Синдромы поражения среднего мозга.

Синдромы поражения среднего мозга

Альтернирующие синдромы среднего мозга

1.1. Синдром Вебера. Впервые клиническая картина описана О. Жандреном в 1838 г. Позднее описывался в работах А. Гюблера (1856), Г. Вебера (1863) и Э. Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено Ж. Грассе в 1900 г. Возникает при поражении в области основания ножки мозга в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (рис.19).

Рис. 19. Схема локализации поражения при синдроме Вебера.

Клиника синдрома Вебера заключается в наличии признаков пареза глазодвигательного нерва (полный птоз верхнего века, мидриаз с утратой фотореакции зрачка, расходящееся косоглазие, диплопия, отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз, парез аккомодации и конвергенции) на стороне поражения с контрлатеральной спастической гемиплегией/гемипарезом. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия.

При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.

Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, базальном менингите.

1.2. Синдром Бенедикта (син.: синдром красного ядра) впервые описан австрийским терапевтом и неврологом М. Бенедиктом в 1889 г. Возникает при поражении покрышки среднего мозга с вовлечением красного ядра, которое поражается только в дорсальной части, с захватом проходящих через неё волокон корешка III пары, чёрной субстанции, денторубрального пути (рис. 20).

Рис. 16. Схема локализации поражения при синдроме Бенедикта.

Клиника синдрома Бенедикта складывается из признаков полного или частичного поражения глазодвигательного нерва на стороне поражения, контрлатерально наблюдаются экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз) и мозжечковые симптомы (интенционный гемитремор), возможен лёгкий спастический гемипарез.

Синдром Бенедикта встречается при нарушениях кровообращения в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии, менинговаскулярном сифилисе, солитарных туберкулёмах, опухолях ножек мозга.

1.3. Синдром Клода (син.: нижний синдром красного ядра) описан французским неврологом и психиатром А. Клодом совместно с гистологом М. Луайе в 1912 г. Топически очаг поражения находится в покрышке среднего мозга с вовлечением ядра глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (рис. 21).

Рис. 21. Схема локализации поражения при синдроме Клода.

В клинической картине синдрома Клода отмечается сочетание поражения глазодвигательного нерва на стороне поражения с экстрапирамидной и/или мозжечковой симптоматикой на противоположной очагу стороне.

1.4. Синдром Монакова (син.: синдром передней хориоидальной артерии) описан швейцарским неврологом К. Монаковым в 1928 г. Характеризуется поражением глазодвигательного нерва, экстрапирамидных образований (красное ядро, хвостатое ядро, субталамическое ядро Люиса), структур общей чувствительности (медиальная петля, ядра таламуса), реже вовлекаются пирамидные пути и наружное коленчатое тело (рис. 22).

Рис. 22. Схема локализации поражения при синдроме Монакова.

В клинической картине синдрома Монакова гомолатерально наблюдается поражение глазодвигательного нерва (полное или частичное), на противоположной очагу стороне – экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм), гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица, гомонимная гемианопсия, гемипарез или гемиплегия.

Причинами возникновения синдрома Монакова являются ишемические инсульты в бассейне передней хориоидальной артерии, реже – при глиомах ствола и других органических процессах.

1.5. Синдром Бильшовского описан немецким офтальмологом А. Бильшовским в 1914 г. Данный мезенцифальный синдром возникает при локализации очага на уровне залегания ядра блокового (IV) нерва и пирамидных путей (рис. 23).

Рис. 23. Схема локализации поражения при синдроме Бильшовского.

Клиническая картина складывается из поражения блокового нерва в виде легкого сходящегося косоглазия, двоения при взгляде вниз на стороне очага с альтернирующим гемипарезом/гемиплегией.

2. Четверохолмный синдром (син.: синдром крыши среднего мозга). Возникает при поражении верхних и нижних холмиков среднего мозга, латеральной петли, ядер III пары черепных нервов и околоводопроводного серого вещества (рис. 24). Большинство из перечисленных структур поражается вторично, в результате сдавления при патологических процессах в четверохолмии или смежных зонах (шишковидная железа, III желудочек, таламус, ножки мозга, мозжечок).

Рис. 24. Схема локализации поражения при четверохолмном синдроме.

Четверохолмный синдром характеризуется триадой симптомов:

1) Глазодвигательными нарушениями в виде пареза взора вверх и вниз, расходящимся косоглазием, птозом, мидриазом, вертикальным нистагмом

2) Нарушениями координации (контрлатерально мозжечковая атаксия за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра)

3) Двустороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне за счёт поражения нижних холмиков и/или системы латеральной петли.

3. Синдром Парино (син.: синдром вертикального паралича взора, надъядерный паралич) описан французским офтальмологом А. Парино в 1886 г. Является вариантом четверохолмного синдрома, возникает при двусторонних процессах на уровне верхнего двухолмия, верхнего отдела заднего продольного пучка и задней спайки (рис. 25).

Клинически синдром Парино характеризуется появлением вертикального пареза взора (чаще вверх, реже – вниз), пареза конвергенции глазных яблок при, как правило, сохранных горизонтальных содружественных движениях глаз, часто – двусторонний миоз (или мидриаз) с отсутствием/диссоциацией фотореакции, реакции на конвергенцию и аккомодацию, при попытке взгляда вверх появляется конвергирующий или вертикальный нистагм. Нередко частичный двусторонний птоз верхних век, патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) или отставание верхних век (то же явление при взгляде вниз), иногда – нарушение равновесия.

Рис. 25. Схема локализации поражения при синдроме Парино.

Причины синдрома Парино аналогичны четверохолмному синдрому, чаще всего вторичного дислокационного генеза при опухолях четверохолмия, гипофизарной области или эпифиза, инсультах, стволовых энцефалитах (в том числе при эпидемическом энцефалите Экономо), при нейродегенерациях (прогрессирующий надъядерный паралич), гидроцефалии.

4. Синдром Кёрбера – Салюса – Эльшнига (син.: синдром сильвиева водопровода) описан французским офтальмологом А. Парино в 1883г., немецким офтальмологом Г. Кёрбером в 1903г. Связан с поражением серого вещества, окружающего водопровод мозга. Проявляется ретракцией и дрожанием век, анизокарией, спазмом конвергенции, вертикальным парезом взора. Является признаком опухолевого процесса c компрессией сильвиева водопровода

5. Синдром опсоклонуса (синдром «пляшущих глаз») возникает при поражении заднего продольного пучка на уровне среднего мозга, носящего характер ирритации, а также мозжечково-стволовых связей -денторуброоливарных путей (рис. 26).

Рис. 26. Схема локализации поражения при синдроме опсоклонуса.

Клинически проявляется гиперкинезом глазных яблок в виде содружественных быстрых, толчкообразных, нерегулярных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости. Возможна беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Направление опсоклонуса меняется быстро и внезапно, интенсивность возрастает при фиксации взора и произвольных движениях глаз. Опсоклонус сохраняется во сне и усиливается при пробуждении. Зачастую опсоклонус ошибочно принимают за нистагм, который отличается наличием двух фаз: медленной и быстрой. Возможно сочетание опсоклонуса с генерализованными миоклониями (опсоклонус-миоклонус), атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.

Встречается опсоклонус при вирусном энцефалите, рассеянном склерозе, опухолях ствола и мозжечка, паранеопластических синдромах (особенно у детей, в виде опсоклонуса-миоклонуса), травмах, метаболических и токсических энцефалопатиях.

6. Синдром Гертвига-Мажандиописан французским физиологом Ф. Мажанди в 1833г., позже – немецким биологом Р. Гертвигом в 1926 г. Синдром Гертвига-Мажанди связан содносторонним поражением ножки мозга, разобщением связей медиального продольного пучка, что наблюдается чаще при черепно-мозговой травме, стволовом инсульте, опухолях среднего мозга. Проявляется различным стоянием глазных яблок по вертикали: на стороне поражения глаз отклонен вниз и слегка кнутри, на здоровой – вверх и кнаружи (рис. 27). Этот синдром является разновидностью так называемой «косой девиации»– расхождения глазных яблок по вертикали, не связанного с поражением какой-либо глазодвигательной мышцы или мышечной группы.

Рис. 23. Синдром Гертвига-Мажанди (поражение ножки мозга справа – на стороне поражения глаз отклонен вниз и кнутри, на противоположной – вверх и кнаружи).

7. Децеребрационная ригидность. Впервые данный синдром описан Ч. Шеррингтоном в 1895 г., подробные клинические проявления изложены Д.С. Футером в 1948г. Децеребрационная ригидность возникает при локализации очага чуть выше залегания ядер вестибулярного нерва, что приводит к разобщению между мостом и вышележащими структурам мозга. Децеребрационная ригидность частое проявление тяжелой ЧМТ, указывает на сдавление мозга, т.е. на развитие дислокационного синдрома вследствие гематомы задней черепной ямки, обширных полушарных и внутрижелудочковых гематом, отека мозга. Прогностическое значение имеет выраженность нарушения витальных функций, глазодвигательных нарушений, глубина парезов, состояние мышечного тонуса.

Основными клиническими проявлениями децеребрации является приступообразное тоническое разгибание верхних и нижних конечностей (гиперэкстензия и гиперпронация), запрокидывание головы, сжатие челюстей, выгибание спины дугой. Предплечья пронированы, кисти, стопы и пальцы согнуты (рис. 28). Наряду с ригидностью мышц у больных отмечаются тонические шейные рефлексы, расстройство сознания и речи, состояние беспокойства, насильственный смех и плач, расстройство дыхания и сна, в ряде случаев – нарушение терморегуляции и пирамидные расстройства, а также гиперкинезы. Децеребрационная поза может возникнуть спонтанно или в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, болевое раздражение).

Рис. 28. Децеребрационная ригидность.

Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при тяжёлой черепно-мозговой травме, кровоизлияниях в покрышку среднего мозга, любых дислокационных синдромах, реже – при тяжёлых метаболических нарушениях.

Синдром средней мозговой артерии

Консервативная терапия

Стандарты оказания медицинской помощи предполагают госпитализацию пациента в течение 1-1,5 часов от начала симптоматики, что дает возможность провести лечение в первые 3-4 часа и минимизировать некроз нервной ткани. При поражении средней мозговой артерии больные получают комплексную терапию, которая включает 2 основных направления:

• Базисное лечение
  . Чтобы поддержать жизненно-важные функции, рекомендована коррекция артериального давления и сердечной деятельности, респираторная поддержка (по показаниям — ИВЛ), инфузионная терапия и нормализация гликемии.
• Дифференцированное лечение
  . «Ишемический каскад» блокируется за счёт назначения системной тромболитической терапии, антитромбоцитарных медикаментов, коррекции уровня внутричерепного давления. Целесообразно введение нейропротекторов, нейрометаболитов.

При наличии осложнений обеспечивается их специфическое лечение. Для коррекции неврологических болей применяются антидепрессанты и антиконвульсанты, при психомоторном возбуждении — бензодиазепины, препараты для наркоза. Для обеспечения питании при дисфагии пациентам устанавливается назогастральный зонд. С учетом длительного постельного режима и неподвижности больных необходима адекватная профилактика пролежней.

Хирургическое лечение

Поскольку возможности медикаментозного тромболизиса ограничены, при повреждениях на уровне артериального ствола некоторым пациентам назначают интервенционное лечение. Механическая тромбэктомия выполняется в процессе церебральной ангиографии в течение 8 часов от манифестации синдрома. При осложнениях может потребоваться хирургическая декомпрессия мозга.

Реабилитация

Для максимально возможного восстановления неврологических функций после перенесенного синдрома пациенту требуется помощь мультидисциплинарной команды специалистов: врачей ЛФК, логопедов, психологов, медицинских сестер. Реабилитация начинается в ранние сроки, сразу после купирования острых нарушений кровообращения, что благоприятно сказывается на отдаленном прогнозе заболевания.

С целью восстановления объема движений в паретичных мышцах назначается электростимуляция, иглорефлексотерапия, электрофорез, используются различные направления кинезиотерапии соответственно состоянию пациента. Чтобы уменьшить эмоционально-волевые нарушения показаны индивидуальные и групповые занятия с психологами. Больным, которые частично сохранили работоспособность, полезна трудотерапия с элементами профессиональной ориентации.