Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит Девика (оптиконевромиелит, болезнь/синдром Девика) – нейродегенеративный процесс аутоиммунной природы, сопровождающийся разрушением миелиновых оболочек. Таким образом, это одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы (более подробные сведения о патологии такого рода можно почерпнуть также в материалах «Рассеянный склероз», «Синдром Гийена-Барре», «Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера)»).
Эжен Девик (Франция) был практикующим невропатологом и исследователем; основные его публикации касались инфантильной хореи, церебральной глиомы, опухолей мозолистого тела, брюшного тифа (тифоидной лихорадки). В 1894 году Э.Девик в соавторстве со своим аспирантом Фернаном Го описал редко встречающееся заболевание нервной системы (к тому моменту было известно всего 16 случаев в Европе и Северной Америке, к которым Девик и Го добавили собственное, семнадцатое наблюдение), во многом сходное с рассеянным склерозом, но обладающее отчетливой спецификой, а именно почти изолированным поражением зрительного нерва и спинного мозга; подобная селективность для демиелинизирующих заболеваний не характерна.

Следует отметить, что описания отдельных симптомов оптиконевромиелита появлялись задолго до работы Девика-Го, еще в начале ХIХ века. Выдающийся английский врач и общественный деятель, сэр Томас Клиффорд Оллбот, в 1870 году также внес свою лепту и привлек внимание медицинского сообщества к этому специфическому расстройству, однако подробное клиническое описание оптикомиелита как отдельного, самостоятельного заболевания принадлежит все же Э.Девику.

На протяжении ХХ века, несмотря на ряд отличительных особенностей, оптикомиелит Девика рассматривался как один из атипично тяжелых вариантов рассеянного склероза, и некоторые источники упорно продолжают воспроизводить эту безнадежно устаревшую трактовку. В 2000-х годах, преимущественно трудами научно-исследовательского сектора всемирно известной Клиники Мэйо (Рочестер, США), эта неопределенность была окончательно устранена: удалось идентифицировать гуморальный механизм, агрессивный в отношении периваскулярного белка, и найти достоверные биохимические маркеры оптикомиелита (иммуноглобулиновые антитела), которые при рассеянном склерозе не встречаются. Согласно специалистам Клиники Мэйо, это был первый случай, когда была обнаружена конкретная молекулярная мишень аутоиммунно-воспалительного демиелинизирующего процесса. По состоянию на сегодняшний день предполагается наличие шести типов антител, три из которых уже открыты.

Таким образом, оптиконевромиелит Девика действительно является самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом рассеянного склероза.

Эпидемиологические оценки представляют сложность в связи с относительной редкостью данного синдрома и, по-видимому, многочисленными диагностическими ошибками. Сообщается, что «истинная» болезнь Девика встречается примерно в пятьдесят раз реже, чем классический рассеянный склероз, составляя 1-2% в общем объеме демиелинизирующих заболеваний. Возрастной интервал постановки первичного диагноза простирается от одного года до 77 лет; чаще всего манифестация приходится на период 35-45 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в 3-9 раз по разным источникам). От половины до двух третей больных с оптикомиелитом Девика одновременно страдают каким-либо иным аутоиммунным расстройством.

3.Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Терапия

Лечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов. При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.

Симптоматическая терапия включает:

Антидепрессанты;
Миорелаксанты;
Интратекальную инфузию баклофена;
Физиотерапевтические процедуры: СМТ, электрофорез, парафинотерапию;
Массаж;
ЛФК.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Оптический нейромиелит Девика: причины, симптомы, диагностика

Отдельной нозологической единицей считается нейро миелит Девика, хотя морфологический субстрат синдрома напоминает рассеянный склероз. Выделение в отдельную категорию обусловлено необходимостью уникального лечения. Неправильная диагностика обуславливает невозможность ранней терапии, возникновение необратимых изменений, поэтому рекомендуем незамедлительно делать МРТ головного мозга для ранней верификации патологии.
Выделяют две формы болезни Девика (БД):

Поперечный миелит – с поражением спинномозговых структур (LETM);
Неврит (острый, подострый) – сопровождается воспалительным процессом зрительного нерва.

Правильное лечение возможно только при своевременной диагностике разновидностей заболевания.

Оптикомиелит Девика МРТ в боковой проекции

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

Снижение четкости зрения.
Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
Ухудшение координации движений.
Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
Недержание кал, задержка мочи.
Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

Системная красная волчанка.
Дерматомиозит.
Синдром Шегрена.
Ревматоидный артрит.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Диагностика

Для постановки диагноза невролог собирает анамнез, изучает результаты люмбальной пункции и МРТ. Различать болезнь надо с ретробульбарным невритом, острым рассеянным энцефаломиелитом, миелопатией, рецидивирующим миелитом.

Для исследования спинномозговой жидкости требуется забор ликвора. Об острой фазе оптикомиелита говорит свыше 50 клеток плеоцитоза в 1 мм3. Олигоклональные тела, которые типичны для рассеянного склероза, могут быть обнаружены только у 20% больных. Характерным является наличие NMO-IgG, антинуклеарных и антитиреоидные антител.

Необходима консультация офтальмолога, включающая проверку остроты зрения и офтальмоскопию. Осмотр глазного дна показывает характерный для оптикомиелита отек зрительного нерва, бледность и стушеванность даже при бессимптомном течении болезни. Для уточнения диагноза показано исследование зрительных ВП.

Визуализировать очаги поражения сегментов позвоночника поможет МРТ. Для данной болезни характерно некротическое поражение двух и больше сегментов. На МРТ головного мозга видна демиелинизация зрительных трактов. Патология может быть обнаружена в области гипоталамуса при интактных остальных церебральных структурах. Такая картина помогает дифференцировать оптикомиелит от РЭМ и рассеянного склероза. Для них характерны некротические очаги в головном мозге.

К абсолютным критериям можно отнести: острый миелит, оптический неврит, и отсутствие других поражений и наличие антител NMO-IgG.

Прогноз

Делать прогнозы в случае оптикомиелита достаточно сложно. Может произойти полное выздоровление со стойкой ремиссией, наблюдаться остаточные парезы, расстройства зрения. Наиболее серьезным осложнением является амавроз. В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Смерть вызывает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга. Это приводит к дыхательной недостаточности. Более неблагоприятные прогнозы при монофазном течении болезни, сопровождающемся атрофией зрительных нервов и стойким двигательным дефицитом.