Общие сведения
Двигательные нарушения являются симптомом, который сопровождает различные неврологические заболевания. Связаны они с поражением двигательных отделов как центральной, так и периферической нервной системы, что ведет к частичному или полному нарушению движений. Парез — это ограничение движений и снижение мышечной силы. Более тяжелая форма — паралич (или плегия), при которой полностью отсутствуют произвольные движения.
Можно сказать, что двигательное возбуждение передается по «двухэтажному» корково-мышечному пути — от головного мозга к мышцам (пирамидный путь). Верхний этаж — это головной мозг, откуда импульс передается к спинному мозгу. Если нарушается этот двигательный путь, развивается центральный паралич или парез. Центральные двигательные нарушения характеризуются слабостью в руках или ногах, повышением рефлексов и постепенным развитием спастичности.
Нижний этаж пути включает спинной мозг, из которого импульс передается к нервам на периферии, которые и обеспечивают движение мышц. Если нарушается этот двигательный путь развивается периферический паралич или парез. Периферические парезы и параличи — вялые за счет развивающейся мышечной гипотонии и протекают со слабостью и атрофией мышц. Таким образом, вызывать двигательные нарушения могут поражения не только головного, но и спинного мозга, а также периферических нервов, которые по какой-либо причине перестают передавать импульсы, поступающие от мозга к мышцам. Для центрального паралича характерна мышечная спастичность — напряжение мышц, которое происходит непроизвольно. Спастичность характерна для ДЦП, рассеянного склероза, энцефаломиелита, черепно-мозговых травм, инсультов. Код спастического парапареза по МКБ 10 — G82.1
Проф. д-р Йорг Мюллер
Неврология – Паркинсон, РС
Заведующий отделением неврологии
Cпециализация
- Признанный международный эксперт в области болезни Паркинсона, дистонии и тремор
- Нейромускулярные заболевания
- Рассеянный склероз
- Лечение с использованием бутолотоксина (дистония, спастика)
- Лечение глубокой стимуляцией мозга
- Автор более 70 научных публикаций, явялется членом международных экспертных советов
Показать личностный профиль врача
Патогенез
Если рассматривать приобретенные двигательные нарушения при травме, то в момент воздействия травматической силы развивается непосредственное повреждение ткани мозга. В ней происходят сдавление, контузия паренхимы и расстройства кровообращения. Исходом этих патологических изменений является некроз, развивающийся в головном или спинном мозге. Одновременно запускается механизм вторичного повреждения — ишемия и воспаление. Некротический очаг постепенно превращается в рубец из соединительной ткани, который окружен посттравматическими кистами.
Последствиями повреждения мозга является прерывание проводящих путей на разных уровнях, связанное с некрозом и атрофией. При травме спинного мозга утрачивается контроль над мышцами, которые иннервируются сегментами ниже уровня травмы. Возможность восстановления функций зависит от восстановления проводимости по спинному мозгу. Если полностью нарушена проводимость спинного мозга при перерыве его, развивается автоматизация тех отделов, которые расположены ниже перерыва. При частичном нарушении проводимости имеется возможность медленного восстановления функций после устранения отека, воспаления и нарушений кровообращения за счет сохранившихся волокон.
Патогенез детского церебрального паралича различный. Считается, что родовая травма приводит к асфиксии и повреждению мозга. Однако, как причина ДЦП родовая травма имеет значение только в 5-10%. Существуют другие и более весомые механизмы развития заболевания: нарушение закладки мозга, внутриутробное повреждение нейронов, заболевания, возникающие в первую неделю жизни. Не исключаются повреждения мозга (ишемия или травма) до трехлетнего возраста ребенка, которые тоже вызывают двигательные нарушения.
Проф. д-р Беттина Шмитц
Неврология – Эпилепсия
Заведующая отделением неврологии
Cпециализация
- Эпилепсия
- Дифференциальная диагностика неэпилептических пароксизмов
- Длительный ЭЭГ — видеомониторинг
- Медицинская и немедицинская помощь при пароксизмах и осложнениях, связанных с эпилепсией
- Член Британской Медицинской Ассоциации
- Инструктор и член Европейской Академии по изучению Эпилепсии (EUREPA)
- Член Комиссии по психобиологии и Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE)
- Психоорганический синдром, Всемирная Федерация Обществ Биологической Психиатрии (WFSBP)
- Видеоконсультация
Показать личностный профиль врача
Классификация
Различают следующие виды двигательных расстройств в зависимости от их распространенности:
- Монопарез (моноплегия) – слабость мышц или утрата движений в одной конечности и с одной стороны.
- Парапарез (параплегия) — слабость мышц или утрата движений в двух конечностях (или в обеих руках или в обеих ногах). В зависимости от этого в неврологии встречается парапарез нижних конечностей или параплегия нижних конечностей и, соответственно, парапарез или параплегия верхних конечностей (синонимы нижний парапарез/плегия и верхний парапарез/плегия).
- Гемипарез (гемиплегия) — слабость мышц или утрата движений в верхней и нижней /конечности, но с одной стороны. То есть, гемипарез гемиплегия могут быть правосторонними и левосторонними.
- Диплегия — поражение обеих половин тела.
- Трипарез (триплегия) нарушение движений трех конечностей.
- Тетрапарез (тетраплегия) – в случае нарушений движений в четырех конечностях.
По уровню поражения нервной системы двигательные нарушения подразделяются на:
- Периферические.
- Центральные.
- Смешанные.
По степени выраженности двигательные нарушения бывают:
- Легкой степени.
- Умеренной.
- Глубокой.
- Полный паралич.
По состоянию мышц:
- Спастический паралич (парез) — патологическое напряжение мышц со слабостью движений, которые развиваются в руке или ноге.
- Вялый паралич (парез) — выраженная расслабленность мышц, но укорочения их не происходит. При поражении периферических мотонейронов развиваются периферические параличи — их называют вялые.
Спастическая форма паралича с повышением мышечного тонуса свидетельствует о поражении центральных двигательных нейронов. Спастичность встречается при многих заболеваниях ЦНС: инсульт, энцефалит, болезнь Штрюмпеля, черепно-мозговая травма, ДЦП, рассеянный склероз, спинальная травма, опухоли и абсцессы мозга, боковой амиотрофический склероз. Острое повреждение центральных нейронов сначала проявляется вялым параличом, а потом повышается тонус мышц. Так при инсультах развиваются различной степени двигательные нарушения и вместе со снижением силы изменяется мышечный тонус в сторону спастичности. Постинсультная спастичность развивается у 68% больных, охватывая руку и ногу.
При спинальной травме, рассеянном склерозе и спинальном инсульте появляется нижний спастический парапарез. При рассеянном склерозе и ДЦП спастичность сопровождается болью в мышцах и развитием контрактур.
Спастическая диплегия — распространенная форма ДЦП, в клинике которой присутствует тетрапарез — поражаются все конечности, но превалирует поражение ног. Двигательные нарушения могут быть различными — от неловких движений в конечностях до выраженных парезов.
Спастическая диплегия называется болезнь Литтля. Выявляется у недоношенных детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием или лейкомаляцией. В легких случаях заболевания симптомы появляются к шести месяцам, а в более тяжелых тетрапарезы заметны уже с рождения. При такой патологии дети начинают поздно сидеть, а при ходьбе делают «танцующие» движения, ноги у них перекрещиваются и идет упор (на пальчики). У детей нарушается рост костей, очень рано развиваются искривления позвоночника и контрактуры суставов. При этой болезни отмечается задержка речи и нарушение речи. Может отмечаться патология черепных нервов, что проявляется в косоглазии и атрофии зрительных нервов, а также нарушении слуха.
Тетраплегия связана с более тяжелым поражением полушарий мозга, ствола мозга или шейного отдела спинного мозга. Может быть связана с врожденным (ДЦП) или приобретенными заболеваниями. Приобретенные формы развиваются после тяжелых черепно-мозговых травм, кровоизлияний, в результате опухолей головного или спинного мозга, энцефалита или осложнений нейрохирургических операций. Вялый тетрапарез протекает с мышечной слабостью в руках и ногах. При наличии повышенного тонуса мышц развивается спастический тетрапарез (двойной гемипарез или двойная гемиплегия), который у детей рассматривается как форма ДЦП. У больных постоянно повышен тонус мышц и расслабить их они не могут. Без лечения происходит полная утрата движений и моторных навыков. Повышенная спастика сопровождается болью в мышцах. Спастика отмечается также в шее и языке, поэтому такие дети не могут говорить (язык не подчиняется им). Отмечается также задержка умственного развития.
Болезнь Штрюмпеля
Спастическая параплегия Штрюмпеля — наследственное заболевание, которое обусловлено дегенеративными изменениями в мотонейронах спинного мозга. Мотонейроны входят в пирамидный путь, который начинается в коре головного мозга и заканчивается мононейронами спинного мозга. Википедия уточняет, что особенностью заболевания является прогрессирующая спастичность и нарушение походки. По неизвестной причине в клетках мотонейронов нарушается транспорт белков и липидов, которые необходимы для поддержания структуры клетки. Данное заболевание не является формой ДЦП, хотя проявляется как спастическая диплегия.
Начальные признаки болезни Штрюмпеля появляются в 10-15 лет, но есть случаи развития болезни с раннего детства. Характерно симметричное поражение ног. Больных беспокоит утомляемость и скованность в ногах, которые появляются после длительной ходьбы или интенсивной нагрузки. Ведущим является спастичность мышц и повышение сухожильных рефлексов. Повышение тонуса мышц вызывает симптом «перекрещенных ног», появляются защитные рефлексы и сгибание ног по ночам. Чем позднее появляется заболевание, тем более выражены спастичность и повышение рефлексов. Также развиваются контрактуры сухожилий (больше в голеностопных суставах). Поскольку заболевание прогрессирует, в развитой стадии больные с трудом ходят, спотыкаются и падают. В мышцах отсутствуют трофические расстройства (нет атрофии), также нет нарушений функции органов таза.
Причины
Большинство расстройств двигательной функции обусловлено дегенеративными заболеваниями — врожденными или приобретенными.
Парапарез у взрослых и его причины
Если исключаются врожденные заболевания (адренолейкодисторофия, которая протекает с миелонейропатией, болезнь Штрюмпеля) и ДЦП, то чаще всего парапарез нижних конечностей обусловлен у взрослых следующими патологиями и состояниями:
- Компрессионными поражениями (выпадение межпозвонковой грыжи, костные шипы, утолщенные спинальные связки, которые сужают спинномозговой канал и сдавливают спинной мозг).
- Печеночной энцефалопатией, при которой спастический парапарез связан с токсическим действием эндотоксинов.
- Травмой позвоночника и спинного мозга, что влечет утрату движений и нарушение функции тазовых органов. Позвоночно-спинномозговые травмы очень часто приводят к значительным двигательным нарушениям и инвалидизации больных.
- Опухолями спинного мозга.
- Инфекционными заболеваниями (энцефалиты, болезнь Лайма, СПИД, нейросифилис).
- Аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка).
- Эпидуральным абсцессом.
- Сосудистой патологией спинного мозга (эпидуральные и субдуральные кровоизлияния, закупорка передней спинальной артерии).
- Отравлениями (медикаментами и алкоголем).
Причины центральных парезов:
- Черепно-мозговые травмы.
- Межпозвоночные грыжи.
- Детский церебральный паралич.
- Инсульты.
- Травмы спинного мозга.
- Опухоли (головного мозга и спинного).
- Боковой амиотрофический склероз.
- Рассеянный склероз.
Симптомы и диагностика болезни Штрюмпеля
Особенности клинической картины болезни во многом зависят от возраста, в котором началось ее развитие. Клинические признаки при этом затрагивают преимущественно нижние конечности, усугубляются по мере прогрессирования, вплоть до полной потери способности ходить.
К числу наиболее распространенных и характерных симптомов болезни Штрюмпеля специалисты относят:
- ощущение скованности в ногах;
- повышение мышечного тонуса нижних конечностей;
- шаткость походки;
- частые падения;
- гиперрефлексия обеих ног;
- снижение силы мышц нижних конечностей;
- на поздних стадиях прогрессирования возникает мышечная атрофия;
- при раннем дебюте заболевания отмечается хождение ребенка на цыпочках или отставание от сверстников в плане формирования навыков ходьбы.
В процессе диагностики особое внимание уделяется особенностям клинической картины, возрасту, когда заболевание дебютировало, данным общего осмотра и анамнеза семьи пациента.
Для постановки точного диагноза и разработки эффективной тактики лечения наши врачи выполняют ряд важных исследований:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- биохимическое исследование крови;
- молекулярно-генетические исследования;
- магнитно-резонансная томография позвоночного столба в двух проекциях;
- электронейромиография;
- исследование вызванных потенциалов.
Также важная дифференциация болезни Штрюмпеля с рядом других патологий, в числе которых опухоли спинного мозга, боковой амиотрофический склероз, нейросифилис и другие.
Симптомы
Рассмотрим часто встречающиеся нарушения двигательной функции.
Спастическая диплегия
Наиболее частая форма ДЦП. В клинической картине отмечается спастический тетрапарез, то есть нарушена функция рук и ног, но нижние конечности поражаются больше. У больных повышен тонус не только мышц рук и ног, но и тела, а также языка. Маленькие дети не могут сидеть и ходить. У большинства отмечается псевдобульбарный синдром — страдает артикуляция (членораздельное проговаривание), фонация (звукообразование), глотание и жевание. Эта форма может осложняться судорожным синдромом. Отмечаются патологические установки и формируется спастическая походка с перекрестом. Из-за напряжения мышц пациент с трудом сгибает ноги в коленных суставах и не отрывает ноги от пола.
У больных рано появляются деформации рук и ног, контрактуры, а также искривление позвоночника. Высокий тонус мышц является причиной патологических установок — перекрёст ног и сгибание в коленных суставах. Развиваются характерные позы: поза тройного сгибания и поза балерины.
Интеллект у детей нормальный или снижен, могут быть нарушения слуха. Степень повышенного тонуса варьирует от лёгкой степени до выраженной. В зависимости от этого часть больных может ходить самостоятельно, другие — с опорой, а остальные нуждаются в передвижении в коляске.
Спастический гемипарез
При этой форме ухудшаются движения руки и ноги на какой-либо одной стороне туловища. В клинике может проявляться лево- или правосторонним гемипарезом. При этом выраженность его больше в руке. Для этой формы характерно то, что спастичность более выражена в мышцах-разгибателях ног и сгибателях рук. Поэтому пораженная рука согнута в локте и приведена к туловищу, кисть и пальцы тоже согнуты (применяется выражение «рука просит»).
Если говорить о ДЦП, то с рождения у малыша появляется разница в движениях в руке и ноге на пораженной и здоровой половине. Конечности с парезом отстают в росте от здоровых — заметна разница в их длине. Поза при положении стоя становится неправильной и характерна установка стопы «на пальчиках». Укорочение конечности влечет нарушение осанки и перекос таза.
Когда ребенок начинает уверенно ходить, у него появляется гемипаретическая походка. При ходьбе он «обводит» круг пораженной ногой: она разогнута в коленном суставе и выполняет круговые движения наружу, а туловище отклоняется в противоположную сторону. Такое согнутое положение руки и ноги, которая при ходьбе совершает круговые движения, называется позой Вернике-Манна.
Гемипаретическая походка встречается при поражениях головного и спинного мозга: инсульты, абсцессы, энцефалиты, травма мозга, опухоли, токсические повреждения и наследственные дегенеративные процессы. У больных мышцы на пораженной стороне плотные на ощупь и резко контурирован их рельеф. Если в конечности производится несколько пассивных движений кряду, то напряжение мышц уменьшается. При исследовании больного часто встречается симптом «складного ножа» — при пассивном движении в локтевом или в коленном суставе, исследуемый ощущает сопротивление мышц, а потом оно уменьшается.
Нижний вялый парапарез
Эта форма нарушения двигательной функции связана с поражением периферических нейронов и для нее характерно:
- снижение или полная утрата тонуса мышц;
- атрофия мышц;
- перерождение нервов;
- снижение или исчезновение рефлексов;
- перерождение мышц.
Острый вялый парез ранее был связан с полиомиелитом, но после того, как более 50 лет назад созданы вакцины и благодаря проведению массовой иммунизации территория РФ с 2002 г. считается зоной, свободной от полиомиелита. Это расстройство движения может связано со многими другими причинами и как симптом возникает при многих заболеваниях:
- инфекционные поражения периферических нервов (миелиты, полиневропатии, мононевропатии);
- травматические невропатии;
- энцефаломиелит;
- опухоли спинного мозга в области грудного отдела позвоночника;
- повреждение спинного мозга в области «конского хвоста»;
- демиелинизирующие заболевания ЦНС;
- преходящие нарушения кровообращения спинного мозга;
- ботулизм;
- наследственные болезни обмена (НБО);
- отравление тяжелыми металлами;
- синдром Гийена-Барре (острый идиопатический полиневрит — аутоиммунное заболевание);
- токсическое действие лекарственных препаратов (винкристин, изониазид);
- действие миорелаксантов;
- миастения;
- ботулизм.
У больных первоначально появляется слабость в мышцах ног, которая прогрессирует, и больной не может самостоятельно стоять и передвигаться. Передвижение с большим физическим напряжением возможно только с помощью посторонних лиц или костылей. Пациенты не могут удерживать себя вертикальной позе, если у них не фиксированы коленные суставы. Попытки удержать вертикальное положение приводят к сгибанию ног. Все это приводит к тому, что больному приходится большую часть времени пребывать в постели или инвалидном кресле.
Свое положение в постели они изменяют за счет напряжения мышц рук и плечевого пояса. Пассивные движения совершаются больными без мышечного напряжения, а активные — с трудом, и их амплитуда очень ограничена из-за выраженной мышечной слабости. Вялые параличи протекают с глубокими нарушениями движения и трофики мышц. Тонус мышц резко понижен, мышцы дряблые и атрофичные, поэтому стопа приобретает положение pes equinus (конская стопа) — стопа висит и согнута в сторону подошвы, что очень затрудняет ходьбу.
В острых случаях (энцефаломиелит, острый вялый парез) эти явления проявляются в течение 7-10 дней, а при хронических вялотекущих заболеваниях мышечная слабость и паралич развиваются постепенно.
Анализы и диагностика
Прежде всего парезы и плегии выявляются при клиническом осмотре. Для них характерны:
- снижение объема движений и силы мышц;
- изменение тонуса мышц;
- гипотрофия или атрофия мышц;
- повышение или снижение нормальных рефлексов;
- фибрилляции мышц паретичных конечностей;
- наличие патологических рефлексов.
Для уточнения диагноза больным назначаются следующие обследования:
- Эхоэнцефалография мозга — обследования мозга с помощью ультразвука.
- Электроэнцефалография — исследование электрической активности мозга.
- Рентгенконтрастное и радионуклидное исследование. С их помощью оценивают состояние желудочков мозга и субарахноидального пространства.
- Ультразвуковая допплеросонография — вариант исследования сосудов головного мозга.
- Электромиография. Позволяет выявить изменения мотонейронов спинного мозга, характерные для нейропатий.
- Биопсия пораженных мышц с исследованием биоптата.
- Пункция спинномозговой жидкости.
- Компьютерная томография.
- МРТ головного мозга.
Диета
Больные, у которых не нарушен акт глотания, могут принимать обычную пищу и находиться на общем столе. Если ребенок может самостоятельно жевать и глотать, его рацион должны составлять овощи, фрукты, яйца, орехи, мясо, рыба, крупы, но готовую пищу нужно измельчать (пюрировать), чтобы ее удобно было глотать.
Нужно следить за тем, чтобы в рационе было достаточное количества белковых продуктов (мясо, рыба, творог, сыр и другая молочная продукция, яйца) и сложных углеводов, поскольку реабилитационное лечение требует повышенного поступления белка и энергии. В питании обязательно должны присутствовать жиры — сливочное масло и растительные масла холодного отжима (оливковое, кунжутное, льняное).
Тяжелые нарушения глотания требуют специального питания, приспособленного к особенностям ребенка, поскольку проблемы при приеме пищи постепенно приводят к дефициту основных веществ и энергии. У таких детей прогрессирует белковая недостаточность и энергетическая недостаточность. При сохранении глотания ребенку дополнительно дают смеси через трубочку (метод сипинга). Современное энтеральное питание представляет собой смеси с оптимальным составом питательных веществ, витаминов, макро- и микроэлементов.
Есть сухие смеси (Нутриен стандарт), которые нужно готовить, разводя водой, или готовые смеси — Нутризон стандарт, Нутриен стандарт, Нутризон энергия и прочие. Детям 3-5 лет с дефицитом питания назначают смеси для недоношенных детей до года. В тяжелых случаях больные нуждаются в специальном питании — энтеральное зондовое или парентеральное.
Профилактика
Учитывая то, что основной причиной парезов у детей является детский церебральный паралич, то его профилактика включает:
- оздоровление подростков и женщин детородного возраста;
- лечение половых инфекций при планировании беременности;
- регулярные обследования и своевременное выявление патологии беременных;
- своевременная диагностика коагулопатий у будущих мам;
- профилактика преждевременных родов;
- адекватное родовспоможение;
- правильная реанимация, адекватный уход и применение гипотермии у новорожденных, своевременное лечение гипербилирубинемии.
У взрослых важными являются:
- профилактика травматизма (черепно-мозговых травм и спинальных травм);
- своевременное лечение гипертонической болезни, которая при отсутствии лечения осложняется кровоизлиянием в мозг;
- исключение алкоголизма и отравлений алкогольными суррогатами.
Последствия и осложнения
При параличах и парезах осложнения возникают со стороны опорно-двигательного аппарата:
- контрактуры суставов;
- патологические установки;
- артрозы;
- формирование порочных поз;
- атрофия мускулатуры.
Контрактуры суставов являются вторичными и выраженность их зависит от тяжести заболевания и возраста больного. Сначала контрактуры развиваются рефлекторно (от сокращения мышц на фоне длительного возбуждения), а потом становятся постоянными из-за дистрофических изменений в мышцах, связках и сухожилиях. Комбинация различных контрактур формирует у больных порочную позу. Двигательные установки проявляются вынужденным положением конечности из-за чрезмерно высокого тонуса мышц. Пример двигательной установки — эквинусная установка стопы, которая формируется вследствие тяги икроножной мышцы и камбаловидной мышцы. При болезни Литтля больной часто падает, поэтому получает травмы (гематомы, переломы).
Что такое болезнь Штрюмпеля
Болезнь Штрюмпеля, также известная как семейная спастическая параплегия – патологический процесс из группы дегенеративных миелопатий. Данному заболеванию характерно поражение передних и боковых столбов спинного мозга. При этом спинномозговые структуры поражаются преимущественно в поясничном отделе позвоночного столба, в более редких случаях в грудном отделе.
При данном заболевании затрагиваются пирамидные пути спинного мозга. В результате этого происходит поражение центральной нервной системы, последствием чего становятся нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. В подавляющем большинстве случаев болезнь Штрюмпеля затрагивает нижние конечности, механизм ее развития заключается в прогрессирующем парапарезе нижних конечностей. По мере развития заболевания нарастает гипертонус мышечных структур нижних конечностей.
Согласно статистике, манифестация заболевания приходится на возраст от 10 до 30 лет. Однако в обширном понимании дебют болезни Штрюмпеля возможен в любом возрасте от рождения и вплоть до 80 лет. Что касается причин возникновения данной патологии, речь идет о генетической предрасположенности, обусловленной генными мутациями.
Классификация патологического процесса тесно сопряжена с причинами его развития и включает такие виды спастической параплегии:
- аутосомно-доминантная – заболевание наблюдается у одного из родителей, риск его развития у ребенка составляет порядка 50%;
- аутосомно-рецессивная – оба родителя являются носителями дефектного гена (только носителями), риск возникновения патологии у ребенка – порядка 25%;
- Х-сцепленная – носителем дефектного гена выступают только женщины, однако, болезнь развивается у ребенка мужского пола.
Прогноз
Восстановление функций зависит от тяжести повреждения нервной системы. В связи с этим в итоге возможны компенсация неврологических нарушений, частичная компенсация или формирование стойких синдромов.
Четвертая часть пациентов передвигается самостоятельно, остальные не могут обходиться без ходунков или инвалидной коляски. При хорошем лечении дети с параплегиями или гемиплегиями доживают до возраста зрелости и проживают практически нормальную жизнь. Эффективность реабилитации при спастической диплегии зависит от того, насколько выражены двигательные нарушения и сохранен интеллект. Если с раннего детства проводилась активная реабилитация, человек может приобрести профессию. Если сохранены умственные способности, то они хорошо адаптированы в социальной жизни. При наличии эпилептических припадков прогноз ухудшается.
При тетраплегии, сопровождающейся нарушением глотания и необходимостью кормлении через гастростому, продолжительность жизни резко уменьшается. Наследственные заболевания с поражением пирамидной системы (болезнь Штрюмпеля) медленно прогрессируют и имеют благоприятный прогноз в отношении жизни. Однако трудоспособность больных в начале болезни ограничена, а по мере прогрессирования утрачивается.
Лечение болезни Штрюмпеля
Разработкой оптимального плана лечения занимается целая команда квалифицированных врачей. Выбор методов зависит от целого ряда факторов, учитывая анамнез пациента, его возраст, степень прогрессирования заболевания, тяжесть симптомов. Программа лечения для каждого пациента разрабатывается строго индивидуально, благодаря чему удается достигать высокой эффективности.
Консервативное
На сегодняшний день основным направлением при болезни Штрюмпеля является консервативная терапия. При этом специфического лечения не существует, действия врачей сводятся к купированию симптомов и повышению качества жизни пациента.
Таким образом, основными применяемыми группами препаратов являются:
- миорелаксанты – снижают спастику и купируют мышечные спазмы;
- транквилизаторы – обладают схожим с миорелаксантами механизмом действия, способствуют расслаблению мышц;
- введение мышечные структуры ботулотоксина.
Улучшение состояния пациента также достигается благодаря индивидуально разработанным программам лечебной физкультуры, курсам массажа, физиопроцедурам. В некоторых случаях пациенту назначается ношение вспомогательных конструкций, например, ортезов.
Хирургическое
Оперативные вмешательства, направленные на лечение болезни Штрюмпеля проводятся лишь при наличии соответствующих показаний. Наиболее распространенным поводом для проведения операции является возникновение контрактур. Хирургическое лечение осуществляется с привлечением специалистов высшей категории, использованием инновационных методик и высокотехнологичного оборудования.
Список источников
- Студеникин В. М., Шамансуров Ш. Ш. Неонатальная неврология (коллективная монография). М.: Медфорум, 2014. 120–135.
- Семенова К. А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. М.: Кодекс, 2007.
- Немкова С. А., Заваденко Н. Н., Медведев М. И. Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие. М., 2013. 76 с.
- Мартынова, Г.П. Острые вялые параличи у детей. Алгоритмы диагностики и тактика ведения – Методические рекомендации для врачей-педиатров, инфекционистов и неврологов / Красноярск, 2013. – 48 с.
Проф. д-р Бруно-Марсель Макерт
Неврология
Заведующий отделением неврологии
Cпециализация
- Всемирно признанный специалист в области инсульта, заболеваний периферической нервной системы и клинической электрофизиологии
- Автор свыше 40 оригинальных публикаций
- Совет директоров Берлинского сообщества по предотвращению инсульта (BSA)
- Член совета директоров Берлинского центра исследований инсульта (CSB)
Показать личностный профиль врача