Причины, разновидности, признаки, лечение гипоплазий

Термин «гипоплазия» означает «недоразвитие». Такие дефекты внутриутробного развития встречаются и в артериях головного мозга. В артериях бассейна сонных артерий эти аномалии существуют приблизительно у 4% людей, а в артериях вертебро-базилярного бассейна – у каждого десятого.

Несмотря на то, что головной мозг самый энергоемкий орган и нуждается в массивном кровоснабжении, гипоплазия питающих его артерий может долго оставаться незамеченной. Это связано с особенностями системы кровообращения головного мозга.

Большая часть полушарий получает кровь из системы внутренних сонных артерий, которые образуют переднюю и среднюю мозговые артерии, а также переднюю соединительную артерию. Задняя часть полушарий, ствол мозга и мозжечок питаются из бассейна двух позвоночных артерий, сливающихся в полости черепа в основную артерию, из которой образуются задняя мозговая и задняя соединительная артерии.

За счет передней и задней соединительных артерий образуется сообщение артериальных бассейнов мозга, образующее круг. Он называется виллизиевым, и в его пределах возможен компенсаторный переток крови в участки с пониженным артериальным кровотоком, в том числе по причине гипоплазии какого-либо сегмента артерии. Именно эта особенность кровообращения мозга обеспечивает длительное бессимптомное течение большинства гипоплазий, которые нередко становятся случайной находкой.

Клинические проявления гипоплазии артерий мозга возникают на фоне другой патологии, ухудшающей условия компенсации мозгового кровообращения. Чаще всего это атеросклероз сосудов головного мозга или заболевания шейного отдела позвоночника. В результате могут возникать транзиторные ишемические атаки и ишемические инсульты.

Что такое гипоплазия? Причины, признаки, лечение гипоплазии

Гипоплазией называется недоразвитие какого-либо органа или ткани – это общая и главная черта патологии, будь то гипоплазия почек, головного мозга или гипоплазия сегмента правой или левой позвоночной артерии.
У человека чаще всего встречается недоразвитие отдельных органов. Так, этой патологией может быть поражен головной мозг, но не вся центральная нервная система, или одно легкое без вовлечения второго и верхних дыхательных путей.

Патология возникает из-за сбоя во время внутриутробного развития. Наиболее часто встречающиеся причины развития гипоплазий:

• сбой, который случается при первичной закладке зародышевых клеток;
• неправильное внутриутробное положение плода;
• скудное количество околоплодных вод;
• вредные привычки будущей матери – курение, прием алкоголя и наркотиков (чаще всего они вызывают гипоплазию головного мозга);
• инфекционные заболевания женщины во время беременности;
• травмы живота беременной;
• воздействие физических факторов – повышенной температуры, облучения;
• воздействие токсических соединений и вредных продуктов обмена веществ.

Гипоплазии не всегда выявляют вовремя. Успешность диагностирования зависит от степени недоразвития и от того, какой орган поражен. Так, для выявления признаков гипоплазии эмали зубов у ребенка зачастую достаточно осмотра опытного стоматолога. В то время как для диагностирования недоразвития почек потребуются дополнительные инструментальные методы обследования.

Недоразвитие всего организма называется нанизмом.

Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов

Тромбоз мозговых вен и венозных синусов чаще наблюдается у молодых женщин, чем у мужчин, но в целом встречается редко (до 1% всех случаев инфарктов мозга) [1]. По данным ISCVT (International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis, 2004), заболеваемость ежегодно составляет 3–4 случая на 1 млн у взрослых и до 7 случаев на 1 млн у детей. Летальность при данном заболевании составляет от 5 до 30%, в процессе более чем 2-летнего наблюдения зафиксирован соответствующий показатель 8,3%. В то же время более чем у 90% больных прогноз был благоприятным. Основными факторами риска развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов в популяции являются инфекционные воспалительные процессы (отиты, мастоидиты, синуситы, септические состояния) и неинфекционные причины. Неинфекционные причины тромбоза мозговых вен и венозных синусов могут быть локализованными и общими. В числе первых чаще всего упоминаются черепно-мозговая травма, опухоли, хирургические вмешательства в области головы и шеи, а также имплантация кардиостимулятора или установка центрального венозного катетера. Общие заболевания, способствующие тромбозу мозговых вен и венозных синусов, включают такие состояния, как нарушение гемодинамики (например, застойная сердечная недостаточность, обезвоживание организма), заболевания крови (полицитемия, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопения) и коагулопатии (при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, дефиците антитромбина, протеина С и протеина S), а также тромбофилитические состояния, связанные с беременностью, родами и приемом оральных контрацептивов, антифосфолипидный синдром, системные васкулиты. При этом в 15% случаев причина развития синус-тромбоза остается неустановленной [5]. Трудности диагностики тромбоза мозговых вен и венозных синусов обусловлены полиморфизмом его клинической картины и вариабельностью строения венозной системы головного мозга. Анатомические особенности строения
венозной системы головного мозга
В развитии тромбоза мозговых вен и синусов важную роль играют анатомические особенности строения венозной системы головного мозга (рис. 1). В отличие от артерий и периферических вен мозговые вены лишены мышечной стенки и клапанного аппарата. Венозная система мозга характеризуется «ветвистостью», большим количеством анастомозов и тем, что одна вена может принимать кровь из бассейнов нескольких артерий. Мозговые вены делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены – верхние мозговые, поверхностная средняя мозговая вена (вена Лаббе), нижняя анастоматическая вена (вена Тролара), нижние мозговые вены – лежат в субарахноидальном пространстве и, анастомозируя между собой, образуют сеть на поверхностях полушарий большого мозга. Главная масса венозной крови из коры и белого вещества оттекает в поверхностные вены, а затем в близлежащий синус твердой мозговой оболочки. В глубокие мозговые вены кровь поступает из вен сосудистого сплетения боковых желудочков, базальных ядер, таламусов, среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга и мозжечка. Поверхностные и глубокие вены впадают в синусы твердой мозговой оболочки. Поверхностные вены впадают в основном в верхний сагиттальный синус. Основным коллектором глубоких вен являются большая мозговая вена (вена Галена) и прямой синус. Кровь из верхнего сагиттального и прямого синуса попадает в поперечный и сигмовидный синусы, которые собирают кровь из полости черепа и отводят ее во внутреннюю яремную вену. В развитии тромбоза мозговых вен и венозных синусов участвуют 2 механизма, определяющих симптоматику заболевания. Первый – окклюзия мозговых вен, вызывающая отек мозга и нарушение венозного кровообращения. Вторым звеном патогенеза тромбоза мозговых вен и венозных синусов является развитие интракраниальной гипертензии вследствие окклюзии крупных венозных синусов. В норме цереброспинальная жидкость транспортируется из желудочков мозга через субарахноидальное пространство нижней и верхнелатеральной поверхности полушарий большого мозга, адсорбируется в паутинных сплетениях и оттекает в верхний сагиттальный синус. При тромбозе венозных синусов повышается венозное давление, в результате чего нарушается абсорбция цереброспинальной жидкости, развивается интракраниальная гипертензия [5]. Оба эти механизма обусловливают клиническую симптоматику синус-тромбоза.
Клиника и диагностика
Клинические проявления тромбоза мозговых вен и венозных синусов зависят от локализации тромбоза, скорости его развития и характера основного заболевания. Для тяжелых нарушений венозного кровообращения характерны головная боль, рвота, отек дисков зрительных нервов, фокальные и генерализованные судороги, прогрессирующее угнетение сознания. Однако при раннем распознавании процесса клиническая картина может быть менее выраженной. Очаговые неврологические нарушения могут возникать при изолированном тромбозе глубоких либо поверхностных вен или при распространении тромбоза с синусов на вены. Менингеальный синдром считается редким проявлением неосложненного тромбоза синусов. Давление цереброспинальной жидкости, по данным большинства авторов, бывает нормальным или умеренно повышенным. Состав цереброспинальной жидкости может быть как неизменным, так и с незначительно повышенным содержанием белка и плеоцитозом не более 200/3 [1, 11–13]. Для септического тромбоза поперечного и сигмовидного синусов характерны выраженный размах температуры тела, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, но применение антибиотиков может сгладить эти проявления. Весьма часто встречаются отек области сосцевидного отростка, боль при его пальпации, меньшее наполнение внутренней яремной вены на больной стороне. Иногда тромбоз сигмовидного синуса распространяется на внутреннюю яремную вену, что сопровождается присоединением местных воспалительных изменений по ходу вены [1]. В отличие от артериального тромбоза и тромбоэмболии неврологическая симптоматика при тромбозе мозговых вен и венозных синусов чаще развивается подостро – в срок от нескольких дней до 1 мес. (50–80% случаев), хотя может отмечаться и острое начало (20–30% случаев) [6]. Наиболее частый симптом тромбоза мозговых вен и венозных синусов – интенсивная головная боль (92% пациентов), являющаяся отражением развития интракраниальной гипертензии. Она напоминает боль при субарахноидальном кровоизлиянии и не купируется анальгетиками. Кроме того, согласно данным ISCVT и др. [1, 7–13], выявляются следующие симптомы: – двигательные нарушения – 42%; – судорожный синдром – 37% (в т. ч. эпилептический статус – в 13%); – психомоторное возбуждение – 25%; – афазия – 18%; – зрительные нарушения – 13%; – угнетение сознания (оглушение, сопор, кома) – 13%; – нарушения иннервации черепных нервов – 12%; – нарушения чувствительности – 11%; – менингеальный синдром – 5%; – вестибуло-мозжечковые нарушения – 1%. В отдаленном периоде наиболее частые симптомы – головная боль (14%) и судорожный синдром (11%). Пещеристый и верхний сагиттальный синусы относительно редко бывают очагами инфекции. Чаще интракраниальный процесс является результатом распространения инфекции из среднего уха, придаточных пазух носа, кожных покровов вблизи верхней губы, носа и глаз. При тромбофлебите краевого синуса, обычно возникающем на фоне воспаления среднего уха или мастоидита, появляются боль в ухе и болезненность при надавливании на сосцевидный отросток. Спустя несколько дней или недель появляются лихорадка, головная боль, тошнота и рвота, обусловленные повышением интракраниального давления. Возникают отечность в области сосцевидного отростка, расширение вен и болезненность по ходу внутренней яремной вены на шее. При вовлечении в патологический процесс внутренней яремной вены наблюдаются боль в области шеи и ограничение ее движений. Часто развиваются сонливость и кома. У 50% больных обнаруживают отек дисков зрительных нервов (у некоторых больных – односторонний). Возникают судорожные приступы, но очаговые неврологические симптомы встречаются редко. Распространение патологического процесса на нижний каменистый синус сопровождается нарушением функции отводящего нерва и тройничного нерва (синдром Градениго). Тромбофлебит пещеристого синуса вторичен по отношению к окулоназальным инфекциям. Клинический синдром проявляется отеком глазницы и признаками нарушения функции глазодвигательного и блокового нервов, глазничной ветви тройничного нерва и отводящего нерва. Последующее распространение инфекции на противоположный пещеристый синус сопровождается возникновением двусторонней симптоматики. Заболевание может начинаться остро, с появлением лихорадки, головной боли, тошноты и рвоты. Больные жалуются на боль в области глазного яблока, болезненность в области орбиты при надавливании. Отмечаются хемоз, отек и цианоз верхней половины лица. Сознание может оставаться ясным. Могут возникать офтальмоплегия, нарушения чувствительности в области иннервации глазничной ветви тройничного нерва, кровоизлияния на сетчатке и отек диска зрительного нерва. Инфицирование верхнего сагиттального синуса может произойти при переносе инфекции из краевого и пещеристого синусов или ее распространении из носовой полости, очага остеомиелита, эпидуральной и субдуральной областей. Заболевание проявляется лихорадкой, головной болью, отеком дисков зрительных нервов. Характерно развитие судорожных приступов и гемиплегии сначала на одной стороне, а затем и на другой в связи с распространением патологического процесса на церебральные вены. Двигательные нарушения могут проявляться моноплегией или преимущественным вовлечением нижних конечностей. Все типы тромбофлебита, особенно обусловленного инфекцией уха и придаточных пазух носа, могут осложняться другими формами интракраниальных гнойных процессов, включая бактериальный менингит и абсцесс мозга. В связи с отсутствием патогномоничных клинических симптомов заболевания важнейшее значение при диагностике тромбоза мозговых вен и венозных синусов имеют инструментальные и лабораторные методы исследования. В последние годы совершенствование нейровизуализационных технологий открывает новые возможности для диагностики синус-тромбоза (МРТ, МР-, КТ-веносинусография). Так, например, при проведении МРТ в стандартных режимах теперь можно определить признаки венозного тромбоза, выражающиеся в повышении интенсивности сигнала в режимах Т1 и Т2, а также Т2-FLAIR от измененного синуса (рис. 2). При проведении МР-веносинусографии выявляются снижение сигнала от кровотока по правому поперечному синусу, а также компенсаторное усиление сигнала от кровотока по левому поперечному синусу (рис. 3). Если после проведения МРТ или КТ-исследования диагноз остается неясным, возможно выполнение контрастной дигитальной субтракционной ангиографии, которая позволяет выявить не только тромбоз синусов, но и редко встречающийся изолированный тромбоз мозговых вен. Также в ходе данного исследования возможно выявление расширенных и извитых вен, что является косвенным признаком тромбоза мозговых венозных синусов [14]. Вместе с тем необходима тщательная оценка данных нейровизуализации для исключения ошибок в диагностике, к которым можно отнести, например, гипоплазию или врожденное отсутствие синуса [6, 15].
Лечение
Как уже отмечалось, в основе развития симптоматики при тромбозе мозговых вен и венозных синусов лежат окклюзия мозговых вен и синусов, изменение ткани мозга и развитие интракраниальной гипертензии. Данное сочетание потенциально опасно и может быть ассоциировано с неблагоприятным прогнозом у пациентов с тромбозом мозговых вен и венозных синусов. Следовательно, необходимо проведение комплексной терапии, включающей патогенетическую терапию (реканализация синусов) и симптоматическую (борьба с интракраниальной гипертензией, инфекцией) [1, 4, 10]. Основной целью терапии при тромбозе мозговых вен и венозных синусов является восстановление их проходимости. В настоящее время препаратами выбора в данной ситуации являются антикоагулянты, в частности, низкомолекулярные гепарины (НМГ). По данным исследований, применение прямых антикоагулянтов в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов улучшает прогноз и уменьшает риск смерти и инвалидизации [16]. Кроме того, в ходе исследования ISCVT были получены следующие данные в отношении 80 пациентов с тромбозом мозговых вен и венозных синусов, получавших НМГ: 79% из них выздоровели, у 8% – сохранялась легкая симптоматика, у 5% – наблюдались значительно выраженные неврологические нарушения, 8% пациентов умерли [1]. Эти данные свидетельствуют об эффективности и безопасности применения НМГ в остром периоде тромбоза мозговых вен и венозных синусов. В случае развития септического синус-тромбоза должна проводиться антибактериальная терапия с использованием высоких доз антибиотиков широкого спектра действия, таких как цефалоспорины (цефтриаксон, 2 г/сут в/в), меропенем, цефтазидин (6 г/сут в/в), ванкомицин (2 г/сут в/в). При этом нет единой точки зрения о целесообразности и безопасности антикоагулянтной терапии, хотя большинство авторов придерживаются тактики ведения таких пациентов при помощи НМГ [18]. По окончании острого периода тромбоза мозговых вен и венозных синусов рекомендовано назначение непрямых оральных антикоагулянтов (варфарин, аценокумарол) в дозе, при которой значения международного нормализованного отношения (МНО) составляют 2–3. Прямые антикоагулянты вводят пациенту до тех пор, пока МНО не достигнет целевых значений. В случае развития тромбоза мозговых вен и венозных синусов во время беременности назначения непрямых антикоагулянтов следует избегать ввиду их тератогенного потенциала и возможности проникновения через плацентарный барьер. В таких случаях рекомендовано продолжение лечения непрямыми антикоагулянтами [18].

В настоящее время нет исследований, четко регламентирующих длительность применения оральных антикоагулянтов. Cогласно рекомендациям EFNS (2006), непрямые антикоагулянты должны применяться в течение 3 мес. при вторичном тромбозe мозговых вен и венозных синусов, развившемся при наличии так называемого транзиторного фактора риска, от 6 до 12 мес. – у пациентов с идиопатическим тромбозом и при наличии «малых» тромбофилических состояний, таких как дефицит протеинов С и S, гетерозиготная мутация фактора Лейдена или мутации в гене протромбина (G20210A). Антикоагулянтная терапия в течение всей жизни рекомендуется пациентам с рецидивирующим тромбозом венозных синусов, а также при диагностировании врожденных тромбофилических состояний (гомозиготная мутация фактора Лейдена, дефицит антитромбина) [17]. Кроме базисной терапии должны проводиться мероприятия по предотвращению таких осложнений, как судорожный синдром и интракраниальная гипертензия. Данные состояния требуют ведения по общим правилам (назначение антиконвульсантов, приподнятое изголовье кровати, проведение ИВЛ в режиме гипервентиляции с положительным давлением на выдохе, введение осмотических диуретиков). Эффективность глюкокортикостероидов при отеке мозга, возникшем в результате тромбоза мозговых вен и венозных синусов, не доказана [19]. В ряде случаев при тяжелых формах тромбоза, осложнившихся дислокацией структур головного мозга, может быть рассмотрен вопрос о проведении декомпрессионной гемикраниотомии, являющейся жизнеспасающей операцией [20, 21]. В настоящей статье приведены истории болезни 3 пациентов, находившихся в разное время во 2-м неврологическом отделении НЦН с диагнозом «тромбоз мозговых синусов». Цель – продемонстрировать современные возможности диагностики и лечения нарушений венозного кровообращения. Пациент К., 31 год,

поступил в НЦН с жалобами на интенсивную головную боль, тошноту, рвоту.
Анамнез заболевания:
в течение 2 нед. получал лечение по поводу грыжи межпозвоночных дисков с применением больших доз глюкокортикостероидов, диуретиков. 8 февраля 2010 г. внезапно появились интенсивная головная боль, не купируемая приемом анальгетиков, тошнота, рвота, светобоязнь. Состояние было расценено как повышение интракраниального давления, в связи с чем амбулаторно были назначены диуретики. 16 февраля 2010 г. внезапно развился генерализованный тонический эпилептический припадок. Бригадой скорой помощи больной госпитализирован в клинику с диагнозом «Субарахноидальное кровоизлияние. Ушиб головного мозга», который был снят в последующем. После проведенного лечения (венотоники, глюкокортикостероиды, ноотропы) головная боль регрессировала. Однако 7 марта 2010 г. внезапно повторно возникли головная боль, тошнота, рвота. 19 марта 2010 г. пациент был госпитализирован в НЦН.
При осмотре:
выраженное расширение подкожных вен на лице. В неврологическом статусе отмечается легкая ригидность затылочных мышц. Очаговой симптоматики нет.
Лабораторные методы исследования.
Волчаночный антикоагулянт – 1,10%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 15,8 Ед/мл, результат слабоположительный (норма – до 10 Ед/мл). Гомоцистеин – 16 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Антиген к фактору Виллебранда – 273% (норма – до 117%). Факторы свертывания крови – без отклонения от нормальных значений. Исследование крови на тромбофилические мутации – результат отрицательный.
При осмотре офтальмологом
выявлены признаки интра-краниальной гипертензии: гиперемия и отечность дисков зрительных нервов, расширение и полнокровие вен на глазном дне.
Инструментальные методы исследования:
при проведении МРТ в режиме Т2 отмечено повышение интенсивности МР-сигнала от верхнего сагиттального и левого сигмовидного синусов (рис. 4). При проведении МР-веносинусографии отсутствует кровоток по обоим поперечным, верхнему сагиттальному и левому сигмовидному синусам. Обращает на себя внимание усиление кровотока по поверхностным мозговым и лицевым венам (рис. 5). Диагноз: тромбоз обоих поперечных, левого сигмовидного и верхнего сагиттального синусов. Проведено лечение: надропарин 0,6 мл 2 р./сут п/к в течение 10 дней с переходом на варфарин (уровень МНО 2–3), венотоники (диосмин внутрь, аминофиллин в/в капельно), карбамазепин (судорожный синдром). Через 10 дней после начала терапии отмечено улучшение самочувствия – уменьшилась головная боль. При проведении МР-веносинусографии отмечена положительная динамика – восстановился кровоток по обоим поперечным синусам. Через 4 мес. после лечения отмечено появление кровотока по верхнему сагиттальному синусу (рис. 5). Продолжается прием антикоагулянтов.

Пациентка М., 36 лет.

Поступила в НЦН с жалобами на интенсивную головную боль, пульсирующий шум справа.
Анамнез жизни:
с юности повторяются приступы мигрени без ауры. Длительное время принимала эстрогеносодержащие контрацептивы.
Анамнез заболевания:
11 августа 2009 г. внезапно развилась интенсивная головная боль, по характеру отличная от обычной мигренозной боли, анальгетиками не купировалась. Позже присоединились пульсирующий шум в правом ухе, ощущение «тяжести» в голове, тошнота, пошатывание при ходьбе, слабость. 21 августа 2009 г. госпитализирована в НЦН.
При осмотре:
общемозговой, менингеальной и очаговой симптоматики не выявлено.
Лабораторные исследования.
Волчаночный антикоагулянт – 1,15%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 30 Ед/мл (норма – до 10 Ед/мл). Через 3 мес. при повторном исследовании в Центре ревматологии – 10 Ед/мл, в пределах нормы. Гомоцистеин – 11 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л). Коагулограмма – без особенностей. Факторы свертывания крови – без патологии. Анализ крови на тромбофилические мутации – результат отрицательный.
Инструментальные методы исследования.
При проведении стандартных КТ и МРТ патологии не выявлено. При выполнении контрастной КТ-ангиографии выявлено отсутствие сигнала от кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 6). Диагностирован тромбоз правого сигмовидного синуса.

Проведено лечение:

надропарин 0,6 мл 2 р./сут п/к с переходом на варфарин с достижением цифр МНО 2–3 (6 мес.), аминофиллин, рутозид. В связи с повторными приступами мигрени и длительным болевым синдромом были назначены пропранолол и антидепрессанты из группы селективного ингибирования обратного захвата серотонина. На фоне лечения головная боль исчезла. Через 6 мес. при проведении контрольного исследования (МР-веносинусография) отмечено восстановление кровотока по правому сигмовидному синусу (рис. 7). С учетом отсутствия признаков коагулопатии, верифицированной причины синус-тромбоза терапия антикоагулянтами продолжалась 6 мес.

Пациентка К., 56 лет,

поступила 13 августа 2010 г. Жалоб не предъявляла в связи со снижением критики к своему состоянию.
Анамнез жизни:
артериальная гипертония, тромбоз глубоких вен голеней.
Анамнез заболевания:
13 августа 2010 г. внезапно нарушилось цветовосприятие окружающих предметов (изменился цвет дома). Родственники заметили неадекватное поведение – пациентка стала «заговариваться». Присоединилась слабость в левой руке и ноге, нарушилась ходьба, появились судорожные подергивания в левых руке и ноге. Бригадой скорой помощи доставлена в НЦН.
При осмотре:
частично дезориентирована по месту, времени. Адинамична. Сонлива. Снижена критика к своему состоянию. Речь не нарушена. Менингеальные симптомы отрицательные. Глазодвигательных расстройств нет. Лицо симметрично, язык по средней линии. Бульбарных расстройств нет. Легкий левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц по пластическому типу. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, S>D. Рефлекс Бабинского слева. В левых конечностях – периодические клонические судорожные подергивания различной амплитуды, длительностью до 1 мин. Чувствительных нарушений нет.
Лабораторные исследования:
гомоцистеин – 39 мкмоль/л (норма – до 15 мкмоль/л), антиген к фактору Виллебранда – 231% (норма – до 117%). Волчаночный антикоагулянт – 1,1%, результат отрицательный. Антитела к кардиолипинам IgG – 24 Ед/мл, результат слабоположительный (норма – до 10 Ед/мл). Факторы свертывания крови – без патологии. При осмотре офтальмологом выявлены признаки затруднения венозного оттока.
Инструментальные исследования:
при МРТ головного мозга выявлены инфаркт с геморрагическим компонентом, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием в правом полушарии большого мозга, а также тромбоз правого поперечного синуса (рис. 8).
Диагноз
: инфаркт с геморрагическим компонентом в правом полушарии большого мозга вследствие тромбоза правого поперечного и сигмовидного синусов, осложненный субарахноидальным кровоизлиянием.

Проведено лечение:

эноксапарин 0,4 мл 2 р./сут п/к с переходом на варфарин (постоянный прием) под контролем МНО 2–3; венотоники (рутозид, аминофиллин). В связи с выявленной гипергомоцистеинемией были также назначены фолиевая кислота и витамин В12. Кроме того, проводилась гипотензивная терапия. Через 10 дней от начала терапии отмечены исчезновение клонических подергиваний в левых руке и ноге, нарастание в них силы и объема движений, пациентка стала более адекватной, ориентированной по месту и времени. При повторном исследовании отмечено появление сигнала от кровотока по правому поперечному синусу (рис. 9). С учетом тромбоза правого поперечного синуса, тромбоза глубоких вен голеней в анамнезе, повышения уровня гомоцистеина больной была рекомендована постоянная терапия антикоагулянтами и фолиевой кислотой.

Заключение

В 3 продемонстрированных случаях среди возможных причин на первое место, по-видимому, следует ставить повышенный тромбогенный потенциал крови (повышение уровня антигена к фактору Виллебранда, гормональная терапия, гипергомоцистеинемия). Тромбофилическое состояние могло послужить пусковым фактором развития тромбоза венозных синусов. Таким образом, в данной ситуации основным направлением патогенетической терапии является назначение антикоагулянтов прямого действия с переходом на непрямые антикоагулянты и поддержанием значений МНО на уровне 2–3. Кроме того, продемонстрирована важность тщательного сбора анамнеза, в частности, пристальное внимание к наличию инфекционного процесса, черепно-мозговой травмы, венозного тромбоза, приему лекарственных препаратов, способных провоцировать развитие гиперкоагуляционного состояния. Также подчеркивается важность физикального осмотра, при котором могут выявляться косвенные признаки нарушения венозного оттока по мозговым венам и венозным синусам (расширение лицевых вен у первого пациента). У 2 больных при исследовании глазного дна были выявлены признаки нарушения венозного оттока и интракраниальной гипертензии: застойные, отечные, гиперемированные диски зрительных нервов, расширенные, полнокровные вены на глазном дне, отсутствие спонтанного венного пульса. Все эти признаки наряду с указанием на впервые возникшую, интенсивную, плохо поддающуюся лечению головную боль должны дать повод клиницисту для исключения нарушения мозгового венозного кровообращения, что в свою очередь является залогом успешного лечения больных и вторичной профилактики данного вида патологии.

Недоразвитие ЦНС. Гипоплазия головного мозга

Внутриутробное недоразвитие структур центральной нервной системы – один из самых тяжелых пороков, влияющих на функционирование всего организма.

О недоразвитии структур ЦНС можно догадаться по симптоматике, которая выявляется практически с момента рождения. Так, при гипоплазии мозжечка, который отвечает за координацию движений, у ребенка наблюдаются дискоординация и ухудшение мышечного тонуса. А когда он начинает ходить, выявляется нарушение равновесия. Гипоплазия мозолистого тела, отвечающего за координированную работу обоих полушарий, может привести к самым разным последствиям. В первую очередь:

• мышечные спазмы;
• судороги;
• нарушение чувствительности кожи и регуляции температуры тела;
• ухудшение слуховой и зрительной памяти.

Гипоплазия головного мозга (или микроцефалия) – это пропорциональное недоразвитие всех его структур. В раннем детском возрасте такое нарушение проявляется задержкой роста и развития, в более позднем – серьезными нарушениями интеллекта.

Список источников

• Шмидт Е.В. Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга // Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1985. Т. 85, № 9. с. 1281-1288.
• Куртусунов Б. Т. Вариантная анатомия позвоночных артерий на этапах онтогенеза человека. Автореф. дисс. д.м.н. Волгоград, 2011.
• Пизова Н. В., Дружинин Д. С., Дмитриев А. Н. Гипоплазия позвоночных артерий и нарушения мозгового кровообращения // Журнал неврологии и психиатрии. 2010. № 7. C. 56–58.
• Кометов А.В., Жукова М.В. Варианты строения сосудов артериального круга большого мозга в зависимости от вида аномалии Киммерле. Съезд мануальных терапевтов России, 1-й: Материалы. М 1999; 32.
• Одинак М.М., Михайленко А.А., Иванов Ю.С. и др. Сосудистые заболевания головного мозга. Ст-Петербург: Гиппократ 1997.

Недоразвитие органов эндокринной системы

Гипоплазия любого из органов эндокринной системы, как и гипоплазия структур ЦНС, имеет системное значение, так как от вырабатываемых ими гормонов зависят многие функции организма. Так, недоразвитость надпочечников провоцирует сбои в выработке стероидных гормонов, без участия которых невозможны нормальные обмен веществ и состояние иммунитета. Гипоплазия щитовидной железы у женщин и мужчин чревата нарушением метаболизма. А недоразвитие поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин, может причинить возникновение сахарного диабета.

Материал и методы исследования

Было проведено исследование больных приступообразной шизофренией методом МРТ с использованием сосудистого режима. Все больные проходили стационарное лечение в клинике «Психическое здоровье» в 2009 – 2011 гг. Клиническая диагностика шизофрении осуществлялась по критериям систематики психических расстройств, принятой в НЦПЗ РАМН и по МКБ-10. Из 62 обследованных больных у 30 (1-я группа) была установлена приступообразно-прогредиентная (шубообразная) форма течения заболевания (F20.01, F20.02) со стабильным или нарастающим дефектом и сохранением остаточных галлюцинаторно-бредовых расстройств в ремиссиях.

У 32 пациентов (2 группа) была выявлена рекуррентная (F20.03) форма с ремиссиями без остаточной психотической симптоматики и дефицитарных расстройств. Возраст больных варьировал от 18 до 58 лет, преобладали пациенты в возрасте от 18 до 39 лет (57 чел.). Средняя продолжительность заболевания от момента его манифестных проявлений в большинстве случаев (47) не превышала 9-ти лет и в 1-ой и 2-ой группах пациентов составляла соответственно 8,9 лет и 4,9 года. 18 пациентов поступили в психиатрический стационар впервые и практически не принимали психотропных средств. 33 человека в межприступные периоды принимали психотропные препараты нерегулярно, а перед поступлением в больницу от их приема отказывались. Синдромальная психопатологическая оценка состояния пациентов 1-й и 2-ой групп на момент обследования отражена в табл. 1. Ни у кого из изученных больных не было выявлено тяжелых соматических заболеваний, органических заболеваний ЦНС, а также алкогольной и наркотической зависимости.

Таблица 1. Характеристика обследованной выборки больных шизофренией.

Тяжесть состояния в исследованных группах больных шизофренией практически не различалась. При обеих формах больные госпитализировались в связи с быстрым нарастанием психотической симптоматики, достигающим сходной степени выраженности (среднее значение по краткой психиатрической шкале BPRS при приступообразно-прогредиентной форме – 40,5 ± 6,8 баллов, а при рекуррентной – 40,7 ± 6,3 баллов). Межгрупповые различия отмечались лишь в синдромальной структуре психоза: при приступообразно-прогредиентной форме больший, чем при рекуррентной, удельный вес имели кататоно-параноидные и галлюцинаторные расстройства, при сходной выраженности аффективных (табл.1).

МРТ-обследование проводилось на 1,5Т томографе фирмы Siemens (Германия) с использованием сосудистого режима без контраста. Томограммы оценивались опытным нейрорадиологом. Проводился подсчет частоты выявляемых в процессе обследования аномалий состояния желудочков мозга (боковых, 3-го), субарахноидальных пространств, борозд, а также состояния периваскулярных пространств, венозных синусов, включая сигмовидные и поперечные, нарушения венозной циркуляции в целом, аномалии строения артерий. Достоверность межгрупповых различий вычислялась угловым преобразованием Фишера. Межгрупповое различие считалось достоверным при значении Фи расчетного более 1,64.

Недоразвитие мочеполовой системы

Недоразвитие мочеполовой системы проявляется в виде:

• гипоплазии почки (возможен вариант недоразвития одной почки и отсутствия второй);
• недоразвития яичек у мужчин и матки у женщин, проявляющихся нарушением репродуктивной функции.

Во время внутриутробного развития возможна комбинация обеих нарушений – со стороны мочевыводящих путей и репродуктивной системы.

У мужчин гипоплазия яичек способна сопровождаться уменьшением пениса и мошонки. А у женщин при гипоплазии матки яичники, маточные трубы и наружные половые органы (клитор, половые губы) таких изменений могут и не претерпевать.

От степени гипоплазии эндометрия матки зависит детородная функция женщины – при недоразвитом внутреннем слое матки оплодотворенная яйцеклетка не сможет прикрепиться ко внутренней поверхности этого органа.

Введение

Методами прижизненной визуализации мозга накоплены многочисленные данные об аномалиях целого ряда церебральных структур при шизофрении (желудочков мозга, лобной и височной коры, таламуса и др.) [2, 4, 16, 17, 20]. Вместе с тем, вопрос о природе выявляемых изменений остается не вполне ясным и продолжает широко дискутироваться в аспектах концепций шизофрении как нарушения развития мозга, либо текущего нейродегенеративного процесса, взаимосвязей с наследственными и средовыми факторами [4, 5, 13, 14, 15, 18, 19].

Лечение гипоплазий: общие принципы

Патогномоничного лечения (направленного против провоцирующих факторов и замедляющего развитие болезни) нет – медицина делает первые шаги в излечивании заболеваний плода во время внутриутробного развития. Скорее необходимо соблюдать превентивные меры (в частности, во время беременности), которые помогут предупредить сбой в закладке органов и систем, ведущий к нарушению формирования тканей.

В лечении гипоплазий после рождения ребенка и во взрослом возрасте практикуется заместительная терапия. Так, при гипоплазии щитовидной железы, сопровождающейся ее гипофункцией, больному вводят гормоны железы.

Более подробно о тактике и методах лечения гипоплазий можно прочитать на сайте нашей клиники https://dobrobut.com.

Связанные услуги: Ультразвуковое исследование Консультация акушера-гинеколога при беременности

Прогноз

Прогноз определяется множеством факторов, в частности, одно/двусторонней патологией ПА, поскольку при односторонней гипоплазии ПА развиваются механизмы компенсации кровотока, функциональным состоянием артериально-венозной системы мозга, состоянием сосудистой стенки (в частности наличие атеросклеротических бляшек). После хирургического лечения и медикаментозной реабилитации в большинстве случаев просвет позвоночных артерий удается нормализовать, и неврологическая симптоматика регрессирует.

Классификация заболевания

Заболевание сосудов затрагивает и повреждает все участки мозга. Они провоцируют медленное развитие тканей. Патология может быть врожденной или появиться с возрастом.

Гипоплазия шейной артерии чаще всего начинает развиваться еще у плода в утробе матери.

Виллизиев круг обеспечивает нормальное кровоснабжение головного мозга. Его образуют большие аорты позвоночника с двумя ответвлениями. Обычно сосуды развиваются равномерно. За естественное кровообеспечение отвечает разветвленная артерия. Гипоплазия сосудов может быть левосторонняя, правосторонняя и двухсторонняя.

Гипоплазия сосудов шеи нарушает кровоснабжение, не дает нормально питать мозговые клетки.

Если вовремя не пройти диагностику, может развиться сердечно сосудистая недостаточность и серьезный сбой работы вестибулярного аппарата.

Для начала следует пройти определенную терапию, за счет которой кровоток придет в норму.

Поражение правой артерии

Позвоночные кровеносные сосуды сначала сливаются в одну базилярную артерию, которая затем разделяется на правую и левую заднюю мозговую артерию. От них отходят правая и левая задние соединительные артерии соответственно. Через эти кровеносные сосуды кровь поступает к заднему отделу мозга, мозжечку и таламической области.

Поэтому при гипоплазии правой позвоночной артерии первую очередь страдает двигательная активность человека, зрение и психоэмоциональное состояние человека. Некоторые признаки патологии можно спутать с проявлениями депрессии: снижение самооценки, появление чувства вины, пессимизм, расстройства сна, метеозависимость, апатия и вялость.

Иногда симптомы гипоплазии схожи с проявлениями развития опухоли:

• Частые головокружения;
• Расстройство координации движения;
• Головная боль.

Основная опасность патологии сводится к тому, что гипоплазия ведет к недостаточному кровообращению в вертебро-базилярном бассейне и появления в нем сгустков крови — тромбов. Также могут появиться дегенеративные изменения в веществе головного мозга и развиться фоновые заболевания, например атеросклероз, при котором налипшие на стенках холестериновые бляшки дополнительно уменьшат просвет сосуда и будут мешать нормальному кровообращению.

Стоит ли проводить процедуру серебрения?

Некоторые стоматологические клиники устраняют начальные стадии гипоплазии методом серебрения. Суть такой терапии заключается в том, что на зубы наносится слой активных металлов. При контакте с эмалью формируются кристаллы фосфата серебра и фтористого калия, защищающие эмаль от разрушения.

В клинике «Щелкунчик» серебрение не используется. Мы отказались от этого метода по нескольким причинам:

• Слабая эффективность. Для устранения налета и восстановления нервной структуры резцов нужно провести около 5 процедур за полгода.
• Использующиеся препараты часто вызывают аллергические реакции.
• При запущенном кариесе процедура противопоказана.
• После серебрения темнеет эмаль, что вызывает у ребенка психологический дискомфорт.

Симптомы

Признаки гипоплазии наблюдаются в старшем возрасте, такие как мигрени, высокое артериальное давление, сонливость, психологические расстройства и понижается чувствительность. Кровоснабжение постепенно самостоятельно приходит в норму. В подобных случаях пациент обращается к врачу.

Возможные симптомы:

• головокружения и боли;
• нервная дисфункция;
• нарушения чувствительности, речи и двигательного аппарата;
• галлюцинации.