Слабость в ногах или внезапная неловкость движений после горячей ванны могут быть симптомами рассеянного склероза — аутоиммунного заболевания нервной системы, которое способно привести к полному параличу и слепоте. В России его до сих пор путают со старческой деменцией и очень удивляются, что ему подвержены и активные молодые люди, и дети. 30 мая, в Международный день борьбы с рассеянным склерозом, сопредседатель Всероссийского союза пациентов и президент Общероссийской организации инвалидов — больных рассеянным склерозом Ян Власов рассказал «Таким делам», как живут пациенты с этим заболеванием и на какие симптомы нужно обратить внимание.
Фотомикрография разрушения миелиновой оболочки нейронов нервной системыФото: Marvin 101/Wikipedia.org Ян Власов, доктор медицинских наук, сопредседатель Всероссийского союза пациентов и президент Общероссийской организации инвалидов — больных рассеянным склерозомФото: из личного архива
Что такое рассеянный склероз
При рассеянном склерозе происходит сбой иммунной системы, и она начинает атаковать мозг, повреждая нервные клетки. Склеротические бляшки — соединительная ткань, которая остается на месте таких повреждений, — могут появиться в любых отделах головного и спинного мозга, поэтому заболевание и называется рассеянным.
Рассеянный склероз может развиваться по-разному: у одного пациента за обострениями будут идти полные или частичные улучшения, а у другого болезнь за десять лет приведет к полной парализации. Ученые до сих пор не знают точно, почему появляется рассеянный склероз, но известно, что стресс и сильные негативные переживания ухудшают состояние больных, а позитивные эмоции улучшают их.
В России, по данным пациентских организаций, 150 тысяч людей, больных рассеянным склерозом. В регистре Минздрава при этом в три раза меньше, чуть более 51 тысячи человек. Это расхождение появляется потому, что региональные министерства здравоохранения, предоставляя данные для федерального ведомства, могут учесть больных, у которых болезнь зашла так далеко, что им уже не помогут препараты, а могут их не учесть.
Как проявляется рассеянный склероз
Рассеянный склероз часто называют «болезнью с тысячами лиц», потому что его симптомы не специфичны и могут то появляться, то исчезать.
«Это слабость в конечностях, особенно усиливающаяся после приема горячей ванны или бани, внезапные приступы нарушения координации движения без головокружения, восстанавливающееся нарушение зрения… — перечисляет Ян Власов. — Все эти симптомы — как прикосновение, могут даже в течение дня меняться, они должны насторожить невролога — с этого начинается рассеянный склероз».
Большая ошибка со стороны пациентов и их окружения не воспринимать эти симптомы всерьез и откладывать визит к неврологу. Если врач сомневается в диагнозе, то он может направить пациента в центр помощи больным рассеянным склерозом. Информацию по регионам можно найти на сайте Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом.
В больнице могут диагностировать рассеянный склероз максимум в течение трех месяцев — и это большой шаг вперед, потому что еще недавно постановка диагноза тянулась несколько лет. Но такой уровень медицины есть только в крупных городах, в сельских поселениях и малых городах зачастую нет профильных специалистов и нужной аппаратуры.
На протяжении почти двадцати лет Российский комитет исследователей рассеянного склероза выезжает в разные регионы и проводит там двухдневные школы по всем аспектам лечения и диагностики рассеянного склероза. Благодаря этому сократились случаи, когда заболевший человек из небольшого города узнавал свой диагноз только через год или три после первого проявления.
«Мы очень надеемся, что в ближайшие шесть лет создадут систему стандартизации специализированной медицинской помощи именно для больных с расеянным склерозом, — говорит Ян Власов. — Если мы создадим систему стандартизации, создадим медучреждения первого уровня, второго, третьего, которые занимаются этой проблемой, мы сможем спокойно охватить и сельские районы, а ведь там все-таки проживает две трети наших граждан. [Cейчас] там совместительство очень высокое, оснащение аппаратурой низкое, а до ближайшего населенного пункта, где есть — я не говорю о томографе, хотя бы профильный специалист! — по 500 километров».
Симптомы
Симптомы рассеянного склероза чаще появляются в возрасте от 20 до 40. Как правило, человек обращает внимание на симптомы после развития двух или более различных эпизодов симптомов, прежде чем появляется подозрение на РС.
Наиболее распространенные ранние симптомы РС включают:
- Покалывание
- Онемение
- Нарушение баланса тела
- Слабость в одной или более конечностях
- Ухудшение зрения или диплопия
- Гораздо реже встречаются другие симптомы:
- Нечленораздельная речь
- Внезапное начало паралича
- Нарушение координации движений
- Когнитивные нарушения
По мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы как спастичность, чувствительность к высокой температуре, усталость, изменения в мышление или восприятии, и половые нарушения.
- Усталость. Это — характерный и частый симптом РС. Это, как правило, появляется после обеда и может проявляться выраженной мышечной слабостью, умственной усталостью, сонливостью Чувство физического истощения не связано с объемом выполненной работы и многие пациенты с РС жалуются на чрезвычайную усталость, даже после достаточного количества сна.
- Чувствительность к высокой температуре. Чувствительность к высокой температуре: появление или ухудшение симптомов после воздействия перегревания (например, после приема душа) встречается у большинства пациентов с РС.
- Спастичность мышц. Спастичность мышц — частый и нередко изнурительный симптом РС. Спастичность мышц обычно поражает мышцы ног и рук, и может влиять на двигательные способности конечностей.
- Головокружение. Многие пациенты с рассеянным склерозом испытывают чувство головокружения. Возникновение этого симптома связано с нарушением в передаче нервных импульсов в сложной системе, обеспечивающей баланс тела (зрение, проприорецепция и т.д.)
- Когнитивные нарушения. Проблемы с мыслительными процессами возникают приблизительно у половины пациентов с РС. Происходит нарушение концентрации внимания, нарушения памяти. У 10% пациентов происходят выраженные нарушения когнитивных функций и они теряют способность обслуживать себя.
- Нарушения зрения. Проблемы со зрением достаточно распространены у пациентов с РС. Нарушение зрения связано в основном с невритом зрительного нерва и встречается в 55 % случаев. Как правило, нарушение зрения редко приводит к полной слепоте.
- Патологические ощущения. У многих пациентов возникают различные патологические ощущения типа покалывания булавками, зуда, точечные боли. Как правило, эти симптомы не угрожают жизни и достаточно неплохо снимаются лечением.
- Нарушения речи и глотания. У части пациентов возникают проблемы, как с глотанием, так и речью. Связано это с повреждением нервов, ответственных за эти функции.
- Тремор. Этот симптом довольно распространен у пациентов с рассеянным склерозом и, к сожалению, тяжело поддается лечению.
- Нарушение ходьбы. Нарушение походки довольно частый симптом при рассеянном склерозе Главным образом это связано со слабостью мышц или спастичностью мышц. Кроме того причиной может быть нарушение координации движений и баланса тела.
К редким симптомам рассеянного склероза относятся нарушения дыхания и судорожные приступы.
Симптомы делятсяна три категории: основные, вторичные, и третичные.
Основные симптомы — прямой результат процесса демиелинизации. Демиелинизация ухудшает передачу электрических сигналов к мышцам (чтобы позволяет мышцам совершать двигательную функцию) и органы тела (позволяющий им выполнять нормально свои функции.) Симптомы включают: слабость, тремор, покалывание, онемение, нарушения баланса, ухудшение зрения, паралич, и проблемы с функциями мочевого пузыря или кишечника. Современные методы лечения позволяют контролировать эти симптомы.
Вторичные симптомы являются следствием основных симптомов. Например, паралич (основной симптом) может привести к пролежням, а нарушение функции мочевого пузыря могут вызвать частые, рецидивирующие инфекции мочевых путей. Эти симптомы тоже поддаются лечению, но основная задача это профилактика возникновения осложнений.
Третичные симптомы — социальные, психологические, и профессионально-трудовые возникающие вследствие инвалидизации пациента и потери трудоспособности в той или иной степени. Депрессия, например, встречается довольно часто у пациентов с рассеянным склерозом.
К сожалению, симптоматика у каждого пациента проявляется своеобразно также как и прогрессирование заболевания. У части пациентов годами может быть скудная симптоматика без прогрессирования. В других же случаях, болезнь может быстро прогрессировать в течение нескольких месяцев. И при многообразии симптоматики у одних могут одни симптомы и не быть других.
Как лечат рассеянный склероз
Сегодня рассеянный склероз считается неизлечимым. Однако при грамотном, правильно подобранном лечении можно улучшить качество жизни и продлить период без инвалидности. Если раньше инвалидность наступала через три-пять лет после лечения, то сейчас при тщательно подобранной терапии ее можно оттянуть на 10, 15 и даже 20 лет. Увеличился и срок жизни больных: сейчас люди с рассеянным склерозом могут жить до 72—75 лет, тогда как раньше они погибали через пять лет после получения инвалидности.
Существует особо тяжелый тип заболевания — первично прогрессирующий рассеянный склероз. У таких пациентов вначале может не быть явных обострений, но болезнь прогрессирует вдвое быстрее обычного и за десять лет человек теряет возможность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. В этом году в России был зарегистрирован первый и единственный в мире препарат для этого типа течения заболевания — ранее такой склероз считался неизлечимым. Согласно результатам недавно проведенного опроса общественной организации, 70% врачей-неврологов признают, что те препараты, которые они назначали пациентам с первично прогрессирующим рассеянным склерозом раньше, просто не могли быть эффективными. Сейчас главная задача — обеспечить доступность инновационной терапии для всех нуждающихся пациентов.
Пациенты с рассеянным склерозом получают лекарства бесплатно, по государственной программе «Семь нозологий». Однако, как на всяких госзакупках, бывают перебои с препаратами — и тогда люди, которым нельзя прекращать терапию, чтобы не допустить обострения, остаются без лекарств. Подобная ситуация произошла в 2021 году. Перебои бывают и сейчас — они связаны с нерегулярностью поставок, с неправильностью выбора времени аукциона или со спариванием аукциона между компаниями, которые занимаются поставкой препарата. «Это чисто торговые дела, которые не имеют отношения ни к власти, ни к пациенту. Мы пытаемся, чтобы этих проблем было меньше, но чем больше у этих структур аппетит, тем больше они готовы грызть друг другу глотки, трудно с этим что-то сделать», — говорит Ян Власов.
Маша Рундэ, 29 лет
графический дизайнер
О своем диагнозе я узнала в 2013 году, на последнем курсе института. Летом онемела рука, нога стала вести себя странно — я подумала, что это проблема с позвоночником. Мне повезло: в клинике позвоночника молодой врач отправил меня на МРТ, и сразу стало понятно, с чем мы столкнулись.
Первое время было сложно, потому что ты утрачиваешь то, что у тебя было. Я прошла все стадии, и мне кажется, принятие наступило только сейчас. Когда я приходила в поликлинику, врачи охали, говорили: «О, какой ужас, как же не повезло твоим родителям». Думаю, меня вытягивало мое жизнелюбие.
Маме я сразу сказала о болезни. Какой смысл скрывать? Она мужественно это восприняла, мы вообще сильные.
С моим телом может что-то происходить, но я — это не только мое тело.
Я не люблю общаться с себе подобными, потому что многие не могут настроиться на то, что с рассеянным можно жить. Не состою ни в каких пациентских группах. Я очень эмпатична и могу перенять переживания других людей, примерить на себя, и это сказывается на моем состоянии. В начале болезни я общалась с девушкой с таким же диагнозом, у нее были трудности с мочеиспусканием, и я так себя накрутила, что начало казаться, будто у меня те же проблемы. С тех пор решила, что не могу и не хочу так. По этой же причине меня не затащишь на встречи людей с РС.
У меня есть интересы вне болезни, и они помогают мне жить. Я люблю свою работу, своих друзей, ребенка. Вообще моя жизнь мало чем отличается от жизни здорового человека. Да, есть какие-то физические трудности, однако в целом это не мешает мне жить. Когда мы с мужем начали встречаться, у меня уже был диагноз. Я сказала ему, что будет сложно, но он не испугался. Ребенок у нас, как часто бывает, «получился» случайно. Но было не страшно.
Узнав о беременности, я сразу подумала, что она должна родиться. И я очень счастлива. Моя дочь как бустер: дает мне чувство, что жить точно надо, есть смыслы. С ней меньше о себе думаешь, меньше остается времени, чтобы пожалеть себя. Бабушки нам не помогают. У меня такая позиция: у бабушек есть свои дети, а это мой ребенок, и я сама должна воспитывать его. Но муж, конечно, во многом помогает.
Не скажу, что я очень ответственный пациент. Первое время я холила свою болезнь. Такое ощущение, что она была мне удобна, потому что в любой момент я могла оправдать ею свою слабость и лень. Сейчас я ее не отрицаю, но она не нужна мне для существования.
Болезнь мне не подруга, я не таскаю ее за собой — просто живу.
Я ограждаю себя от стрессов, берегу, люблю, слежу за своим здоровьем, регулярно делаю МРТ. Это и есть профилактика. Обострений у меня не было уже достаточно давно. РС — это, по сути, аутоагрессия: наш иммунитет пытается нас «загасить». Поэтому нужно исключить те вещи, которые сами по себе убивают: алкоголь, курение. И добавить то, что приносит организму пользу и радость: физические нагрузки, правильное питание. Думаю, для меня определяющим было прекратить самоедство, психологически правильно себя настроить.
Ошибка, которую часто допускают родственники «рассеянников», — гиперопека. Я, например, достаточно сильная, чтобы отстоять свое личное пространство и сказать: «Мои дела — это мои дела, а вы занимайтесь своими». Но многие попадают в эту паутину: родители пытаются оградить человека ото всех дел и забот. У меня бабушка такая. Я прошу у нее хоть какую-нибудь работу, когда приезжаю к ней, а она говорит: «Ничего не делай, не готовь, я сама всё сделаю, грядки прополю». Это своего рода созависимость, уверенность, что без тебя человек не выживет.
На самом деле ресурсы появляются именно тогда, когда нет сильной опеки. Я долго не могла далеко ходить, чувствовала слабость в ногах. Хотя сейчас я понимаю, что в этом было много обычной лени. Но когда мужу пришлось лечь в больницу, а ребенка нужно было водить в садик, откуда-то взялись силы. И сейчас, когда я вижу, что муж слишком много всего делает за меня, я его останавливаю. Родственники должны помнить, что человеку нужно давать жить, не забирать у него всё. Когда ты знаешь, что за тебя всё сделают, нет и желания к чему-то стремиться, делать это самому.
Конечно, мама за меня переживает. Но она не пытается сделать всё за меня. Она дает мне жить и самой справляться с проблемами. Бабушке сложнее себя остановить: это поколение «спасателей».
Когда началась пандемия, это стало крахом для многих «рассеянников».
Меньше прогулок, меньше физической активности — и всё. Мне с тех пор страшно выйти на улицу, боюсь упасть. Я живу на Таганке, и, когда я вышла из дома после зимы и увидела вздыбленную плитку на тротуаре, тело сразу начало сковывать, я боялась споткнуться. Сейчас я всё-таки выхожу на улицу и чувствую, как это заряжает! Физическая активность очень важна, недооценивать ее глупо. Любая активность помогает создавать в мозге новые нейронные связи. Кто-то переложит всю ответственность на врачей и скажет: «Всё, давайте мне любое лекарство». Но надеяться только на лекарства — не мой путь.
Конечно, у меня есть ограничения, есть инвалидность. В Москве к хромающему человеку, человеку в инвалидной коляске уже более-менее спокойное отношение, но не на периферии. Например, в деревне, где живет бабушка, я «звезда». Когда на меня устремлены все взгляды, мне становится дискомфортно. Это ограничивает: ты стесняешься себя, не хочешь выходить на улицу. Периодически у меня случается депрессия.
Но мне нравится чувство подавленности: оно дает мне время передохнуть и подумать, куда двигаться дальше. Я ищу в нем ресурсы. Я довольно эмоциональна и склонна переживать со всеми и за всё. А депрессия — период, когда я думаю только о себе и продумываю дальнейшую тактику. Я бы даже сказала, что это мое любимое состояние.
Мне кажется, людям, которые заболели, невозможно дать какой-то универсальный совет. Все мы разные. Следует ориентироваться на свои ощущения. Нужно прожить весь этот путь принятия, обратиться к психологу. Короче, жить можно. Жить нужно. Жить важно. Главное — себя не списывать.
Проблемы пациентов с рассеянным склерозом
По исследованию НИИ неврологии десятилетней давности, уровень суицидов среди больных рассеянным склерозом был в семь раз выше среднего по популяции. Сейчас эта цифра, по предположениям экспертов, уменьшилась, но проблема социальной неустроенности осталась. У пациентов с рассеянным склерозом в трех четвертях случаев распадаются браки, 80% из них вынуждены искать новую работу — с учетом своего состояния. «Это ведь в основном молодежь, — говорит Ян Власов. — Человек остается один: дети еще маленькие, родители уже пожилые, помочь ему некому».
