Клинический случай выявления болезни Гентингтона

Распространенность генетического заболевания хореи Гентингтона составляет порядка 10 случаев на 100 тысяч человек в мире. Выраженными признаками при диагнозе становятся нарушения в работе опорно-двигательного аппарата, судороги, резкие неосознанные рывки конечностей и ухудшение сознания. Лечение хореи Гентингтона (заболевание по типу нарушения белковой структуры генов) еще не создано, можно только медикаментозно уменьшать симптомы больного, а также способствовать сокращению двигательных расстройств.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы. Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей. Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Классификация

Во всём мире врачи выделяют несколько форм болезни. Так, например, к первичным формам относятся такие виды, как:

1. Хорея Гентингтона.
2. Нейроаканцитоз, или хореоакантоцитоз.
3. Доброкачественная — непрогрессирующая наследственная форма.
4. Болезнь Леша-Найхана.

Ко вторичным формам могут привести аутоимунные заболевания, инфекции, метаболические нарушения, повреждения мозга, интоксикации. То есть здесь заболевание начинает проявлять себя на фоне какой-то другой патологии, которая и стала пусковым механизмом. Посмотреть, как именно выглядит болезнь, можно на фото в интернете.

Но существует и другая классификация заболевания хореи. В этом случае выделяют следующие виды:

1. Наследственные, к которым относится хорея Гентингтона, наследственная не прогрессирующая с ранним началом и хроническая с поздним началом.
2. Возникающие при экстрапирамидальных заболеваниях.
3. Вторичные формы.

Однако к какой бы классификации она не относилась, практически у всех видов этого недуга одинаковые симптомы.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Описание

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.
Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается. Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей. Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

• наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
• детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
• хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
• хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
• васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
• прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений. Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет. Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии. Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения. Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

• собственно, хореёй;
• брадикинезией;
• дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать. Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей. Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают. Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности. Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Диагностика

Фото: wagnertour.de

Диагностика хореи начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Уточняется время возникновения первых непроизвольных движений, с какой частотой они появляются, что им предшествует. Также важно выяснить, были ли подобные симптомы у кого-либо в семье (учитываются только кровные родственные связи). Кроме того, так как в некоторых случаях хорея возникает вследствие приема определенных лекарственных средств, следует выяснить, какие препараты человек принимал достаточно длительный промежуток времени.

При осмотре пациента производится оценка имеющихся непроизвольных движений. Также оценивается мышечный тонус, который при хорее будет повышен, отмечается снижение мышечной силы. Помимо неврологического осмотра, выполняется общий, который включает в себя аускультацию, перкуссию и пальпацию жизненно важных органов. Это необходимо для оценки общего состояния организма. Помимо этого, позволяет выявить признаки болезни Вильсона-Коновалова (увеличение печени, бурое пятно на роговице глаз (кольцо Кайзера-Флейшера)), которая также может быть причиной развития хореи.

Общие лабораторные анализы не способны установить специфическое для хореи изменение показателей. При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова определяется количество меди в крови, уровень церулоплазмина (белка, транспортирующего ионы меди в крови). На наличие болезни Вильсона-Коновалова будет указывать снижение церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди. Также будут страдать функции печени, поэтому в биохимическом анализе крови выявляется повышение уровня печеночных ферментов.

Из инструментальных методов исследования используются КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти исследования позволяют оценить состояние головного мозга. МРТ дает возможность послойно изучить строение головного мозга, в особенности заинтересованность вызывает состояние базальных ганглиев, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений.

Для оценки функционального состояния головного мозга используется ЭЭГ (электроэнцефалография). Это наиболее точный метод исследования, отражающий малейшие изменения функции коры головного мозга и глубинных структур. Основан на записи в виде кривой биоэлектрических сигналов, поступающих от каждой клетки головного мозга. Расшифровка полученной графической кривой позволяет определить согласованность работы различных отделов мозга, оценить глубину и степень нарушений функционирования нейронов.

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения. Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния. Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

• агрессивные вспышки;
• бессонница;
• импульсивность и спонтанность в поведении;
• отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания. Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы. Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

• раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
• промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
• промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
• позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
• позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Клинический случай выявления болезни Гентингтона

Болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, которое характеризуется начинающимися в среднем возрасте прогрессирующим нарушением когнитивных функций, непроизвольными движениями и нарушением координации движений.

Джордж Гентингтон первым описал это состояние в 1872 году, изучив семейный случай заболевания у жителей Лонг-Айленда.

Распространенность болезни Гентингтона составляет примерно 10 случаев на 100 000 населения, и, с учетом его позднего начала, примерно 30 человек из 100 000 имеют 50% риск заболеть им в течение своей жизни. Хотя чаще всего заболевание проявляется в возрасте 35-40 лет, возрастной диапазон его начала довольно широк: наиболее раннее начало отмечено в возрасте 3 лет, а наиболее позднее — в 90 лет.

Хорея начинается исподволь. Первые признаки хореи Гентингтона проявляются в возрасте 25-50 лет, реже в детском возрасте. Мужчины болеют чаще, чем женщины; первыми симптомами могут быть неусидчивость, суетливость движений, что не расценивается больным и его родственниками как заболевание. Со временем, однако, двигательные нарушения нарастают и могут привести к инвалидности. Характерны частые, внезапные, неритмичные судорожные движения конечностей или туловища. Возможны спазмы лицевой мускулатуры, всхлипывания, нарушения артикуляции. Страдает координация движений при ходьбе: походка становится «танцующей» (хореической). Память остается сохранной вплоть до поздних стадий заболевания, однако внимание, мышление и исполнительные функции нарушаются уже в самом начале заболевания. Часто наблюдаются депрессия, апатия, отчужденность, раздражительность, периодическая расторможенность. В некоторых случаях развиваются бред и навязчивые состояния, в связи с чем сначала ошибочно диагностируется шизофрения.

Продолжительность заболевания различна, но в среднем составляет 15 лет. При раннем начале (до 20 лет) заболевание сопровождается ригидностью, атаксией, когнитивными нарушениями и прогрессирует быстрее (средняя продолжительность составляет 8 лет). Эпилептические припадки редко возникают при болезни Гентингтона с поздним началом и часто — при ранней форме.

Обычно хорея Гентингтона проявляется на 4-5-ом десятилетии жизни прогрессирующим хореоатетозом, который сопровождается выраженными психическими расстройствами ( деменцией, депрессией с нередкими суицидальными попытками, нарушениями эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии). Иногда проявляется в юношеском возрасте нарастающим акинетико-ригидным синдромом.

Заболевание характеризуется преимущественно поражением стриатума. На развернутой стадии КТ или МРТ выявляют атрофию хвостатых ядер, образующих латеральные стенки боковых желудочков. При микроскопическом исследовании выраженных изменений (таких, как амилоидные бляшки и нейрофибриллярные включения при болезни Альцгеймера) не находят. Характерны глиоз и гибель преимущественно ГАМКергических нейронов в хвостатом ядре и скорлупе. Холинергические нейроны остаются относительно сохранными. В базальных ядрах значительно снижаются концентрации ГАМК и глутаматдекарбоксилазы — фермента, участвующего в синтезе этого медиатора. Уменьшены концентрации и других медиаторов, в том числе вещества Р и энкефалинов. Магнитно-резонансная спектроскопия выявляет увеличение концентрации лактата в базальных ядрах. У животных введение 3-нитропропионовой кислоты, ингибитора сукцинатдегидрогеназы, вызывает состояние, напоминающее болезнь Гентингтона.

Диагноз подтверждают генетическим тестированием.

Ген болезни Гентингтона HD располагается в сегменте 4р16.3, содержит повторяющиеся тринуклеотидные повторы ЦАГ и кодирует белок, называемый гентингтином. Этот белок содержится в нейронах различных отделов головного мозга; функция его неизвестна. Инактивация гомологичного гена у мышей при гомозиготном состоянии вызывает гибель зародыша; гетерозиготные особи фенотипически не отличаются от нормы. У мышей, у которых в этом гене увеличено число тринуклеотидных повторов, развиваются прогрессирующие двигательные нарушения. Увеличение числа повторов ЦАГ приводит к тому, что в кодируемом этим геном белке появляется длинный полиглутаминовый участок, что и может быть причиной заболевания. Полагают, что длинный полиглутаминовый участок нарушает связывание белков, а также другие процессы в клетках, например активность митохондрий. Сообщалось о нарушении связывания гентингтина с глицеральдегидфосфатдегидрогеназой. Кроме того, имеются данные об усилении апоптоза нейронов при этой болезни.

Выявление увеличения числа тринуклеотидных повторов ЦАГ в гене HD лежит в основе генодиагностики болезни Гентингтона. Если число повторов ЦАГ составляет 38 или более, то заболевание с возрастом разовьется неминуемо. Вероятность наследования аномального гена и, следовательно, развития болезни Гентингтона у детей таких больных составляет 50%. Чем больше тринуклеотидных повторов содержит ген, тем раньше начинается заболевание. Однако в большинстве случаев число повторов составляет 40-49, а в этих пределах зависимости между числом повторов и возрастом начала заболевания нет. По неясным причинам риск значительного увеличения числа тринуклеотидных повторов и развития ювенильной формы болезни Гентингтона (форма антиципации) выше, если болен отец больного.

Кровным родственникам можно рекомендовать пройти генетическое тестирование. Прежде чем проводить анализ ДНК у здоровых лиц с высоким риском болезни Гентингтона, необходимо тщательное генетическое консультирование, поскольку положительные результаты анализа ДНК могут привести к тяжелой моральной травме.

Медико-генетическое консультирование и анализ ДНК используются не только при определении риска болезни Гентингтона, но и в дифференциальной диагностике этого заболевания. Так, мутантный ген HD иногда находят при спорадической «старческой» хорее. При заболеваниях, напоминающих болезнь Гентингтона, таких, как шизофрения, доброкачественная семейная хорея, наследственные атаксии, абеталипопротеидемия и семейная болезнь Альцгеймера, число тринуклеотидных повторов не увеличено.

Специфического лечения нет. Лечение преимущественно симптоматическое.

Клинический случай

Больная С., 57 лет, поступила на лечение во II неврологическое отделение 07.12.2014г. с жалобами на общую слабость, прогрессирующее снижение памяти, внимания, головокружение, шаткость при ходьбе, головные боли, неритмичные непроизвольные насильственные мышечные подергивания в туловище и во всех конечностях.

Из анамнеза известно, что в течение нескольких лет страдает гипертонической болезнью с умеренными цифрами АД, распространенным остеохондрозом позвоночника, дисциркуляторной энцефалопатией с вестибуло-атактическим синдромом.

Ухудшение состояния около 1,5 лет, когда в клинической картине появились неритмичные непроизвольные насильственные мышечные подергивания в туловище и во всех конечностях, стали отмечаться медленно прогрессирующие когнитивные нарушения.

В неврологическом статусе: В сознании, контактна, ориентирована. Эмоционально лабильна. Фон настроения снижен. Выраженно фиксирована на своих ощущениях, тревожна, ипохондрична. Менингеальных знаков нет. ЧМН: Глазные щели D=S. Зрачки D=S. Фотореакции живые. Движения глазных яблок не ограничены. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Нистагма нет. Глоточный рефлекс сохранён. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Парезов нет. Сухожильные рефлексы оживлены, с расширенной зоной, S=D. Отмечаются маятникообразные подергивания ног при исследовании коленных рефлексов. Патологических стопных знаков не выявляется. Паравертебральные точки, остистые отростки в шейном, поясничном отделе безболезненны. Нарушений чувствительности не выявляется. В позе Ромберга пошатывается. Дисметрия при выполнении ПНП, ПКП с 2-х сторон. Мышечная дистония. Выявляются спонтанные неритмичные хореоатетоидные гиперкинезы во всех конечностях, туловище, мимических мышцах. Походка гиперкинетическая с элементами атаксии.

Учитывая жалобы больной, данные анамнеза заболевания и клиническую картину, дифференциальный диагноз проводился между дебютом болезни Гентингтона и малой хореей. Пациентке выполнена МРТ головного мозга, выявившая картину дисциркуляторной энцефалопатии, смешанной атрофической гидроцефалии; ЭЭГ: Основной ритм покоя недостаточно выражен, «уплощен», вероятно, как проявление дисфункции нижнестволовых структур мозга. Дуплексное ангиосканирование БЦА, выявившее нестенозирующий атеросклероз внечерепных отделов брахиоцефальных артерий; ревмопробы (С-реактивный белок, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор) – в пределах нормы. На основании данных проведённого дообследования, диагноз малой хореи представлялся маловероятным.

Больная была направлена на консультацию в НИИ Неврологии РАМН. Диагноз болезни Гентингтона подтвержден результатами медико-генетического исследования.

Пациентке назначен экспериментальный препарат Придопирин, который она в настоящее время принимает с некоторым положительным эффектом (несколько улучшилась память, внимание, улучшились навыки самообслуживания – больная самостоятельно ходит в магазин, готовит пищу).

В декабре 2015г. пациентка проходила плановый курс сосудисто-метаболической терапии во II неврологическом отделении КБ № 1, выписана с улучшением, уменьшением выраженности вестибуло-атактических проявлений, стабилизацией фона настроения.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

• гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
• акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
• психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

• незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
• движения, кажущиеся целенаправленными;
• проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

• танцевальные движения стоя и ходя;
• сильное моторное несовершенство;
• хореические движения туловища и конечностей;
• гиперкинетическая дизартрия;
• нарушения глотания в оральной фазе.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

• психотерапевтического воздействия;
• ЛФК;
• занятий с квалифицированным логопедом;
• дыхательной гимнастики;
• трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане. Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи. Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона. Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.