Невриномы V и VIII черепно-мозговых нервов. Клиническая картина, диагностика и удаление опухоли слухового нерва


1.Что такое невриномы?

Невриномы

представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков

в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за
работу вестибулярного аппарата человека
– особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы)

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

2.Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

  • слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
  • онемение участков лица, вкусовые изменения;
  • трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

  • нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
  • снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
  • боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
  • нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

  • психическими расстройствами;
  • потерей зрения и слуха;
  • нарушением акта жевания и глотания;
  • повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

Посетите нашу страницу Нейрохирургия

Что такое парез отводящего нерва?

Парез отводящего нерва левого глаза и правого глаза встречается с одинаковой частотой. В большинстве случаев заболевание поражает одну сторону, реже обе. Парез отводящего нерва можно заподозрить по характерным особенностям: у пациента наблюдаются трудности при повороте глазом в сторону пораженного нерва. Парез отводящего нерва нарушает работу прямой латеральной мышцы, и пациент не может полноценно отводить глаз в сторону. У больного возникает диплопия при взгляде прямо, которая усиливается при повороте глаза в сторону поражения. К другим симптомам пареза отводящего нерва относятся:

  • вынужденное положение головы (нарушение зрения приводит к попытке адаптироваться к возникшим изменениям, что провоцирует возникновение непроизвольных положений);
  • неровная походка (также связана с нарушением зрения);
  • потеря ориентации;
  • головокружение.

Причины поражения черепных нервов

Поражение черепных нервов вызывают самые разнообразные причины, среди которых лидируют патологии опорно-двигательного аппарата. Чаще всего компрессия возникает по причине следующих заболеваний:

  • искривление позвоночго столба в шейном и грудном отделе (в том числе сколиоз);
  • травмы шеи и воротниковой зоны, приводящие к вывиху и подвывиху, перелому или трещине костной ткани тел позвонков, затылочной кости, отростков позвоночника, растяжению и разрывам связочного и сухожильного волокна, гематомам внутри мышц и т.д.;
  • нестабильное положение тел позвонков, их периодическое смещение относительно центральной оси и друг друга по типу ретролистеза, антелистеза, латеролистеза и т. д.;
  • поглощение тела первого позвонка затылочной костью (ассимиляция атланта);
  • подвывих или вывих первого шейного позвонка;
  • рубцовая деформация передней или задней продольной связки позвоночника (они начинаются в районе копчика и крепятся к затылочной кости;
  • образование остеофитов шейных тел позвонков;
  • нарушение мозгового кровообращения на фоне развития синдрома задней позвоночной артерии;
  • разрушение сустава между первым и вторым шейным позвонками;
  • дегенеративное дистрофическое заболевание хрящевых тканей межпозвоночных дисков (остеохондроз) и его осложнения, такие как протрузия, экструзия и межпозвоночная грыжа;
  • ревматические патологии, такие как рассеянный склероз, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка и т.д.
  • выявить точно причину поражения черепных парных нервов может только опытный врач. Поэтому настоятельно рекомендуется при появлении характерных признаков обращаться к специалисту.

Самостоятельно в домашних условиях можно лишь исключать все возможные факторы риска. Их присутствие в жизни человека значительно увеличивает вероятность развития тех патологических процессов, на фоне которых и возникают поражения черепных нервов.

Вот основные факторы риска, которые по возможности следует исключать из своей повседневной жизни:

  1. ведение малоподвижного образа жизни с преимущественно сидячей работой – происходит нарушение процессов микроциркуляции крови и лимфатической жидкости, подвергаются дистрофии мышечные волокна, начинается процесс разрушения тканей опорно-двигательного аппарата и позвоночного столба в том числе;
  2. частое травмирование области шеи и воротниковой зоны (обычно в группу риска входят водители автомобилей, которые вынуждены в процессе управления транспортным средством часто экстренно тормозить во время движения, это провоцирует запрокидывание черепной коробки и травмирование верхних отделов шеи);
  3. неправильная осанка и искривление позвоночного столба в любом отделе (происходит компенсаторное смещение тел позвонков в том числе в области крепления к затылочной кости);
  4. избыточная масса тела – значительно увеличивает все амортизационные и механические нагрузки на позвоночный столб, ускоряет процесс его разрушения;
  5. неправильная постановка стопы при ходьбе и беге в виде плоскостопия и косолапости;
  6. труд, связанный с длительным статичным напряжением мышц шеи и воротниковой зоны;
  7. курение и употребление алкогольных напитков (происходит спазмирование мелких кровеносных сосудов и ухудшается кровоснабжение тканей);
  8. неправильная с точки зрения эргономики организация спального и рабочего места.

Все потенциальные причины следует устранять до начала лечения. Опытный врач вертебролог или невролог в ходе первичной коснультации собирает данные анамнеза с целью выявления всех факторов негативного влияния, которые присутствуют в жизни того или иного пациента. Затем он дает практические индивидуальные рекомендации. Их соблюдение позволяет остановить разрушительный процесс и подготовить организм к процессу восстановления.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

  • Понедельник—пятница: 8.00—20.00
  • Суббота: 8.00—18.00
  • Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

  • Шоссе энтузиастов или Перово
  • Партизанская
  • Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]