Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.
Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.
Причины сосудистых мальформаций
Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.
Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.
Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.
Геморрагический инсульт
Чаще всего встречаются внутримозговые кровоизлияния, реже — субарахноидальные, еще реже — субдуральные.
У 60-70 % больных причиной кровоизлияния была артериальная гипертензия, в 20 % случаев — артериальная аневризма и артериовенозная мальформация, в других — разнообразные заболевания на фоне атеросклероза.
Среди причин, которые обусловливают развитие геморрагического инсульта, главное место занимают гипертоническая болезнь и атеросклероз.
Геморрагический инсульт развивается преимущественно остро, часто без предвестников. Он характеризуется внезапной потерей сознания, иногда после одно- или многоразовой рвоты. Лицо больного становится синюшно-красным, пульс напряженным, медленным, дыхание громким, с клокотанием, в скором времени повышается температура тела, голова и глаза часто обращены в сторону. Из очаговых симптомов прежде всего характерны двигательные нарушения в виде парезов и параличей конечностей на стороне, противоположной кровоизлиянию, которые возникают в результате сдавливания гематомой внутренней капсулы или сосудов, питающих ее кровью.
Симптоматика и клиническая картина
АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.
Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.
В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:
• Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;
• Вялость, апатия, снижение работоспособности;
• Расстройство координации движений;
• Видимое снижение интеллектуальных способностей;
• Моторная афазия и иные речевые нарушения;
• Подавление иннервации отдельных участков тела;
• Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);
• Мышечная гипотония и судорожные приступы;
• Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);
• Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;
• Парезы конечностей.
Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).
Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.
Больной может жаловаться на следующие симптомы:
• Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;
• Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);
• Синкопальное состояние;
• Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);
• Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
• Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);
• Судорожные припадки;
• Паралич конечностей.
Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.
В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?
Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.
В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.
Дифференциальная диагностика АВМ
Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.
Сосудистые мальформации определяются при помощи таких исследований:
1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;
2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;
3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;
4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;
5. Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.
При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.
Внутричерепные артериальные аневризмы
Артериальные аневризмы — это ограниченное выпячивание стенки артериального сосуда, имеющее вид тонкостенного мешка, в котором различают дно, среднюю часть и шейку. В стенке аневризмы мышечный слой отсутствует, а в участке дна стенка заметно истончена и может разорваться. Большинство аневризм располагается в артериях основания мозга, преимущественно в сосудах артериального круга большого мозга (Вилизиевого круга). Размеры артериальных аневризм различны — от нескольких миллиметров до гигантских, диаметром свыше 2,5 см.
В течении аневризматической болезни выделяют три периода: догеморрагический, геморрагический и постгеморрагический.
В догеморрагический период, длящийся нередко годами, течение заболевания бывает бессимптомным или проявляются неспецифические транзиторные симптомы (головная боль, иногда мигренеподобного характера, временная диплопия, расстройства функции черепных нервов).
В геморрагический период происходит разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием.
Клиническая картина геморрагического периода в значительной мере определяется размерами и локализацией кровоизлияния, повторными геморрагиями, сопутствующими местными и общими симптомами нарушения мозгового кровообращения.
В постгеморрагический период клинические признаки аневризмы могут исчезать или ослабевает их выраженность, особенно при спонтанном тромбозе аневризмы. Зачастую в постгеморрагический период остаются стойкие общемозговые и очаговые симптомы, а также присоединяются самые разнообразные висцеральные нарушения.
Повторные разрывы артериальных аневризм наблюдаются более чем у половины больных, они могут происходить через несколько месяцев и даже лет.
Методы лечения заболевания
Полноценная терапия больных с сосудистыми мальформациями требует возможности проведения основных вариантов лечения – эмболизации, радиохирургического и хирургического. Тактика подбирается опытным специалистом. При этом оценивается потенциальный риск осложнений от выбранного способа терапии в соотношении с риском спонтанного прогрессирования и течения заболевания.
Лечение направлено строго на облитерацию мальформации для исключения угрозы кровоизлияний. Каким способом будет достигнута эта цель, решает специалист, основываясь на результатах диагностики, индивидуальных особенностях и возрастной категории больного.
Хирургическое лечение представляет собой довольно сложную процедуру, в ходе которой АВМ удаляется из мозга через трепанационное отверстие (механическое раскрытие черепной полости).
Радикальная экстирпация применяется в случаях крупного объема клубков АВМ.
Радиохирургическое лечение (где мальформация иссекается гамма-ножом при помощи специфических излучений) пригодно только в случае малых размеров сосудистого клубка.
Эндоваскулярный метод не является столь агрессивным и подразумевает перекрытие просвета АВМ через сосуд.
При игнорировании лечения, сосудистая мальформация может спровоцировать тяжелые осложнения:
• Кровоизлияние в головной или спинной мозг на фоне разрыва очага АВМ;
• Стойкие двигательные расстройства (парезы конечностей и иных частей тела);
• Тяжелые неврологические нарушения.
Если лечение оказалось невозможным ввиду большого размера АВМ, следует заняться профилактикой ее разрыва.
Отзывы пациентов
Аркадий Носов: При артериовенозной мальформации головного мозга у моего отца, была оперативно организованна, при участии доктора Аронова и координатора Анастасии, и проведена операция нейрохирургом Алексеем Винокуровым. Задачу они свою выполнили очень хорошо, за что им и благодарен. Аркадий Носов
Виктор Иванович: Когда я столкнулся впервые в таким диагнозом, то мой лечащий врач Аронов предложил мне сформировать сильную команду для хирургического лечения, чтобы шансы были максимальные на успешность операции. Да, это было дороже, но оно того стоило. Я согласился и вот теперь все позади.
Каротидно-кавернозное соустье
Среди разнообразных видов патологии сосудов головного мозга часто встречаются каротидно-кавернозные (сонно-пещеристые) соединения (соустья), которые образуются вследствие повреждений внутренней сонной артерии в месте, где она проходит через пещеристый синус.
Причиной повреждения артерии может быть черепно-мозговая травма. Значительно реже такие соединения возникают спонтанно, в результате инфекционного процесса, атеросклероза, аномалии сосудов. Нарушение целостности артерии возникает в местах ее разветвлений или в местах прикрепления к ней соединительнотканных тяжей. Кровь под большим давлением поступает в пещеристый синус и дальше по венам, впадающим в синус, — против тока венозной крови. С течением времени кровообращение все больше смещается в сторону патологического соединения. Через вены, впадающие в синус, происходит ретроградный ток артериальной крови в соответствующие вены глаза. Нарушается венозный отток, в орбите образуется застой. Сам синус заметно растягивается и увеличивается в размерах, черепные нервы (III, IV, VI и первая ветвь V (тройничного нерва) пар, проходящих через него) сдавливаются.
Для каротидно-кавернозного соединения характерны головная боль, головокружение, синхронный шум пульса в голове, зачастую напоминающий шум поезда, что тяжело переносится больными. Шум выслушивается над орбитой, височным участком и сосцевидным отростком. Он исчезает при пережимании сонной артерии в области шеи на стороне поражения. Отмечаются пульсирующий экзофтальм, который достаточно хорошо определяется при пальпации глазного яблока, выраженное расширение вен в области лба и век. Повышается внутриглазное давление, иногда развивается острая глаукома, что может повлечь за собой снижение остроты зрения и слепоту. Из-за поражения глазодвигательных нервов уменьшается объем движений глазного яблока. Нарушения мозгового кровообращения нередко приводят к снижению памяти, трудоспособности и даже к психическим расстройствам.
Из-за повышения давления в венах, впадающих в пещеристый синус, могут возникать кровотечения из сосудов глазного яблока и носа. При офтальмоскопическом обследовании выявляют расширение вен сетчатки, часто — выраженную их пульсацию, а в некоторых случаях — отек дисков зрительных нервов и даже кровоизлияния на глазном дне.
