Гемифациальный спазм - причины, симптомы, лечение

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. По данным американских авторов, гемифациальный спазм встречается примерно в 0,8 случаев на 100000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин (14,5 случаев на 100000), обычно пожилых. У мужчин гемиспазм встречается в 7,4 случаях на 100000.

Наши специалисты

Тарасова Светлана Витальевна
Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза.
Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт.
Доктор медицинских наук.
Стаж: 23 года.
Деревянко Леонид Сергеевич
Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна.
Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.
Читайте также: Антитела к NMDA рецептору (аутоиммунный энцефалит), IgG
Безгина Елена Владимировна
Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 24 года.
Палагин Максим Анатольевич
Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 6 лет.
Мизонов Сергей Владимирович
Врач — невролог. Мануальный терапевт. Остеопат. Врач — физиотерапевт. Стаж: 8 лет.
Дроздова Любовь Владимировна
Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 17 лет.
Журавлёва Надежда Владимировна
Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

Гемифациальный лицевой спазм (ГФС) — заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом [106, 108].

В 1875 г. F. Schultze [83] описал клинику ГФС, причиной которого являлась аневризма левой позвоночной артерии. Подробное описание клинической картины ГФС было сделано в 1894 г. французским неврологом E. Brissaud [19]. Уже в XIX веке ГФС рассматривался как отдельная нозологическая единица и выделялся из группы других лицевых гиперкинезов. За прошедшие 100 лет с момента публикации классических описаний ГФС была выявлена этиология этого заболевания и разработаны эффективные методы лечения.

В 2004 г. N. Tan и соавт. [99] продемонстрировали 203 семейным врачам видеозапись пациента, страдающего ГФС: только 9,4% из них смогли правильно поставить диагноз и 46,3% врачей смогли правильно выбрать тактику ведения такого пациента. Врачи первичного звена плохо информированы об этом заболевании, не могут назначить адекватное лечение и направить пациента к соответствующему специалисту. В современной русскоязычной научной литературе имеется ограниченное количество публикаций, посвященных диагностике и лечению ГФС [4, 9]. В современных руководствах по неврологии и нейрохирургии представления об этиологии и патогенезе отражены недостаточно полно.

В классических случаях приступ ГФС начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, спазм затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный ГФС). При атипичном ГФС приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу [50, 80]. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием [31].

В 1905 г. невролог J. Babinski описал парадоксальную синкинезию мышц лица при ГФС: «На стороне спазма m. orbicularis oculi

сокращается, глаз закрывается, в это время внутренняя часть
m. frontalis
на стороне поражения также сокращается, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели» [15]. J. Devoize [28] назвал этот симптом «the other Babinski’s sign» («другой симптом Бабинского», чтобы отличать его от симптома Бабинского при поражении пирамидного тракта), некоторые авторы считают его патогномоничным для ГФС. Описанная синкинезия характерна для ГФС и не встречается при других лицевых гиперкинезах [90].

Впервые заболевание обычно проявляется между 40 и 50 годами жизни [14, 31]. ГФС является хроническим заболеванием, частота спонтанной ремиссии составляет менее 10% [31]. Спустя месяцы или годы после начала заболевания у пациентов может развиться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения [51]. Слабость мышц выявляется в 47% случаев в мышцах век и в 77% при оценке силы других мышц лица [34]. Двусторонний ГФС встречается крайне редко (0,6-5%) [94, 108].

В патологический процесс могут вовлекаться другие черепные нервы. Часто ГФС сочетается с дисфункцией слухового нерва — аномалия акустического рефлекса среднего уха отмечается у 50% пациентов с гемиспазмом [71], снижение слуха в различной степени выявляется в 15% [31]. Иногда ГФС сопровождается низкотональным шумом в ипсилатеральном ухе, это связано с вовлечением в процесс m.stapedius

, которая сокращается синхронно с мускулатурой лица [84]. В 5% случаев ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией [63, 79, 108]. Кушинг назвал этот синдром «painful tic convulsif» — «болезненный лицевой тик». Описано сочетание ГФС с блефароспазмом [91].

По данным Миннесотского эпидемиологического исследования [14], проведенного в 1960-1984 гг., коэффициент распространенности ГФС составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения; средний годовой показатель заболеваемости, стандартизированный по возрасту белого населения США на 1970 г., — 0,74 на 100 000 мужчин и 0,81 у женщин. Показатель заболеваемости и коэффициент распространенности заболевания наивысший в возрастной группе от 40 до 79 лет. Заметим, что в это исследование вошли пациенты как с первичным, так и вторичным ГФС. По данным N. Nilsen и соавт. [76], в Норвегии распространенность ГФС составляет 9,8 на 100 000 населения. Отмечена [12] более высокая заболеваемость ГФС среди лиц монголоидной расы по сравнению с европеоидами. Такие различия могут быть связаны с особенностями в строении черепа, в частности размерами задней черепной ямки [54]. Однако эпидемиологических исследований с целью выявления преобладания ГФС у лиц монголоидной расы не проводилось.

Несмотря на то что клиническая картина ГФС была описана в конце XIX века, причина этого заболевания долгие годы оставалась загадкой для исследователей. В 50-60-е годы XX века велась активная дискуссия о «периферическом» или «центральном» происхождении ГФС.

R. Siekert [86] и Э.П. Флейс [7] описали симптоматический ГФС при опухолях тимпано-югулярных гломусов. В приведенных наблюдениях обильно васкуляризированные гломусные опухоли оказывали воздействие на лицевой нерв, результатом которого явилось развитие ГФС. С.Н. Давиденков [3] и Э.П. Флейс [7] считали, что лицевой гемиспазм имеет периферическую природу, а симптомы поражения ЦНС отсутствуют. R. Wartenberg [107] изучал «центральный» генез ГФС. Cогласно его гипотезе, в основе ГФС лежат изменения функционального состояния ядра лицевого нерва и надъядерных структур. Однако все эти концепции не позволяли объяснить особенности клинической картины ГФС и разработать на их основе эффективные методы лечения.

В 1947 г. E. Camblell и C. Keedy [20], а затем E. Lain и P. Nyrac [58] выдвинули предположение, что причиной гемифациального спазма является сдавление лицевого нерва эктазированными сосудами основания головного мозга. В 1962 г. эта догадка была подтверждена при хирургической ревизии задней черепной ямки у больных с ГФС [35, 36].

Приоритет в разработке и популяризации теории микроваскулярной компрессии как причины нейроваскулярных компрессионных синдромов черепных нервов (тригеминальная невралгия, ГФС, языкоглоточная невралгия, спастическая кривошея) принадлежит американскому нейрохирургу P. Jannetta [47-49, 51]. В основе теории микроваскулярной компрессии, по его мнению, лежит нейроваскулярный конфликт — «конфликт» корешка черепного нерва в месте его входа и выхода из ствола головного мозга с прилежащим сосудом.

Основной патогенетический фактор развития синдромов микроваскулярной компрессии краниальных нервов — механическое воздействие пульсирующего сосуда на ствол нерва с последующим распространением патологической импульсации и развитием его пароксизмальной функциональной активности (пароксизмальная лицевая боль — при воздействии на тройничный нерв, пароксизмы сокращения мышц лица — при воздействии на лицевой нерв) [49]. Факторами компрессии обычно являются атеросклеротические аберрантные или эктазированные артерии. Чаще наблюдается конфликт нерва с артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями), редко отмечается конфликт нерва с венозным сосудом [64].

С развитием методов нейровизуализации, внедрением в широкую практику операционной микроскопии и, как следствие, улучшением техники хирургических вмешательств компрессия лицевого нерва эктазированными сосудами стала считаться основной причиной ГФС, а концепция нейроваскулярного конфликта в генезе синдромов микроваскулярной компрессии стала приобретать все большее количество сторонников [1, 2, 5, 6, 8, 29]. Согласно мнению P. Jannetta, сдавление нерва происходит в зоне входа и выхода корешка нерва (REZ — root exit/entry zone). Имеет значение, что в зоне выхода корешка более тонкий центральный глиальный миелин переходит в толстый, периферический «шванновский миелин» (впервые эта анатомическая особенность была описана H. Obersteiner и E. Redlich в 1894 г. — зона Obersteiner-Redlich) [77]).

При типичном ГФС сосуды компримируют переднекаудальную область комплекса VII/VIII нервов, а при атипичном ГФС — компрессия локализуется в заднеростральной области. Особенностями зоны нейроваскулярного конфликта объясняются отличия клинической картины типичного и атипичного ГФС [50]. Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах [50]. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае ГФС будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и ГФС) [79].

Хотя общепризнанной причиной нейроваскулярного конфликта является сосудистая компрессия, опубликован ряд работ, в которых приведены данные, не укладывающиеся в классическую теорию P. Jannetta. Следует отметить, что предметом дискуссии является возможная локализация зон нейроваскулярного конфликта, а не концепция нейроваскулярной компрессии в своей основе, которая признается большинством исследователей.

H. Ryu и соавт. [81] сообщили о 7 случаях излечения ГФС после микроваскулярной декомпрессии, когда во время интраоперационной ревизии в зоне выхода корешка лицевого нерва не было выявлено факторов компрессии, а причиной спазма являлась петля передней нижней мозжечковой артерии (в 5 случаях), конфликтующая с нервом в его дистальной порции. Имеется несколько описаний [33, 72, 109] случаев выявления зоны нейроваскулярного конфликта вне зоны выхода корешка.

D. De Ridder и соавт. [27] выдвинули предположение, что частота синдромов микроваскулярной компрессии краниальных нервов в популяции зависит от длины центрального отрезка каждого из них. Поскольку наибольшую длину имеет центральный сегмент тройничного нерва [59] и далее в порядке убывания следуют лицевой, языкоглоточный и вестибулокохлеарный нервы, то соответственно чаще всего будет встречаться невралгия тройничного нерва, реже — компрессия вестибулярного нерва. Клинически значимой является компрессия нерва на всем протяжении «центрального» сегмента (покрытого «центральным» миелином отрезка нерва), а не только компрессия в зоне REZ [27]. Подобную точку зрения ранее высказывали T. Leclerq [61] и A. Moller [66].

Подтверждением этой гипотезы можно считать данные M. Sindou и соавт. [87]. Эти исследователи проанализировали результаты 579 микроваскулярных декомпрессий при невралгии тройничного нерва. Оказалось, что компрессия в зоне выхода корешка имела место только в 52,3% случаев, в его средней порции — в 54,3%, в области меккелевой полости — в 9,8%.

В настоящее время теория микроваскулярной компрессии позволяет объяснить клинические и нейрофизиологические особенности ГФС. На основе этой концепции разработан эффективный метод лечения ГФС — операция микроваскулярной декомпрессии. Этот факт, как никакой другой, свидетельствует в пользу разработанной P. Jannetta теории. Несомненно, она требует дальнейшего развития и дополнения.

Некоторые авторы полагают, что нейроваскулярный конфликт является одним из факторов в генезе ГФС и других синдромов микроваскулярной компрессии. Так, A. Kuroki и A. Moller [57] рассматривают первичную травму нерва, сопровождающуюся локальной демиелинизацией, в сочетании с сосудистой компрессией в этой зоне как сочетание пусковых факторов в развитии гемифациального спазма. Эти суждения также дополняют теорию микроваскулярной компрессии и не противоречат ей.

В некоторых исследованиях подчеркивается связь между артериальной гипертензией и ГФС. Артериальная гипертензия рассматривается как фактор риска для возникновения ГФС, так как гипертензия способствует прогрессированию атеросклеротических изменений сосудов, что приводит к их эктазии и патологической извитости, предрасполагающих развитию васкулярной компрессии. В свою очередь предполагается, что компрессия вентролатеральных отделов продолговатого мозга эктазированными сосудами может приводить к артериальной гипертензии [25, 52, 76, 93].

Развитие МРТ и МР-ангиографии позволило получить дополнительные доказательства в пользу теории нейроваскулярного конфликта, так как стала возможной прямая визуализация нервного корешка и компримирующего его сосуда. МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением являются довольно чувствительными методами для выявления нейроваскулярного конфликта [10, 38, 92].

Иногда ГФС вызывают объемные образования мостомозжечкового угла (опухоли, сосудистые мальформации, аневризмы) [24, 100, 104]. Объемные образования изменяют нейрососудистые взаимоотношения, приводя к смещению сосудов и их контакту с нервными корешками, либо оказывают прямое компримирующее воздействие на лицевой нерв. Также причинами гемиспазма могут быть рассеянный склероз [101], лакунарный инфаркт в области моста [105], воспалительные заболевания среднего уха [60] и деформации костей черепа (например, при болезни Педжетта) [45].

Таким образом, в зависимости от этиологии можно разделить ГФС на первичный

, причинами которого является нейроваскулярный конфликт в зоне области выхода нерва из ствола, и вторичный — обусловленный другими патологическими процессами. Разделение ГФС на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе [22, 25, 108]. Употребление термина «идиопатический ГФС» некорректно, так как причина спазма установлена.

В настоящее время существует две основных гипотезы патогенеза ГФС. Центральная гипотеза объясняет симптоматику ГФС изменениями (гипервозбудимостью) ядра лицевого нерва [67, 68], периферическая — повреждением миелиновой оболочки и эфаптической передачи нервного импульса между различными волокнами нерва [74, 75].

V. Nielsen в 1984 г. [74, 75] выдвинул гипотезу эфаптической или эктопической передачи: в результате компрессии нерва и последующей его демиелинизации происходит формирование «ложных» синапсов, по которым эктопическая активность может запускаться вследствие механической ирритации в смежных нервных волокнах. Он показал, что в основе электрофизиологического феномена, так называемого аномального мышечного ответа при ГФС, лежит именно этот механизм. Этот феномен исчезает после декомпрессии лицевого нерва при микроваскулярной декомпрессии [51, 74, 75].

A. Moller и P. Jannetta [67-69] считают, что основные патологические процессы при ГФС происходят в ядре лицевого нерва в ответ на периферические стимулы (сосудистую компрессию). K. Digre и J. Corbett [29] выдвинули альтернативную гипотезу, согласно которой в результате компрессии в лицевом нерве происходит аберрантная регенерация, которая приводит к перестройке аксональных волокон.

В 70-80-е годы КТ и МРТ рассматривались как вспомогательные методы диагностики и служили в основном для исключения органической патологии (опухоли, сосудистые мальформации, аневризмы), которая могла вызывать вторичный ГФС, или для выявления компримирующих сосудов большого диаметра (например, эктазированной позвоночной артерии) [30, 89, 100]. С появлением высокопольных МР-томографов с высокой разрешающей способностью и последующей разработкой специального программного обеспечения (программ трехмерной реконструкции) возможности метода значительно расширились. Появилась возможность неинвазивной визуализации нейроваскулярного конфликта [10, 38, 92].

Многочисленными исследованиями показано, что МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением являются довольно чувствительными методами для выявления нейроваскулярного конфликта [39, 92]. Y. Nagaseki и соавт. [73] продемонстрировали, что выявление сосудов небольшого диаметра (передняя и задняя нижние мозжечковые артерии) возможно в 75,9%, а сосудов большого диаметра (позвоночная артерия) — в 100%, ложноотрицательные результаты отсутствовали. Авторы подчеркивают, что диагностические возможности МРТ зависят от корректной проекции (косая сагиттальная проекция МРТ) и правильно выбранной импульсной последовательности.

На современном этапе развития МРТ в большинстве случаев позволяет выявить причину ГФС (опухоль, аневризма, сосудистая мальформация в области мостомозжечкового угла, очаг демиелинизации, очаг лакунарного инфаркта) и визуализировать нейроваскулярный конфликт, т.е. различать вторичный и первичный ГФС.

Хотя ключом к диагностике ГФС является прежде всего неврологический осмотр, электромиография (ЭМГ) также позволяет получить много полезной информации. Есть данные, что ГФС имеет патогномоничные электромиографические паттерны [32, 69]. R. Hjorth и R. Willison [43] описали два основных ЭМГ-паттерна при ГФС. Первый представляет собой короткие быстрые тики (подергивания), которые одновременно наблюдаются в различных группах мышц половины лица и часто сопровождаются мигательными движениями. На ЭМГ регистрируются изолированные залпы повторяющихся разрядов высокой частоты. Каждая серия включает от 2 до 40 разрядов от одной двигательной единицы. Интервалы между сериями разрядов в значительной степени варьируют, их частота составляет 200-250 Гц, но может достигать 350-400 Гц. Часто наблюдается затухание потенциала действия двигательной единицы во время залпа разрядов. Второй характерный, но реже встречающийся тип аномалии движений — длительные нерегулярные флюктуирующие мышечные сокращения, которые приводят к вынужденному закрыванию глаза на несколько секунд. Несмотря на то что в этой ситуации не представляется возможным зарегистрировать изолированно сигнал от отдельных двигательных единиц, исследователи смогли установить, что возбуждение двигательных единиц происходило нерегулярно и с более низкой амплитудой, чем при первом паттерне [43].

При ГФС может наблюдаться еще один электронейрофизиологический феномен: при электрической стимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц лица, иннервируемых другими ветвями лицевого нерва, например при стимуляции височной ветви регистрируются сокращения m. mentalis

. Этот феномен получил название феномена аномального мышечного ответа (abnormal muscle response) или феномена латерального распространения (lateral spread) [67, 68]. Считается, что этот эффект обусловлен перекрестной передачей антидромной активности, возникающей вследствие микротравматизации нерва при нейроваскулярном конфликте [74, 75]. Этот феномен используется не только для диагностики ГФС, но и для интраоперационного мониторинга при выполнении МВД [39, 51, 78, 88].

ГФС следует отличать от ряда других лицевых гиперкинезов [29, 108]. R. Blair и H. Berry [18] приводят следующие заболевания и синдромы, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз: эссенциальный блефароспазм; лицевая миокимия (псевдофасцикуляции), включающая тик (психогенный лицевой спазм), фокальные кортикальные судорожные приступы, затрагивающие лицевую мускулатуру, аберрантную регенерацию нервных волокон после травмы лицевого нерва или паралича Белла, отсроченную (поздняя) дискинезию (как осложнение приема нейролептиков).

К этому перечню некоторые авторы [98, 102] считают возможным относить также синдром Мейджа (сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии).

Для лечения ГФС используются лекарственные препараты из разных фармакологических групп: карбамазепин [11], клоназепам [41], габапентин [23], леветирацем [26], баклофен [82]. Однако их эффект изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля. Поэтому долгосрочный эффект такого лечения представляется достаточно сомнительным [98]. В связи с тем что при рассматриваемой патологии требуется постоянный прием медикаментов в довольно высоких дозах, необходимо учитывать их побочное седативное действие, что не может не отражаться на качестве жизни пациентов.

В лечении ГФС хорошо зарекомендовал себя ботулотоксин типа А [17, 95]. Эффективность этого лекарственного средства была установлена W. Jost и A. Kohe [53] в исследовании, проведенном с учетом принципов доказательной медицины: изучение действия ботулотоксина проводилось на больших выборках (до 2000 пациентов) в условиях двойного слепого плацебо-контролируемого исследования. Препарат вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Особенно перспективно использование ботулотоксина на ранних стадиях заболевания.

Однако инъекции необходимо выполнять в среднем каждые 3-4 мес [106], стоимость препарата довольно высока, кроме того, он требует строгого соблюдения правил хранения. Эффективность лечения (значительный регресс симптомов) наблюдается в 70-75% [98, 110]. В 2-14% наблюдаются такие осложнения, как птоз, кератит, диплопия, эпифора (ретенционное слезотечение), слюнотечение, страбизм (косоглазие) [53, 55]. A. Wang, J. Jancovic [106], наблюдая 110 пациентов, описали транзиторный парез мышц лица (23%), птоз (15%). Оценивая результаты лечения ботулотоксином, можно все-таки отметить их недостаточную стойкость, а высокая стоимость ограничивает его применение [78, 98].

Попытки хирургического лечения ГФС предпринимались в начале XX века. До появления методов микроваскулярной декомпрессии лечение ГФС сводилось к нанесению тяжелого или умеренного лечебного деструктивного воздействия на периферическую часть лицевого нерва или части нерва в области мостомозжечковго угла. Выполнялась полная или частичная деструкция периферической части лицевого нерва или его ветвей хирургическим путем или с помощью инъекции глицерина или этанола [40], но вместо спазма нерва иногда развивался его парез [65]. Более того, спустя 3-6 мес обычно возникал рецидив спазма вследствие регенерации нерва. Также выполнялась миоэктомия — односторонняя резекция m. orbicularis oculi

и
m. corrugator supericiliaris
[37]. В настоящее время экстракраниальные деструктивные процедуры практически не применяются в связи с их низкой эффективностью [46].

В 1960 г. W. Gardner [36] опубликовал случай излечения от ГФС после выполненного невролиза лицевого нерва в области внутреннего слухового прохода. К 1962 г. у него имелся опыт оперативного лечения 19 пациентов, всем им был выполнен невролиз VII нерва в области мостомозжечкового угла. В 7 случаях была выявлена компрессия лицевого нерва петлей передней нижней мозжечковой артерии или внутренней слуховой артерией [36]. Позднее W. Scoville [85] успешно излечил ГФС у одного пациента путем смещения периферической артерии с лицевого нерва в области мостомозжечкового угла, однако пациент утратил слух после операции.

P. Jannetta была детально разработана и популяризирована микроваскулярная декомпрессия при нейроваскулярных синдромах. Свою первую декомпрессию при ГФС он выполнил в феврале 1966 г., а в 1970 г. в свет вышла его первая статья на эту тему [47]. Операция заключается в установке протектора (обычно используется тефлон) между конфликтующим сосудом и нервом, что позволяет устранить цепь патологической импульсации. В 1999 г.

M. McLaughlin, P. Jannetta и соавт. в соответствующей публикации [64] обобщили более чем 30-летний опыт выполнения микроваскулярной декомпрессии при нейроваскулярных синдромах, приведя результаты 4400 операций.

В других научных центрах также был накоплен достаточный материал по применению микроваскулярной декомпрессии при ГФС, позволяющий утверждать, что этот метод эффективнее при лечении первичного лицевого спазма, причиной которого является нейроваскулярный конфликт, достигая 86-93% [1, 13, 16, 21, 56, 64]. F. Barker и соавт. [16] сообщили о полном регрессе симптомов ГФС у 86% пациентов из 612, частичный эффект достигнут в 5% случаев при среднем сроке наблюдения после терапии 8 лет; по отдаленным результатам, полученным R. Illingworth и соавт. [44] (средний срок наблюдения 8 лет), эффективность процедуры составила 92,2% (у 83 больных из 86).

Частота рецидивов ГФС после микроваскулярной декомпрессии, по данным разных авторов [103, 108, 109], составляет до 20%. В работе, посвященной изучению рецидивов ГФС после микроваскулярной декомпрессии, J. Tew и P. Troy [103] показали, что если у пациента после операции в течение 2 лет не возникло рецидива, то вероятность развития рекуррентного спазма составляет менее 1%, частота рецидивов в их работе приближается к 7%. Наиболее частыми осложнениями после такого вмешательства являются постоянные или преходящие нарушения функции вестибулокохлеарного и лицевого нервов. Полное выпадение функции вестибулокохлеарного нерва встречается в 1,6-2,6%, умеренное снижение слуха — в 0,6-0,7% случаев [16, 64]. Парез лицевого нерва в различных сериях встречается в 3,4-4,8%; как правило, дисфункция лицевого нерва носит преходящий характер, и при оценке отдаленных результатов микроваскулярной декомпрессии в большинстве случаев отмечается полный регресс прозопареза [78]. Во избежание нарушений функции VIII нерва используется интраоперационный мониторинг акустических стволовых вызванных потенциалов [70, 88]. Реже встречаются нарушение функции каудальной группы черепных нервов, инфекционные осложнения, раневая ликворея, кровоизлияния в ствол и мозжечок. Опубликованы работы, позволяющие оценить осложнения на больших выборках пациентов. При анализе результатов 4400 микроваскулярных декомпрессий по поводу нейроваскулярных компрессионных синдромов краниальных нервов M. McLaughlin, P. Jannetta и соавт. [64] отметили следующую частоту осложнений: в группе пациентов, оперированных до 1990 г., — повреждение мозжечка 0,87%, снижение слуха 1,98%, ликворея 2,44%. В группе пациентов, оперированных после 1990 г., количество осложнений снизилось: у 0,45% пациентов наблюдалось повреждение мозжечка, у 0,8% — снижение слуха, у 1,85% — раневая ликворея [21, 64]. Следует отметить, что у хирургов, выполняющих большое количество операций, частота осложнений сводится к минимуму [21, 64, 98].

В основе оценки результатов лечения ГФС лежит прежде всего клиническая оценка регресса симптомов гемиспазма. В связи с этим была предложена градация соответствующих изменений. Например, V. Marneffe и соавт. [62] предлагают считать результат «отличным» при полном исчезновении спазма, «хорошим» при регрессе более чем на 80%, «удовлетворительным» при регрессе от 20 до 80% и «неудовлетворительным» считается результат, если симптомы купируются менее чем на 20%. T. Iwakuma и соавт. [46], P. Jannetta [49, 51], R. Auger и соавт. [13] применяли для оценки результатов 6-уровневую шкалу, выделяя «отличный», «хороший», «удовлетворительный», «неудовлетворительный», «плохой» и «рекуррентный». Во всех системах оценки «отличным» является результат полного исчезновения симптомов, «хорошим» — исчезновение на 75-80%. Целью лечения, естественно, является достижение «отличного» или «хорошего» результатов.

Несмотря на то что ГФС не несет непосредственной угрозы жизни пациентов, он в значительной степени ухудшает ее качество, ограничивая их профессиональную и социальную активность, являясь причиной психологического дискомфорта [51, 96]. Более 75% пациентов испытывают дискомфорт из-за своего заболевания, 15-65% страдают депрессией. ГФС ухудшает зрение у 60% пациентов, препятствует выполнению трудовой деятельности у 36% больных [12].

Для оценки качества жизни пациентов с ГФС используют как «общие» (SF-36), так и специальные Hemifacial spasm шкалы (HFS-7 и HFS-8). Достоверность и надежность последних была показана в работах E.Tan и соавт. [97]. HFS-7 и HFS-8 включают 7 или 8 вопросов и очень быстро заполняются. K. Heuser и соавт. [42] продемонстрировали использование этого инструмента для оценки эффективности микроваскулярной декомпрессии при ГФС и установили, что эта процедура значительно повышает качество жизни пациентов.

Таким образом, причиной первичного ГФС является компрессия лицевого нерва в зоне выхода из ствола сосудами, вторичный ГФС чаще всего обусловлен патологическими процессами в области мостомозжечкового угла. Диагноз ГФС устанавливается клинически и с помощью данных дополнительных методов (ЭМГ, МРТ). Дифференциальный диагноз необходимо проводить с рядом других лицевых гиперкинезов. В основе современных представлений о патогенезе первичного ГФС лежит теория микроваскулярной компрессии, краеугольным камнем которой является концепция нейроваскулярного конфликта. Наиболее эффективный метод лечения первичного ГФС — микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Методически данная процедура хорошо разработана. Второй по эффективности метод лечения — инъекции ботулотоксина. Этот метод имеет ряд недостатков, но ему могут отдавать предпочтение пациенты, которые категорически не приемлют для себя хирургические методы лечения. Определяющими критериями в оценке результатов лечения ГФС являются степень клинического регресса гемиспазма и улучшение качества жизни пациентов.

Медикаментозное лечение гемифациального спазма

Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии. Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам. Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов. Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным. Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.

Можно ли пройти имплантацию при бруксизме?

Только при условии, что к имплантации и последующей установке протеза применяется комплексный подход. Для того, чтобы новые зубы прослужили вам долго, мы тщательно планируем весь ход лечения от и до: проводим углубленную диагностику, выявляем сопутствующие проблемы, которые могут повлиять на результат, принимаем меры по их устранению и пошагово прорабатываем весь ход операции и протезирования.

Например, часто бруксизм и проблемы с височно-нижнечелюстными суставами у наших пациентов бывают из-за того, что зубочелюстная система очень долго работала неправильно – зубы разрушались, нагрузка распределялась неравномерно. Само по себе возвращение всех зубов через комплексную имплантацию – это уже лечение таких состояний, так как мы продумываем протезы с учетом правильной работы мышц и суставов, нормального смыкания зубных рядов и т.д. Но организму потребуется время, чтобы перестроиться на нормальную работу. И именно поэтому для случаев бруксизма мы предпринимаем дополнительные меры – увеличиваем количество устанавливаемых имплантов на всю челюсть, изготавливаем протезы, усиленные каркасом и созданные из более прочных материалов, делаем защитные мягкие капы.

Но если бруксизм у взрослых невозможно вылечить только стоматологическими методами, так как проблема не со стороны челюстной системы, а в той же психосоматике, то мы направляем пациента на лечение к профильному специалисту – а к восстановлению зубов возвращаемся после. Мы заботимся о вашем здоровье и делаем все для того, чтобы достигнутые результаты лечения сохранились не на пару лет, а в течение всей жизни.

Этиология

Повреждение или раздражение, выходящего из заднего мозга, корешка приводит к развитию гемифациального спазма. Проведенные исследования свидетельствуют о том, что воздействия на любой фрагмент центрального отрезка лицевого нерва могут привести к патологии, а не как это считалось ранее, что только в месте его выхода.

К неблагоприятным факторам, провоцирующим ГФС, принято относить:

Аневризмы сосудов головного мозга. Стенки артерий или вен могут выпячиваться по причине их патологического растяжения. В связи с этим лицевой нерв оказывается под компрессией. Чрезмерное сдавливание этой структуры приводит к длительному раздражению нервных волокон, которые в ответ на это посылают импульсы к мышцам лица.
Невралгия или нейроваскулярный конфликт. Является следствием индивидуальных особенностей и анатомического расположения. Корешок нерва может находиться в тесной близости с расположенными рядом артериями, пульсация которых вызывает раздражение. Постоянное и продолжительное воздействие на эту структуру ведет к сокращениям лицевой мускулатуры.
Разрушение миелиновой оболочки нерва. Оболочка, покрывающая нерв, может подвергаться деструктивным изменениям и вызывать нарушение передачи сигнала по нервному волокну, в ходе чего возникает гипертермическая реакция.
Опухоли и опухолеподобные образования. Патологические разрастания в виде опухолей и кист приводят к вытеснению и сдавливанию нерва, что провоцирует ответную реакцию с его стороны в виде спастических сокращений.
Лакунарный инфаркт. В участке, подвергшимся ишемии вследствие инсульта, образуется полость, или лакуна. Она также может оттеснять корешок или центральный отрезок лицевого нерва, что повлечет за собой мышечный спазм.

Профилактика бруксизма: как помочь себе самостоятельно

Под профилактикой мы подразумеваем меры, которые предупреждают гипертонус и бруксизм зубов у взрослых, ведь без поиска причины и контроля специалиста их лечение в домашних условиях – это небезопасное занятие, как и для любой болезни. Так что если вы заметили тревожные симптомы, ваш первый шаг – пройти диагностику и получить план комплексного устранения этой проблемы.

Возможно, вам понадобится помощь нескольких специалистов (невролога, стоматолога, гастроэнтеролога, ЛОР-врача, психотерапевта), ведь бруксизм у разных людей возникает по очень разным причинам. Вам могут назначить курсы физиотерапии, прием определенных медикаментов (например, препаратов магния), но все это, конечно, очень индивидуально.

Меры самопомощи будут полезны, если вы согласовали их с врачом. Например, можно делать легкий расслабляющий массаж от бруксизма в зоне подбородка и висков. Также есть ряд упражнений, помогающих снять мышечный спазм, – полезно регулярно повторять их перед сном. Снимайте общий стресс: спите достаточное количество часов, больше гуляйте на свежем воздухе, снизьте количество кофе и крепкого чая, принимайте расслабляющие ванны с травами, избегайте тревожных ситуаций.

Всё это поможет закрепить результат комплексного профессионального лечения и забыть о неприятных симптомах.

Минусы лечения бруксизма препаратом «Ботулакс»

Важно выбирать опытного сертифицированного врача, который обучался и имеет официальный допуск к инъекционной терапии ботулотоксином – это достаточно сложная процедура со своими тонкостями. При несоблюдении правил хранения, подбора дозировки и техники введения могут быть осложнения. И если гематомы, синяки или небольшой отек в принципе пройдут самостоятельно, то трудности с глотанием и жеванием нужно уже устранять вместе с врачом.

Наши врачи прошли обучение и сертификацию – лечить гипертонус ботулинотерапией в нашей клинике совершенно безопасно

Показания и противопоказания к ботулинотерапии жевательных мышц

Показания

болезненность в зоне височно-нижнечелюстного сустава,
ограниченное открывание рта,
щелчки, хруст, дискомфорт при движении нижней челюсти,
патологическая стираемость эмали,
перенапряжение жевательных мышц, их болезненность и тяжесть,
подготовка к имплантации, классическому протезированию (особенно винирами), ортодонтическому лечению.

Противопоказания

гнойничковые поражения кожи, язвы, острая инфекция в зоне жевательных мышц,
вирусные и инфекционные заболевания в острой стадии,
нервно-мышечные заболевания (миастения),
постоянный прием некоторых лекарств и антибиотиков,
беременность и период лактации,
нарушения свертываемости крови,
сахарный диабет,
аллергические реакции на компоненты препарата,
онкология и тяжелые расстройства психики.

Общая информация

Впервые характеристика этого заболевания была дана немецким врачом Ф. Шульцом в 1875 году, а позже в 1884 французский врач-невропатолог Э. Бриссо описал его более подробно. В связи с фамилией последнего врача в медицинской литературе гемифациальный спазм можно встретить, как болезнь Бриссо.

Патология встречается чаще у женщин (примерно в 1,5-2 раза). В возрастной диапазон попадают люди старше 40 лет. В некоторых медицинских источниках имеются сведения о том, что азиаты подвержены такому недугу больше. Связывают это с этническими особенностями строения черепа.

Чаще гемифациальный спазм затрагивает одну сторону лица, однако есть крайне редкие исключения, когда поражены обе стороны.

Выбор капы для сна при бруксизме: виды и цена

Во-первых, различают универсальные и индивидуальные варианты: готовые изделия производятся на заводах по стандартным шаблонам, а капы на заказ делают точно по вашим размерам.

Также, как мы упоминали, капы бывают не только ночные. Подавляющее большинство пациентов страдает от скрежетания зубами именно во время сна, но ряд людей не может контролировать сжатие челюстей и днем – для таких случаев есть варианты дневных накладок, более незаметных и не влияющих на произношение.

Капу для зубов от бруксизма, особенно ночную, можно купить и в аптеке (хоть в Москве, хоть в любом другом городе). Стоит она примерно в два-три раза дешевле, чем сделанная на заказ. Качество зависит от производителя, а еще универсальные варианты имеют ограничения по размеру и форме, поэтому просто могут не подойти к зубному ряду. Но самое главное ограничение, о котором пациенты часто забывают, – готовую накладку нужно покупать по рекомендации стоматолога, а не заниматься самолечением. Увы, без диагностики и поиска причин спазма жевательных мышц готовая капа принесет больше вреда, чем пользы.

Поэтому лучше, если каппа будет изготовлена индивидуально – по слепку с ваших челюстей. Индивидуальные капы от бруксизма, сделанные на время сна, до мелочей учитывает анатомические особенности и не перегружают зубы. А если нужно носить накладку и днем, то она должна соответствовать форме зубов, чтобы действительно быть незаметной при общении. Заказать такую капу от бруксизма можно в стоматологии, обратившись с этой проблемой к врачу.

Также врач даст рекомендации, на какой срок в сутки лучше надевать капу, как за ней ухаживать и когда следует заменить изделие.

Диагностика

Электромиография (серия потенциалов действия, следующих в виде коротких вспышек; повышенная возбудимость нервных волокон; признаки денервации мимических мышц).
Магнитно-резонансная томография / магнитно-резонансная ангиография головного мозга (источник сдавления лицевого нерва / поражение внутристволовой части нерва при рассеянном склерозе).

Дифференциальный диагноз:

Доброкачественная лицевая миокимия.
Эссенциальный блефароспазм.
Лицевой тик.
Постневритическая контрактура вследствие невропатии лицевого нерва.
Парциальные эпилептические приступы.

Патогенез

Напряжение и расслабление лицевой мускулатуры зависят от сигналов, исходящих от головного мозга. Как правило, импульсы распределяются равномерно и одновременно. Но при воздействии неблагоприятных факторов может произойти нарушение, которое приводит к развитию гиперреакции.

Патологический очаг находится чаще с одной стороны и очень редко захватывает область сразу двух лицевых нервов. В развитии гемифациального спазма немаловажное значение имеют гипертоническая болезнь и атеросклероз сосудов головного мозга. Они вызывают функциональные нарушения, которые могут отражаться и на нервной системе.

Рядом с местом выхода корешков выходят и другие черепно-мозговые нервы, например:

тройничный;
преддверно-улитковый;
языкоглоточный.

Так, патологический процесс может охватывать и их. Поэтому нередко гемифациальный спазм сопровождается расстройствами слуха, невритом или невралгией тройничного нерва, реже в процесс вовлекается языкоглоточный нерв.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0	0	0	4.3	7.4	0	0	0	0	0	5.5	14.5

Зачем нужны капы при бруксизме?

Еще один дополнительный способ лечения гипертонуса жевательных мышц у взрослых – ношение специальной защитной капы (их еще называют «каппа» или «трейнер при бруксизме»). Это пластичные и плотные накладки на зубы, которые надевают в основном на ночь, а при сильно выраженных симптомах носят и днем. Делают их из гипоаллергенных материалов в зуботехнической лаборатории индивидуально под пациента или на заводе, если речь о массовом производстве.

Но это тоже вспомогательная мера – капа помогает мышцам расслабиться, защищает от стирания зубов и последствий бруксизма, но не убирает причину гипертонуса.

защита эмали от трещин, сколов, повышенной стираемости при непроизвольном сжатии зубов,
защита искусственных коронок, протезов (в том числе на имплантах) или брекет-систем от повреждений,
снятие напряжения и боли в жевательных мышцах и суставах,
защита от передвижения и смещения зубов из-за постоянного давления на них,
постепенное возвращение челюстей и суставов в правильное положение в случае их смещений (разумеется, так работают только индивидуальные капы от бруксизма, изготовленные врачом).