от нее отказались по личным причинам. Остальным 28 (70%) пациентам в момент выявления заболевания операцию не предлагали.

См. также

• Сирингобульбия