ДЦП: повседневная жизнь как ресурс для реабилитации

Что мы делаем не так

«В нашей стране получить честный ответ очень трудно, – считает детский невролог Анна ОСТРОВЕРХОВА. – Родители смутно представляют, каких результатов им ждать от реабилитации, хватаются за каждую возможность показать ребенка “модному” доктору, получить второе (читай: “сто пятое”) мнение, ищут тех, кто обещает поставить ребенка на ноги, порой отдавая последние деньги на чудо-процедуры, волшебные лекарства. Большинство родителей считают, что все зависит от упорства и интенсивности занятий: если активно заниматься, то ребенка можно “вытянуть”, и он будет ходить.
За идеей восстановления ребенка теряется сам ребенок.

Все его детство проходит под знаменем реабилитации, зачастую времени на само детство не остается: бесконечные болезненные и абсолютно неэффективные инъекции ноотропов и витаминов, курсы бесполезного массажа, ЛФК через боль и слезы. Очень часто усилия прикладываются совершенно не в том направлении: проводятся сложные и неэффективные мероприятия, а на простые, но жизненно необходимые вещи не хватает ни сил, ни времени, ни понимания, что эти действия – единственное, что действительно нужно ребенку.

Я вижу детей с тяжелым ДЦП (V уровня по GMFCS), которые всю жизнь «лечатся», получают курсы ноотропов и препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, которым ежемесячно делают массаж. Спустя 10-14 лет у родителей ребенка с тетрапарезом, с сильнейшими контрактурами, со спастическими вывихами /подвывихами бедер, выраженным болевым синдромом, выраженным дефицитом массы тела уже только одна просьба: убрать тонус и контрактуры, чтоб ребенок не мучился от болевого синдрома, чтоб было чуть легче за ним ухаживать. Уже не ждут, что заговорит или хотя бы научится держать голову.

Почему нет таких «запущенных» детей (которых наши родители отчаянно «лечили» всю жизнь) в развитых странах? Что они делают не так, как мы?

Во-первых, родители получают развернутый диагноз с определением уровня моторных и коммуникативных функций ребенка. Во-вторых, зная степень нарушения двигательных функций по шкале GMFCS, врачи определяют реабилитационный прогноз и потенциал ребенка и честно сообщают его родителям, не кормя несбыточные мечты и надежды родителей на полное восстановление ребенка. В-третьих, выбирают адекватные цели реабилитации.

В описанном выше примере ребенку, вероятнее всего, установят баклофеновую помпу для уменьшения тонуса, возможно оперативное лечение для уменьшения боли, родители будут использовать специальные приемы позиционирования для профилактики контрактур, ребенку подберут адекватное питание, он будет проходить профосмотры, включающие рентгенографию тазобедренных суставов. Семье будет оказана психологическая поддержка, родителей обучат альтернативным способам коммуникации с ребенком.

Но это – очередная иллюстрация того, что лучше горькая правда, чем сладкая ложь. Да, у ребенка точно так же не будет возможности самостоятельно передвигаться и совершать целенаправленные действия, но он будет адекватного веса, без контрактур, вывихов и болевого синдрома, скорее всего, у него будут силы для невербальной коммуникации, а родителям будет значительно легче ухаживать за ним в подростковом возрасте».

Кто в группе риска?

К факторам, которые свидетельствуют о повышенном риске развития ДЦП во время беременности, относятся:

• Многоплодная беременность и смерть одного из плодов.
• Низкий вес при рождении – менее 2,5 кг.
• Преждевременные роды (в срок до 28 недель). Чем раньше происходят роды, тем выше вероятность развития ДЦП.

Повышенный риск развития ДЦП во время родов связан со следующими факторами:

• Тазовое предлежание плода.
• Стремительные роды.
• Узкий таз матери.
• Крупный плод.
• Чрезмерно сильная родовая деятельность.
• Затяжные роды.
• Дискоординированная родовая деятельность.
• Длительный безводный период перед родами.
• Обвитие пуповиной.

Преждевременные роды повышают риск развития ДЦП у ребенка. Фото: wavebreakmedia_micro / freepik.com
Также вероятность развития детского церебрального паралича уже после родов повышается при наличии следующих заболеваний и нарушений:

• Бактериальный менингит.
• Вирусный энцефалит.
• Тяжелая или нелеченая желтуха.

Преждевременные роды и профилактика ДЦП

Шемятовская Ольга Дмитриевна, невролог клиники DocMed:

«Причинами ДЦП может быть все, что оказывает негативное влияние на развивающийся мозг плода или новорожденного (преждевременные роды, задержка внутриутробного развития, многоплодная беременность, инфекции, асфиксия, нелеченый гипотиреоз матери, врожденные пороки развития, перинатальный инсульт). Часто конкретная причина не определяется.
Меры профилактики:

• снижение вероятности преждевременных родов;
• дородовое введение сульфата магния женщинам с риском преждевременных родов (снижает частоту и тяжесть ДЦП по результатам исследований);
• пережатие пуповины не менее, чем через 30-60 секунд после рождения — у детей, которые не нуждаются в экстренных реанимационных мероприятиях (для снижения риска внутрижелудочкового кровоизлияния);
• поддержание адекватной вентиляции (в том числе, вовремя начать ИВЛ);
• своевременное и адекватное кормление;
• контроль судорог;
• лечение любых причин, ухудшающих состояние;
• терапевтическая гипотермия (улучшает выживаемость и исходы для малышей с асфиксией)».

Принципы реабилитации с позиции доказательной медицины

Фото: Анна Гальперина
Представления о реабилитации детей с ДЦП на постсоветском пространстве и в развитых странах отличаются.

«У нас принято считать, – делится Анна Островерхова, – что лечение ДЦП заключается в том, чтобы устранить поломку, которая привела к заболеванию. Если причина ДЦП кроется в поражении тканей мозга, то нужно в обязательном порядке «помогать» мозгу, пытаясь «залатать» место поражения, назначая препараты, содержащие вытяжки мозга свиней и коров, обязательно «улучшать» кровообращение и сдабривать клетки мозга витаминами. Ну а физические методы реабилитации заключаются только в том, чтобы улучшить/ развить нарушенную двигательную функцию, и включают в себя назначение массажа для снятия мышечного тонуса, пассивной гимнастики, дети постарше занимаются ЛФК с инструктором.

Реабилитация детей до года выглядит примерно так: сначала массажист активно массирует напряженные мышцы (как правило, это приносит боль и дискомфорт ребенку, от которого он кричит и напрягается еще больше), а затем занимается гимнастикой с ребенком, пассивно сгибая/ разгибая его конечности, делает упражнения, в которых у ребенка «ведомая» роль, т.е., те движения, которые совершает ребенок навязываются взрослым, а не исходят от ребенка.

Выходит, что ребенок становится объектом, над которым совершаются разные действия.

При этом на эти действия тратится безумное количество родительских стараний, сил, эмоциональных и материальных затрат. Но если сравнивать состояние после реабилитации наших детей с ДЦП и детей с такими же исходными данными в Европе, Америке или Австралии, то, честно говоря, закрадывается подозрение, что что-то мы делаем не так. Наша модель оказывается менее эффективной.

Современная модель реабилитации строится на других принципах.

Во-первых, мы принимаем тот факт, что участок мозга, отвечающий за определенные движения, поражен и, скорее всего, на его месте уже ничего нет (киста с ликвором, например), мы не пытаемся «воскресить» эти клетки, вводя клетки мозга животных в анатомическую зону, находящуюся на совершенно противоположном конце туловища, улучшить кровообращение в тех участках, которых физически не существует. Также, мы принимаем тот факт, что клетки, оставшиеся в живых, абсолютно работоспособные и в них тоже не надо ничего улучшать, потому что они не пострадали и остались нормальными. И это не просто философские рассуждения и умозаключения. Это результаты исследований, которые не доказали эффективность (и к тому же безопасность) ноотропов и иже с ними.

Никто в развитых странах не использует ноотропы в лечении чего-либо.

Во-вторых, мы признаем тот факт, что человек существо достаточно ленивое и не будет пытаться делать то, в чем оно не замотивировано. Можно сколь угодно долго пассивно совершать какие-то манипуляции с ребенком, но, если он не замотивирован в выполнении движения, или оно выполняется с большим протестом со стороны ребенка, после окончания курса реабилитации этот навык вряд ли закрепится. Поэтому мы обязательно мотивируем ребенка к выполнению движения (например, массажист не просто умело переворачивает ребенка со спины на живот, управляя ногами ребенка, а рядом с ребенком кладется яркая игрушка, к которой он пытается дотянуться, т.е., создается мотивация, а уже в процессе взрослый может показать ребенку, как правильно совершить движение).

Другими словами, ребенок должен понимать, что и для чего он делает. И в целях курса реабилитации будет прописываться не «снижение тонуса в верхних конечностях и улучшение мелкой моторик», а конкретное действие, которые должен научиться выполнять ребенок. Например, «научиться подносить ложку ко рту, самостоятельно съесть 10 ложек каши». Для этого, несомненно, и с тонусом надо будет поработать, и с моторикой. Но это все будут вспомогательные вещи для понятной цели и с хорошей мотивацией.

В-третьих, программа реабилитации пишется индивидуально для конкретного ребенка и не может быть одинаковой для детей даже одного уровня по GMFCS.

Мы признаем тот факт, что нет двух одинаковых детей с ДЦП.

Даже если поражение абсолютно одинаковое и возможности движения тоже абсолютные одинаковые, скорее всего, это будут дети разные по темпераменту с разными условиями жизни. Один будет жить в многоквартирном доме с пандусом, и для него приоритетным будет держать равновесие, дотягиваясь до кнопки лифта, или снять трубку домофона и открыть дверь, а другой в частном доме, где актуальным будет научиться держать равновесие, проходя через мамин огород, и забираться по лестнице на второй этаж дома, например.

В-четвертых, заниматься с ребенком необходимо каждый день. Занятия со специалистами очень важны, но будут малоэффективны, если не закрепляются каждый день. Реабилитация – это в первую очередь труд родителей, задача специалистов – помочь родителям создать программу и обучить родителей выполнять те задачи, которые они могут выполнять в повседневной жизни, не будучи специалистами».

Причины детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич в 57% случаев связан с аномалией или нарушением развития мозга, которые возникают еще до рождения ребенка, примерно 40% обусловлено патологическими родами. Только порядка 3% от всех случаев ДЦП связано с черепно-мозговой травмой, нейроинфекциями или другими патологиями, которые возникают после родов. Также в части наблюдений причина патологии остается неизвестной.

Факторы, которые потенциально могут привести к проблемам с развитием мозга, включают:

• Патологии беременности: фетоплацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты, приэклампсия и эклампсия, нефропатия беременных, резус-конфликт.
• Внутриутробные инфекции: цитомегаловирус, краснуха, токсоплазмоз, герпетические заболевания, сифилис, гонорея.
• Соматические заболевания матери: сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия.
• Употребление токсических медикаментов во время беременности: некоторые антибиотики и гормональные препараты, цитостатики, барбитураты, сульфаниламиды.

Есть ли связь между ДЦП и прививками?

Вакцины, как и многие другие медикаменты, имеют в своем составе консерванты и вспомогательные химические вещества. Они обладают рядом побочных эффектов и противопоказаний к применению. Однако научных доказательств, связывающих правильно проведенную вакцинацию матери или ребенка с детским церебральным параличом, нет.

Когда обратиться к врачу?

При ДЦП важна своевременная диагностика и раннее начало коррекции. Поэтому обратиться за консультацией к специалисту необходимо при первых подозрениях на развитие этой патологии. Чаще всего это: нарушения тонуса скелетных мышц, спонтанные движения, аномальные повороты тела, нарушения глотания и косоглазие.

В большинстве случаев отдельно взятые явления, даже если они не связаны с детским церебральным параличом, являются тревожными симптомами, которые могут быть вызваны другими серьезными патологиями.

Как отличить физиологический тонус мышц от ранних признаков ДЦП?

Шемятовская Ольга Дмитриевна, невролог клиники DocMed:

«Малыши с факторами риска, описанными выше, должны быть тщательно осмотрены и обследованы неврологом (возможно, чаще чем дети без факторов риска). Диагноз обычно ставится в возрасте от 12 до 24 месяцев. Патологический тонус от физиологического отличается выраженностью. Но в раннем возрасте (до 3-4 месяцев) разграничить их все равно очень сложно. Важно отметить, что, хотя причина ДЦП не прогрессирует, симптомы и функциональные возможности продолжают развиваться по мере развития нервной системы, то есть признаки ДЦП могут быть незаметны в 6 месяцев, но в 12 месяцев стать очень яркими».

Формы ДЦП

Детский церебральный паралич может приобретать разные формы, среди которых: спастическая, дискинетическая, атаксическая и смешанные варианты¹.

Спастическая форма

Наиболее распространенный вариант ДЦП, составляет до ¾ всех случаев. Основное проявление – гипертонус (повышенный тонус) скелетных мышц. Степень выраженности может быть разной, от легкой неловкости, которая ощущается только при точных движениях, до выраженного паралича. Имеет 3 подвида:

Гемиплегия

При спастическом одностороннем ДЦП (гемиплегия) повышение мышечного тонуса наблюдается в правой или левой половине тела. Руки обычно страдают больше, чем ноги. У некоторых больных отмечается задержка психического и речевого развития, могут возникать судорожные припадки. При этом возможность приобрести необходимые двигательные навыки сохраняется.

Двусторонняя гемиплегия или тетраплегия (квадриплегия)

Спастическая диплегия, или «болезнь Литтла», проявляется одновременным поражением обеих рук или ног. Помимо гипертонуса для нее характерны деформации и контрактуры (ограничения подвижности сустава из-за патологий мягких тканей), задержка развития речи и интеллекта, нарушения зрения и слуха.

Диплегия

Двойная гемиплегия, или спастический тетрапарез сопровождается поражением всех конечностей, но часто выраженность гипертонуса выше в руках. Этой форме часто сопутствуют косоглазие и снижение остроты зрения, нарушения слуха и глотания, дефицит речи и когнитивных функций, эпилепсия.

Рисунок 1. Подвиды спастической формы ДЦП. Изображение: rob3000 / Depositphotos

Дискинетическая форма

При дискинетическом варианте ДЦП возникают непроизвольные движения, называемые гиперкинезами, которые могут сочетаться как с повышенным, так и с пониженным мышечным тонусом. Клинически проявляется нарушением нормальной позы тела и характерными вариантами гиперкинезов:

• Атетоз – медленные, червеобразные движения рук и ног.
• Хорея – быстрые и отрывистые движения в конечностях (видео 1).
• Торсионные нарушения – атипичные повороты туловища, головы и изменения позы тела.

Гиперкинезы обычно заметны только при движениях и вовсе исчезают во время сна. Как и при других формах часто возникают нарушения речи, слуха и глотания. Интеллект при этом, как правило, не страдает.

Видео 1. Хореический гиперкинез.

Атаксическая форма

Ключевое проявление этой формы ДЦП – нарушение равновесия и координации движений, атаксия. Это выглядит как резкие, неточные движения, неспособность ровно ходить. Может сопровождаться тремором – непроизвольной дрожью головы или конечностей. Дефицит интеллекта может быть умеренным или глубоким.

Смешанные варианты ДЦП

В некоторых случаях развитие ДЦП обусловлено комбинированными или множественными поражениями головного мозга, что приводит к формированию смешанных форм заболевания. Чаще всего наблюдаются следующие комбинации:

• Спастико-атактическая.
• Спастико-гиперкинетическая.
• Атактико-гиперкинетическая.