Кавернозная ангиома головного мозга лечение и диагностика

Кавернома (кавернозные мальформации, кавернозные ангиомы) – группа редких сосудистых образований в центральной нервной системе.

Образования представлены плотными или рыхлыми многокамерными полостями (кавернами) заполненными кровью, с различной степенью ее распада. Ткани вокруг каверном обычно значительно изменены, но иногда не затронуты.

Локализация опухолей может возникнуть практически в любой области центральной нервной системы. 70% образований обнаруживают супратенториально (над наметом мозжечка). Под наметом мозжечка каверномы обнаруживают в 30 % случаев. Из долей в основном поражаются лобные и височные. Опухоли в спинном мозге встречаются редко — до 2%. Самые редкие локализации: мостомозжечковый угол, твердой мозговой оболочки передней и средней черепной ямок, кавернозного синуса, области гипофиза.

Размеры могут быть различными: от нескольких миллиметров до 9 см.

Образования могут быть одиночными или множественными. Одиночные встречаются в 80-90 % случаев.

Многие исследования указывают на ряд причин возникновения кавернозных ангиом:

• Наследственные (наличие генных мутаций);
• Спорадические, т.е. опухоли возникшие спонтанно при неизвестных обстоятельствах или в единичных случаях. На них приходится большинство случаев, примерно 80%.
• Индуцированные радиологическим излучением. Большое количество зарегистрированных случаев у детей до 10 лет;
• Врожденные (образуются на 3-8 неделе беременности). Очень редки.

Симптомы кавернозной ангиомы

У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани. В зависимости от степени выраженности кровоизлияния применяют консервативное лечение или оперативное вмешательство, о котором будет рассказано ниже.

Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.

Какую опасность представляет патология

Последствия каверномы зависят от места ее локализации. Кроме головных болей, судорог, тошноты и рвоты, опухоль может сопровождаться психическими отклонениями (невозможность нормально воспринимать окружающую среду, утрата практических навыков, отсутствие самокритики). Вследствие болезни возможна потеря речевой функции и присутствие слуховых галлюцинаций. Во многих случаях отмечается невозможность нормально глотать, эпилептические припадки, разрывы сосудов. Особенно опасны кровоизлияния, кислородное голодание мозга и параличи.

Наиболее страшны последствия каверномы, которая локализирована в доминирующей височной доле. В случае поражения дыхательной либо сосудодвигательной системы наступает смерть.

Сосудистые мальформации головного мозга

Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:

• Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
• Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
• Венозные мальформации
• Мальформации с артериовенозными шунтами

По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.

Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.

Выявление кавернозных ангиом

Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.

Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.

При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.

Комплекс признаков патологии

Преимущественно болезнь протекает без ярко выраженных симптомов. Врожденная кавернома мозжечка часто проявляет себя, когда больной достигает возраста двадцать-сорок лет. Клиническая картина болезни:

• приступы эпилепсии;
• головные боли нарастающего характера;
• неуверенность, шаткость походки;
• утрата координации движения;
• ослабление зрительно-слуховых функций;
• шум в ушах;
• тошнота, рвота;
• рассеянность, провалы в памяти;
• снижение интеллекта;
• парезы и параличи;
• утрата чувствительности;
• осиплость голоса.

Кавернома может спровоцировать онемение конечностей, подергивание и паралич языка. Часто головная боль, что сопровождает болезнь, свидетельствует о разрыве стенок новообразования.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.

Профилактические меры

Преимущественно встречается врожденная кавернома. Устранить генетические отклонения современная медицина не в силе. Во избежание проблем с центральной нервной системой рекомендуется заботиться о сосудах:

• следить за артериальным давлением;
• правильно и сбалансировано питаться;
• избавиться от лишнего веса и вредных привычек;
• контролировать уровень холестерина и сахара в крови;
• избегать поднятия тяжестей;
• сидячий образ жизни разбавлять физическими нагрузками и походами в спортзал;
• избегать стрессов.

При появлении каких-либо проблем с самочувствием, в частности периодических головных болей и головокружений, нарушений зрительно-слуховых функций, следует незамедлительно обратиться за врачебной консультацией.

Записаться на прием в нашу клинику можно по указанному на сайте номеру телефона.

Кавернозные ангиомы на КТ

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

Методики лечения болезни

Своевременно начатое лечение каверномы гарантирует позитивный прогноз. Сама опухоль носит незлокачественный характер и не угрожает жизни. Схема избавления от патологии разрабатывается зависимо от места расположения образования, возраста пациента, симптоматики и наличия других сопутствующих болезней. Применяются следующие способы лечения:

• регулярное наблюдение за течением недуга;
• консервативная терапия;
• радиохирургический метод;
• операция по удалению каверномы.

Консервативная терапия эффективна в случае обнаружения болезни до осложнений. Своевременное лечение медикаментозными препаратами гарантирует быстрое восстановление здоровья пациента и возвращение к привычному, полноценному образу жизни. Оперативное вмешательство практически в 100% случаев позволяет избавиться от болезни навсегда и с минимальным процентом послеоперационных рисков. Операция по удалению каверномы гарантированно избавит от эпилептических припадков, но существует риск повторных кровоизлияний. Консервативное лечение также сохраняет риск кровоизлияний, но и не устраняет приступы эпилепсии, что вынуждает больного на протяжении всей жизни принимать антикольвунсанты.

Существуют противопоказания к проведению операции. В обязательном порядке учитываются размеры, форма опухоли, возраст и общее состояние здоровья больного. Если кавернома расположена в труднодоступном участке, для ее извлечения применяют радиохирургический метод. После радиохирургического вмешательства также возможны осложнения, при этом, в сравнении с лучевой терапией, ионизирующее излучение не оказывает негативного воздействия на близлежащие здоровые участки. Кроме перечисленных методик для лечения сосудистой мальфорации и удаления каверномы применяют лазеротерапию, диатермокоагуляцию, склеротерапию, гормональную терапию и криолечение.

Кавернозные ангиомы на МРТ

Кавернозные ангиомы представляют собой около 1% всех внутричерепных сосудистых поражений и 15% церебро-васкулярных мальформаций. С развитием и внедрением МРТ кавернозные ангиомы стали наиболее часто обнаруживаемыми сосудистыми мальформациями головного мозга. В ранних исследованиях по аутопсийному материалу частота их встречаемости составляла 0,02-0,53%. С использованием МРТ частота встречаемости образований, похожих на кавернозные гемангиомы, составила 0,39-0,9%, а обнаружение при помощи МРТ ранее не идентифицированных бессимптомных образований подняло их частоту до 0,45-0,9%.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

На МРТ паренхиматозные кавернозные ангиомы представлены характерным образованием по типу «попкорна», четко очерченным, с ровной границей. Внутренняя часть представлена множественными очагами сигнала различной интенсивности, которые соответствуют кровоизлияниям на разных стадиях разрешения.

МРТ-признаки кавернозной ангиомы. Крупные кавернозные ангиомы правой лобной доли и левой затылочной доли на Т1-взвешенном аксиальном срезе. У этих двух гетерогенных объемных образований отмечается сетчатая структура центральной части с чередованием участков высокой и низкой интенсивности сигнала, окруженная гипоинтенсивным ободком из гемосидерина.

Свежая гематома, содержащая дезоксигемоглобин, изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и значимо гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях. Подострая гематома, содержащая внеклеточный метгемоглобин, гиперинтенсивна как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях вследствие парамагнетического эффекта, оказываемого метгемоглобином.

Промежуточные фиброзные элементы характеризуются слабо гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, поскольку содержат кальцификаты и гемосидерин. Гетерогенная внутренняя часть образования окружена гемосидериновым ободком, обладающим низкой интенсивностью на Т1-взвешенных изображениях. Гипоинтенсивность этого ободка становится более выраженной, напоминающей ореол, на Т2-взвешенных изображениях и изображениях в режиме градиентного эха благодаря более высокой чувствительности этих последовательностей к изменениям магнитного поля.

Аксиальные МРТ-изображения в режиме градиентного эхо позволяют достичь лучшей визуализации крупных кавернозных ангиом в правой лобной и левой затылочной долях. Гемосидериновый ободок представлен в виде ореола вследствие повышенной магнитной восприимчивости гемосидерина.

Более мелкие каверномы выглядят на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как узелковые очаги низкой интенсивности.

Образования небольшого размера лучше визуализируются на изображениях в режиме градиентного эхо благодаря повышенной чувствительности к изменениям магнитного поля, которая свойственна таким импульсным последовательностям. Также было показано, что на последовательных снимках в режиме градиентного эхо мелкие точечные образования лучше визуализируются при удлинении времени эхо; эти данные позволяют предположить, что такие образования содержат парамагнетические вещества.

На МР-изображении в режиме градиентного эхо визуализируются множественные двусторонние мелкие точечные и округлые очаги низкой интенсивности в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе. Самый крупный очаг визуализируется в перивентрикулярном белом веществе лобной доли кпереди от переднего (лобного) рога левого бокового желудочка около колена мозолистого тела. Кпереди и кзади от него видны множественные очаги более мелкого размера.

На изображениях, полученных при помощи время-пролетной ангиографии, метгемоглобин в центре кавернозной мальформации может напоминать движущуюся кровь. Впрочем, на последующей фазово-контрастной МР-ангиограмме, полученной при установке малой скорости кровотока при кодировании (10-20 см/с), ток крови или патологическая васкуляризация не визуализируются, что позволяет исключить сосудистое поражение.

Обычно кавернозные ангиомы не оказывают объемного воздействия на прилежащие ткани и не вызывают отека, а также им не свойственно наличие питающей артерии или дренирующей вены, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с другими подобными сосудистыми мальформациями. Кавернозные ангиомы часто ассоциированы с венозными мальформациями, для которых характерно наличие дренирующей вены. В таких смешанных случаях может быть полезным проведение стандартной ангиографии.

Т2-взвешенное изображение каверномы варолиева моста.

К кавернозным мальформациям, обнаруживаемым на МРТ, относят и другие скрытые сосудистые мальформации (тромбоз АВМ/аневризмы, капиллярная телеангиэктазия), кровоизлияния в первичной или вторичной опухоли (метастазы меланомы, хориокарциномы, рака щитовидной железы или почки), амилоидная ангиопатия, леченая или первичная инфекция (токсоплазмоз или цистицеркоз), ассоциированные с поражением системы крови множественные геморрагии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, лейкоз), а также последствия диффузного аксонального повреждения.