Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления деменции. Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли сифилис. Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

1. Инициальная – ее продолжительность варьирует от 2 месяцев и до полугода. На данном этапе пациенты будут жаловаться на упадок сил и плохой сон, вялость и слабоумие, у них проявляют себя приступами сентиментальности и чрезмерной сонливостью днем и бессонницей в ночные часы. В процессе обследования и диагностирования данной стадии медики проверяют реакцию крови согласно методе Вассермана, которая при наличии патологии будет положительной. Также проводится реакция согласно Ланте, а уровень белка в составе крови увеличен.
2. Стадия полного развития. На данном этапе пациенты неадекватно ведут себя, теряют чувство такта, сменяющиеся ощущением эйфории и благодушием, развиваются бредовые по своей сути идеи, безосновательная радость или слезы. У пациента наблюдаются расстройства, поражающие речь и почерк, некоторые могут стремительно терять в весе, у иных может наоборот развиваться та или иная степень ожирения, лицо отекает, а также меняется тургор кожи. Могут негативно проявлять себя абсцессы и поражение тела фурункулами, чрезмерная ломкость кости, развиваются дистрофические поражения сердца и печени. Диагностируют течение данной стадии при помощи реакции крови Вассермана – результаты будут положительны, как и иные реакции серологических исследований.
3. Деменция – на данном этапе течения болезни у пациента отмечено снижение самокритики и ослабление собственных суждений, умозаключения – нелепы и бредовые, иногда замещаются чувством и состоянием эйфории. По мере того, как прогрессирует патология, пациент будет терять интерес к окружающему миру, не будет реагировать на внешние раздражители и отвечать на вопросы, развивается недержание мочи и кала. На данной стадии конечности пациента могут покрываться язвами, инсульты могут приводить к смерти, ломкость кости – увеличивается в разы, может развиваться и атипичный, прогрессирующий по своей природе паралич.

Медицинские интернет-конференции

Введение. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), или болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского, относится к дегенеративным заболеваниям головного мозга. Для ПНП характерно прогрессирование акинетико-ригидного синдрома, раннее развитие постуральной неустойчивости, сочетающееся с надъядерной офтальмоплегией, псевдобульбарным синдромом и деменцией лобного типа. Заболевание было впервые описано в 1963-1964 гг. канадскими неврологами J. Steel и J. Richardson совместно с патоморфологом J. Olszewski. Авторы представили 7 случаев неизвестного нейродегенеративного заболевания, проявляющегося ригидностью мышц шеи и верхней части туловища, псевдобульбарными нарушениями, надъядерной офтальмоплегией и деменцией. В нашей стране ПНП впервые был описан в 1980 г. на примере двух пациентов, наблюдавшихся в клинике нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова. По данным различных популяционных исследований, ПНП выявляется в 4-7% случаев паркинсонизма, его распространенность достигает 5×10-5. Дебют заболевания приходится на средний и пожилой возраст, мужчины болеют несколько чаще.

Этиология и патогенез ПНП окончательно не изучены. Заболевание относится к группе «тау-патий». К этой группе, помимо ПНП, относятся болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, паркинсонизм-БАС-деменция, кортикобазальная дегенерация, а также ряд наследственных заболеваний (наследственные мультисистемные тау-патии).

Морфологически ПНП характеризуется дегенеративными изменениями нейронов с формированием нейрофибриллярных клубочков в веществе среднего мозга, моста, базальных ганглиях и зубчатых ядрах мозжечка. Нейрохимические изменения характеризуются снижением концентрации дофамина и его метаболитов в хвостатом ядре и скорлупе.

Подавляющее число случаев ПНП имеют спорадический характер, однако De Yebenes и др. в 1995г., а затем и другие авторы описали семьи с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования заболевания. Согласно данным молекулярно- генетических исследований, одна из форм ПНП (PSNP1) может быть вызвана гетерозиготной мутацией в гене, который локализован на 17q21.31 и кодирует тау-протеин.

Заболевание начинается с таких неспецифических симптомов, как повышенная утомляемость, угнетенное настроение, головокружение, головная боль, артралгии, сонливость или бессонница, снижение работоспособности, сужение сферы интересов и круга общения. Со временем на первый план выходят более специфические симптомы: постуральная неустойчивость с частыми падениями (60% случаев), дизартрия (33%), замедленность движений (13%), расстройства зрения (13%). Весьма редко начальными симптомами бывают дисфагия, застывания при ходьбе, изменения поведения или паралич вертикального взора.

В дебюте заболевания в результате поражения нигростриарного сегмента развиваются характерная мышечная ригидность и прогрессирующая олигобрадикинезия. Паркинсонизм при ПНП симметричен, развивается рано, и более выражен в аксиальной мускулатуре, нежели в конечностях; типично характерное повышение тонуса в разгибателях шеи и спины («горделивая осанка»). Тремор покоя обычно отсутствует, и наиболее часто синдром паркинсонизма представлен акинетико-ригидной формой, не поддающейся терапии леводопой. Походка при ПНП может значительно отличаться от таковой при болезни Паркинсона и носит характер «паркинсонической атаксии»: больной не может правильно скоординировать движения туловища и ног по отношению к центру тяжести, что приводит к частым падениям назад без попыток удержать равновесие.

Позднее присоединяются надъядерные глазодвигательные нарушения, в патогенезе которых решающую роль играет дегенерация дорсальных отделов среднего мозга. Движения глаз нарушаются сначала в вертикальной плоскости, а в последующем постепенно развивается полная офтальмоплегия с ретракцией верхних век и появлением характерного «удивленного» выражения лица.

Сравнительно рано у больных ПНП также развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления – дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач.

У значительной части пациентов уже на развернутой стадии заболевания присоединяются когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, отражающие дисфункцию лобных долей.

При постановке диагноза должна быть учтена вся клиническая картина в целом, а также особенности ее развития. Для постановки диагноза широко применяют критерии NINDS-SPSP, обладающие высокой специфичностью [1-7].

Важными проблемами ведения больных ПНП являются сложность диагностики, особенно на ранних стадиях заболевания, а также низкая эффективность лечения противопаркинсоническими препаратами.

Цель. Представление собственного наблюдения ПНП с атипичным дебютом и течением.

Больная П., 54-х лет, поступила в клинику с жалобами на ограничение движения глазных яблок; скованность, неловкость и дрожание в конечностях, больше в левых; нарушение походки, слюнотечение, недержание мочи.

Из анамнеза известно, что она больна с 49 лет, когда появились ограничения движений глазных яблок, больше слева, симметричное опущение век, общая слабость.

При неврологическом осмотре выявлен двусторонний офтальмопарез: симметричный полуптоз верхних век, парез взора вниз и вверх, ограничение подвижности глазных яблок в стороны. Двигательных нарушений в конечностях не было, мышечная сила была достаточной, рефлексы – сохранены, симметричны. На основании результатов проведенных обследований (игольчатая ЭМГ, гистологическое исследование мышечного биоптата), сведений о диагностированной ранее у матери пациентки прогрессирующей мышечной дистрофии (ПМД), проявившейся в возрасте 60 лет глазодвигательными расстройствами, было высказано предположение о наличии у больной офтальмоплегической ПМД Грефе.

Спустя три года появились скованность и неловкость в левых конечностях, а затем – легкий тремор в них. В течение года аналогичная симптоматика появилась в правых конечностях. С этого же времени стала отмечать напряжение мышц шеи, нарушение походки, слюнотечение, периодически недержание мочи.

При осмотре в возрасте 54 лет в неврологическом статусе ведущим являлся экстрапирамидный синдром: олигобрадикинезия более выраженная в аксиальных отделах, быстро нарастающая замедленность движений головы и туловища; грубая гипомимия, придающая лицу маскообразность; мышечная ригидность с преобладанием в разгибателях мышц шеи и спины, феномен «зубчатого колеса»; низкоамплитудный тремор покоя в сочетании с умеренным постурально-кинетическим дрожательным гиперкинезом в руках, с преобладанием слева. При ходьбе выявлялась подкорковая астазия, руки согнуты в локтях. Имелись грубые глазодвигательные нарушения до степени офтальмоплегии с двух сторон. Рефлексы с конечностей высокие, симметричные. Выражена вегетативная недостаточность (гиперсаливация, периодически недержание мочи).

Нейропсихологическое исследование выявило когнитивные нарушения умеренной степени выраженности (MMSE: 25 баллов, MоCА-тест: 23 балла).

При МРТ головного мозга выявлена атрофия лобной и височной долей, расширение третьего и четвертого желудочков, атрофия покрышки среднего мозга.

При повторной игольчатой ЭМГ и ЭНМГ признаков первично-мышечного поражения и нарушений нервно-мышечной передачи не выявлено.

Полученная информация позволила изменить диагноз: Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского); выраженный синдром паркинсонизма, акинетико-ригидно-дрожательная форма; офтальмоплегия; постуральная неустойчивость; умеренные когнитивные нарушения; вегетативная недостаточность (гиперсаливация, периодически недержание мочи).

За период наблюдения на протяжении более 1 года были предприняты попытки подбора противопаркинсонических препаратов; пациентке назначались комбинации противопаркинсонических средств в максимальных суточных дозах с использованием различных групп (агонисты дофаминовых рецепторов, амантадины, препараты леводопы), однако значительного клинического эффекта достигнуть не удалось.

Заключение. Особенностью данного клинического случая является атипичный дебют ПНП c развития офтальмопареза. Последующее развитие паркинсонизма и постуральных нарушений является типичным для клинической картины ПНП. Однако выраженная вегетативная недостаточность, которая выявлялась у пациентки, не характерна для этого заболевания.

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

1. Простая форма – на данном этапе патология отмечена характерным нарастанием такого признака как слабоумие, сопровожденное определенной беспечностью, неадекватными поступками, потерей чувства такта, равнодушием к окружающей обстановке и ситуации, снижение в возможности запоминать, наблюдается ослабление памяти.
2. Экспансивная – данная форма характерна тем, что у пациента отмечается повышенное настроение и нелепые в своем проявлении идеи, многословие и мания величия.
3. Депрессивно-ипохондрическое проявление патологии – данная стадия отмечена депрессией и приступами слезливости, жалобами ипохондрика и синдромом Котара.
4. Ажитированное проявление синдрома – в этом случае имеет место ярко выраженная двигательная возбудимость и склонность у пациента к разрушению, проявления приступов агрессии. Но что самое основное – это галлюцинации, поражающие слух и зрение.
5. Циркулярное проявление патологии – при диагностировании данной формы течения болезни у пациента проявляются маниакальные приступы и депрессия, сменная приступов вялости и эйфории, бездеятельность, которая сменяется угрюмым и мрачным настроением, которое сменяется чувством дисфории.
6. Галлюцинаторно-параноидное проявление патологии – на данном этапе отмечены истинные проявления галлюцинации, мало и незначительно систематизированные, достаточно много бредовых идей в такой взаимосвязи как идея и воздействие, само кататоническое расстройство.
7. Кататонический вид патологического течения болезни отмечен в своем проявлении с так называемым кататоническим ступором, определенной степенью заторможенности или же возбуждения. Именно они, по мнению некоторых психологов, есть весьма неблагоприятными признаками.
8. Галопирующая, а также медленно текущая формы заболевания. Если говорить о галопирующей форме – она отмечена весьма быстрым своим течением, когда у пациента выражаются активное двигательное возбуждение, бредовые идеи и эпилептические припадки, вегетативные, а также трофической природы нарушения, резкое истощение и в некоторых случаях – летальный исход. Длиться патологическая стадия может от 1-2 недель и до нескольких месяцев. Если говорить о медленно текущей стадии – речь идет об атипичной форме течения прогрессивного паралича. Данное патологическое изменение встречается весьма редко и проявляет себя афатическими расстройствами и проявлениями апраксии.
9. Старческий паралич – данный симптом и форма патологии чаще всего диагностируется у пациентов возрастной группы за 60 и более лет и характерна весьма длительным, порядка 35-40 лет течением, и в результате летальным исходом. Данная фаза весьма схожа с проявлениями сенильного психоза.
10. Детский и юношеский паралич – чаще всего диагностируется у детей и подростков возрастной группы от 6 и до 16 лет. Причиной развития данной формы патологии есть заражение плода через плаценту плода от матери сифилисом – так называемая врожденная патология. Чаще всего заболевание проявляет себя задержкой в умственном развитии ребенка, а также поражение внутреннего уха и деформирование передних зубов, припадки эпилепсии.
11. Табопаралич – в этом случае речь идет о сочетании меж собой прогрессивной формы паралича и спинной сухотки. Симптомы данной патологии проявляют себя в виде отсутствия коленного и ахилловых рефлексов, потерей чувствительности, несколько реже наблюдаются депрессия и нигилистический бред. Симптоматика может проявлять себя и резкой потерей в весе или же резкой прибавкой в весе, проявление на лице одутловатости, меняется тургор лица, появлением абсцессов и фурункулов, чрезмерной ломкостью кости.

Анатомические данные

При прогрессивном параличе погибают нервные клетки головного, а часто и спинного мозга. Расположение ганглиозных клеток по рядам и слоям нарушается. Клетки и волокна глии разрастаются, увеличиваются в числе и утолщаются. Уже при поверхностном исследовании можно на основании степени увеличения количества и особенно утолщения этих элементов отличить это разрастание глии от того, которое бывает при сенильных формах. В глиозных клетках нередки наблюдаются митозы. Оболочки мелких сосудов коры головного мозга (и других органов) инфильтрированы круглыми клетками, имеющими большей частью характер плазматических. Последние считаются характерными для прогрессивного паралича, так как они не наблюдаются ни при какой другой болезни, кроме сонной, которая у нас не встречается. Часто можно ясно видеть новообразование капилляров.

Макроскопически отмечается уменьшение мозга, в запущенных случаях вес доходит до 1000 грамм, поверхность неровная вследствие процесса сморщивания, извилины сужены, борозды расширены. Белое вещество грязноватого цвета и при разрезе стягивается, если только атрофия не замаскирована отеком мозга.

Нигде так часто не встречается пахименингит геморрагический, как при прогрессивном параличе; твёрдая мозговая оболочка зачастую сращена с черепом.

В спинном мозгу также наблюдаются вторичные перерождения, раз имеются поражения мозга, но кроме того в нём часто встречаются первично те же изменения, что и в головном мозгу.

В периферической нервной системе иногда наблюдаются хронические перерождения. Аорта большей частью сифилитически изменена. И другие органы, особенно печень, не остаются нормальными. Следует отметить, что обычные проявления сифилиса и их последствия (за исключением сосудистых явлений) у паралитиков встречаются редко.

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• нарушение речи и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• теряется память – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.