Синдром Денди-Уокера: что это такое у детей и взрослых, симптомы и лечение, продолжительность жизни, прогноз у детей

Что это такое?

Фото 1. Девочка с синдромом Денди-Уокера
Синдром Денди-Уокера принадлежит к группе неизлечимых врожденных пороков, влияющих на функции нервной системы. В справочнике МКБ―10 болезни присвоен код Q03.1: «Атрезия отверстий Мажанди, Лушки».

Впервые дефект описал в 1921 г. нейрохирург Уолтер Эдвард Денди. Он изучал причины гидроцефалии. Независимо друг от друга, исследованием также занимался Артур Эрл Уокер. В 1942 г. издали его статью об отсутствии протоков Лушки, Мажанди. Работы нейрохирургов взяты в основу изучения порока.

Особенности синдрома Денди-Уокера:

образуется в период внутриутробного формирования мозга;
причиной считают хромосомные расстройства;
порок обнаруживают методом УЗИ на 13―23 неделе гестации;
диагностируют один случай на 25 тысяч плодов и младенцев;
дефект чаще выявляют у девочек;
у детей с синдромом череп может не деформироваться;
дети с аномалией мозжечка чаще умирают в раннем возрасте;
сдавливание кистой мозга влияет на функции внутренних органов через нервную систему;
нередко сопровождается другими врожденными пороками.

Фото 2. Признаки синдрома Денди-Уокера
Синдрому Денди-Уокера характерна аномалия строения мозжечка и гидроцефалия. Четвертый желудочек мозга расширяется. Параллельно в зоне задней черепной ямки образуется киста с ликвором, поскольку пути циркуляции (отверстия Лушки, Мажанди) сужены либо отсутствуют. Также выделяют аномалию червя: соединяющая структура долей мозжечка не развивается или неправильно формируется.

В результате синдрома Денди-Уокера нарушается циркуляция ликвора. Увеличивающийся объем жидкости внутри черепа повышает давление, сдавливает ткань мозга. Это нарушает функции органа, тормозит умственное развитие ребенка, вызывает головную боль, мышечные спазмы. Скопление ликвора изнутри расширяет череп, давит на ядра мозговых нервов, деформирует голову, ухудшает работу ЦНС. В результате заболевания снижается продолжительность жизни и может наступить смерть ребенка.

Клинические признаки

В результате скопления жидкости повышается внутричерепное давление. Клинически это проявляется в виде следующих симптомов гидроцефалии:

Ощущение тяжести в голове и давления на глазные яблоки. Обычно пациенты жалуются на дискомфорт в ночные или утренние часы. После того как пациент просыпается и встает с постели, тяжесть и боль быстро проходят самостоятельно.
Головная боль, которая возникает в ночное время или рано утром. Она не имеет определенной локализации и как бы разлита по всей голове. Тяжесть и боль в голове носит давящий или распирающий характер и может усиливаться в положении лежа.
Приступы тошноты или рвоты в утренние или ночные часы. Симптом никак не связан с приемом пищи или питьем жидкости, но часто сопровождает головную боль. После того как закончится рвота, больной чувствует облегчение.
Длительные и частые приступы икоты.
Выраженная слабость и быстро нарастающая утомляемость, предобморочные состояния.
Постоянная сонливость с зевотой.
Рассеянное внимание, пациент не может сосредоточиться даже на самых простых и привычных действиях, жалуется на «отупение».
Психические нарушения — апатия или повышенная раздражительность.
Частые перепады артериального давления и частоты сердечного ритма.
Потливость.
Характерным внешним признаком являются темные круги под глазами. Если слегка оттянуть кожу нижнего века, становится хорошо заметна расширенная капиллярная сеть.

При скоплении значительного количества ликвора могут развиваться локальные симптомы сдавления или ущемления структур мозга. Они напрямую зависят от того, на каком уровне произошло сдавление.

К их числу относятся:

Зрительные нарушения — двоение в глазах, неспособность сфокусировать взгляд, снижение остроты зрения, отек дисков зрительных нервов, атрофия волокон зрительных нервов с выпадением части полей зрения или полной его утратой, косоглазие, отсутствие реакции зрачков на световые раздражители. Возможно появление туманной пелены перед глазами.
Клинические признаки вестибулярной атаксии — неустойчивость походки, головокружение, шум в голове и ушах, нистагм.
Голова пациента принимает неестественное положение.
Повышение тонуса скелетной мускулатуры и сухожильных рефлексов.
Параличи или парезы скелетной мускулатуры, чаще всего поражаются конечности с одной или с обеих сторон.
Нарушение чувствительности — возможна утрата тактильной, температурной и других видов при одновременном повышении порога болевой чувствительности.
Формирование спастических контрактур — тонус мускулатуры конечностей значительно повышается, вследствие чего руки или ноги застывают в согнутом положении и их невозможно разогнуть.
Признаки мозжечковой атаксии — нарушения походки и координации движений, изменение почерка. Все движения становятся размашистыми. Такое явления наблюдается только при закрытой форме с локализацией процесса в области мозжечка (в задней черепной ямке).
Эмоциональные нарушения — лабильность, беспричинная эйфория может резко смениться состоянием апатии. Возможна неврастения. При резком повышении внутричерепного давления возможны вспышки агрессии.
Развиваются приступы эпилепсии.
В тяжелых случаях нарушается дыхание, развивается угнетение сознания вплоть до комы.
При хронической форме гидроцефалии у взрослых клиника нарастает более медленно. Развивается спутанность сознания, слабоумие. Пациент утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.
В запущенных случаях возможно недержание мочи и кала.

Причины и триггеры у детей

Экспертами доказательной медицины не установлено точных причин врожденной аномалии мозжечка. Врачи считают, что синдром Денди-Уокера возникает из-за генетического нарушения, хромосомного расстройства, чрезмерной продукции церебральной жидкости. К триггерам (провоцирующим факторам) относят влияние токсических и вредных веществ, отравляющих организм женщины.

Справка! Риск врожденного порока у плода при повторной беременности не превышает 7%, если нет генетической предпосылки у матери или отца.

Риск порока у плода повышается у беременных женщин:

больных алкоголизмом;
курящих;
употребляющих наркотики;
принимающие лекарства с эмбриотоксическим или тератогенным действием.

Генетическое расстройство может спровоцировать радиация или цитомегаловирус, краснуха, иные вирусные инфекции во время беременности. Триггером также считают наличие у женщины сахарного диабета, аутоиммунной болезни, метаболического нарушения. Большую роль играет наследственность, то есть, в семейном анамнезе уже регистрировались врожденные пороки.

Симптомы и признаки

До рождения младенца беременная женщина не ощущает какого-либо нарушения или осложнения гестации. У плода на УЗИ выявляют только пороки мозжечка: недоразвитие, увеличение четвертого желудочка, образование ликворной кисты.

После рождения к ультразвуковым признакам синдрома Денди-Уокера добавляется неестественное поведение младенца. Из-за головной боли он постоянно плачет. Сдавливание мозга кистой приводит к судорогам, подергиваниям конечностей, повышению мышечного тонуса. Это проявляется нарушенной моторикой, непроизвольным вращением глаз, суставы рук и ног согнуты.

К признакам врожденного дефекта мозжечка и ликворных путей относят:

большой размер верхней части головы;
мягкую черепную коробку;
выпячивание родничка;
деформацию лица, затылка;
остановку дыхания (апноэ);
водянку мозга (не у всех);
сращение пальцев или иной врожденный порок;
длительное не заращивание родничка.

По мере взросления проявляется умственная отсталость, нарушение двигательных навыков (координации). Ребенок капризен, раздражителен, не может ровно ходить, устойчиво стоять. Периодически случаются приступы судороги. По утрам возникает рвота, тошнота, усиливается головная боль. При обследовании выявляют ухудшение зрения.

У 50% детей выраженных симптомов нет. У ребенка из этой группы голова не деформирована. Но координация движений нарушена, походка качающаяся, ноги во время ходьбы широко расставлены. Есть незначительное отставание в развитии психомоторики, умственной деятельности.

Справка! Редко симптомы и признаки врожденного дефекта проявляются у детей после 4 лет или у взрослых людей.

Классификация гидроцефалии

В клинической практике выделяют несколько классификаций патологии. Они построены на основании различных критериев. В зависимости от причин, механизма развития и длительности течения выделяют следующие разновидности:

Закрытая гидроцефалия (окклюзионная, обструктивная) — развивается в тех случаях, когда возникает препятствие для выхода или оттока жидкости. Преграда может располагаться в различных отверстиях (межжелудочковом, Лушки, Мажанди). В итоге ликвор не попадает в субарахноидальное пространство и цистерны мозга. В зависимости от локализации препятствия может развиться гидроцефалия одного или обоих боковых желудочков. При закупорке отверстий Лушки или Мажанди жидкость скапливается во всех структурах мозга.
Открытая (сообщающаяся) — развивается в тех случаях, когда ликвор не всасывается в системный кровоток, при этом преград для движения жидкости не выявлено. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, расширению желудочков и субарахноидальных пространств, атрофии вещества мозга. Обычно такая картина развивается при воспалении мозговых оболочек или кровоизлияниях.
Врожденная гидроцефалия формируется при внутриутробном развитии. Симптоматика проявляется в первые месяцы после рождения. Наиболее частыми причинами появления врожденной гидроцефалии бывают пороки и аномалии развития, кровоизлияния в желудочки мозга, внутриутробное инфицирование, родовые травмы. Обычно врожденные формы болезни бывают закрытыми.
Приобретенная гидроцефалия развивается у детей после рождения или у взрослых в результате перенесенных инфекционных и воспалительных заболеваний, кровоизлияний, черепно-мозговых травм, опухолей, инсультов, паразитарных заболеваний.
Заместительная гидроцефалия — состояние, которое сопровождает первичную атрофию коры и подкорковых образований. Поскольку объем мозгового вещества уменьшается, его место постепенно начинает заполняться ликвором. В этом случае баланса выработки и всасывания жидкости не происходит, дополнительного лечения такая форма не требует. Исключение составляет нормотензивная разновидность гидроцефалии, при которой давление ликвора остается нормальным, но стенки желудочков чрезмерно растягиваются. Подобная картина может развиваться у людей пожилого и преклонного возраста, при различных энцефалопатиях.
В зависимости от длительности и характера течения выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая разновидность начинается очень быстро, состояние больного может резко ухудшиться в течение нескольких суток. Такое течение присуще закрытой форме патологии. Острая форма требует незамедлительного нейрохирургического лечения. Для развития хронической формы требуется период от полугода и более. Повышение давления и расширение структур происходит постепенно и медленно. Неврологическая симптоматика при этом тоже нарастает постепенно. Хроническое течение более присуще открытым формам гидроцефалии.
Исходя из локализации патологического процесса, различают наружную и внутреннюю форму заболевания. При наружной форме ликвор скапливается в пространствах, расположенных снаружи от мозговой ткани, но внутри мозговых оболочек (субарахноидальное пространство). Внутри желудочков гидродинамические показатели не изменяются. Наружная форма обычно сопровождает атрофию коркового вещества. При внутренней форме жидкость скапливается в желудочках и цистернах мозга.
По тяжести состояния гидроцефалию разделяют на компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной разновидности избыток ликвора не сдавливает ткань мозга и не вызывает характерной симптоматики. При декомпенсированной форме скопившаяся жидкость сдавливает структуры мозга, в итоге развиваются характерные неврологические признаки.
Другая классификация по степени тяжести делит гидроцефалию на умеренную и выраженную. Такие характеристики патологического процесса даются на основании результатов МРТ. Однако следует учитывать, что картина на МРТ может меняться неоднократно в течение короткого периода. Чтобы диагноз умеренной или выраженной гидроцефалии был максимально достоверным, необходимо провести обследование несколько раз с перерывом в 2−3 недели.

Синдром Денди-Уокера у взрослых

В статистике есть сведения, когда дефект мозжечка диагностировали после совершеннолетия человека. Нарушение чаще относят к разновидности водянки мозга. В этих случаях признаки и симптомы синдрома Денди-Уокера проявляются постепенно после 18 лет.

По мере ухудшения состояния:

увеличивается объем головы;
смещается наружу затылочная кость;
мучает головная боль, лекарства не помогают;
периодически случаются судороги;
завышен мышечный тонус — мускулы напряжены, иногда до спазма;
ухудшается координация — неуверенная походка, нечеткие движения;
замедляется моторика;
движение глазных яблок частично не контролируется.

К интеллектуальным нарушениям относят ухудшение памяти, потерю приобретенных навыков. Человек перестает узнавать родных и знакомых, становится раздражительным, разучивается читать, одеваться, писать и так далее.

Формы

В дородовой период врачи классифицируют полную и неполную формы порока. В первом случае мозжечок неразвит: отсутствует червь, киста соединяется с четвертым желудочком. При втором виде дефект образуется частично. Структура между долями на УЗИ местами просматривается, жидкостная полость сообщается не всей поверхностью с червем.

После родов врачи выделяют открытую и закрытую форму порока. Различие этих видов основано на проходимости ликворных путей. В первом случае есть сообщение желудочка через отверстия Лушки и Мажанди с подпаутинным пространством. При закрытой форме протоки заращены.

Диагностика

Женщину обследуют методом УЗИ раз в триместр. Ультразвуковое сканирование безвредно для плода, позволяет обнаружить аномалии на ранних сроках. Исследование мозга может выявить отклонения развития на 2,5 месяце беременности. Но для подтверждения синдрома Денди-Уокера повторно УЗИ делают на 20―23 неделе гестации. На этом сроке уже видно ликворную кисту, неправильное строение мозжечка, деформацию IV желудочка.

При повторном выявлении признаков женщине назначают МРТ. По форме врожденного порока врачи оценивают тяжесть синдрома Денди-Уокера. Ввиду неизлечимости болезни рекомендуют прерывание беременности. Но окончательное решение принимают родители ребенка.

После родов врач осматривает младенца, ощупывает и измеряет голову. Доктора оценивают симптомы, внешние проявления болезни, затем ребенка направляют на УЗИ внутренних органов, нейросонографию. У матери доктор выясняет анамнез семьи, образ жизни, течение беременности, случаи самолечения и вид употребляемых препаратов. Маме желательно проконсультироваться у генетика.

Важно! Неопытность узиста или доктора увеличивает риск ошибки. Для подтверждения диагноза беременной женщине надо проконсультироваться и/или дообследоваться у 2―4 врачей независимых медицинских учреждений.

Принципы и способы лечения

Основным способом радикального лечения гидроцефалии мозга является хирургический. В процессе операции пациенту устанавливается специальный шунт, который позволяет отвести излишки ликвора в кровеносное русло. В результате жидкость свободно уходит из полости черепа. Нормализуется внутричерепное давление, и симптоматика болезни исчезает.

Все операции, направленные на устранение гидроцефалии, можно условно разделить на 2 большие группы. К первой группе относятся вмешательства с выводом ликвора в сосудистое русло:

установка шунта между желудочками или цистернами мозга и брюшной полостью (такой шунт называет вентрикулоперитонеальным);
имплантация шунта, соединяющего мозг и предсердия;
установка шунта, соединяющего черепную коробку с плевральной полостью;
имплантация трубки, соединяющей полость черепа с мочевым пузырем;
соединение околомозговых пространств с венозным руслом.

Во вторую группу входят методы так называемого внутреннего шунтирования. В этом случае в полости черепа создаются каналы для свободного прохождения цереброспинальной жидкости. К ним относятся:

Операция по Торкильдсену (вентрикулоцистерностомия) — между боковыми желудочками и затылочной цистерной устанавливается силиконовый катетер, который проводят по затылочной области под кожей.
Эндоскопическая вентрикулостомия третьего мозгового желудочка. При этом типе вмешательства рассекается дно межножковой цистерны в области серого бугра. В результате образуется свободный проход для жидкости.
Стентирование отверстий Мажанди и Лушки — установка специальных расширяющих элементов (стентов).
Пластика водопровода — расширение его просвета для обеспечения нормального тока ликвора.
Фенестрация (рассечение) межжелудочковой перегородки. В результате образуется отверстие, через которое цереброспинальная жидкость может свободно циркулировать.

Мнения специалистов относительно такого метода лечения на сегодняшний день неоднозначны. Даже если операция проведена успешно, это не является пожизненной гарантией избавления от гидроцефалии. У детей голова может расти, размеры и пропорции структур мозга могут меняться, что сказывается на состоянии тока ликвора. Кроме того, шунты и катетеры могут забиваться, в них попадает инфекция и т. д. Чтобы избежать развития осложнений, необходимо постоянно наблюдаться и лечиться у нейрохирурга, регулярно проходить обследование и своевременно устранять все негативные изменения.

Медикаментозная терапия

В некоторых случаях хирургическое лечение возможно заменить консервативным. Для этого используются мочегонные препараты, которые выводят из организма лишнюю жидкость, уменьшая таким образом внутричерепное давление. Этот метод подходит для терапии приобретенных форм заболевания (посттравматических, развившихся на фоне воспаления или кровоизлияния в мозговые желудочки). Мочегонные препараты могут также применяться в комплексной терапии при подготовке к операции. В этом случае их применение является вынужденной мерой неотложной помощи, позволяющей не допустить гибели пациента.

Для лечения используют препараты Фуросемид, Диакарб, Маннит, Фонурит. Применение этих лекарств не устраняет причину заболевания и является лишь вспомогательной мерой.

Если причиной развития гидроцефалии является воспалительный процесс, назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты.

Лечение гидроцефалии головного мозга у взрослого включает в себя средства для улучшения трофики мозговой ткани. Пациенту назначаются метаболиты, ноотропы и сосудистые препараты — Актовегин, Винпоцетин, Глатилин, Кортексин, Семакс и пр.

Методы лечения

Пациентам с врожденным пороком и их родителям предоставляют паллиативную помощь. Сюда входят методы поддерживающей терапии, консультации психологов, социальных работников.

Медикаментозное и хирургическое лечение применяют при выраженных симптомах порока. Если нет внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и прочих нарушений функций внутренних органов – ребенок находится под наблюдением врачей. Его должен регулярно обследовать нейрохирург, невропатолог, педиатр.

Детям с синдромом Денди-Уокера проводят поддерживающую терапию витаминно-минеральными комплексами, средствами аминокислот. Назначают также лекарства, устраняющие выраженные симптомы порока. Для восстановления работы сердца, почек, других органов препараты подбирают индивидуально по медицинским показаниям.

Препараты, назначаемые при синдроме Денди-Уокера:

Седативные и успокоительные — устраняют раздражительность и капризность ребенка.
Спазмолитики и анальгетики — снимают боль.
Витамин В — повышает передачу импульсов нейронам.
Плазмозамещающие растворы — тормозят развитие осложнений синдрома Денди-Уокера. Поддерживают жизнедеятельность клеток, функционирование мозга, внутренних органов.
Кортикостероиды — понижают выработку ликвора в желудочках мозга.
Вазодилататоры — расширяют просвет сосудов, облегчают отток ликворной жидкости при открытой форме порока, циркуляцию крови.
Диуретики — мочегонное действие способствует выводу из сосудов лишней жидкости. Это снижает внутричерепное давление.
Бета-блокаторы — снимают отечность мозговой ткани.

Также назначается физиотерапия. В нее входят ЛФК, бальнеотерапия — лечебные грязи, плаванье, солевые ванны. Также врач назначает массаж. Эти методы направлены на снижение мышечного тонуса пациента, а также улучшение его психоэмоционального состояния.

Операция показана для восстановления оттока ликвора другим путем. Используют два метода: вентрикуло-перитонеальное шунтирование или эндоскопическую вентрикулостомию. В первом случае мягкую трубку вставляют в желудочек. Затем катетер подкожно за ухом и в области ключицы направляют в брюшную полость. В нее будет стекать и рассасываться жидкость.

При вентрикулостомии в черепной кости делают отверстие, продвигают в желудочек нейроэндоскоп, отводят лишний ликвор. Процедура малоинвазивная, недлительная, пациента выписывают на 3 день, поздних осложнений не фиксировалось.

Справка! Хирургическое лечение устраняет только гидроцефалию и внутричерепное давление. Умственные способности, координация движений или функции ЦНС операцией не восстанавливается.

Методы диагностики

Диагностика синдрома гидроцефалии проводится на основании осмотра пациента, клинических данных и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Распознать патологию у ребенка бывает несколько проще даже по внешним признакам — увеличению объема головы, характерному положению глазных яблок и пр. У взрослого выявить внутричерепную гипертензию только по внешним признакам не получится. При осмотре никаких внешних изменений обнаружено не будет, а общемозговая и очаговая симптоматика может быть вызвана и другими неврологическими расстройствами.

Для постановки точного диагноза необходимо провести следующий комплекс мероприятий:

Расспрос и осмотр пациента — врач уточняет характер и выраженность субъективных жалоб, время их появления, наличие сопутствующих патологий, сведения о перенесенных инфекциях, травмах, оперативных вмешательствах, инсультах и пр.
Следующим шагом будет осмотр пациента с проведением специальных неврологических тестов, позволяющих оценить координацию движений, тонус мышц, функции глазодвигательных мышц и пр. Наиболее простыми в исполнении являются пальценосовая проба, оценка устойчивости в позе Ромберга, выявление нистагма. Оценивается также выраженность сухожильных рефлексов.
У детей диагностическое значение имеет измерение окружности головы. Если этот показатель увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, высока вероятность развития гидроцефалии. У взрослого признаком гидроцефалии может служить любое увеличение объема головы.
Спинномозговая пункция — инвазивный лечебно-диагностический метод. Производится забор ликвора с целью определения величины внутричерепного давления, наличия воспалительных процессов.
Осмотр глазного дна позволяет выявить отек диска зрительного нерва, патологические изменения сетчатки глаза, присущие неврологическим заболеваниям.

Инструментальные исследования

После тщательного осмотра специалист может назначить пациенту комплекс инструментальных обследований, позволяющих установить точный диагноз и вызвавшую его причину.

Компьютерная томография позволяет исследовать состояние разных отделов мозга, желудочков и субарахноидальных пространств. Кроме того, оценивается состояние костей черепа, выявляются возможные патологии — опухоли, кисты, сосудистые аневризмы, очаги кровоизлияний. Диагностическим критерием гидроцефалопатии служат расширения полостей желудочков и субарахноидальных пространств, уменьшение структур мозга в объеме.
Магниторезонансная томография — метод, который позволяет определять количество жидкости в полости черепа, форму и степень тяжести гидроцефалии. Кроме того, на основании полученных данных можно сделать предварительный вывод о возможных причинах патологии.
Рентгенография черепа позволяет выявить характерные изменения у детей — изменение формы черепа, появление характерных «пальцевых вдавлений» на костной ткани. У взрослых этот метод может быть менее показательным.
Ангиография сосудов головного мозга проводится с введением специального рентгеноконтрастного вещества. С помощью этого метода можно оценить состояние сосудов, степень расширения и истончения их стенок, наличие препятствий току крови и пр.
Цистернография — рентгенологический метод исследования с введением контрастного вещества. Метод применяется для уточнения характера движения ликвора, формы гидроцефалии и наличия препятствий в структурах мозга.
Эхоэнцефалография — метод ультразвуковой диагностики, позволяющий выявить расширения мозговых желудочков и цистерн, наличие в них патологических изменений.

Особенности детского возраста

У детей первого года жизни диагностическое значение имеет нейросонография — ультразвуковое исследование черепа. В этом возрасте родничок еще не закрыт, и можно оценить состояние центральной нервной системы. У детей старше года и взрослых людей родничок обычно зарастает, костная ткань становится очень плотной, поэтому применять этот метод бессмысленно.

Этот метод дает весьма приблизительную информацию и не может сам по себе служить основанием для постановки диагноза. Однако изменения при нейросонографии могут стать показанием к проведению компьютерной или магниторезонансной томографии.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Женщине надо вести здоровый образ жизни, избегать контактов с вредными веществами. В период планирования беременности нужно повторно обследоваться, вылечить выявленные половые инфекции. Во время вынашивания нельзя принимать лекарства с тератогенным или эмбриотоксическим свойством. Эти препараты также становятся причиной врожденных уродств и пороков.

В целях профилактики нельзя пропускать плановые посещения гинеколога, УЗИ. Раннее выявление инфекционно-воспалительных болезней и их лечение снижает риск врожденных пороков.

Возможные осложнения и последствия

Прогноз заболевания зависит от степени тяжести, формы, общего состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Причиной опасных для жизни и здоровья гидроцефалов последствий является длительное сдавление мозговых структур избыточной жидкостью. Чем раньше будет выявлена болезнь и начато лечение, тем благоприятнее прогноз. На ранних стадиях водянка считается излечимой. Если не начать своевременно лечить водянку головного мозга, это может привести к развитию следующих осложнений:

снижение тонуса и силы скелетных мышц, расстройства координации движений;
атрофические изменения тканей;
ухудшение остроты зрения и слуха;
снижение памяти и интеллектуальных функций вплоть до тотального слабоумия;
нарушения мыслительной деятельности, ухудшение концентрации внимания;
нарушения функций дыхания и сердечной деятельности;
патологический сдвиг водно-солевого баланса;
возникновение эпилептиформных припадков;
частичная или полная утрата работоспособности и навыков самообслуживания.

В таких случаях пациент может быть признан инвалидом. Предотвратить развитие таких осложнений может только своевременное и правильно подобранное лечение.

Что нужно запомнить?

Синдром Денди-Уокера принадлежит к врожденным тяжелым и неизлечимым порокам мозжечка.
Болезнь может вызвать вирус или любой фактор, влияющий на формирование эмбриона.
К внешним признакам относят деформацию головы, среди других симптомов преобладает плач, нарушение координации, умственная отсталость.
У взрослых признаки порока проявляются поздно.
Порок имеет две формы, может сопровождаться водянкой мозга.
Пожизненно применяют препараты симптоматической терапии, операцию делают для восстановления оттока ликвора.
К осложнениям относят нарушение работы внутренних органов, ЦНС.
Люди с тяжелым врожденным пороком живут недолго.
В качестве профилактики используют общие рекомендации: здоровый образ жизни, своевременное лечение.

Литература

Неврология и нейрохирургия / под ред. А.Н. Коновалова, А.В. Козлова; Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова: учебник: — т. 1. — 2009. — 624 с.
Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. (ред.) Клиническая неврология: В 3 т. — Т.3, ч. 1., ч.2. — М.: Медицина, 2004.
Benda C. Dandy-Walker syndrome or so-called atresia of the foramen Magendie // J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1954. Vol. 13. P. 14.
Снайдерс Р.Дж.М, Николайдес K.X. Ультразвуковые маркеры хромосомных дефектов плода. М.: Видар, 1997. 192 с.
Conford E, Twining P. The Dandy-Walker syndrome: the value of antenatal diagnosis // Clinical Radiology. 1992. Vol. 45. P. 172—174.
Юдина Е.В., Медведев М.В. Перинатальные исходы при врожденных пороках развития. Синдром Денди—Уокера // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. № 4. C. 266—271.
Osenbach R.K., Menez,es A.H. Diagnosis and management of the Dandy-Walker Malformation: 30 years of experience // Pediat. Neurosurg. 1992. Vol. 18. P. 179—189.
Nyberg D., Mahony B., Hegge F. et al. Enlarged cisterna magna and the Dandy-Walker malformation: factors associated with chromosome anomalies. Obstetrics and Gynaecology. 1991. Vol. 77. P. 436—442.
Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика / Под ред. Б.М. Петриковского, М.В. Медведева, Е.В. Юдиной // М.: РАВУЗДПГ, Реальное время, 1999. 254 с.