Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение

Признаки церебрального паралича у детей

Ребенок учится держать головку, самостоятельно сидеть и ходить позже, чем нужно. Рефлексы, которые должны исчезнуть к 6-8 месяцам, сохраняются дольше. Иногда к 1,5 годам одна рука работает лучше, потому что другая половина тела слабее. Мышцы бывают и расслабленными и чересчур напряженными, из-за этого у конечностей неестественное состояние. Движения слишком резкие или медленные, часто неконтролируемые.

Также выделяют следующие признаки развития детского церебрального паралича у ребенка:

• деформация скелета;
• асимметричность конечностей;
• умственная отсталость — у 30-50%;
• нарушение слуха;
• проблемы с речью;
• нарушенное проглатывание;
• неконтролируемое слюнотечение;
• судороги — в 30% случаев;
• близорукость или косоглазие — у 70%;
• неконтролируемые мочеиспускание и испражнения.

Описание заболевания

Парез — это медицинский термин, обозначающий слабость мышц, в связи с тем, что к ним не доходят нервные импульсы.
От паралича состояние пареза отличается тем, что организм не теряет мышечный функционал полностью. В этой статье мы поговорим о гемипарезе левой стороны тела.

Болезнь, чаще всего, возникает либо у пожилых людей вследствие перенесенных тяжелых заболеваний, либо у маленьких детей в результате перинатальных патологий (ДЦП).

Гемипарез является последствием повреждения нейронов головного или спинного мозга.

Левосторонний гемипарез может различаться:

1. По локализации:
   Центральный;
2. Периферический.
3. По быстроте протекания:
   Острый;
4. Медленно развивающийся.
5. По степени тяжести:
   Легкий;
6. Умеренный;
7. Глубокий.

Справка: Симптомы левостороннего гемипареза могут отличаться, все зависит от степени поражения ЦНС, причины патологии, возраста пациента. Когда болезнь захватывает мозг и лицевой нерв, пациенты начинают испытывать проблемы с мимикой.

Кроме того, можно выделить такую симптоматику как:

1. Повышенный мышечный тонус;
2. Длительная мигрень;
3. Повышенная температура;
4. Отсутствие аппетита и утомляемость;
5. Ломота в костях;
6. Снижение веса;
7. Сопротивление мышц при попытке согнуть конечность;
8. Мышцы поражены неравномерно;
9. Усиление сухожильных рефлексов;
10. Рефлекс Россолимо, рефлекс Бабинского;
11. Эмоциональные скачки, расстройства личности.

Факторы развития ДЦП

К причинам появления заболевания относятся:

• преждевременные или сложные роды
• гипоксия или асфиксия;
• инфекции при беременности;
• наличие близнеца;
• врожденные аномалии спинного или головного мозга;
• нарушенное мозговое кровообращение;
• хронические болезни, гипо- и авитаминоз у матери;
• курение и употребление алкогольных напитков матерью;
• резус-конфликт.

Часто присутствует несколько факторов риска. Назвать конкретную причину возможно не во всех случаях.

Причины

Причин для развития ДЦП существует множество. При этом следует выделить наиболее частые из них:

• Внутриутробное поражение мозга
• Гипоксия в родах
• Интоксикация
• Соматические и эндокринологические заболевания матери
• Резус-конфликт матери и ребенка
• Аномалии родовой деятельности (в том числе родовые травмы)
• Перенесенные инфекции

Под воздействием этих и иных причин происходит прямое поражение ткани мозга, начинают формироваться нарушения процессов его развития. При этом следует обратить особое внимание на перенесенные инфекционные заболевания матери, которые, на сегодняшний день, состовляют более половины всех причин развития ДЦП у ребенка.

Морфологические изменения тканей мозга бывают разнообразными. Нередко у ребенка развиваются кровоизлияния в межоболочечные пространства и саму ткань мозга, происходить дегенерация структур коры мозга, рубцовые изменения. Поражение чаще затрагивает (но не ограничивается) преимущественно передние отделы мозга.

Формы заболевания

Типы церебрального паралича у детей классифицируют по МКБ-10. Синдром относится к VI классу — заболевания нервной системы. Раздел — Церебральный паралич и остальные паралитические синдромы.

• Код G80.0 — спастическая тетраплегия, распространенность — 2%
• G80.1 — спастическая диплегия, 40%
• G80.2 — гемиплегическая форма, 32%
• G80.3 — дискинетическая, 10%
• G80.4 — атаксическая, 15%
• G80.8 — смешанная
• G80.9 — неуточненная форма.

Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [1–3].

Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6 на 1000 доношенных детей, 9–40 на 1000 недоношенных [3].

Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП: осложненный соматический и гинекологический анамнез у матери, патология беременности, перинатальные поражения нервной системы — гипоксическое, инфекционное, токсико-метаболическое, асфиксия в родах, родовая травма, дисгенезии мозга [2–4].

Классификации ДЦП

Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:

• G80.0 — Спастический церебральный паралич.
• G80.1 — Cпастическая диплегия.
• G80.2 — Детская гемиплегия.
• G80.3 — Дискинетический церебральный паралич.
• G80.4 — Атаксический церебральный паралич.
• G80.8 — Другой вид детского церебрального паралича.
• G80.9 — Детский церебральный паралич неуточненный.

Клиническая классификация профессора К. А. Семеновой (1972) включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [2].

Европейская клиническая классификация ДЦП (SCPE, 2000) выделяет [3]:

1. Спастический паралич: односторонний (гемиплегия), двусторонний (диплегия, квадриплегия).
2. Дискинетический: дистонический, хореоатетозный.
3. Атаксический.

Частота форм ДЦП: спастическая диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [2].

Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также задержка формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий [5].

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка первого года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца — кратко­временно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс, и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за одну руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев — сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за одну ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой. Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3–6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — половина срока недоношенности в месяцах [5].

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия [5, 6].

Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца — у недоношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, рефлекса опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических — асимметричного и симметричного — рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с первого месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10–15 месяцев [1, 2, 6]. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [5, 6].

Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [1, 2, 6]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС), угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при наследственных заболеваниях, перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП [1, 2, 5].

Таким образом, ранняя диагностика ДЦП может и должна проводиться уже на первом году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.

Клинические формы детского церебрального паралича

При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [1, 2, 5]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике–Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев) [1, 2]. Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных — при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушения мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%) [1, 2, 5]. Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [1, 2, 7].

Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические нарушения (дисплазия тазобедренных суставов, деформации стоп — эквинусная, вальгусная, варусная, контрактуры суставов конечностей), речевые и когнитивные расстройства в виде задержки психоречевого развития или умственной отсталости (более чем у 60%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 65% пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%), астенический синдром (более чем у 85%) [1, 2, 7, 8].

Реабилитация ДЦП

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 4–8]:

1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейроразвивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант»), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия, электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафинозокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение [2, 6–8].
2. Психолого-педагогическая и логопедическая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.) [3, 7].
3. Социально-средовая адаптация.

Медикаментозная терапия при ДЦП включает [4, 5, 7]:

• препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Кортексин, Церебролизин, Ноотропил, Фенибут, Пантогам, Энцефабол);
• препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (Кортексин, Циннаризин, Актовегин, Трентал, Инстенон и др.);
• препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, Элькар, Лидаза, Стекловидное тело, Деринат);
• антиконвульсанты при сочетании ДЦП с судорожным синдромом (вальпроаты — Конвулекс, Депакин и др.);
• препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе — Мидокалм, Баклофен, препараты ботулотоксина; при гипотонии — Прозерин, Галантамин);
• препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам, Фенибут, Наком, Тиапридал);
• витамины (В1, В6, В12, С, Нейро­мультивит, Мильгамма, Аевит и др.).

Одним из комплексных препаратов, который нашел активное применение в нейрореабилитации, является Кортексин (МНН — полипептиды коры головного мозга скота) [7–9]. Кортексин принадлежит к фармакологической группе 9.7 («Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)»). По АТХ-системе (анатомо-терапевтически-химической) классификации препарат относится к рубрике N06 BX («Другие психостимуляторы и ноотропные препараты»). Кортексин — инновационный препарат, его субстанция и лекарственные формы защищены патентами РФ (РФ № 2104702б 2275924б 2195297) и других стран [7–9]. Кортексин содержит не только нейропептидные субстанции, но и 20 аминокислот, ряд витаминов и минеральных веществ, что объясняет его высокую нейрохимическую активность в регуляции процессов нейроклеточной динамики и апоптоза, обеспечивающих механизмы нейропротекции. Кортексин выпускается в виде лиофилизата во флаконах по 10 мг и 5 мг (Кортексин для детей). Содержимое флакона перед инъекцией растворяют в 1,0–2,0 мл 0,5%-го раствора новокаина, воды для инъекций или изотонического раствора хлорида натрия. Препарат назначают внутримышечно, детям с массой тела до 20 кг — в дозе 0,5 мг/кг, а с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг. Продолжительность курса составляет 10–20 дней.

Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности Кортексина в комплексной реабилитации детей с заболеваниями нервной системы, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [7–10]. Кортексин включен в клинические рекомендации [4] и стандарты оказания медицинской помощи при ДЦП (Приказ МЗ РФ от 16.06.15 г. № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе»).

Накоплен значительный положительный опыт применения Кортексина в остром периоде перинатальной церебральной патологии, при этом выявлено, что использование его в комплексной терапии критических состояний у детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации, что существенно улучшает прогноз восстановления двигательных и когнитивных функций, а также неврологического статуса пациента в целом [9–11]. Анализ результатов применения Кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [11–13].

При изучении эффективности восстановительного лечения с использованием Кортексина у 67 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза отмечалось достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без Кортексина [11].

Клиническое и психологическое обследование 96 пациентов в возрасте 1–15 лет с церебральной патологией различного генеза (в том числе перинатального поражения ЦНС), при использовании в комплексном лечении Кортексина, выявило у 70,2% пациентов хороший клинический эффект в виде улучшения самочувствия, повышения успеваемости в школе, улучшения интегративных функций мозга, удовлетворительный результат достигнут у 22,4%, а в контрольной группе удовлетворительные и «без изменений» результаты отмечались в 2 раза чаще [12]. Отмечено достоверное улучшение функции внимания по данным корректурной пробы, положительные изменения на электроэнцефалографии (у больных, получавших Кортексин, показатели улучшились в 76% случаев, а в контрольной — только в 50%) [12]. Исследователями также было выявлено отчетливое снижение содержания КФК-ВВ, степень накопления которой служит показателем патологического состояния ЦНС, под влиянием лечения Кортексином, у 62,2% обследованных, что было достоверно ниже, чем при традиционном лечении, и позволило сделать предположение о нейропротекторном действии препарата, который способствует метаболической поддержке пострадавшего нейрона и восстановлению нарушенных функций головного мозга [12].

При обследовании 135 детей (в возрасте от 1 месяца до 5 лет) с последствиями перинатального поражения ЦНС наблюдалась выраженная положительная нейрофизиологическая динамика на фоне использования Кортексина, при этом в результате 5-летнего лечения с его применением полная компенсация двигательных и когнитивных нарушений отмечалась у 74%, а без него — всего у 9,6% пациентов [13].

Проведение сравнительного изучения влияния Кортексина в сочетании с кинезотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (при этом 73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезотерапии в комплексе с лечением Кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезотерапия) выявило существенное положительное влияние Кортексина к концу двухмесячного курса лечения, проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность) [14].

В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6–15 лет было показано, что на фоне применения Кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 месяца) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон–бодрствование», улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев [15].

При обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11–18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением Кортексина (курсовая доза 200 мг) было отмечено значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3% обследованных [16].

Показан высокий результат лечения речевых расстройств при ДЦП Кортексином в сочетании с рефлексотерапией [17]. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет с атонически-астатической и спастической формами заболевания. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом Кортексина. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и Кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП по отношению к пациентам группы сравнения [17].

Одной из актуальных проблем лечения ДЦП, особенно гемипаретической формы, является наличие сопутствующей эпилепсии, которая нередко протекает на фоне нарушения когнитивных функций, когда наряду с базовой антиконвульсантной терапией присутствует необходимость назначения препарата, обладающего церебропротективным и нейротропным действием, а также не вызывающего повышения судорожной активности [18–20]. Исследование эффективности применения Кортексина у детей с эпилепсией показало, что после курса лечения препаратом ни у одного пациента не произошло рецидива эпилептических приступов, у 40–50% детей улучшились показатели памяти, внимания, отмечена положительная динамика психомоторного и речевого развития [18].

При изучении эффективности Кортексина у детей, страдающих генерализованной эпилепсией (обследован 21 ребенок в возрасте 10–11 лет), было выявлено, что ни у одного пациента не произошло рецидива эпиприступов, при этом улучшение памяти и положительная динамика в психоречевом развитии отмечались у 70% пациентов [19]. Отмечены особые условия назначения Кортексина в качестве средства ноотропной терапии у больных с эпилепсией: стойкая ремиссия, а также у пациентов с сохраняющимися приступами, но в период после второго месяца с момента последней смены противоэпилептической терапии [20].

Таким образом, комплексный эффект и широкий спектр клинического применения Кортексина при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП обусловлен сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротекторного, репаративного и антиконвульсивного эффектов, а также его антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия. Представленные результаты подтверждают высокую терапевтическую эффективность препарата Кортексин в комплексной реабилитации при различных заболеваниях центральной нервной системы у детей.

Ранняя диагностика и комплексное восстановительное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.

Литература

1. Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детский церебральный паралич. Киев, Здоровье, 1988. 327 с.
2. Семенова К. А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. М.: Кодекс, 2007.
3. Заболевания нервной системы у детей. Под ред. Ж. Айкарди. М., Бином, 2013. Т. 1, с. 221–259.
4. Детская неврология. Клинические рекомендации. Под ред. Гузевой В. И. М., 2014.
5. Немкова С. А., Заваденко Н. Н., Медведев М. И. Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие. М., 2013. 76 с.
6. Кожевникова В. Т. Современные технологии физической реабилитации больных с последствиями перинатального поражения нервной системы и детским церебральным параличом. М., 2013. 567 с.
7. Немкова С. А. Детский церебральный паралич: Современные технологии в комплексной диагностике и реабилитации когнитивных расстройств. М.: Медпрактика-М, 2013. 442 с.
8. Детский церебральный паралич: эффективные способы борьбы с двигательными нарушениями / Под ред. Умнова В. В. СПб, 2013. 235 с.
9. Немкова С. А., Маслова О. И., Каркашадзе Г. А., Курбатов Ю. Н., Подкорытова И. В. Использование полипептидного стимулятора в комплексном лечении когнитивных нарушений у детей с заболеваниями центральной нервной системы // Педиатрическая фармакология, 2012. № 5.
10. Немкова С. А., Заваденко Н. Н., Суворинова Н. Ю. Применение кортексина в комплексной нейрореабилитации у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2015, 2: 37–44.
11. Клейменова И. С. Эффективное лечение нарушений развития психо-неврологичес­ких функций у детей раннего возраста. В кн.: Нейропротекция при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения. СПб: Наука, 2007. С. 159–165.
12. Платонова Т. Н. Использование кортексина в комплексном лечении заболеваний нервной системы у детей // Тerra medica. 2000; 4: 50–53.
13. Громада Н. Е. К лечению отдаленных последствий перинатального поражения ЦНС. В кн.: Нейропротекция при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения. СПб: Наука, 2007. С. 149–151.
14. Исанова В. А., Исмагилов М. Ф. Кортексин в комплексной реабилитации больных детским церебральным параличом // Неврологический вестник. 2008; 15 (4): 125–127.
15. Студеникин В. М., Пак Л. А., Шелковский В. И. и др. Применение кортексина в детской неврологии: опыт и перспективы // Фарматека. 2008; 14: 23–29.
16. Иванникова Н. В., Эсаулова И. В., Авдонина В. Ю. и др. Кортексин в комплексной абилитации и реабилитации детей с ограниченными возможностями // Terra Medica. Спецвыпуск. 2004: 7–8.
17. Уханова Т. А., Горбунов Ф. Е., Иванова В. В. Лечение речевых расстройств при детском церебральном параличе сочетанием рефлексотерапии с кортексином // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2011; 8: 19–22.
18. Гузева В. И., Трубачева А. Н. Применение кортексина в комплексном лечении эпилепсии у детей // Terra Medica. 2003; 2: 19–21.
19. Федунова Г. В., Сысоева Е. Н. Опыт применения кортексина при симптоматической эпилепсии у детей // Главный врач. 2008; 4 (16): 32.
20. Королева Н. Ю., Воронкова К. В., Тарабрин П. П. Нарушение когнитивных функций у больных с эпилепсией, влияние антиэпилептической терапии и коррекция нарушений // Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В. М. Бехтерева. 2010; 4: 41–46.

С. А. Немкова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Контактная информация

Развитие ребенка при детском церебральном параличе

Психоэмоциональные особенности проявляются по-разному: некоторые дети раздражительны, возбудимы, страдают от резкой перемены настроения. Другие же стеснительны, боязливы, с трудом контактируют с людьми.

Ограничение двигательной активности вызывает искривление позвоночника, контрактуру и внутренние патологии. Из-за нарушений речи полноценное общение ограничено или отсутствует. Родителям нельзя проявлять излишнюю жалость и впечатлительность в воспитании. Нужно чаще хвалить ребенка, побуждать к активным действиям, формировать нормальную самооценку, все это очень важно для нормального развития ребенка. Родители должны помочь больному социально адаптироваться.

Левосторонний спастический гемипарез

Спастический гемипарез возникает при поражении головы или шейного отдела, и вызывает скованность мышц с противоположной стороны тела, в данном случае, левой.

Спастический гемипарез проявляет себя постепенно. Сначала появляется спастика — напряжение конечностей, которое ощущается как некая скованность. Без лечения подобное состояние со временем перерастает в полноценный гемипарез.

Люди со спастическим гемипарезом, как правило, имеют характерные внешние симптомы, заметные окружающим, например, походку Вернике-Манна.

Диагностика

Обращаться к неврологу с подозрением на развитие детского церебрального паралича у ребенка нужно, если:

• в 1 месяц он не моргает глазами при громком звуке;
• в 4 месяца не тянется за игрушками и не поворачивается на звук;
• в 7 месяцев не сидит самостоятельно;
• в 1 год не произносит слова и действует одной рукой;
• не ходит или двигается неправильно;
• испытывает судороги;
• делает резкие или излишне плавные движения.

Для постановки диагноза невролог изучает историю болезни, беременности и родов, проводит осмотр. Назначают анализы крови, мочи, МРТ. А также ряд исследований для исключения генетических болезней.

Лечение

Терапия ДЦП представляет собой многогранную задачу. Оно должно быть комплексным и включать медикаментозные средства, физиотерапию, психотерапию, логокоррекцию, массаж, использование специальных ортопедических устройств, лечебную физкультуру.

— Среди медикаментозной терапии важнейшее значение отдается нейропротекторным препратам (кортексин, актовегин, церепро), а также миорелаксантам (баклофен, мидокалм) для снятия спастичности. Широко используется витаминные и другие метаболические препараты. При необходимости применяются седативные препараты. Наличие симптоматической эпилепсии предполагет использование противоэпилептических препаратов.

— Физиолечение, лечебная физкультура, массаж направлены на уменьшение отставания в моторном развитии. Также активация двигательной функции способствует улучшению психического развития и социальной адаптации пациента с ДЦП.

В последнее время модными становятся такие способы лечения ДЦП как, например, иппотерапия (лечения контактом с лошадьми). Однако данные методики не всегда доступны и, как правило, дорогостоящи, поэтому не имеют широкого применения.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время мы, в клинике Времена года, придерживаемся классификации и терминологии согласно МКБ-10:

Класс VI БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы (G80 — G83)

• G 80. Детский церебральный паралич
• G 80.0. Спастический церебральный паралич
• G 80.1. Спастическая диплегия
• G 80.2. Детская гемиплегия
• G80.3. Дискинетический церебральный паралич. Атетоидный церебральный паралич
• G80.4. Атактический церебральный паралич
• G80.8. Другой вид детского церебрального паралича Смешанные синдромы церебрального паралича
• G80.9. Детский церебральный паралич неуточнённый
• G 81. Гемиплегия
• G 81.0. Вялая гемиплегия
• G 81.1. Спастическая гемиплегия
• G81.9. Гемиплегия неуточнённая

• G 82.0 Вялая параплегия
• G 82.1 Спастическая параплегия
• G 82.2 Параплегия неуточнённая
• G 82.3 Вялая тетраплегия
• G 82.4 Спастическая тетраплегия
• G 82.5 Тетраплегия неуточнённая. Квадриплегия

• G 83.0 Диплегия верхних конечностей
• G 83.1 Моноплегия нижней конечности. Паралич нижней конечности
• G 83.2 Моноплегия верхней конечности. Паралич верхней конечности
• G 83.3 Моноплегия неуточнённая
• G 83.4 Синдром конского хвоста. Неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста
• G 83.8 Другие уточнённые паралитические синдромы. Паралич Тодда (постэпилептический)
• G 83.9 Паралитический синдром неуточнённый

Наиболее распространенные формы детского церебрального паралича:

Спастическая диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтля». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование выраженных деформаций позвоночника и суставов, вплоть до развития контактур. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов).

В отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (парез), с выраженной спастикой преимущественно в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, дизартрии. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, сложные нарушения остроты зрения, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Спастическая тетраплегия

При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия».

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является избирательный некроз нейронов.

Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (парез); псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Тяжёлый двигательный дефект рук резко ограничивают возможности самообслуживания и передвижения, но в некоторых случаях при длительном специализированном лечении, удается добиться хороших результатов.

Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) или внутримозговое кровоизлияние обычно происходит в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Уровень социальной адаптации как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития.

Дискинетическая форма

(Иногда используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая, гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Гиперкинезы обычно сопровождаются повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи (парезы). Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии.

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

Атаксическая форма

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.

Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Однако в ряде случаев сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии и другие индивидуальные сосбенности, которые затрудняют определение формы ДЦП.

Прогноз у взрослых и детей

Прогноз при левостороннем гемипарезе зависит от многих факторов: возраста пациента, его анамнеза, как быстро началось лечение и восстановление. Но, чаще всего, при приобретенном гемипарезе прогноз благоприятен, и большинство пациентов могут восстановить все мышечные функции.

Справка: При врожденном гемипарезе у ребенка врачи обычно дают осторожные прогнозы. Поскольку легкие формы левостороннего гемипареза хорошо поддаются лечению, а тяжелые удается скорректировать лишь отчасти.