Причины, особенности и возможности лечения Болезни Пика

Является одной из сложнейших патологий головного мозга. Чаще всего связана с возрастными изменениями, вызванными отмиранием клеток, происходящими в силу возрастных изменений.

Возрастные изменения в организме провоцируют старт многих заболеваний. Одним из которых становится болезнь Пика. При этом варианте сенильной деменции нарушения происходят в зонах, локализованных в лобных и височных долях мозга. Данное приобретенное старческое слабоумие характеризуется нарушением поведения. У пациента растормаживаются инстинкты, происходит распад когнитивных функций.

Впервые данный тип старческого слабоумия был описан в конце 19 века, в1892 году, врачом-психиатром Арнольдом Пиком. На начальных этапах изучения болезни она признавалась одним из проявлений сенильной деменции. По мере изучения болезнь Пика выделена в отдельную патологию. До нашего времени патология мало описана. Она диагностирована у 1-2% пациентов старшего возраста. Далеко не всегда диагноз устанавливается сразу. Длительное время её проявления приписывали еще одному варианту старческого слабоумия болезни Альцгеймера. Отличием становится локализации участков отмирания в головном мозге. Если при болезни Альцгеймера они не имеют строгой локализации, поражен весь головной мозг, при болезни Пика страдают височные и лобные доли.

Существенным отличием заболеваний становится отсутствие нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы. Симптомы образования бляшек, происходящих при воспалительных процессах, не проявляются. За счет отмирания происходит истончение коры головного мозга. Увеличиваются размеры мозговых желудочков. Расстояние между ними практически исчезает.

Проявления стартуют с речевых нарушений. Болезнь Пика вызывает изменения поведенческого поведения пациента. На третьей стадии отмечается тотальное слабоумие.

Болезнь Пика поддается коррекционному лечению, но полностью возрастные изменения в головном мозге вылечить невозможно. Процесс отмирания клеток не останавливается медицинскими препаратами окончательно.

Причины и факторы риска болезни Пика

Современные исследования показывают, что этому виду сенильной деменции подвержены пациенты от 50-60 лет и старше. В последнее время заболевание активно изучается. Но все исследования пока не позволяют точно определить причины старта возрастных изменений именно в височных и лобных долях. Выделены некоторые общие факторы, встречающиеся у пациентов, пораженных патологией:

• Наследственный фактор. В большинстве случаев болезнью Пика страдали близкие родственники пациента.
• К началу дегенеративных процессов приводит серьезная травма головы, вызвавшая отмирание нейронов, которое приводит к необратимым изменениям в коре головного мозга.
• Поражение нейронов, вызванное воздействием химических веществ, вызванных воздействием тяжелых металлов, их чрезмерной концентрации. В перечень факторов включается постоянное воздействие на организм человека алкоголя.
• Болезнь Пика часто становится последствием психических расстройств. В группу риска включаются все пациенты, находящиеся под наблюдением психиатра.
• Фактором риска становится постоянный прием психотропных препаратов.
• К началу болезни может приводить гиповитаминное состояние.

Особенностью болезни становится отсутствие гарантированного старта болезни Пика даже при сочетании всех указанных факторов. Часто отмирание нейронов вызвано факторами, которые медики в настоящий момент четко выделить не в состоянии.

Важно: Лечение болезни Пика неэффективно. Современные методы не в состоянии остановить дегенеративные процессы, приводящие через 5-6 лет после первого эпизода к полной деменции.

Атрофический процесс продолжается постоянно. Он затрагивает подкорковые структуры и кору. Воспаления и сосудистые нарушения не выявляются.

В ходе диагностики проводятся специализированные исследования, позволяющие отделить болезнь Пика от других заболеваний со схожими симптомами. В первую очередь от болезни Альцгеймера. Также схожей симптоматикой характеризуется сенильная деменция. Многие симптомы также присутствуют при внутримозговых опухолях.

Диагностика в большинстве случаев выполняется уже на второй стадии сложного заболевания. Во многих случаях обращение поступают от родственников пациента, которые жалуются на его асоциальное поведение.

С целью точного определения поражения проводится личный осмотр больного специалистом. В его ходе предположить развитие болезни Пика позволяет:

• агрессивное поведение;
• несоблюдение пациентом гигиенических навыков;
• появляется склонность у грубому юмору;
• отмечается гиперсексуальность.

Специальные анализы назначаются для выявления сопутствующих диагнозов. Точный диагноз устанавливается при осуществлении анализа нарастающей симптоматики. Дополнительно проводятся исследования коры головного мозга в ходе МРТ или КТ. Магнитно-резонансная терапия в этом случае предпочтительнее. В ходе её проведения проводится съемка мозга послойно, помогая определить участки поражения. Такое тщательное исследования на самых ранних этапах позволяет специалистам определить вид болезни Пика, которым страдает пациент, выделить точную локализацию поражений.

Еще одним исследованием, помогающим определить старт заболевания, становится выполнение ЭЭГ (энцефалографии). В ходе исследования определяется степень активности головного мозга. Во многих случаях данные ЭЭГ проверяются и подтверждаются при выполнении КТ или МРТ. Использование всех приведенных вариантов исследования обеспечивает получение наиболее полной картины.

Важно обратить внимание, что при возможности провести только один из видов предлагаемых исследований, предпочтение отдается МРТ. Оно дает наиболее полную картину состояния внутренних органов.

Проведения исследований обеспечивает исключение ошибки в диагностировании, позволяя на самой ранней стадии отделить болезнь Пика от других дегенеративных поражений головного мозга. В первую очередь от болезни Альцгеймера.

Часто классическую форму также путают с болезнью Пика, которая диагностируется у детей. Несмотря на схожесть названий, это различные диагнозы. Они требуют различных методов лечения.

Ведущим отличием становится возраст пациентов. Диагностирование с особой тщательностью проводится при дебюте патологии у пациентов в возрастной группе от 30 до 40 лет. Возрастные изменения стартуют в большинстве ситуаций после 50. Но учитываются дополнительные факторы. Например, образ жизни и тип выполняемой трудовой деятельности. Ранние старческие изменения могут быть связаны с гибелью нейронов, которая спровоцирована частым поражением коры головного мозга активными химическими веществами, механическими воздействиями, алкоголем и другими факторами. Все эти данные специалист получает в ходе личной беседы во время предварительного осмотра у самого пациента или его родственников. Болезнь Пика в раннем возрасте негативно отражается на качестве жизни и требует проведения комплексной терапии.

Причины заболевания

Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена. Хотя встречаются «семейные» эпизоды заболевания, причём чаще оно передается не от родителей детям, а диагностируется у родных братьев и сестёр. Тем не менее, полностью наследственный фактор опровергнут.

Этиологическими факторами считают:

• негативное влияние на человека, в частности на головной мозг, химических веществ;
• неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
• психические расстройства.

Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.

Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.

В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.

Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет. Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия. Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.

Стадии заболевания болезни Пика

Особенностью данного поражения коры головного мозга становится постепенное нарастание симптоматики, прекратить которое невозможно. Развитие происходит от деградации социальных функций к физиологическим нарушениям, выражающимся в потере памяти и прекращения возможности выполнять другие задачи.

1. На первой стадии наблюдается изменение поведения. Человек неожиданно может оставить работу. Поражение базальных лобных долей провоцирует активизации эгоистичности, растормаживания желаний, потерю критики, сексуальная расторможенность, физиологические потребности могут справляться в непредназначенной для этого обстановке. Выделить поражение, затронувшие правое полушарие, легко по появлению эйфории. Когда поражаются правые доли, пациент впадает в состояние депрессии. В случае поражения конвексиальных поверхностей, приводящих к атрофии, у пациента отмечается эмоциональное отупление. Отмирание других участков способно провоцировать безразличие, спонтанность и другие нетипичные формы поведения.
2. На второй стадии очаговая симптоматика нарастает, проявляясь в виде агнозии. У больных нарушается слух, речь, они теряют тактильное и зрительное восприятие. За счет умеренной на этой стадии агнассии начинают нарушаться сложные двигательные акты. Происходит постепенный распад речи от использования стереотипных конструкций при построении фраз к переходу эхолалии. Пациент может только повторять услышанные слова и слоги. При нарастании симптоматики на второй стадии пациент постепенно прекращает четко понимать цели использования предметов. Например, получив в виде угощения конфету, больной может её развернуть, выбросить сладкое лакомство и начать есть обертку.
3. Третья стадия сопровождается переходом к тотальной деменции. Больной теряет способность выполнять любую осознанную деятельность, уходит возможность узнавания. Больной чувствует сильную слабость, практически теряя возможность самостоятельного перемещения. При этом болезнь Пика параличами не сопровождается. На термальном этапе третьей стадии у пациента развивается вегетативная кома.

Все стадии болезни при неблагоприятном ходе развиваются в течение 3-4 лет. Использование современные препаратов и методик, состояние здоровья пациента и другие факторы способны продлить продолжительность болезни до 7-10 лет.

В медицинской практике заболевание отличается в зависимости от локализации участков поражения:

• в случае преобладания атрофии в лобной части головного мозга большая часть пациентов страдает в первую очередь от нарушений, отвечающих за сохранение памяти;
• атрофия в височной доле становится причиной возникновения речевых нарушений афазии;
• когда затронут гипоталамус, пациенты теряют возможность концентрации внимания, они страдают от психоэмоциональных расстройств, депрессии или эйфории.

В медицинской практике отличия наблюдаются только на ранних стадиях поражения. Перечисленные признаки сочетаются в случаях одновременного поражения обеих долей головного мозга.

Болезни Пика у детей

Необратимое поражение коры головного мозга, свойственное болезни Пика, в большинстве случаев поражает людей старшего возраста. Но в исключительных ситуациях этот сложных диагноз отмечается у представителей других возрастных групп, в тои числе у детей.

Опасность заключается в семейном анамнезе. В случае присутствия деменции, вызванной данным диагнозом, у родственников, в редких случаях болезнь Пика способна развиваться у детей. Наследование происходит по аутосомно-рецессивному принципу. В случае, когда болезнь диагностирована у одного из родителей, наследственное поражение может отмечаться у ребенка любого пола. Неблагоприятный прогноз дается в случае присутствия патологического гена сразу у обоих родителей.

Прогрессирования патологии происходит в первые недели жизни. При рождении малыш признается полностью здоровым.

В число проявлений патологии входит:

• присутствие постоянной тошноты, которая часто приводит к рвоте;
• у ребенка отсутствует аппетит;
• размер печени увеличен;
• стремительно снижается масса тела, младенец существенно отстает в росте от сверстников;
• лимфатические узлы увеличиваются;
• на коже наблюдается пигментация;
• роговица глаза мутнеет.

В результате существенного увеличения размера внутренних органов живот маленького пациента выглядит несоразмерно большим.

Болезнь Пика является неизлечимой вне зависимости от возраста пациента. По мере развития симптоматики у ребенка происходит нарушение деятельности ЦНС. Это проявляется в отсутствии речи, «гуления» у младенцев, диагностируется нарушение зрения и слуха. У малыша могут развиваться судорожные припадки, аналогичные проявлениям эпилепсии. У пациентов существенно вырастает рефлекторная активность. В самых сложных случаях при старте заболевания в первые месяцы, дети редко доживают до года.

Кроме классической формы Болезни Пика у детей может развиваться:

• висцеральный тип, начинающийся чаще всего у детей в возрасте 6-7 лет;
• в подростковом возрасте стартует ювенальный тип болезни Пика;
• Особая форма Ново Скоттии, также чаще всего начинающаяся в первые 20 лет.

Эти виды могут не сопровождаться неврологическими нарушениями. При ювенальном типе у детей и подростков наблюдается сильная мышечная слабость, способная приводить к потере двигательной активности.

Выбор варианта лечения патологии непосредственно зависит от вида заболевания. Классический тип развивается скоротечно и приводит к летальному исходу в течение максимум пяти лет. Больные остальными видами могут дожить до 30 лет.

Профилактикой становится прохождение обследования у генетика семьям, планирующим зачатие ребенка.

1.Общие сведения

В психоневрологических разделах медицинской науки особую категорию составляют заболевания, общая суть которых заключается в дегенерации нервных клеток – нейронов. Выполняя фундаментальные контрольно-регулирующие функции в масштабах всего организма, нейронная ткань спинного и головного мозга с развитием таких патологических процессов утрачивает присущую ей сложнейшую структуру и организацию, уменьшается в объеме (атрофируется) и все хуже справляется с возложенными на нее задачами. Большинство этих заболеваний обусловлено наследуемыми генетическими сбоями, однако в отношении некоторых нейродегенеративных процессов причины пока совершенно неясны. В массовом сознании такие болезни ассоциируются преимущественно со старческим возрастом, однако лишь собственно сенильная (старческая) деменция может быть связана с сугубо возрастной атрофией мозговой коры, тогда как остальные болезни такого рода начинаются, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (а иногда и в молодом), протекая быстрее и катастрофичней. Практически все нейродегенеративные заболевания центральной нервной системы (спинной и головной мозг), будь то очаговые или диффузные, в терминальной стадии приводят больного к вегетативному существованию и тотальному слабоумию (деменции).

Болезни этой группы, к счастью, достаточно редки, однако публикуемые статистические данные зачастую противоречивы и, возможно, занижены. По крайней мере, такие термины, как синдром Паркинсона или болезнь Альцгеймера, находятся постоянно на слуху, и иногда даже в узкоспециализированной медицинской среде проявляется тенденция к расширительному, недифференцированному толкованию пресенильных (предстарческих) атипичных деменций как различных вариантов одной и той же болезни Альцгеймера. Однако такой подход, по всей видимости, все же неправомерен: и клинически, и патоморфологически обнаруживаются существенные различия даже между очень похожими заболеваниями.

В частности, самостоятельным нейродегенеративным процессом, обладающим собственной спецификой симптоматики и динамики развития, является болезнь Пика.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Лечение болезни Пика

В настоящий момент специфическая терапия лечения болезни Пика отсутствует. Её разработка проводится ведущими медицинскими центрами, но пока не приводит к гарантированному успеху. С целью облегчения состояния здоровья пациентов используется поддерживающая терапия.

Основой курса становятся:

• галантамин, донепезил, холина альфосцерат и другие антихолинэстеразные фармпрепараты;
• в случае агрессивного поведения больного назначаются нейролептики
• ноотропы, такие, как пирацетам, гамма-аминомасляная кислот, мемантин.

Большую роль на ранних стадиях заболевание способна сыграть психотерапия. Занятия с психологом позволяют пациенту принять факт старта неизлечимой патологии. Понимание проблемы способно помочь больному при начальном поражении мозга контролировать свое поведение.

Занятия с психологом рекомендованы также родственникам пациента. Они позволяют скорректировать поведение в отношении больного близкого родственника. На третьей стадии рекомендовано постоянное наблюдение специалиста. Это позволяет своевременно вносить изменения в курс поддерживающей терапии. Использование действенных методик даже при переходе в вегетативное состояние облегчает положение больного.

На ранних стадиях заболевания рекомендованы физиопроцедуры, прогулки. Такие меры способствуют поддержанию двигательной активности больного, снижают скорость атрофии мышц. Используются тренинги присутствия, сенсорная комната, арт-терапия.

Прогноз течения и лечение заболевания

Так как первоисточник аномалии до сих пор не выявлен, терапевтические меры направлены, прежде всего, на симптоматическое лечение. При агрессивных поведенческих реакциях назначаются медикаментозные препараты, предназначенные для активации тормозящих психику процессов – нейролептические средства. На начальной стадии проводится психотерапия, работа с психологом. Далее для сохранения частично оставшихся когнитивных функций рекомендуется работа в сенсорной комнате, стимулирование ощущения присутствия, рисование.

Описанные меры являются замедляющими дегенерацию способами, но они не прекращают прогрессирование заболевание, которое протекает существенно быстрее в сравнении с болезнью Альцгеймера. Полное разрушение личности происходит за пять – шесть лет после выявления первичных признаков. Длительность жизни таких больных в среднем составляет 10 лет, несмотря на параллельную терапию.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. При самом лучшем уходе и правильно выбранном типе терапии остановить её развитие не получится. Можно только скорректировать самочувствие пациента.

На ранних стадиях у пациентов наблюдаются в первую очереди моральные осложнения. Проблемой становится неизбежность осознания наступления вегетативного состояния. На этом фоне значительная часть больных сталкивается с депрессией.

По мере развития болезни Пика пациенты теряют контакт с окружающим миром. Постепенно происходит ухудшение состояния здоровья на фоне появления застойных явлений в мышечной ткани. Для устранения неприятных проявлений рекомендуется проведение массажей. Приток крови к кожным покровам снимает риск образования пролежней. Без должного ухода у пациентов в болезнью Пика стремительно развивается застойная пневмония и восходящий пиелонефрит.

Для устранения риска дальнейшего ухудшения состояния здоровья пациентам требуется постоянный контроль врача. Назначение дополнительных препаратов, позволяющих снимать проявления сопутствующих заболеваний.

В перечне осложнений этого тяжелого заболевания:

• переход пациента в стадию глубокого маразма, исключающего проявления когнитивных функций;
• наступает полная обездвиженность, вызванная неспособностью пациента понять, что он просто должен что-то делать.

Неизлечимая болезнь в короткие сроки приводит пациента к смерти. Задачей родных и близких становится облегчение состояние неизлечимого пациента.

Симптомы

Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:

1. Утрата моральных принципов. Больной может справлять естественные нужды в неподходящих для этого местах, не контролировать своё поведение, высказывания, обостряются эгоистичные черты характера, в целом поведение становится асоциальным.
2. Немедленная реализация инстинктов. Это относится и к половому влечению – при усилении либидо возможны частые случайные половые контакты, в том числе с незнакомыми людьми. Также исчезает возможность ожидания – все физиологические потребности больному необходимо реализовать как можно быстрее. Например, может развиваться булимия – неконтролируемое поедание большого количества пищи даже после насыщения.
3. Изменение речи. Она становится невнятной, прослеживаются многократные повторы шуток, слов, отдельных фраз. Это называется симптомом «граммофонной пластинки».
4. Перепады настроения. Оно может колебаться от эйфории до полной апатии, причём, между этим может пройти всего несколько минут.
5. Слабоумие. Его выраженность зависит от того, как развиваются атрофические процессы в мозге. Но в целом прослеживается эмоциональная неустойчивость, периоды расторможенности и ригидности, утрата желаний, целей, полное безволие. Возможно развитие депрессии, а иногда – сочетание неадекватного поведения с эйфорией.

Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:

• непонимание речи окружающих;
• потеря основных навыков счёта, письма и чтения;
• неадекватное восприятие происходящего вокруг;
• провалы в памяти;
• неспособность последовательно и логично выполнять действия;
• в конце развивается глубокая деменция, дезориентация, потеря навыков по самообслуживанию.

Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.

Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:

• церебральной недостаточностью;
• инфицированием пролежней, за которыми следует сепсис;
• застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
• восходящим пиелонефритом и др.

Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.

Прогноз и профилактика

С момент дебюта заболевания у взрослого пациента срок развития болезни до термального состояния и смерти длится от 2 до 10 лет. Скорость развития точно медиками не определена. Улучшения состояния наблюдается у больных, получающих постоянную поддерживающую медикаментозную, физиотерапевтическую и психологическую помощь.

Определенных мер профилактики возникновения сложной патологии головного мозга, приводящей к глубокой деменции и смерти, в настоящий момент не существует. Важным условием сохранения здоровья становится ведение здорового образа жизни. Развитие любых форм деменции дополнительно провоцирует прием алкоголя и психотропных препаратов. Людям, в семье которых были диагностированы случаи заболеваний старческим слабоумием, непосредственно болезнью Пика, рекомендуется проходить профилактические осмотры. Для выявления нарушений в коре головного мозга рекомендовано проведение КТ и МРТ. Эти исследования на ранних сроках позволят определить риск дебюта заболевания и разработать должный вид действенной терапии.

При выявлении случая заболевания рекомендуется продумать порядок будущего ухода за больным родственником. В данной ситуации тратить средства на приглашение докторов, готовых рекомендовать экспериментальные курсы и методики, целесообразным не является. Болезнь Пика сегодня продолжает входить в перечень неизлечимых диагнозов. В целях профилактики на ранних стадиях больной или его родственники могут позаботиться о создании комфортных условий для пациента, которые потребуются в тот момент, когда он уже потеряет способность к самостоятельному передвижению. В первую очередь это относится к предварительному продумыванию видов ухода.

Диагностика

Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:

1. Дифференциация заболевания с другими патологиями, например, болезнью Альцгеймера. Также необходимо исключить онкологию, сосудистые нарушения, шизофренический синдром, опухолевые процессы в лобной зоне мозга.
2. Дополнительные консультации узких специалистов. Например, могут потребоваться консультации невролога, психиатра.
3. ЭЭГ. Регистрируют уменьшение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных зон мозга.
4. РЭГ, УЗИ. Такая диагностика позволяет исключить или подтвердить сосудистые изменения.
5. ЭхоЭГ. Позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге.
6. МРТ. Необходимо для четкой визуализации атрофических изменений в тканях головного мозга.

Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.