Дифференциальная диагностика при дилатации правых камер сердца.

Особенности и классификация

Одним из известных вариантов кардиомиопатии считается дилатация желудочков. Расширение полостей происходит у многих пациентов без видимой причины. В результате этого наносная функция миокарда нарушается, что ведет к быстрому увеличению его в размере. Появление дисфункции связано со снижением силы сокращений мышечной стенки желудочков. Одновременно с этим происходит и снижение выброса крови в аорту. Во время обследования некоторых пациентов при дилатации полостей толщина стенки сердца не изменяется.
Выделяют следующие варианты дилатации левого желудочка сердца:

• тоногенная;
• миогенная.

При тоногенной дилатации отмечается расширение полости сердца за счет повышения притока крови к ним и увеличения давления. Для миогенной формы характерно необратимое изменение камеры в объеме. Она появляется на фоне удлинения волокон и их растяжения с одновременным недостатком сократительной способности.

Последний вариант дилатации чаще всего сочетается со снижением тонуса стенки. Ее разделяют на первичную и вторичную. Первая форма развивается при миокардите в острой или хронической стадиях, кардиосклерозе, вызванном атеросклерозом. При первичном расширении происходит равномерное увеличение полости в размерах. Функция сокращения миокарда значительно снижена. Пульс и сердечный ритм становятся слабыми и плохо ощущаются.

Вторичная форма возникает уже на фоне сформировавшейся гипертрофии миокарда. Размеры сердца в сравнении с первичной значительно увеличены.

Факторов, оказывающих отрицательное влияние на миокард, много, но выделяют определенные условия, которые способствуют дилатации полости левого желудочка:

1. Патология, связанная с поражением самого миокарда.
2. Чрезмерная нагрузка.

Для некоторых пациентов характерно бессимптомное течение заболевания на фоне полного здоровья. Со временем, при невозможности компенсации состояния, появляются признаки заболевания. Это характерно для дилатационной кардиомиопатии. Другие причины – это воспаление, артериальная гипертензия, которые со временем делают мышечную стенку слабой. Такое состояние приводит к потере упругости и избыточной растяжимости, что приводит к дилатации полости.

Перегрузка левой камеры сердца происходит при нарушении функционировании клапана, открывающегося в аорту. Сужение создает препятствие на пути тока крови, что со временем приводит к растяжению сердечной ткани и дилатации полости.

Такое состояние наблюдается у людей с пороками, при которых отмечается поступление большого объема крови в желудочек.

Левое предсердие

Левое предсердие имеет цилиндрическую форму, его объем у новорожденных составляет 4-5 см3, к концу года достигает 10-14 см3, к 7-9 годам 24-32 см3, 18-25 годам — 90-135 см3. Размеры левого предсердия зависят от возраста. У детей до 1 года жизни переднезадний размер составляет 0,8-1,7 см, у детей до 6 лет — 0,8-2,2 см, до 12 лет — 1,0-2,2 см, до 17 лет — 1,1-2,2 см. Ширина левого предсердия у детей до 1 года жизни составляет 1-1,17 см, у детей до 6 лет — 1,1-2,1 см, 7-12 лет — 1,3-2,1 см, 13-17 лет — 1,5-2,3 см.

Одномерная эхокардиография левого предсердия

В одномерном режиме проводится визуализация передне-заднего размера левого предсердия в IV стандартной позиции. В этой позиции ультразвуковой луч пересекает область левого предсердия, прилежащую к атриовентрикулярному отверстию.

Семиотика левого предсердия

Увеличение диаметра левого предсердия

1. Открытый артериальный проток.
2. Дефект межжелудочковой перегородки.
3. Недостаточность митрального клапана.
4. Стеноз митрального клапана.
5. Надклапанное митральное кольцо.
6. Рестриктивная кардиомиопатия.
7. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Уменьшение диаметра левого предсердия

1. Синдром гипоплазии левого желудочка.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
3. Компрессия левого предсердия экстракардиальной опухолью средостения.
4. Большой дефект межпредсердной перегородки.
5. Миксома левого предсердия.
6. Тетрада Фалло.
7. Аномалия Эбштейна.
8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия

Связано с увеличением трансмитрального кровотока при различных физиологических и патологических состояниях.

1. Недостаточность митрального клапана.
2. Начальные стадии гипертонической болезни.
3. Гиперкинетический кардиальный синдром.
4. Спортивное сердце.

Дополнительные эхосигналы в полости левого предсердия

1. Надклапанное митральное кольцо.
2. Тромб левого предсердия.
3. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.
4. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
5. Миксома левого предсердия.
6. «Болтающийся» митральный клапан (floppy mitral valve).
7. Подвижные бактериальные вегетации митрального клапана.

Двухмерная эхокардиография левого предсердия

Левое предсердие изучают в нескольких сечениях: парастернальное сечение длинной оси левого желудочка, в прекции 4-х камер с верхушки и из эпигастрального доступа. Обращают внимание на форму камеры (в норме она должна быть овальной), наличие внутриполостных образований, взаимосвязь с левым желудочком.

Дилатация правого желудочка

Одной из причин расширения полости считается недостаточность работы клапанного аппарата. Подобное состояние характерно для пациентов, которые перенесли эндокардит или ревматизм, где осложнением явилось поражение створчатых структур. Дилатация правого желудочка происходит при отсутствии перикарда, что встречается у некоторых больных.

Результатом такой патологии становится постепенно растяжение мышечных волокон. Измененная перегородка между предсердиями ведет к расширению артерии в легких. Нарастание давления в данном сосуде указывает на увеличение и давление в полости правого желудочка.

Так же негативно влияют на камеру сердца и пороки. Они способствуют повышению давления в легочной артерии. Такой процесс заканчивается дилатацией за счет дефицита компенсаторных функций организма.

Межжелудочковая перегородка

Функциональная анатомия межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка разделяет левый желудочек от правого, имеет комплексную сферическую структуру, составляет 1/3 от общей массы желудочков. Радиус кривизны перегородки тот же, что и свободной стенки левого желудочка. Как со стороны левого, так и правого желудочка перегородка имеет треугольную форму (рис. 67). В функционально-морфологическом отношении в перегородке выделяют 4 отдела: притока (inlet), оттока (outlet), трабекулярную и мембранозную порции. Первые три отдела образуют мышечную часть перегородки. Мембранозная часть перегородки формирует медиальную стенку левожелудочкового выходного тракта: со стороны правого желудочка к ней прикрепляются передняя и септальная створки трикуспидального клапана. Отдел притока формирует медиальную стенку входного тракта левого и правого желудочков, соответственно отдел оттока МЖП — выходной тракт левого и правого желудочков. Между отделами притока и оттока находится трабекулярная часть перегородки.

Одномерная эхокардиография межжелудочковой перегородки

При одномерном исследовании межжелудочковая перегородка визуализируется в виде полосы линейных эхосигналов, разделяющей полость правого желудочка от левого. Во время систолы перегородка движется в направлении к задней стенке левого желудочка и утолщается. Характер движения и толщину перегородки в одномерном режиме определяют в I стандартной позиции (рис.68).

Рис.67

Схема функционально- морфологических отделов межжелудочковой перегородки со стороны правого (а) и левого (б) желудочков.

1 — отдел мжп притока (in let), 2 — отдел мжп оттока (out let). Наряду с этим проводится расчет фракции систолического утолщения МЖП:
F МЖП = { (Tc — Td) / T } * 100%
, где

Рис.68

Схема нормального движения межжелудочковой перегородки.

F МЖП — фракция систолического утолщения (в %), Тc — толщина МЖП в систолу, Тd — толщина МЖП в диастолу (см, мм). В норме F МЖП составляет от 30 до 80 %.

Семиотика межжелудочковой перегородки:

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Рис.69

Гипертрофия межжелудочковой перегородки (схема). Увеличение толщины перегородки в диастолу свыше 5 мм у детей до 1 года, более 8 мм у детей до 3 лет и более 10 мм у детей старше 3 лет. Может происходить со стороны правого и левого желудочков или быть изолированной (рис.69).

Причины правосторонней гипертрофии МЖП

1. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
2. Открытый атриовентрикулярный канал.
3. Тетрада Фалло.
4. Изолированный стеноз легочной артерии.
5. Синдром Эйзенменгера.

Причины левосторонней гипертрофии МЖП

1. Артериальная гипертензия.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная, необструктивная).
3. Спортивное сердце (гипертрофия межжелудочковой перегородки у спортсменов).
4. Стеноз аорты (подклапанный, клапанный, надклапанный).
5. Рестриктивная кардиомиопатия (амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, эндокардиальный фиброэластоз).

Причины изолированной гипертрофии МЖП

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
2. Начальные стадии артериальной гипертензии.
3. Интрамуральная опухоль МЖП.

Псевдогипертрофия МЖП:

1. Неправильная ориентация МЖП (при аномалиях позиции сердца) или нарушение методики исследования (визуализация перегородки под большим углом сканирования).
2. Пристеночный тромб.
3. Продольные трабекулы вдоль межжелудочковой перегородки.
4. Внутриполостная опухоль, прилежащая к межжелудочковой перегородке.
5. Бактериальные вегетации на перегородке.

Гипокинезия межжелудочковой перегородки

Рис.70

Гипокинезия межжелудочковой перегородки (схема). В норме систолическая экскурсия МЖП составляет 4-9 мм) (рис.70).

1. Кардиты, кардиомиопатии.
2. Состояния, связанные с объемной перегрузкой правого желудочка (легочное сердце, ДМПП).
3. Застойная сердечная недостаточность.

Гиперкинезия межжелудочковой перегородки

Рис.71

Гиперкинезия межжелудочковой перегородки (схема). Увеличение систолической экскурсии свыше 10 мм (рис.71).

1. Митральная недостаточность любой этиологии.
2. Гиперкинетический кардиальный синдром (пролапс митрального клапана, вегетососудистая дистония).
3. Состояния, связанные с объемной перегрузкой левого желудочка (ОАП, ДМЖП).
4. Небольшой перикардиальный выпот.

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки

Рис.72

Варианты парадоксального движения межжелудочковой перегородки.

Выделяют следующие типы парадоксального движения МЖП (рис.72):

Тип А

— перегородка движется в противоположном направлении в систолу (конкордантно задней стенке левого желудочка) (рис.73);

Тип В

— (иначе обозначают вариабельным движением) в начале систолы перегородка движется парадоксально, затем имеет уплощенное движение назад.

Рис.73

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при дефекте межпредсердной перегородки. А и В типы парадоксального движения обычно сочетаются с объемной перегрузкой правого желудочка. Не установлено тесной взаимосвязи степени объемной перегрузки и типом движения МЖП, однако на практике большей степени перегрузки соответствует тип А движения.

Пассивное парадоксальное движение МЖП

— на протяжении всей систолы перегородка совершает медленное движение вперед, при этом практически отсутствует ее систолическое утолщение

Аномальное движение при блокаде левой ножки пучка Гиса

— данный вариант проявляется быстрым диастолическим перемещением назад в начале систолы, затем перегородка движется как при типе А парадоксального движения.

Основные состояния, сопровождающиеся парадоксальным движением МЖП:

• Объемная перегрузка правых отделов:

1. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
2. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, полный).
3. Аномалия Эбштейна.
4. Недостаточность клапана легочной артерии.
5. Открытый атриовентрикулярный канал.
6. Недостаточность трикуспидального клапана.
7. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
8. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
9. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
10. Синдром гипоплазии левого желудочка.

• Аномалии проводящей системы сердца:

1. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта тип В.
2. Блокада левой ножки пучка Гиса.
3. Желудочковые аритмии.
4. Пейсмекер в правом желудочке.

• Патология перикарда:

1. Врожденное частичное отсутствие перикарда.
2. Констриктивный перикардит.
3. Идиопатическая аневризма правого предсердия.
4. Плевроперикардиальные спайки.

• После операции на сердце:

1. После ушивания или пластики ДМЖП.
2. После радикальной коррекции тетрады Фалло.
3. После протезирования митрального клапана.
4. После протезирования аортального клапана.

• Другие причины:

1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.
2. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.
3. Опухоли правого желудочка.
4. Дискинетические сегменты при аномалиях коронарного кровообращения.
5. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка (ИГСС).
6. Дилатационная кардиомиопатия.
7. Эндокардиальный фиброэластоз.

Симптомы

Умеренное расширение одной или двух камер в сердце длительное время может никак себя не проявлять. Нередко патология обнаруживается случайно, при прохождении профилактического осмотра или лечении другого заболевания. Выраженная дилатация полости приводит к падению насосной функции, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности или аритмии. К ним относятся следующие:

• Ощутимое учащенное сердцебиение.
• Одышка.
• Синюшность носогубного треугольника, губ, мочек ушей, кончиков пальцев.
• При усугублении тяжести течения цианоз распространяется на кожные покровы.
• Отеки на руках и ногах.
• Нарушение памяти.
• Быстрая утомляемость и слабость, сохраняющаяся после отдыха.
• Появление дискомфорта в положении лежа.
• Головокружение.
• Головная боль.
• Ощущение перебоев в сердце.

Одышка в стадии компенсации появляется только при чрезмерной физической нагрузке. При постепенном изнашивании миокарда происходит усугубление состояния. Одышка начинает беспокоить при незначительной нагрузке, а затем и в покое.

При хроническом воздействии неблагоприятных факторов происходит изменение в миокарде, которое приводит к постепенному расширению полости и утолщению стенок. Дилатация левого желудочка сердца при отсутствии своевременной терапии увеличивает риск присоединения осложнений. Чаще всего наблюдаются тромбозы и фибрилляции желудочков или предсердий.

У некоторых пациентов поражается клапанный аппарат, что проявляется расширением кольца, деформацией структур и заканчивается формированием приобретенного порока сердца.

После перехода из стадии компенсации в декомпенсацию отмечается появление жидкости в брюшной полости (асцит), увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Кожа таких пациентов становится влажная и холодная на ощупь. Систолическое артериальное давление снижается. Отмечается тахикардия.

При выслушивании в легких выслушиваются хрипы. Определение границ сердца показывает кардиомегалию (увеличение размеров сердца), нарушается ритм.

Результаты

Большинство в обеих группах составляли мужчины, но в отличие от группы пациентов с нормальным размером ПЖ в группе с дилатацией ПЖ мужчины встречались чаще. У больных этой группы выявлена тенденция к более старшему возрасту (табл. 1).

Таблица 1. Сравнительная характеристика клинико-функциональных и лабораторных показателей больных ИБС без ИМ в зависимости от наличия дилатации ПЖ Примечание. Здесь и в табл. 2: данные представлены в виде среднего ± среднеквадратичное отклонение или числа больных (в %). САД — систолическое артериальное давление; ДАД — диастолическое артериальное давление; ФК — функциональный класс; NYHA — Нью-Йоркская ассоциация сердца; нд — статистически незначимые различия.

По частоте курения, употребления алкоголя, уровням САД и ДАД, частоте выявления артериальной гипертонии, сахарного диабета, гипофункции щитовидной железы и отягощенной по ИБС наследственности группы не различались. Средний ИМТ в обеих группах соответствовал ожирению, но у пациентов с дилатированным ПЖ он был статистически значимо выше. Больные с дилатацией ПЖ чаще демонстрировали более высокий (III) ФК ХСН по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), а также НРПС при реже выявляемых у них тяжелых (III—IV) ФК стенокардии напряжения. По основным лабораторным показателям и данным коронарографии межгрупповых различий не выявлено. При анализе параметров ЭхоКГ у пациентов с дилатированным ПЖ выявлены более высокие индексы линейных размеров сердца и массы миокарда ЛЖ при статистически значимо не различающемся индексе толщины межжелудочковой перегородки и тенденции к меньшему индексу толщины задней стенки Л.Ж. По индексу асинергии ЛЖ группы не различались, фракция выброса ЛЖ ниже в группе с увеличенным П.Ж. Дилатацию Л.Ж., снижение его сократительной способности, а также значимую митральную регургитацию и признаки атеросклеротического поражения аорты чаще выявляли у пациентов с дилатацией ПЖ (табл. 2).

Таблица 2. Сравнительная характеристика эхокардио-, электрокардио- и ангиографических показателей больных ИБС без ИМ в зависимости от наличия дилатации ПЖ Примечание. * — степень стеноза просвета КА >75%.

По результатам многофакторного анализа независимую связь с дилатацией ПЖ демонстрировали снижение сократительной способности миокарда, мужской пол, НРПС, значимая митральная регургитация, увеличение ФК ХСН и ИМТ, а также снижение ФК стенокардии напряжения (табл. 3).

Таблица 3. Параметры, независимо связанные с дилатацией ПЖ у больных ИБС без ИМ

Причины

Расширение камеры в левом желудочке нередко происходит под влиянием нескольких провоцирующих факторов. Такое состояние напрямую связано с возрастом пациента, его наследственностью, наличием лишней массы тела. Причинами, которые негативно влияют на миокард, считаются:

1. Врожденные пороки сердца. Воздействие неблагоприятных факторов среды происходит уже в период беременности. Если поражение приобретает обширный характер, то плод погибает. В случае незначительно выраженного поражения формируется порок.
2. Воспалительные заболевания, которые включают миокардиты, перикардиты, эндокардиты. В группу риска включены дети и подростки, у которых часто регистрируются случаи данной патологии.
3. Болезни сердечно-сосудистой системы в хронической форме. К ним относят артериальную гипертензию, стенокардию, ишемию.
4. Метаболический синдром, основа которого лежит в наличии у пациента избыточной массы тела и сахарного диабета.
5. Хроническая патология легочной ткани.
6. Заболевания почек, эндокринной и кроветворной систем.
7. Генетическая предрасположенность.
8. Аутоиммунные нарушения.

Одним из распространенных факторов дилатации считается хроническая интоксикация алкоголем и никотином.

К данной группе относятся и побочные эффекты от лекарственных препаратов. Из числа эндокринной патологии наибольшее распространение получает феохромоцитома. Она представляет собой доброкачественную или злокачественную формы опухолей. Для нее характерно избыточное образование адреналина.

Прогноз

Каждый пациент с дилатацией левого желудочка, уже зная, что это такое, должен соблюдать все врачебные рекомендации. При таком диагнозе важна ранняя диагностика и начало лечения. В запущенных формах высока вероятность развития сердечной недостаточности. У этих же пациентов деформируется клапанный аппарат, что приводит к митральной недостаточности. Данный диагноз значительно нарушает качество жизни и уменьшает ее продолжительность. Прогноз для пациентов неблагоприятный.

В среднем выживаемость при дилатации левого желудочка составляет 10 лет. Если течение малосимптомное, то продолжительность жизни составляет в среднем 5 лет. Больные с хронической сердечной недостаточностью, наблюдающиеся в стационаре, выживают до 50% от числа поступивших.

Каждому пациенту важно помнить, что первые симптомы не считаются нормой и требуют проведения комплекса диагностических процедур. Своевременное обращение снизит риск развития осложнений, а лечение позволит на многие года продлить жизнь.

Материалы и методы

Из 16 839 пациентов, включенных в «Регистр проведенных операций коронарной ангиографии» [5] с 1998 по 2013 г., отобраны и разделены на группы больные со стенозом >75% просвета как минимум одной КА, без острого или анамнестического ИМ, без врожденных и приобретенных пороков сердца: 75 пациентов с дилатацией ПЖ и 1134 без нее. Нормой считали поперечный размер ПЖ в парастернальной позиции 26 мм и меньше [6]. Для более четкого разделения групп в число пациентов с дилатацией ПЖ включали больных с размером ПЖ 30 мм и больше, больных с незначительным увеличением ПЖ (>26 и <30 мм) в исследование не включали. Проводили клиническое, комплексное эхокардиографическое обследование (одномерная, двухмерная, допплероэхокардиография с использованием ультразвуковых аппаратов Imagepoint NX, Agilente Technologies, «Phillips», США; Vivid 3, 4, 7, 9 Systems, «Vingmed-General Electric — Horten», Норвегия), определение липидного состава сыворотки крови, холтеровское мониторирование, селективную коронарографию по Judkins (1967 г.) (ангиографические комплексы Diagnost ARC A, Poly Diagnost C, Integris Allura, «Phillips», Голландия). Линейные показатели эхокардиографии (ЭхоКГ) индексировали к росту; массу миокарда, рассчитанную по формуле Devereux, — к площади поверхности тела [7]. Эхокардиографические синдромы диагностировали согласно стандартным критериям: ЛЖ считали дилатированным при индексе его конечного диастолического диаметра более 32 мм/м2 у женщин и более 33 мм/м2 у мужчин [2], систолическую функцию ЛЖ сниженной — при фракции выброса ЛЖ менее 50%, гемодинамически значимую митральную регургитацию (≥II степени) — при эффективной площади регургитационного отверстия ≥0,2 см2, регургитирующем объеме ≥30 мл [8].

Статистическую обработку данных проводили с использованием пакета прикладных статистических программ («SPSS Inc.», версия 17.0). Показатели представлены в виде М

±
SD
. Распределение переменных определяли с помощью критерия Колмогорова—Смирнова. Для сравнения величин при их нормальном распределении использовали критерий
t
Стьюдента, при распределении, не являющемся нормальным, — непараметрический критерий Манна—Уитни. При анализе качественных показателей использовали критерий χ2 Пирсона. Различия при
р
<0,05 оценивали как статистически значимые. Проводили многофакторный анализ — бинарный логистическй регрессионный анализ с вычислением отношения шансов (ОШ).