Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться

Статья по теме

Почему люди разговаривают во сне?

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.

Причины возникновения заболевания

На сегодняшний день врачи не могут выделить конкретных причин, которые непосредственно вызывают нарколепсию. Однако длительные исследования, которые активно и довольно успешно проводятся в последние сто лет, позволяют сделать некоторые вполне обоснованные предположения.

Считается, что главной причиной возникновения необоснованной сонливости является недостаток орексина, он же — гипокретин.

Это вещество (так называемый нейромедиатор), которое отвечает за бесперебойную передачу нервных импульсов между клетками в организме, а также за аппетит и сон — энергетические ресурсы организма.

Сонливость возникает тогда, когда слаженность этого процесса нарушается. Именно такой сбой происходит во время обычной усталости, но в данном случае он закономерен. А вот почему он возникает, вызывая нарколепсию, врачи и ученые пока не выяснили.

Тем не менее выделяются некоторые факторы, которые приводят к снижению уровня орексина:

Рекомендуем прочитать! Жми на ссылку:

Сколько человек может продержаться без сна без вреда для здоровья

1. Нервные истощения разной степени.
2. Сахарный диабет.
3. Инфекционные заболевания, затронувшие нервную систему.
4. Наследственная предрасположенность.
5. Травмы головного мозга, сотрясения.

Все причины связаны с нервной системой, и это вполне объяснимо. Механизм нервных заболеваний работает по принципу блокировки передачи нервных импульсов, поскольку некоторые из них мозг воспринимает как «враждебные», и в этом аспекте организм, по сути, работает против себя.

Таким образом причинами возникновения нарколептического синдрома является как предрасположенность организма, так и образ жизни человека. Когда эти две причины начинают работать в комплексе, заболевания практически не избежать.

Путаница фаз

Ученые приравнивают ощущения больного нарколепсией к состоянию человека, лишенного сна в течение двух суток. Несмотря на мучительную сонливость, нарколептики часто не могут толком заснуть ночью.

Бывают при этом заболевании повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Если вы смотрели фильм «Оклахома как она есть», то наверняка помните, как его герой из-за приступов сонливости падал, где попало.

Возможно, внутренняя причина нарколепсии – в синдроме дезинтеграции, несвоевременном начале стадий сна, особенно быстрого. Напомним, что сон делится на фазы. «Медленный сон» состоит из четырех стадий, уровней. Первая – самая поверхностная, последняя – самая глубокая. Изменения, происходящие в течение каждой стадии или при переходе из одной в другую, можно проследить на энцефалограмме.

Во время дремы энцефалограмма показывает наличие более быстрых волн. Когда мы засыпаем, рисунок меняется, как бы наступает штиль. По мере углубления сна волны еще более сглаживаются, начинается «дельта-сон».

Часа через полтора возникают сновидения, и энцефалограмма опять напоминает кривую бодрствующего человека. У спящего в это время можно наблюдать движение глаз под закрытыми веками – это «фаза быстрого сна».

Больные нарколепсией засыпают менее чем за 10 минут – фаза быстрого сна начинается у них рано, а вот фаза глубокого, дельта-сна, вообще отсутствует. То есть спят они поверхностно, бывает много ночных пробуждений.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать нарколепсию необходимо прежде всего от эпилепсии. Симптоматика патологии также схожа с клиникой других видов гиперсомнии: психофизиологической, посттравматической (спровоцирована перенесенной черепно-мозговой травмой, наличием внутримозговой гематомы), психопатической (возникает на фоне психических расстройств вроде шизофрении или истерии), связанной с воспалительными, опухолевыми или сосудистыми, церебральными заболеваниями, обусловленной соматическими патологиями (сахарный диабет, пернициозная анемия, гипотиреоз, печеночная недостаточность).

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Возможные нарушения сна

Недуг относится к гиперсомниям — состояниям, при которых продолжительность сна увеличивается или возникают приступы дневной сонливости. Важное отличие от других форм — человек засыпает на ходу днём, проконтролировать себя он не может. Ночью пациент спит плохо — часто просыпается.

Кроме того, при нарколепсии так называемый «быстрый сон» — время сновидений — наступает мгновенно, а у здорового человека вначале наблюдается период глубокого засыпания, когда мозг отдыхает и «ночные грёзы» отсутствуют. Нередко патология сопровождается полной утратой тонуса мышц — каталепсией, из-за чего человек может упасть во время приступа, либо сонным параличом — оцепенением после пробуждения, когда невозможно пошевелить конечностями, повернуть голову.

Надежда есть

Конечно, это заболевание из разряда тех, с которыми нельзя не считаться. Те, кто им страдает, с особой тщательностью должны выбирать профессию. Им противопоказана работа на высоте, с движущимися механизмами, требующая повышенного внимания, ночные смены. В период обострения необходимо иметь возможность для перерывов на короткий сон по 15–20 минут с 2–3-часовыми интервалами в течение дня.

В начале нынешнего века было совершено научное открытие, которое помогло наконец понять природу этого загадочного недуга. Исследователям удалось выяснить, что у больных нарколепсией не хватает орексина – особого гормона, содержащегося в мозге. Американские ученые разработали назальный спрей, в состав которого входит гормон орексин А. В ходе экспериментов (препарат испытывался на обезьянах) выяснилось, что после его впрыскивания животные отлично себя чувствовали, даже если спали недостаточно. Естественно, разработка тут же вызвала интерес у военных. Появилась надежда и у больных нарколепсией: возможно, не за горами тот день, когда этот недуг перестанет быть неизлечимым.

Прогноз и профилактика нарколепсии

На сегодняшний день нарколепсия не поддается лечению. Что касается прогноза для жизни больного, то заболевание не влияет на ее продолжительность, однако существенно снижает ее качество. Пациентам, которые страдают от нарколепсии, назначают симптоматическую терапию. С помощью правильно подобранной медикаментозной терапии можно избавиться от наиболее выраженных симптомов патологии. Однако стоит помнить, что прием таких препаратов иногда приводит к побочным эффектам. Специфической профилактики заболевания не существует, поскольку до сих пор точные причины ее появления не выявлены.

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Методы лечения болезни

Если человек заметил за собой некоторые «несерьезные» симптомы, схожие с нарколепсией (бессонницу, рассеянность, усталость и постоянное желание поспать), не стоит сразу же впадать в отчаяние. Первое, что нужно сделать, это проанализировать свой режим дня и образ жизни в целом за последние несколько месяцев. Возможно, на самом деле это не более, чем проявление хронической усталости. В частности, бессонница, как это ни странно, может иметь место и при сильном переутомлении, хотя, казалось бы, человек должен отсыпаться часов по 18.

Если действительно велась активная и напряженная работа над каким-то проектом или отчетом; человек испытывал нервное напряжение от многочисленных публичных выступлений или жизненных событий; возможно, просто слишком много работал физически, и оставалось мало времени на сон — тогда нужно оставить все дела и уехать в отпуск. Лучше всего провести это время на природе или хотя бы просто сменить обстановку. Размеренная жизнь, отсутствие раздражающих факторов, свежий воздух, простые физические упражнения, здоровая пища и отказ от вредных привычек и работы за компьютером вполне помогут привести в норму психическое состояние.

Также очень помогает в таких случаях методы арт-терапии:

• рисование или аппликация;
• разные виды рукоделия (мужчины, вместо шитья или вышивания крестиком, могут работать по дереву);
• занятия музыкой или танцами.

Если же все это не принесло ожидаемого результата, тогда нужно обращаться к более серьезному медикаментозному лечению.

Рекомендуем прочитать! Жми на ссылку:

Методики для самостоятельного засыпания ребенка

К сожалению, пока не найдено метода, который помог бы полностью победить данный недуг. Если нарколепсия появляется, она практически сразу же переходит в хроническую форму, и человек вынужден с этим жить. Единственное, на что способна современная медицина, это сделать приступы сна более предсказуемыми и контролируемыми. Поэтому лечение направлено на устранение симптоматики, контроль приступов сна и снижение их частоты.

В основном лечение проводится при помощи медикаментов. Но пациент должен понимать, что некоторые из них являются аналогами амфетаминов, и могут вызвать привыкание. Поэтому принимать их следует строго по рекомендации врача, не превышая нормы.

В качестве основных препаратов используют:

• стимулирующие вещества;
• антидепрессанты;
• снотворное.

Первая группа снижает дневную сонливость и стимулирует активность для ведения нормальной дневной жизнедеятельности и возможности более или менее полноценно работать. Вторая группа направлена на снижение катаплексии, общего успокоения нервной системы, снижения раздражительности. Также антидепрессанты снижают вероятность возникновения галлюцинаций и паралича сна. Снотворное используется, собственно, по прямому назначению — для борьбы с бессонницей и улучшения ночного сна, его беспрерывности и спокойствия.

Особое внимание стоит обратить на режим приема стимуляторов — именно они зачастую являются аналогами амфетаминов и могут вызвать привязанность, перерастающую в зависимость. Если в течение некоторого периода превышать допустимую дозу, возникнет потребность в более сильных препаратах вплоть до наркотических.

Судя по отзывам пациентов, страдающих нарколепсией, при регулярном лечении и минимизации факторов, усугубляющих проявление болезни, человек может жить довольно полноценной жизнью: нормально спать ночью и активно трудиться в дневное время. Некоторые виды деятельности, конечно, иногда приходится исключать (например, вождение автомобиля или работа с механизмами), но в целом все сферы жизни остаются доступными.

Важно

Диагноз по рисунку сна. Для подтверждения диагноза обычно проводятся два теста: полисомнография и MSLT-тест.

При полисомнографии вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории. Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Они регистрируют волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Тест необходим для исключения других расстройств, которые имеют похожие симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами вам предложат поспать по 20 минут четыре-пять раз с интервалами в два часа. При MSLT-тесте изучается ваш паттерн (рисунок) сна. У лиц с нарколепсией паттерн сна, отличающийся от рисунка сна здоровых людей.

Последствия избыточной сонливости

Нарколепсия снижает качество жизни, приводя к различным нарушениям, и влияет на следующие сферы:

• Физическая безопасность. Заболевание может проявиться в любой обстановке, например, при нахождении в местах, требующих повышенной концентрации внимания: в горном походе, при переходе проезжей части.
• Психическое здоровье. Пациент становится тревожным, мнительным, всё время боится уснуть. Негативные эмоции отрицательно влияют на нервную систему.
• Физиологическое состояние. Постоянное недосыпание ведёт к синдрому хронической усталости, что сопровождается нарушением ряда функций организма.
• Социальные отношения. Нарколепсия часто препятствует развитию карьеры, так как окружающие не всегда готовы понимать, что человек страдает заболеванием, а не просто ленив.

Данные последствия устранимы, если наблюдаться у специалиста, следовать его указаниям и лечить болезнь Желино доступными методами.

Почему человек засыпает на ходу

За сон, его нормальное течение и отклонения отвечает у человека головной мозг, причины проблем надо искать там. Последние исследования ученых показали, что болезнь сна возникает из-за недостатка орексина. Орексин или гипокретин – это нейромедиатор мозга, который ответственен за бодрствование. У страдающих этим заболеванием орексин содержится в пониженном количестве в спинномозговой жидкости. По каким причинам его выработка снижается – неизвестно.

В качестве основной гипотезы развития патологической сонливости рассматривается наследственная предрасположенность. Определенные хромосомы провоцируют разрушение нейронов, продуцирование ими орексина в гипоталамус замедляется, нарушая структуру сна – соотношение медленной и быстрой фаз. Находящаяся в избытке быстрая фаза опережает норму. Пониженная же деятельность активирующей части мозга способствует появлению быстрого сна в период бодрствования, проявляя себя симптомами засыпания в неожиданном месте в самое неподходящее для этого время.

По мнению ученых, для нарушения структуры генов недостаточно наследственных причин, должны быть еще факторы, провоцирующие нарколептическое состояние, но и это только предположения. Механизм развития находится в стадии изучения. Среди возможных факторов, оказывающих влияние, рассматриваются:

• черепно-мозговые и черепные травмы различной тяжести;
• стрессы, приводящие к избытку эмоций, позитивных и негативных;
• инфекционные заболевания;
• нарушение функций, связанных с гормональными изменениями.

Причины нарколепсии (этиология)

Предполагается, что в основе заболевания лежит аутоиммунный механизм, при котором иммунная система атакует и разрушает клетки мозга, ошибочно воспринимая их за чужеродные. Погибают при этом нейроны латерального гипоталамуса. Подобная агрессия чаще возникает при сочетании нескольких факторов.

Генетический фактор

Риск развития симптомов заболевания в 250 раз выше у носителей определенного комплекса генов, ответственных за взаимодействие между собой клеток иммунного ответа (HLA-DQB1*06:02 и HLA-DRB1*15:01). Такие гены определяются в 95-98% случаев у пациентов с нарколепсией и катаплексией, а в общей популяции данная мутация встречается у 12-38% населения, правда только у 1 из 1000 развивается симптоматика нарколепсии.

Факторы окружающей среды

Риск увеличивается в 2-4 раза после перенесенных простудных заболеваний. Так, на территории северного Китая в 2009–2010 годах зарегистрировали всплеск случаев нарколепсии у детей, перенесших инфицирование вирусом гриппа H1N1 без вакцинации (при этом все дети были носителями HLA DQB1). Отмечается увеличение роста случаев заболевания в 5 раз при стрептококковой инфекции. В последнее время проводятся исследования еще одного фактора, при котором риск получить симптомы нарколепсии увеличивается в 6-9 раз, а именно после вакцинации против гриппа H1N1.

Нарколепсия — как лечить?

Нормальное качество жизни – главная потребность серьезно заболевшего человека, и нарколепсия не исключение. Диагноз ставится на основании жалоб пациента и детального обследования сомнологом. Врач назначает полисомнографию (исследование ночного сна в лаборатории, отслеживание специальным прибором фаз сна) и тест MSLT (в исследование сна дневного лаборатории). На основе тестов составляется динамика паттернов сна, и можно судить о наличии/отсутствии болезни.
Своевременное обращение к врачу и грамотно составленная терапия — существенно облегчают состояние больного нарколепсией. Нарколептик принимает препараты в профилактической дозе на протяжении всей жизни, это позволяет уменьшить количество приступов, добиться ремиссии. Синдром нарколепсии, вызванный другим заболеванием, заключается в устранении основного недуга. Эффективная схема лечения включает препараты:

• антидепрессанты – существенно снижают эпизоды катаплексии, сонного паралича;
• стимуляторы – убирают сонливость, улучшают продуктивность человека в дневное время;
• снотворные – стабилизируют ночной сон.

Нарколепсия — лечение народными средствами

Нарколепсия излечима, считают многие травники и целители, но это не так. Народная медицина может стать дополнительным подспорьем к медикаментозной терапии. Необходима консультация врача. Травы, используемые при расстройстве:

• отвар пустырника — седативный эффект;
• семя укропа – мягкое успокоительное и снотворное действие;
• плоды боярышника – устраняют бессонницу;
• шишки хмеля – расслабляющий эффект;
• мелисса – нормализует психические процессы.