Гидроцефалия характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в естественных полостях головного мозга. В Юсуповской больнице неврологи проводят обследование пациентов с гидроцефалией, используя современную аппаратуру ведущих производителей США, Италии, Германии. После определения причины и степени тяжести заболевания на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей-неврологов высшей категории, нейрохирургов принимают решение о тактике ведения пациентов с гидроцефалией.
В последние годы для снижения внутричерепного давления и восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости нейрохирурги широко практикуют прогрессивные эндоскопические методики, не требующие установки шунта. Их выполняют нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы. Если развивается гидроцефалия головного мозга у детей, шунтирование может быть единственной операцией при невозможности осуществить эндоскопическое вмешательство.
Немного анатомии и физиологии
Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.
Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.
Избыточный дренаж
Избыточное отведение спинномозговой жидкости происходит при неправильном подборе клапана по параметру давления. Слишком низкое давление открытия клапана может привести к чрезмерному дренированию, при этом желудочек мозга сжимается и происходит деформация мозговой ткани. У пациента возникают головные боли, наиболее чувствительные, когда он стоит.
Кроме того, появляется тошнота, рвота, сонливость и расстройства нервной системы, в частности, двоение в глазах. У детей школьного возраста отмечается снижение умственных способностей.
Виды гидроцефалии
В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.
Инфекция
Инфекция является вторым типом осложнения. Она представляет значительный риск для любого хирургического вмешательства, чаще всего при имплантации чужеродного тела.
Проявляется она в виде покраснения или нагноения по краям шва или вдоль пути прохождения дренажной системы под кожей. Хирург фиксирует свое внимание на этих признаках. Если не провести лечение, может произойти эрозия или раскрытие раны, в более серьезных случаях инфекция проявляется в ознобе и лихорадке. Как правило, необходимо извлечение дренажа. Иногда можно провести терапию антибиотиками без извлечения системы.
Поскольку шунт является инородным телом, у пациента может возникнуть аллергия или воспалительная реакция. Воспаление на одном из участков дренажа должно быть немедленно показано нейрохирургу.
Проявления гидроцефалии
Нарушение циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости ведет к ее избыточному накоплению и повышению внутричерепного давления. Это по-разному проявляется у малышей до 2 лет и у более старших детей.
Основным симптомом развития водянки головного мозга у детей до 2 лет является ускоренный рост окружности головы. Швы черепа у малышей еще не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг. Точно так же увеличивается в объеме воздушный шарик, когда мы его надуваем. Существует график роста окружности головы. Измерять ее необходимо каждые один-два месяца, это делает участковый педиатр во время профилактических осмотров. Если головка ребенка растет быстрее нормальных показателей, то это тревожный симптом; он чаще всего свидетельствует о развитии гидроцефалии, когда ускоренный рост головы происходит за счет переизбытка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Часто это бывает первым симптомом заболевания. Помимо ускоренного роста головы у детей можно выявить увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок, который должен закрыться приблизительно к 1 году, но при гидроцефалии он может быть открыт до 2 и даже до 3 лет. Кости черепа истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лбу и на лице появляется венозная сеть. В более запущенных случаях могут опускаться вниз глаза (симптом Грефе). Повышается тонус мышц ног. Могут наблюдаться судорожные припадки.
Ребенок начинает отставать в темпах психомоторного развития. Он не держит в срок головку, не сидит, не встает, не играет. Больной ребенок вялый, апатичный, временами немотивированно плаксив. Возможно, малыш испытывает головную боль: он может хвататься за головку.
Большинство симптомов повышения внутричерепного давления может распознать только опытный педиатр, невропатолог или нейрохирург, но темпы роста головы родители могут измерять сами и проверять по специальным графикам. В любом случае, ускоренный рост окружности головки ребенка, а также непонятное отставание темпов его развития должно служить поводом для серьезного обследования малыша у невропатолога или нейрохирурга для исключения гидроцефалии.
У детей старше 2 лет швы черепа зарастают, и повышение внутричерепного давления проявляется по-другому. Классическая картина — это головные боли с тошнотой и рвотой (чаще ночью или утром), изменения на глазном дне (так называемый отек диска зрительного нерва, который может быть выявлен окулистом). Головные боли, особенно с тошнотой и рвотой, — это симптомы, которые требуют обследования у невропатолога или нейрохирурга. Они могут быть вызваны гидроцефалией, опухолью головного мозга, пороками развития головного мозга. Педиатры часто забывают об этом, и дети долгое время и бесцельно лечатся по поводу гастрита, панкреатита, дискинезии желчных путей, отравлений и желудочно-кишечных инфекций и пр., а к невропатологу и нейрохирургу попадают с опозданием в тяжелом состоянии. Необходимо настаивать на проведении консультации невролога и обследования в случае непонятных головных болей, регулярных эпизодов тошноты и рвоты, снижения зрения, и в ряде случаев это позволит на ранних сроках поставить верный диагноз и спасти жизнь ребенка.
Прочие симптомы гидроцефалии разнообразны и зависят от причины, которая ее вызвала. Это могут быть эпилептические судороги, нарушение зрения, повышение тонуса в ногах, тазовые расстройства (недержание или задержка мочи), эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз — снижение выработки гормонов щитовидной железы, ожирение), снижение успеваемости в школе и пр.
Диагностика
У новорожденных детей кости черепа еще не срослись и гидроцефалия определяется визуально. Голова увеличивается, кости черепа расходятся, родничок напряжен и выбухает; кожный покров тонкий и блестящий; вены в области волосяного покрова выглядят наполненными и припухшими. Также симптомами являются: рвота, апатия, возбудимость, смещение глаз вниз («симптом заходящего солнца») и т.д. Однако при не заросших черепных швах, признаки и симптомы увеличения внутричерепного давления кажутся неявными.
У детей более старшего возраста и взрослых кости черепной коробки сросшиеся и, при расширении желудочков, происходит сдавливание мозговой ткани. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, недостаточная координация, психопатологическое изменение личности, отсутствие концентрации и летаргия. Эти симптомы требуют дополнительного инструментального диагностирования.
Причины гидроцефалии у детей
Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.
- Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
- Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
- Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.
Участие в уходе
Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться у нейрохирурга на протяжении всей жизни. Большинство пациентов, страдающих гидроцефалией, после имплантации им шунтирующей системы, могут вести нормальный образ жизни, но необходим постоянный контроль со стороны близких в сотрудничестве с нейрохирургом.
Нейрохирург наблюдает каждого пациента для предупреждения сбоя в работе дренажа. Первое время после имплантации или повторной операции — регулярно, с постепенным переходом к обследованиям с частотой 1 раз в год.
Близким рекомендуется уметь распознавать ранние признаки осложнений. Очень важна быстрая и точная оценка проблем со здоровьем. Симптомы гриппа могут маскировать симптомы закупорки шунта. Быстрое выявление их позволит спланировать повторную операцию и избежать чрезвычайной ситуации.
Пациенты и их близкие должны обращать должное внимание на признаки и симптомы осложнений. Основными причинами являются: закупорка, инфекция и чрезмерное дренирование.
Как ставят диагноз?
Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.
Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ).
Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.
При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.
Эмоциональная поддержка
Физическая сторона гидроцефалии является лишь частью проблемы этого заболевания. Пациенту и его близким необходимо принимать во внимание и эмоциональные его факторы.
Хотя хирургическое вмешательство должно в какой-то степени разрешить проблему гидроцефалии, вы можете испытывать страх, подавленность, раздражительность или сомнение. Если пациентом является ребенок, следует принимать в расчет, что ему свойственны те же чувства, что и взрослому. Если ребенок чувствует себя не в форме, испытывает дискомфорт из-за того, что ему необходимо часто посещать врача или проходить повторные тесты, лучше всего успокоить его простыми объяснениями. Если он знает, что ему предстоит, он охотней пойдет на сотрудничество с Вами. Дети, как и взрослые, как правило, не любят неприятных сюрпризов. Спокойная атмосфера среди любящих близких является наилучшей средой для детей. Желательно объяснить явление гидроцефалии в понятных ребенку словах.
Очень важно знать о том, что чувствует ребенок и уметь объяснить ему то, что он испытывает. Иголки причиняют боль. Естественным является плач и желание избавиться от них. Помещение в больницу является новым испытанием для Вашего ребенка. Вы должны говорить ему правду для того, чтобы вызвать и закрепить его доверие. Искренность — наилучшее средство сохранения доверия Вашего ребенка.
Дети старше десяти лет, как правило, способны воспринимать более сложные понятия. Они могут связывать признаки и симптомы со своим заболеванием. Ограничения, связанные с болезнью, переносятся ими легче. Расскажите о своих чувствах Вашему врачу и предоставьте ему право руководить Вами. Некоторые люди делятся своими чувствами с близкими друзьями, другим необходима профессиональная помощь. Профессионалы в области здоровья, лечащие Вас или Вашего ребенка, заинтересованы в Вашем благополучии, их цель – сделать все лучшее для Вас и Ваших близких.
Пациенты и родители пациента должны довольно часто общаться со своим врачом. Очень важно активно участвовать в этом общении, чтобы врач мог лучше понимать Ваши нужды и нужды Ваших близких.
Лечение гидроцефалии
Эндоскопическая вентрикулостомия позволяет избежать имплантации инородного тела.
В случае постановки диагноза «гидроцефалия» (любой причины) ребенок должен быть осмотрен нейрохирургом. Чаще всего дети с гидроцефалией лечатся хирургически, и нейрохирург определяет показания и противопоказания к операции. Наблюдение детей с гидроцефалией только невропатологом или педиатром безучастия нейрохирурга является ошибкой и порой приводит к необоснованной задержке хирургического вмешательства.
Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию.
Цель операции заключается в том, что ликвор отводится из желудочков головного мозга в другие полости организма. Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). По системе силиконовых катетеров ликвор из бокового желудочка головного мозга оттекает в брюшную полость, где всасывается между петлями кишечника. Количество вытекающего ликвора регулируется специальным клапаном. Катетеры проводятся под кожей и снаружи не видны. Ежегодно в мире выполняется более 200 тысяч таких операций. Шунтирующие системы спасли миллионы детских жизней.
Реже ликвор отводится в правое предсердие (вентрикуло-атриальное шунтирование), в большую затылочную цистерну (операция по Торкильдсену) либо спинномозговой канал на уровне поясницы соединяется катетером с брюшной полостью (люмбо-перитонеальное шунтирование).
С развитием современной эндоскопической техники (эндоскоп вводится в полости тела человека через небольшие разрезы, позволяет осматривать их, проводить манипуляции) появилась возможность лечения больных без установки шунтирующей системы. При помощи эндоскопа в глубине мозга создается обходной путь для оттока ликвора. Эта очень эффективная операция (она носит название эндоскопическая вентрикулостомия), которая позволяет избежать имплантации инородного тела, каким является шунтирующая система, и тем самым предотвратить многие осложнения. К сожалению, помочь этой операцией можно лишь ограниченному числу больных (около 10% от всего количества пациентов) с некоторыми формами окклюзионной гидроцефалии. В остальных случаях приходится ставить шунтирующую систему, так как улучшения от эндоскопической операции не будет.
Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.
В некоторых случаях больные с гидроцефалией не оперируются, а находятся под наблюдением и в течение более или менее продолжительного промежутка времени принимают Диакарб (препарат, уменьшающий выработку спинномозговой жидкости). Это делается в тех случаях, когда нет очевидных признаков прогрессирования заболевания и повышения внутричерепного давления. Наблюдение проводится под строгим контролем невропатолога или нейрохирурга с частыми осмотрами, измерениями окружности головы ребенка, повторными НСГ или КТ-исследованиями.
Реклама
Хирургическая операция и госпитализация
Имплантация шунтирующей системы проводится нейрохирургом в стерильных условиях операционной. При подготовке к операции волосы сбривают для достижения максимальных условий чистоты. Операция проходит под общим наркозом, как правило, не очень длительное время. Нейрохирург высверливает небольшое отверстие в кости черепа, затем производит небольшой разрез в твердой оболочке головного мозга, защищающей мозг, и вводит вентрикулярный катетер в боковой желудочек. Для имплантации остальной части шунтирующей системы делаются еще один разрез и подкожно проводится тоннель для имплантации перитонеального или кардиального катетера. Конец катетера аккуратно вводят либо в брюшную полость, либо в шейную вену, идущую к желудочку сердца. Катетеры соединяются с клапаном с помощью коннекторов на самом клапане. Все детали шунта, таким образом, соединены в единую дренирующую систему. По окончании операции небольшие стерильные повязки накладываются на каждый надрез.
Сразу после операции больного отвозят в послеоперационное отделение. Пациент здесь находится от 1 часа до 1 суток под внимательным наблюдением, затем его переводят в палату. Большинство пациентов выписывают через 7-10 суток после клинической реабилитации.
Мифы о повышенном внутричерепном давлении
Диагноз «повышенное внутричерепное давление», «внутричерепная гипертензия (ВЧГ)» или «гипертензионно-гидроцефальный синдром», как уже было сказано, выставляется часто и в некоторых случаях — безосновательно. Как проявляется повышение внутричерепного давления (ВЧД)? Как уже отмечалось, у малышей до 2 лет такими проявлениями являются, в первую очередь, ускоренный рост окружности головы, выбухающий и увеличенный большой родничок, возможные расстройства движения глаз, задержка психомоторного развития. Чаще всего все эти расстройства проявляются в комплексе. У детей старше 2 лет это головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам, изменения на глазном дне (выявляются при осмотре офтальмолога). Безусловно, клиническая картина может быть различной, но без вышеперечисленных симптомов диагноз «повышенное внутричерепное давление» сомнителен.
Вот как описывает постановку диагноза «повышенное внутричерепное давление» педиатр Евгений Комаровский. «Поскольку главный симптом гидроцефалии — быстрое увеличение размеров головы, измерение окружности головы входит в стандарты любого профилактического осмотра, начиная, разумеется, с момента рождения. Здесь очень важно подчеркнуть, что значение имеет не конкретный, выраженный в сантиметрах размер, а именно динамика этого показателя. Т. е. констатация того факта, что у мальчика Пети в 3 месяца окружность головы равна аж 45 см, — вовсе не повод впадать в депрессию и срочно этого мальчика спасать. А вот то, что окружность головы выросла за последний месяц на 7 см, — это уже и тревожно, и опасно, требует и серьезного отношения, и активного контроля. Еще раз подчеркну — не лечения незамедлительного, а именно контроля. И если сохранится тенденция — тогда уже и меры принимать».
Такие симптомы, как нарушения сна и поведения, гиперактивность, дефицит внимания, вредные привычки, плохая успеваемость, гипертонус в ногах, «мраморный» рисунок кожи, в том числе на голове, носовые кровотечения, дрожание подбородка, ходьба на цыпочках, сами по себе не свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении. И все-таки некоторые невропатологи выставляют диагноз ВЧГ именно на основании этих жалоб. Нейросонография, став огромным благом для педиатрии и неврологии, внесла свою существенную лепту в избыточную и ложную диагностику«гипертензионно-гидроцефального синдрома». НСГ дает возможность быстро получить изображение вещества головного мозга, измерить размеры желудочков. Однако для уточнения диагноза, как мы уже говорили, обязательно проведение КТ и МРТ.
Закупорка
Основным типом осложнения является закупорка системы. Закупорка может иметь место на любом уровне дренажа. Отверстия на вентрикулярном катетере могут забиться мозговой тканью или тканью ворсистого сплетения. Он может быть перекрыт также за счет избыточного сокращения желудочковой полости вследствие слишком интенсивного отвода жидкости из желудочковой полости (синдром суженного желудочка). К перитонеальному катетеру могут прилипнуть кишечные петли или некротические ткани. Шунты, введенные в желудочек сердца, могут закупориваться сгустками крови, фрагментами мозгового вещества или опухолевыми клетками.
Шунтирующая система также может быть разобщена при отсоединении различных элементов шунта или за счет изменения положения катетера, вызванного ростом ребенка. Необходимо проведение рентгенографии для проверки целостности шунта.
Частичная закупорка деталей системы провоцирует появление симптомов повышенного внутричерепного давления. Могут появиться эпизодические головные боли, тошнота, апатия и снижение чувственных функций. Снижение работоспособности в школе или на работе наиболее частые явления в этих условиях.
В случае полной закупорки симптомы развиваются быстрее (головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, потеря координации и расстройство сознания). Пациент впадает в ступор или кому. В подобных случаях необходима срочная госпитализация для наблюдения и проведения соответствующего лечения.
Хирург проводит серию тестов с целью локализации и определения степени закупорки дренажа. Иногда следует удалить и заменить частично или полностью всю систему.
