Характеристика эпилептической энцефалопатии без судорожных пароксизмов у детей

Эпилептическая энцефалопатия — прогрессирующее нарушение мозговых функций на фоне клинически проявленной или бессудорожной эпилепсии. Чаще обнаруживается в детском возрасте. У взрослых проявляется расстройствами аффекта, личностными изменениями, иногда – зависимостями.

предлагает профессиональную помощь при эпилепсии. Звоните по тел. 8(969)060-93-93.

Причины

В основе лежат органические изменения церебральных структур, обусловленные генетическими и приобретенными влияниями. Провоцирующими факторами у детей считаются:

• Неблагоприятная наследственность. Младенческая эпилептическая энцефалопатия обнаруживается при некоторых хромосомных аномалиях и генных мутациях.
• Сбои метаболизма. ЭЭ потенцируется пропионовой ацидемией, метилмалоновой ацидурией, некротической гипергицинемией и некоторыми другими врожденными метаболическими патологиями.
• Опухоли мозга. Риск возникновения болезни зависит от расположения и вида новообразования.
• Аномалии развития. Причиной становятся фокальные кортикальные дисплазии, церебральная дисгенезия, синдром Экарди, порэнцефалия, гемимегалэнцефалия.
• Поражения ЦНС. Болезнь выявляется при повреждениях мозга во внутриутробном, младенческом и раннем детском возрасте.

В число других неблагоприятных обстоятельств у всех категорий больных входят патологии беременности, недоношенность, психические расстройства и химические зависимости у родителей, эпилептоидные синдромы у родственников, легкие ЧМТ и фебрильные судороги.

PsyAndNeuro.ru

После одобрения МКБ-11 Всемирной ассамблеей здравоохранения в мае 2021 г. государства-члены Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) перейдут от МКБ-10 к МКБ-11. Департамент по психическому здоровью и злоупотреблению психоактивными веществами ВОЗ опубликует «Клинические описания и диагностические рекомендации» (CDDG) для расстройств психического, поведенческого и нервного развития МКБ-11 после его одобрения. Разработка CDDG МКБ-11 за последнее десятилетие, основывалась на принципах клинической ценности и глобальной применимости, была наиболее международной, многоязычной, междисциплинарной, чем когда-либо ранее при создании классификации психических расстройств.

Силами Совета молодых учёных Российского общества психиатров был переведён февральский выпуск World Psychiatry Journal, где были описаны основные изменения в МКБ-11. Мы публикуем первую часть их краткого изложения, а именно – новые нозологии, вошедшие в МКБ-11.

Основываясь на обзоре имеющихся данных о научной достоверности и рассмотрении клинической полезности и глобальной применимости, в раздел МКБ-11, касающийся психических, поведенческих расстройств и нарушений развития нервной системы, был добавлен ряд новых расстройств. Описание этих расстройств, как оно определено в диагностических руководствах МКБ-11, и обоснование их включения приведены ниже.

Кататония

В МКБ-10 кататония была включена в качестве одного из подтипов шизофрении (кататоническая форма шизофрении) и в качестве одного из органических расстройств (органическое кататоническое расстройство). Учитывая тот факт, что кататонический синдром может возникать при различных психических состояниях, кататонии в МКБ-11 был присвоен более высокий иерархический уровень, аналогичный расстройствам настроения, тревожным и связанным со страхом расстройствам и др.

Кататония характеризуется рядом таких симптомов, как ступор, каталепсия, восковая гибкость, мутизм, негативизм, позерство, манерность, стереотипии, психомоторное возбуждение, гримасничание, эхолалия и эхопраксия.

В новую диагностическую категорию включено три состояния: а) кататония, связанная с другими психическими расстройствами (такие как расстройства настроения, шизофрения или другие первично психотические расстройства или расстройства аутистического спектра); б) кататония, вызванная употреблением психоактивных веществ, в том числе лекарственных (например, антипсихотические препараты, амфетамины, фенциклидин); в) вторичная кататония (вызвана такими медицинскими состояниями, как диабетический кетоацидоз, гиперкальциемия, печеночная энцефалопатия, гомоцистеинурия, новообразования, травмы головы, цереброваскулярные заболевания или энцефалит).

Биполярное расстройство II типа

В DSM-IV было введено два типа биполярного расстройства. Биполярное расстройство типа I проявляется как минимум одним маниакальным эпизодом, тогда как биполярное расстройство типа II требует, по крайней мере, одного эпизода гипомании плюс, по крайней мере, один выраженный депрессивный эпизод, при отсутствии истории маниакальных эпизодов. Доказательства, подтверждающие обоснованность различия между этими двумя типами, включают различия в ответе на монотерапию антидепрессантами, нейрокогнитивные показатели, генетические эффекты и результаты нейровизуализации.

Учитывая эти доказательства и клиническую пользу от выделения двух типов, в МКБ-11 биполярное расстройство также разделили на тип I и тип II.

Дисморфофобическое расстройство

Люди с дисморфофобическими расстройствами постоянно озабочены одним или несколькими дефектами или недостатками своего внешнего вида, которые либо незаметны, либо незначительно заметны для окружающих. Озабоченность сопровождается повторяющимся и чрез-мерным поведением, включающим повторяющееся изуче-ние внешнего вида или тяжести дефекта, чрезмерными попытками скрыть или изменить обнаруженный дефект, выраженным избеганием социальных контактов, тригге-ров, которые повышают беспокойство по поводу обнаруженного дефекта.

Впервые диагноз, звучащий как «дисморфофобия», был включен в DSM-III-R. В МКБ-10 он был неоправданно включен в состав ипохондрии, с указанием, что в случае бредовых установок его следует классифицировать как бредовое расстройство. Это создало условия, в которых такие расстройства распознавались как различные без полноценного распознавания тяжести расстройства, которое может включать убеждения, кажущиеся бредовыми из-за степени убежденности и постоянства, с которыми они присутствуют.

Учитывая особенность симптоматики, распространенности среди населения и схожести симптоматики с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), дисморфофобия была включена в группу «Обсессивно-компульсивное и близкие к нему расстройства» (OCRD) МКБ-11.

Обонятельное расстройство

Это состояние характеризуется постоянной озабоченностью и убежденностью, что чье-то тело (или дыхание) испускает неприятный или неприличный запах, которое в действительности либо незаметно, либо еле заметно для окружающих.

В ответ на собственную озабоченность люди производят повторяющееся и чрезмерное поведения, например, неоднократно проверяют запах от тела или проверяют кажущийся источник запаха; данные действия регулярно повторяются; предпринимают чрезмерные попытки замаскировать, изменить или предотвратить запах; или активно избегают социальных ситуаций или триггеров, которые повышают беспокойство по поводу неприятного запаха. Люди с этим расстройством боятся или убеждены, что другие заметят этот запах, отвергнут или унизят их. В МКБ-11 обонятельное расстройство включено в группу OCRD, т.к. имеет феноменологическое сходство с другими расстройствами в этой группе, такими как постоянная тревога и связанные с ней повторяющиеся действия.

Хоардинг

Патологическое накопительство (хоардинг) характеризуется накоплением вещей из-за их чрезмерного приобретения или трудностей с их выбрасыванием независимо от их фактической ценности. Чрезмерное приобретение характеризуется повторяющимися побуждениями или поведением, связанным с накоплением или покупкой предметов. Сложность выбрасывания характеризуется мыслями о необходимости сохранять предметы и переживаниями при необходимости отказаться от них. Накопление приводит к захламлению жилых помещений до состояния, когда в них становится небезопасно находиться.

Несмотря на то, что хоардинг может быть проявлением широкого спектра психических и поведенческих расстройств и других состояний, включая обсессивно-компульсивное расстройство, депрессивные расстройства, шизофрению, деменцию, расстройства аутистического спектра и синдрома Прадера–Вилли – имеется достаточно доказательств, подтверждающих, что хоардинг представляет собой отдельное уникальное расстройство. Люди, страдающие хоардингом, не диагностируются и не лечатся, что и привело к необходимости включения его в МКБ-11.

Экскориативное расстройство

Новая диагностическая единица, расстройство повторяющегося телесного поведения, добавлена в группу OCRD. Она включает в себя трихотилломанию (которая в МКБ-10 была включена в группу патологически привычных действий и импульсивных расстройств) и новое состояние, расстройство экскориации (также известное как кожно-травматическое расстройство).

Расстройство экскориации характеризуется повторяющимися действиями с собственной кожей, приводящими к ее повреждениям, а также сопровождается неудачными попытками остановить или уменьшить это поведение. Повреждения кожи должны быть достаточно тяжелыми, приводящими к выраженному дистрессу или ухудшению функционирования. Экскориативное расстройство (включая трихотилломанию) отличается от других OCRD тем, что когнитивные явления (такие как навязчивые мысли, идеи, тревоги) редко предшествуют поведению, однако часто вместо них поведению предшествуют чувственные переживания. Его включение в группу OCRD основано на общей феноменологии, моделях семейной агрегации и предполагаемых общих этиологических механизмах с другими нарушениями в этой группе.

Комплексное посттравматическое стрессовое расстройство

Комплексное посттравматическое стрессовое расстройство (комплексное ПТСР) чаще всего наступает вслед за тяжелыми стрессорами длительного характера или после множественных или повторных неблагоприятных событий, от которых трудно или невозможно спастись, таких, как пытки, рабство, кампании геноцида, длительное домашнее насилие или повторное детское сексуальное или физическое насилие.

Профиль симптомов характеризуется тремя основными проявлениями ПТСР (повторные переживания травматического события или переживание этих событий как происходящих в настоящем в виде флэшбэков или кошмаров; избегание мыслей, воспоминаний, действий, ситуаций или людей, напоминающих о событии; стойкое ощущение существующей угрозы), которые сопровождаются дополнительными постоянными и повсеместными и стойкими нарушениями регуляции, самооценки и межличностного функционирования.

Добавление комплексного ПТСР в МКБ-11 оправдано доказательствами того, что люди с этим расстройством имеют худший прогноз и эффект от различных методов лечения по сравнению людьми с ПТСР. Комплексное ПТСР заменяет перекрывающуюся категорию МКБ-10 устойчивых изменений личности после травматического опыта.

Затяжное расстройство горевания

Затяжное расстройство горевания описывает аномально стойкие и инвалидизирующие реакции на утрату. После смерти партнера, родителя, ребенка или другого человека, близкого к скорбящему, наблюдается постоянная и повсеместная реакция горя, характеризующаяся длительной или постоянной тоской по умершему, сопровождающейся сильной эмоциональной болью. Симптомы могут включать грусть, вину, гнев, отрицание, трудность принятия смерти, чувство, что человек утратил часть себя, неспособность испытывать позитивное настроение, утрату эмоциональности и трудности в общении с обществом или другими вида-ми деятельности. Реакция горя должна сохраняться в тече-ние нетипично долгого промежутка времени после потери (более шести месяцев) и явно превышать ожидаемые социальные, культуральные или религиозные нормы для социума и контекста человека.

В то время как большинство людей сообщают о, как минимум, частичном облегчении боли острой реакции горя через шесть месяцев после утраты, те, кто по-прежнему переживает тяжелые реакции горя, чаще испытывают значительные нарушения в функционировании. Включение затяжной реакции горя в МКБ-11 является ответом на растущее количество явных и изнурительных состояний, которые не описаны адекватно в диагнозах МКБ-10. Ее включение и дифференциация от нормальных реакций на утраты и эпизодов депрессии важны из-за различных подходов к выбору лечения и прогноза этих состояний.

Компульсивное переедание (приступообразное переедание)

Компульсивное переедание характеризуется частыми, повторяющимися эпизодами обжорства (например, раз в неделю или чаще в течение нескольких месяцев). Эпизод компульсивного переедания – это отдельный период времени, в течение которого человек испытывает субъективную потерю контроля над едой, ест заметно больше или иначе, чем обычно, и чувствует себя неспособным прекратить есть или ограничить тип или количество съеденной пищи.

Переедание очень тяжело переживается и часто сопровождается такими отрицательными эмоциями, как вина или отвращение. Однако, в отличие от нервной булимии, эпизоды компульсивного переедания, как правило, не сопровождаются неадекватным компенсаторным поведением, нацеленным на предотвращение увеличения веса (например, вызывание рвоты, злоупотребление слабительными или клизмами, тяжелые физические нагрузки). Хотя компульсивное переедание часто связано с увеличением веса и ожирением, эти особенности не являются обязательными, и расстройство может присутствовать у людей с нормальным весом.

Добавление компульсивного переедания в МКБ-11 основано на обширном исследовании, которое появилось в течение прошлых 20 лет и подтверждает его обоснованность и клиническую пользу. Люди, которые сообщают об эпизодах переедания без неадекватного компенсаторного поведения, представляют собой наиболее распространенную группу среди тех, кто получает по МКБ-10 диагнозы друго-го специфического или неуточненного пищевого расстройства. Таким образом, ожидается, что включение компульсивного переедания уменьшит частоту этих диагнозов.

Расстройство избегающего или ограничительного пищевого поведения

Расстройство избегающего или ограничительного пищевого поведения (ARFID) характеризуется ненормальной едой или кормлением, что приводит к потреблению недостаточного количества или недостаточно разнообразной для удовлетворения потребностей в энергии или питательных элементов пище. В результате происходит значительная потеря веса, неспособность набрать ожидаемый вес у ребенка или при беременности; клинически значимый дефицит питательных веществ, зависимость от пероральных пищевых добавок или кормление через трубки; или иным образом отрицательно влияет на здоровье человека, или приводит к значительным функциональным нарушениям.

ARFID отличается от нервной анорексии отсутствием озабоченности по поводу веса или фигуры. Его включение в МКБ-11 можно рассматривать как расширение категории МКБ-10 «Расстройство питания в младенческом и детском возрасте» и, вероятно, улучшит клиническую полезность раздела на протяжении всей жизни, то есть, в отличие от своего аналога МКБ-10, ARFID распространяется на детей, подростков и взрослых, а также поддерживает согласованность с DSM-5.

Дисфория целостности восприятия тела

Дисфория целостности восприятия тела – это редкое заболевание, характеризующееся постоянным желанием иметь конкретную физическую инвалидность (например, ампутация, параплегия, слепота, глухота), начиная с детства или раннего подросткового возраста. Желание может проявляться несколькими способами, включая фантазию о желаемой физической инвалидности, симуляционное поведение (например, длительное сидение в инвалидной коляске или использование протезов для ног, чтобы симулировать слабость в ногах), и трату времени на поиск путей достижения желаемой инвалидности.

Озабоченность желанием иметь физическую нетрудоспособность (включая время, потраченное на притворство) значительно влияет на производительность, досуг или социальное функционирование (например, человек не желает иметь близкие отношения, потому что это затруднит его притворство). Кроме того, у некоторой части этих людей желание и озабоченность выходят за рамки фантазии, и они стремятся к реализации желания с помощью хирургических средств (проведение выборочной ампутации здоровой конечности) или путем самостоятельного повреждения конечности до такой степени, что ампутация является единственным терапевтическим вариантом (например, замораживание конечности в сухом льду).

Игровое расстройство

В связи с тем, что в последние годы популярность онлайн-игр значительно возросла, были замечены проблемы с чрезмерным участием в играх. Игровое расстройство было включено в недавно добавленную диагностическую группу под названием «Расстройства, вызванные зависимым поведением» (которая также содержит патологический гэмблинг) в ответ на глобальные опасения по поводу воздействия проблемной игровой деятельности, особенно онлайн.

Игровое расстройство характеризуется паттерном постоянных или периодических игр в Интернете или в автономном режиме («компьютерные игры» или «видеоигры»), что проявляется в нарушении контроля над поведением (например, невозможность ограничить количество времени, затрачиваемого на игры), уделяя все большее внимание играм до такой степени, что они имеют приоритет над другими жизненными интересами и повседневной деятельностью; и продолжение или усиление интенсивности игры, несмотря на негативные последствия (например, увольнение с работы из-за чрезмерных пропусков по причине игр). Игровое расстройство отличается от непатологического игрового поведения тем, что вызывает клинически значимое ухудшение состояния или функционирования.

Компульсивное сексуальное расстройство поведения

Компульсивное сексуальное расстройство поведения характеризуется постоянной неспособностью контролировать интенсивные повторяющиеся сексуальные импульсы или побуждения, что приводит к повторяющемуся сексуальному поведению в течение продолжительного периода (шесть месяцев или более), который вызывает заметный дистресс или нарушения в личных, семейных, социальных, образовательных, профессиональных или других важных сферах деятельности.

Возможные проявления расстройства включают в себя: а) повторяющиеся сексуальные действия становятся центром жизни человека до такой степени, что он пренебрегает здоровьем, личной гигиеной и интересами других; б) человек предпринимает многочисленные безуспешные попытки контролировать или существенно сократить повторяющееся сексуальное поведение; в) индивид продолжает практиковать сексуальное поведение несмотря на то, что оно больше не приносит никакого удовлетворения.

Несмотря на то, что это расстройство феноменологически напоминает зависимость от психоактивных веществ (ПАВ), в МКБ-11 оно включено в группу компульсивных расстройств по причине недостатка доказательной информации об эквивалентности процессов, участвующих в формировании и поддержании расстройств зависимости от ПАВ и поведенческих зависимостей. Включение этого расстройства в МКБ-11 будет способствовать лучшей доступности лечения для таких пациентов и, возможно, снижению чувства стыда и вины, которые часто затрудняют обращение людей за помощью.

Интермиттирующее эксплозивное расстройство

Интермиттирующее эксплозивное расстройство характеризуется повторяющимися краткими эпизодами словесной или физической агрессии или разрушением имущества. Эти эпизоды отражают неспособность контролировать агрессивные импульсы, причем интенсивность вспышки или степень агрессивности совершенно непропорциональны провоцирую-щим или предшествующим психосоциальным стрессам.

Поскольку такие эпизоды могут возникать при множестве других состояний (оппозиционно-вызывающее расстройство, расстройство поведения, биполярное расстройство и пр.), если эти эпизоды лучше объясняются другими расстройствами, то диагноз не ставится.

Хотя интермиттирующее эксплозивное расстройство было введено в DSM-III-R, оно появилось в МКБ-10 только в качестве термина включения в разделе «Другие расстройства привычки и импульсов». С учетом убедительных доказательств обоснованности и клинической пользы, этот диагноз включен в раздел «Расстройства импульсного контроля МКБ-11».

Предменструальное дисфорическое расстройство

Предменструальное дисфорическое расстройство (ПМДР) характеризуется множеством тяжелых нарушений настроения, соматических или когнитивных симптомов, которые начинаются за несколько дней до начала менструаций, быстро уменьшаются в течение нескольких последующих дней и через неделю от начала менструации становятся минимальным или полностью отсутствуют.

Для диагностики нужно, чтобы симптомы нарушения эмоций (подавленное настроение, раздражительность), соматические (вялость, боли в суставах, переедание) или когнитивные симптомы (трудности в концентрации внимания, забывчивость) возникали во время менструальных циклов на протяжении всего прошлого года. Симптомы должны быть достаточно серьезными, чтобы вызывать значительный дистресс или выраженное ухудшение личного, семейного, социального, образовательного, профессионального или другого существенного функционирования и не должны объясняться наличием другого психического расстройства.

В МКБ-11 ПМДР дифференцируется от гораздо более распространенного синдрома предменструального напряжения по тяжести симптомов и требования, чтобы они вызывали значительный дистресс или ухудшение. Включение ПМДР в исследовательскую часть DSM-III-R и DSM-IV стимулировало большое количество исследований, которые подтвердили его обоснованность и надежность, что привело к его включению в МКБ-11 и DSM-5. Хотя его основное место в МКБ-11 находится в главе о болезнях мочеполовой системы, ПМДР перекрестно перечислено в подгруппе депрессивных расстройств из-за выраженной эмоциональной симптоматики.

Перевод на русский язык организован Советом молодых ученых Российского общества психиатров при поддержке Всемирной психиатрической ассоциации.

Поддержите нас подпиской на Patreon

Перевод: Пикиреня В.И. (Минск)

Редакция: к.м.н. Резников М.К. (Воронеж)

Источник: Reed GM, First MB, Kogan CS, et al. Innovations and changes in the ICD-11 classification of mental, behavioural and neurodevelopmental disorders. World Psychiatry

. 2019;18(1):3–19. doi:10.1002/wps.20611

Классификация

С учетом времени возникновения, особенностей течения и преобладающей симптоматики различают два вида ЭЭ:

• Первый. Ранняя эпилептическая энцефалопатия. Течение тяжелое, превалируют усугубляющиеся нарушения речи, интеллекта, познавательных способностей. В группу входят синдромы Леннокса и Отахары, детский спазм и пр.
• Второй. Чаще диагностируется у взрослых. Пароксизмы отсутствуют, эпи-активность выявляется только по данным дополнительных исследований. Наблюдаются поведенческие, когнитивные, психические и социальные нарушения.

Симптомы у детей

Перечень осложнений первого рода включает изменения психики и поведения, нейропсихологические расстройства, характерные для органических заболеваний ЦНС. У грудничков выявляется частое срыгивание, проблемы при грудном вскармливании, плохой сон, повышение мышечного тонуса, перебои в работе сердца. Возможны неадекватные реакции на внешние раздражители (звуки, свет, изменение положения тела), беспокойство, капризы, частый плач.
У дошкольников сохраняется повышенный мышечный тонус, проблемы со сном, обмороки и сильные головные боли. В эмоциональной сфере отмечаются частые приступы гнева, неустойчивость настроения, неуверенность, в когнитивной — сложности при переключении внимания, плохое запоминание. Начинается формирование эпилептоидной ригидности.

У детей школьного возраста на первый план выходят расстройства познавательной деятельности. Пациенты плохо запоминают материал, не справляются с заданиями, тяжело адаптируются к новым правилам и обстановке. Сохраняются головокружения, головные боли, обморочные состояния. Завершается формирование эпилептоидного типа личности.

ЭЭ становится причиной комплексных нарушений психики, речевой сферы, физического развития и двигательных навыков. При прогрессирующем течении возможны гидроцефалия, олигофрения, слабоумие, депрессии, мании, психозы. Неспособность к обучению оборачивается социальной дезадаптацией, невозможностью получения профессии, потребностью в постороннем уходе. При своевременном начале лечения ЭЭ в достаточной степени компенсируется, дети оканчивают школу, работают, создают семьи.

Характеристика эпилептической энцефалопатии без судорожных пароксизмов у детей

 У детей больных бессудорожной эпилептической энцефалопатией выявлялся очаг эпиактивности без грубых общемозговых изменений, тогда, как при наличии судорожных пароксизмов очаги эпиактивности отмечались на фоне грубых общемозговых изменений.

Ключевые слова: эпилептическая энцефалопатия, диагностика, дети

Актуальность. Эпилептическая энцефалопатия — это состояние, где патологический измененный электрогенез головного мозга является причиной нарушений функций головного мозга. При которой эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга [2, 6]. Эти расстройства составляют по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40 % поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств [1] и до 3–10 % всех эпилептических расстройств [4]. Во всех таких случаях поводом обращения пациента к врачу являются дискоммуникативные, интеллектуальные, педагогические, психотические, поведенческие, эмоциональные расстройства.

Трудности правильной диагностики неврологического статуса таких больных заключаются в том, что в момент обращения нет специфических жалоб на припадки, хотя в части случаев при опросе можно их выявить в анамнезе. Поскольку жалобы не носят специфического неврологического характера, нередко эти пациенты попадают в поле наблюдения и ведения психиатров или дефектологов [3, 7].

Информативным и безопасным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма с использованием гипервентиляции, фотостимуляции и записи с депривацией сна или во сне [2, 5].

В последние годы все большее внимание уделяется изучению возможностей диагностики и лечения бессудорожной форме эпилептической энцефалопатии (БФЭЭ) поскольку многие её аспекты мало разработаны.

Цель исследования: изучить клинико-электроэнцефалографические показатели детей с бессудорожной формы эпилептической энцефалопатии.

Материалы иметоды исследования: в основу исследования вошли 15 детей с диагнозом БФЭЭ. Средний возраст наблюдаемых детей с БФЭЭ составил 8,1±0,6 лет. Дебют заболевания составил 5,1±0,49 лет, а длительность в среднем составила 3,5±0,54 лет и варьировала в пределах от 1 месяца до 13 лет. Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствовали, либо возникали очень редко или в анамнезе (12,0 %).

Особенности неврологического статуса детей с БФЭЭ характеризовались низким процентом наличия косоглазия (16 % против 24 %; Р

В данной работе использовались общеклинические, неврологические и инструментальные методы исследования (ЭЭГ).

Результаты исследования: При ЭЭГ-мониторировании во время бодрствования зарегистрирован задний доминантный ритм 6–7 Гц и 8–9 Гц с распространением на заднелобные отделы мозга (10 %), лобные отделы (20 %) и височные отделы (60 %), фоновая запись представлена диффузными волнами медленного диапазона (30 %). РФС без значимых изменений (50 %). ГВ на 3 минуте ГВ БС регистрируется вспышка высокоамплитудной медленоволновой активности тета и дельта диапазона периодом до 2 секунд (30 %) и у 20 % без значимых изменений.

ЭЭГ сна: с 1 стадии nREM — сна БС в пределах мозга периодически регистрируются медленные комплексы острая медленная волна, периодами до 10 секунд — на видео синхронных движений нет (32 %), а также замедление ЗДР с появлениями ритмичной тета активности в центральной области (28 %). Вертекс потенциалы симметричны и локализованы в передних отделах мозга (28 %)

Также на ЭЭГ во 2 стадии медленоволнового сна регистрируется генерализованная «быстрая активность» с частотой 20Гц, акцентом в лобных отделах мозга и периодом до 1 секунды (28 %).

Стадии сна достаточно дифференцированы, однако физиологические паттерны («сонные веретена» и К-комплексы, вертекс потенциалы) сна мало представлены на ЭЭГ записи, вследствие доминирующей эпилептиформной активности (28 %). В некоторых случаях «сонные веретена» гиперсинхронны амплитудой до 120мкВ и представлены в передних отделах (40 %). К-комплексы высокоамплитудные с выраженной негативной фазой (амплитуда 180 кВ) (40 %).

Согласно анализу заключений видео ЭЭГ-мониторинга нами установлена патологическая ЭЭГ у 80 % больных, характеризующаяся продолжительной эпилептиформной активностью в лобных отделах мозга (52 %) и по типу ДЭПД (20 %), картина ЭЭГ субклинического атонического приступа 8 %.

Дальнейшее наше исследование было посвящено анализу локализации эпилептиформной активности в зависимости от психологического развития детей с БЭЭ. Так, ЭЭГ картина характеризовалась лобными фокусами эпилептиформной активности. У 10 пациентов обращение было связано с расстройствами поведения, у 3 были тяжелые расстройства психического развития типа аутизма, у 1 пациентки — галлюцинаторно-кататонические нарушения. Таким образом, при лобных эпилептических фокусах преобладали формы патологии поведенческого, социального и психотического круга.

Поведенческие нарушения преобладали у пациентов с левосторонними фокусами. Особенно характерна высокая частота билатерально-синхронных лобных разрядов (56,7 %) и дополнительно (15 %) вторичной билатеральной синхронизации в лобных отделах при латерализованных фокусах, что говорит о роли вовлечения медиальных лимбических лобных структур (поясной извилины и орбитофронтальной коры).

В ходе исследований у детей с поведенческими и психическими нарушениями без эпилептических припадков в 31,8 % случаях были выявлены височные эпилептические фокусы. Клиническая картина при височных разрядах разделилась на два основных массива: нарушения речевых функций у 3 пациентов с левосторонним фокусом на ЭЭГ; общие, неспецифические в отношении локальных нейропсихологических функции расстройств развития, личности, эмоционально-аффективные невротические нарушения у 4 больных с правосторонними фокусами. Латерализация выявилась и при анализе нарушений речевых и языковых функций: нарушения семантических и прагматических аспектов речи и языковой памяти наблюдались чаще при левополушарных фокусах, а таковые звукопроизношения и восприятия интонационных аспектов речи преобладали при правополушарных фокусах.

Таким образом, при височных фокусах клиническая картина точно соответствует функциональной специализации области локализации эпилептических нарушений.

Анализ собственных данных ЭЭГ исследований показывает, что центротемпоральные спайки могут являться причиной тяжелых речевых, познавательных, психических, поведенческих нарушений у детей без эпилептических припадков, из чего следует, что «роландический фокус не так доброкачествен, как когда-то считалось».

Исходя из наших наблюдений можно заключить, что основным ЭЭГ-феноменом наряду с высокоамплитудной активностью было грубое нарушение ритмики. Высокоамплитудная активность имела медленный характер, часто сочетаясь с эпилептиформной. Такое грубое нарушение биоэлектрических ритмов указывает на тяжелое расстройство функции структур головного мозга, являющихся, как правило, при парциальных формах эпилепсии пейсмекерами эпилептической активности. Это собственно и определяет отсутствие у пациентов эпилептических припадков при вышеуказанных нарушениях психики, что особенно важно, так как в настоящее время концепция генетического механизма поведенческих расстройств и нарушений развития у подобного контингента больных, а также дисфункции трансмиттерных систем мозга (дофаминергической и др.) находит подтверждение лишь в единичных случаях. Описанные структурные изменения, которые могут сохраняться и при прекращении эпилептической активности, являются причиной персистирования клинических нарушений.

Литература:

1. Зенков Л. Р. Клиническая эпилептология (руководство для врачей). — М. Медицинское информационное издательство, 2012. — 416 с.
2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас электроэнцефалографической диагностики. — М.: Альварес Паблишинг, 2014.
3. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: Руководство для врачей / Под ред. П. А. Темина, М. Ю. Никаноровой. — 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина, 2009. — 656 с.
4. Akre B., Rasmussen M; Lundby R. Pyridoxine — dependent seizures //Norwegian Journal In formation. — 2014. — Р. 162–164.
5. Alkan A., Kutlu R., Aslan M. Pyridoxine — Dependent Seizures: Magnetic Resonance Spectroscopy Findings // Journal of Child Neurology. — 2014. — Vol. 19, № 1. — Р 75.
6. Berkovic S., Howell R., Hay D. Epilepsies in twins: genetics of the major epilepsy syndromes //Ann. Neurol. — 2014. — V. 43. — P. 435–445.
7. Najafi Reza Mohammad, Tamizifar Babak. Drug discontinuation in epileptic children: predictive value of the EEG // Archives of Iranian Medicine. -2012. -Vol. 5, № 3, — P. 157–161.

Диагностика

Производится неврологом, предполагает проведение комплексного обследования с использованием следующих методов:

• Неврологический осмотр. Включает исследование рефлексов, мышечной силы, различных видов чувствительности.
• Нейровизуализация. На электроэнцефалограммах видны участки эпиактивности. На МРТ могут просматриваться признаки структурных изменений. По данным дуплексного сканирования и допплерографии оценивается мозговое кровообращение.
• Консультация психиатра. Предполагает изучение характериологических, когнитивных, поведенческих особенностей, уточнение тяжести психических нарушений.
• Психологические тесты. Включают опросники, проективные методы, патопсихологическое обследование.
• Лабораторные анализы. Информативны при некоторых наследственных и метаболических вариантах расстройства.

Характер психических и неврологических проявлений коррелирует с расположением эпиочага на ЭЭГ. При локализации в левом полушарии превалируют расстройства речи, письма и счета, в правом — дезартикуляция, неспособность регулировать и распознавать изменения тона, ритма и интонации в разговоре, трудности при определении расположения и размера объектов. При поражении срединных структур отмечаются эксцентричное, асоциальное или агрессивное поведение, аутизм.

При отсутствии приступов определить, что это у взрослых, бывает непросто. В пользу эпилептической природы энцефалопатии свидетельствует совпадение расположения очага с нарушениями определенных психических функций, связь между эпиактивностью и появлением симптомов, улучшение состояния при приеме противоэпилептических препаратов.

Альфа-Ритм

Перунова Н.Ю., невролог-эпилептолог, д.м.н.

Детские эпилептические энцефалопатии с паттерном продолженной спайк-волновой активности во сне (CSWS, «continuous spike waves during slow wave sleep») принято рассматривать как модель воздействия эпилептиформной активности на высшие психические функции. Такие энцефалопатии, как эпилептический электрический статус медленноволнового сна (ESES, «electrical status epilepticus during slow wave sleep») и эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера, считаются отдельными формами единого континуума.

Выраженность резидуального дефицита, формирующегося в исходе этих заболеваний, пропорциональна продолжительности активного периода. Критической длительностью активного периода эпилептических энцефалопатий с CSWS (ЭЭ с CSWS) предложено считать срок от 2 до 3 лет, после чего полноценное восстановление интеллектуальных функций невозможно.

В качестве отрицательных факторов прогноза ЭЭ с CSWS выделяют ранний возраст дебюта (до 3 лет), большую продолжительность активной фазы течения заболевания (более 3 лет), низкий уровень и длительное время диагностики, отсутствие ответа на терапию. Прогноз нарушений речи при эпилептических энцефалопатиях с CSWS считается неблагоприятным при дебюте заболевания в возрасте до 3 лет, сохранении речевых нарушений более 1 года.

В течении ЭЭ с CSWS предложено выделять активный период, характеризующийся персистированием паттерна CSWS, и резидуальный период. Проспективные исследования, содержащие информацию о динамике течения ЭЭ с CSWS, немногочисленны. Анализируются данные по группам из 11-18 пациентов (детей, подростков, молодых взрослых), длительность наблюдения от 5 до 9 лет, максимально – 16 лет.

Основными синдромами ЭЭ с CSWS являются наличие эпилептических припадков, расстройства поведения, когнитивные нарушения, нарушения речи, изменения на ЭЭГ.

Эпилептические припадки возникают у 80-90% пациентов, страдающих ЭЭ с CSWS. Назначение антиконвульсантов оказывается эффективным в отношении контроля припадков в 60% случаев, однако воздействие на эпилептиформную активность является недостаточным В отдаленном периоде эпилептические припадки могут сохраняться у 14% пациентов.

Рис.1. Сравнительная частота различных видов эпилептических припадков у пациентов с ЭЭ с CSWS (Перунова Н.Ю., Томенко Т.Р., 2004). ПП – простые парциальные; ВГСП – вторично-генерализованные судорожные припадки; АА – атипичные абсансы; ПАД. – эпилептические падения; СП – сложные парциальные припадки.

Рис.2. Фрагмент иктального паттерна парциального моторного (брахиофациального) припадка, развившегося во сне у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Рис.3. Фрагмент иктального паттерна атипичного абсанса у пациента с ЭЭ с CSWS. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Расстройства поведения в острой фазе ЭЭ с CSWS наблюдаются у 90% детей, однако при проспективном наблюдении у 75% из них отмечается постепенное снижение выраженности поведенческих нарушений.

Когнитивные нарушения в активном периоде ЭЭ с CSWS встречаются у 90% пациентов. Хорошее восстановление когнитивных функций возможно только у 10%, обучение в массовой школе – у 12%. Выраженный интеллектуальный дефицит в отдаленном периоде сохраняется у 18% подростков и молодых взрослых.

Полный регресс нарушений речи в исходе ЭЭ с CSWS возможен в 17-18% случаев, частичное восстановление нарушений речи — в 37-40%. У 50-60% пациентов речевые нарушения сохраняются в течение всей жизни.

Продолженная эпилептиформная активность с индексом более 50% — облигатный симптом ЭЭ с CSWS. В активном периоде эпилептиформная активность оценивается как диффузная в 40%, случаев, как диффузная с региональными преобладанием — в 60%. Клинические проявления ЭЭ с CSWS и характеристики эпилептиформной активности не всегда совпадают Персистирование изменений на ЭЭГ при LKS регистрируется до 5 лет, при ESES до 9 лет.

Рис.4. Фрагмент ЭЭГ сна пациента с ЭЭ с CSWS. Эпилептический электрический статус медленноволнового сна. Архив МКДЦ «Альфа-ритм».

Рис.5. Динамика основных синдромов ЭЭ с CSWS (собственная реконструкция по данным метаанализа).

К сожалению, доступные в настоящее время терапевтические воздействия на ЭЭ с CSWS недостаточно эффективны, что заставляет считать проблему ЭЭ с CSWS одной из наиболее актуальных и нерешенных в детской эпилептологии.

(Обзор составлен по данным публикаций: Smith MC. et al., 2003; Rossi PG. et al., 2004; Nickels K, Wirrell E., 2006; Tassinari CA, Rubboli G., 2006; Van Hirtum-Das M. et al., 2006; Wang S. et al., 2006; Praline J, et al., 2006; Scholtes FB. et al., 2010; García-Peñas JJ., 2010; Liukkonen E. et al., 2010; Loddenkemper T. et al., 2011.)

Стоимость услуг

В данном перечне представлены не все цены на услуги, которые предоставляет наша клиника. С полным прайсом можно ознакомиться на странице «Цены», либо по телефону: 8(969)060-93-93. Первичная консультация БЕСПЛАТНА!

Лечение

Программа лечения эпилептических энцефалопатий составляется индивидуально с учетом возраста, разновидности и причин возникновения болезни. В рамках терапии ЭЭ применяются следующие лекарственные средства:

• Противосудорожные. Расслабляют мышцы, устраняют судорожные приступы. В качестве препаратов первой линии обычно используют вальпроевую кислоту.
• Транквилизаторы. Показаны больным с малыми припадками.
• Седативные. Помогают стабилизировать эмоциональное состояние.
• Сосудорасширяющие. Улучшают кровоток в церебральных структурах.
• Ноотропы. Повышают активность мозговых клеток, способствуют развитию памяти, внимания.
• Витамины, аминокислоты. Стимулируют обменные процессы в нервной ткани.

Дополнительно применяют немедикаментозные методы. Детям показаны психокоррекционные занятия, работа с логопедом. Всем пациентам полезны ЛФК, массаж. Рекомендована нормализация режима дня, продуманное чередование нагрузок и периодов отдыха. Прогноз определяется формой болезни, своевременностью и адекватностью медицинской помощи.

Записаться на прием к неврологу в клинике «Лето» можно по тел. 8(969)060-93-93.