Инфаркты и некрозы головного мозга (больших полушарий мозжечка)

В настоящее время все больше внимания уделяется тому, как иммунитет влияет на разные процессы в нашем организме. Обнаруженные в новых исследованиях нарушенные иммунные реакции становятся недостающим звеном патогенеза. Это стимулирует поиск новых лекарств и других профилактических и лечебных воздействий. В этом тексте мы обсудим особый иммунный статус мозга — его изолированность от системных процессов иммунитета. Кроме этого поговорим о расстройствах, которые нарушают иммунный суверенитет центральной нервной системы — об аутоиммунных энцефалитах.

Привилегированный орган

Мозг — это орган, примечательный во многих отношениях [1]. Бесконечная сложность устройства, его функциональные возможности и связь нашей жизни с его состоянием приковывают к мозгу внимание исследователей. Взаимоотношения мозга с иммунной системой нашего организма тоже носят особенный характер: мозг является иммуннопривилегированным органом. Иммунные реакции, которые легко развиваются в остальных тканях (клетках печени, мышцах, жировой клетчатке), в мозге возникают редко. Вместе с мозгом в таких особых отношениях с иммунной системой оказались щитовидная железа, яички и некоторые ткани глаза, в частности, роговица.

В сознании врачей второй половины ХХ века мозг представлял собой структуру, полностью изолированную от иммунных процессов остального организма. В начале прошлого века японские ученые проводили опыты по имплантации клеток саркомы (злокачественной опухоли мышечной ткани) в различные органы мышей [2]. Оказалось, что при помещении клеток саркомы в ткани мозга опухоль активно развивается, а в случае их имплантации под кожу грызунов или в мышечную ткань опухоль не развивалась. Исследователи предположили, что «центр» (мозг) изолирован от иммунных процессов, которые успешно побороли саркому «на периферии» (другие ткани). Дальнейшие исследования только подтверждали этот вывод. Мозг в представлениях ученых стал «чистой зоной», в которой не развивается иммунный ответ. В 1950-х годах возник термин «иммунологическая привилегия», введенный британскими учеными по фамилии Биллингэм и Босуэлл [3].

Преодолевая барьеры

Длительное время считалось, что основой иммунной привилегии головного мозга является наличие гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). ГЭБ — это комплекс клеточных и внеклеточных структур, которые отделяют кровь, текущую в капиллярах, от нейронов паренхимы мозга. Клетки стенок сосудов, базальная мембрана, на которой они лежат, астроциты участвуют в формировании ГЭБ. Иммунная привилегированность частей центральной нервной системы хорошо согласовывалась с распространенностью ГЭБ внутри нее. Паренхима головного мозга надежно защищена ГЭБ, и в ней редко возникают воспалительный процессы (энцефалиты). Хориоидные сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость, и оболочки головного мозга не имеют такого прикрытия, и их воспаление (хориоидит, менингит) встречается гораздо чаще (рис. 1).

Рисунок 1. Строение центральной нервной системы. К частям, которые хорошо защищены ГЭБ, относятся серое и белое вещества. Другие компоненты не имеют такой защиты.

[2]

Есть случаи, в которых даже ГЭБ не спасает нервную систему, и в мозге возникают процессы воспаления. Однако важно ответить для себя на вопрос: протекают ли они так же, как во всем остальном организме? Может быть, мозг имеет особый способ иммунного реагирования, и иммунная привилегия имеет дополнительные объяснения? В лабораторных условиях иммунный ответ в тканях можно вызвать при помощи введения бактериального липополисахарида (ЛПС). Это структурный компонент клеточной стенки грамотрицательных бактерий, запускающий каскад иммунных реакций в нашем организме. При изучении реакции разных тканей организма на введение ЛПС выяснилось, что иммунный ответ в коже и хориодиных сплетениях ЦНС возникают на одну и ту же дозу ЛПС [4]. Это логично, ведь ни в одном, ни в другом случае нет специальной защиты в виде ГЭБ. В то же время, чтобы вызвать иммунную реакцию в паренхиме мозга, схожую с той, что происходит в коже, необходима доза в 100 раз больше, чем «кожная». При этом происходит компартментализация иммунного ответа — поражается преимущественно белое вещество (отростки нейронов), а не серое (их тела). Этот опыт указывает на еще одно объяснение иммунной привилегии — слабость собственного, «внутреннего» иммунного ответа нашего мозга. Паренхима мозга оказывается крайне пассивной в отношении бактериального вторжения: мозг как будто не хочет замечать чужеродные компоненты внутри себя. Дальше мы попробуем разобраться, в чем причина этой иммунной «невнимательности».

Слабое звено

Если мы говорим о слабости местного иммунного ответа, то необходимо разобраться, что «сломано» в нем. Это может быть нарушенное распознавание при нормальной способности иммунных клеток атаковать антигены (слабость афферентного звена). Другой вариант: нормальное распознавание антигена при нарушенной способности к его атаке (слабость эфферентного звена). Как показали исследования, эфферентная часть в мозге сохранена и работает нормально [2]. Тогда усилия сосредоточили на поиске нарушений в афферентном звене. Со временем стало ясно, что дело в распознавании антигена и дальнейшей работе с ним (рис. 2).

Рисунок 2. Иммунный ответ проходит в несколько этапов. Формирование реакции на антиген происходит двумя путями: в местные лимфоузлы информация об антигене доставляется в «жидком» (сами антигены) и «твердом» виде (ранее активированные клеточные элементы иммунной системы) . При иммунной реакции вне мозга работают оба пути. При реакции иммунной системы мозга на антиген до местных (шейных) лимфоузлов клеточные элементы не добираются. Это один из главных компонентов слабого иммунного ответа в мозге.

[2]

Подробнее об этих процессах можно прочитать в статье «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» [5].

У мозга возникают сложности при доставке активированных клеток иммунитета в шейные лимфатические узлы. За работу с антигенами в головном мозге отвечают дендритные клетки. В других органах они распознают антиген, а затем предоставляют информацию о нем T- и B-лимфоцитам в лимфоузлах. При воспалении в мозге такого процесса не происходит: дендритные клетки не мигрируют в лимфоузлы и не представляют антиген. Иммунный ответ становится локальным, и дендритные клетки регулируют его в паренхиме головного мозга. Если в других органах клеточные элементы иммунитета после презентации антигена устремляются в место проникновения бактерий [6], то при развитии воспаления в паренхиме мозга этого не происходит. Мозгу приходится рассчитывать на самого себя. Подобная локальность иммунного ответа наблюдается в паренхиме, но не в хориодиных сплетениях и оболочках мозга.

Иммигранты в мозге

Если продолжить описание особого иммунного статуса мозга в нашем организме, то необходимо сказать несколько слов о микроглии. Микроглия — это основной тип клеток, отвечающих за врожденный иммунный ответ в мозге (рис. 3) [7]. Микроглия обладает фагоцитарной активностью, способна распознавать микроорганизмы и способствует развитию воспалительных реакций в паренхиме мозга, то есть ведет себя не как нейрон, а настоящая иммунная клетка [8]. Это объясняется тем, что микроглия в нашем мозге имеет гемопоэтическое происхождение [9]. Предшественники микроглии во внутриутробном периоде — это «братья» всех остальных иммунных клеток, которые оказались в центральной нервной системе. Они не утратили свои иммунные функции и начали осуществлять их местно. Получается, что клетки микроглии можно назвать эмигрантами иммунной системы.

6.2. Некроз головки бедренной кости, связанный с курением

Согласно статистике, сегодня в мире от заболеваний, вызванных курением, ежегодно умирает примерно 4 млн человек. Среди больных АНГБК курящие составляют более 30 %, и у многих из них состояние здоровья неудовлетворительное. К 2021 г. число людей, погибших вследствие курения, превысит количество людей, умерших от любого другого заболевания, включая СПИД. Курение станет самым главным эпидемическим заболеванием в XXI в.

Табак при горении выделяет более 4000 токсичных веществ, из которых, как сейчас известно, более 40 — канцерогенные. Курение является главной причиной возникновения сердечно-сосудистых и цереброваскулярных болезней. Заболеваемость раком лёгких у курящих в 20 раз выше,чем у некурящих. Один из научно-исследовательских центров в США, работая над данной проблемой в течение 35 лет, подтвердил, что существует явная связь между курением и раковым заболеванием: у тех, кто выкуривает больше 1 сигареты в день, риск заболевания раком сразу же возрастает в 2 раза, а у тех, кто выкуривает более одной пачки сигарет, возможность заболеть раком возрастает в 20 раз. Курящие легко заболевают язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, а также неврастенией.

Активные и пассивные курящие — больные некрозом головки бедренной кости — отравляют себя никотином и свинцом, которые скапливаются в организме и нарушают кровообращение, разрушают костную структуру и усугубляют некроз головки бедренной кости. После курения никотин быстро поступает в кровоток и раздражает симпатический нерв и хромаффинные клетки, стимулирует выработку надпочечниками активных факторов, вызывающих увеличение в плазме крови ангиотензина и вазоактивных элементов. В разных тканях количественное распределение α- и β-рецепторов различно, что способствует сокращению периферических кровеносных сосудов в тканях и расширению центральных сосудов, спазму артериол, увеличению сосудистого сопротивления, нарушению венозного оттока, возрастанию вязкости крови, препятствуя микроциркуляции в головке бедренной кости, в результате костные ткани перестают получать питание и ускоряется разрушение костной структуры головки бедренной кости.

Таким образом, курящие пациенты усугубляют течение АНГБК, замедляя восстановление здоровья. Вред, наносимый курящими обществу Ещё более опасно то, что выдыхаемый курящими дымнаносит даже больший вред окружающим, чем самим курящим. Исследования, проведённые учёными, подтвердили, что в Шанхае у 37,8 % детей школьного возраста уровень свинца в крови превышает допустимые показатели. При каждом повышении уровня свинца в крови детей на 100 мг показатель умственного развития снижается на 6—8 баллов, а основной причиной отравления детей свинцом является пассивное курение, создаваемое дома родителями. В связи с этим, для сохранения здоровья детей и других людей необходимо создать в обществе среду, свободную от курения.

Активно и пассивно курящие женщины, помимо того что они вредят себе, они ещё и губят своё потомство, так как курение плохо влияет на психосоматическое развитие плода, наносит серьёзный ущерб интеллектуальным способностям детей. Если у кормящей матери в молоке есть никотин, то это оказывает отрицательное влияние на здоровье ребёнка. Авторы надеются, что каждый больной АНГБК проявит высокую общественную сознательность: будет держаться подальше от сигарет и дорожить здоровьем своих близких и других людей.

Аутоиммунные энцефалиты

После разговора об особом иммунном статусе мозга мы перейдем к теме аутоиммунных энцефалитов — группе заболеваний, которые связаны с поражением мембранных и внутриклеточных структур нейронов собственным иммунитетом организма. В современной практике аутоиммунные энцефалиты диагностируются редко. Это объясняется тем, что первые случаи подробно описали только в 2005 году [10]. Можно предположить, что на самом деле случаев этого заболевания больше, чем регистрируется специалистами. Некоторым пациентам с аутоиммунным энцефалитом могут устанавливать диагноз других расстройств, например, шизофрении или инфекционного энцефалита. Это связано с тем, что врачи мало осведомлены об этом заболевании. Врачи диагностируют только те болезни, которые им известны. Чем больше арсенал диагнозов в запасе у врача, тем точнее диагностика и правильнее лечение.

Аутоиммунные энцефалиты можно разделить на две группы:

• заболевания, вызванные активированными T-клетками (нечто похожее происходит при рассеянном склерозе [11]);
• заболевания, которые возникают при воздействии антител на внутри- и внеклеточные компоненты нейрона, например, ионные каналы.

Для первой группы аутоиммунных энцефалитов характерно повреждение клеток антителами и активированными Т-лимфоцитами [12]. Эти энцефалиты носят более тяжелый характер и требуют интенсивных лечебных вмешательств в отличие от представителей второй группы.

Во второй группе энцефалитов поражение нейронов носит только «поверхностный» характер. Воздействие специфических антител на поверхностно расположенные структуры приводит к тому, что происходит «стягивание» рецепторов (по-английски это называется capping — «сшивание») и их последующая интернализация (захват) в цитоплазму (рис. 3) [13]. Кроме этого аутоантитела могут сами соединяться с рецепторами, блокируя их работу [14].

Рисунок 3. Изменения, которые происходят с рецепторами при аутоиммунных энцефалитах, схожи с изменениями в синапсах при миастении. В норме (левая часть рисунка) рецепторы свободны и легко взаимодействуют с нейромедиатором ацетилхолином. В случае болезни на рецепторы начинают воздействовать антитела, и нарушается их способность связываться с нейромедиатором. «Слипшиеся» рецепторы к ацетилхолину постепенно втягиваются в цитоплазму, где разрушаются.

сайт memorangapp.com

Антитела проникают снаружи, из-за пределов ГЭБ, или производятся проникшими в головной мозг и активированными B-лимфоцитами [15]. В тех случаях, когда антитела направлены против внутриклеточных структур, атаку на нейроны возглавляют цитотоксические T-лимфоциты. При помощи перфорина и гранзима B они повреждают мембрану нейронов, что приводит к их гибели [16], [17]. ГЭБ, о котором мы говорили выше, в этом свете представляется надежной крепостной стеной, защищающей тихий город, который отвык воевать. Если в стене возникнет брешь, то город быстро падет: нервные клетки окажутся слишком чувствительны к воздействию иммунных факторов.

В поисках флагов

Признаки аутоиммунных энцефалитов очень разнообразны, но можно выделить три типа симптомов.

• Психиатрические симптомы: психозы, агрессивные действия, сексуальная расторможенность, панические атаки, навязчивые действия, чувство эйфории или страха.
• Двигательные симптомы: повышение тонуса мышц и его неравномерность, мышечные подергивания и повторяющиеся движения конечностей.
• Припадки: генерализованные эпилептические припадки, эпилептический статус.

Начальными проявлениями аутоиммунного энцефалита могут быть симптомы психического расстройства: нарушение памяти, галлюцинации или появление бредовых идей. Например, при аутоиммунном поражении глутаматных NMDA-рецепторов у 80% пациентов были выявлены симптомы психических заболеваний, а больше 60% первоначально были госпитализированы в психиатрические отделения [18], [19]. Врачи-психиатры должны уметь выявлять пациентов с аутоиммунными энцефалитами или хотя бы заподозрить это заболевание, чтобы вовремя отправить пациента на соответствующие обследования и консультации к другим врачам.

Среди многообразия симптомов, которые могут быть вызваны разными причинами, легко потеряться. Врачу требуются хотя бы приблизительные ориентиры, чтобы заподозрить диагноз аутоиммунного энцефалита. В результате анализа множества случаев заболевания выявили признаки, которые с большой вероятностью указывают на этот диагноз — так называемые «красные флаги» аутоиммунного энцефалита [20]. К ним относятся:

• Лимфоцитарный плейоцитоз или появление олигоклональных полос при электрофорезе ЦСЖ.
• Эпилептические припадки.
• Фациобрахиальные дистонические припадки.
• Подозрение на злокачественный нейролептический синдром.
• Отклонения на МРТ.
• Отклонения на ЭЭГ.

Кроме того, исследователи определили и «желтые флаги» — признаки, которые должны насторожить врача и заставить его задуматься о возможном диагнозе аутоиммунного энцефалита [20]. «Желтыми флагами» аутоиммунного энцефалита являются:

• Сниженный уровень сознания.
• Нарушение позы и движений.
• Нестабильность вегетативной нервной системы.
• Очаговая неврологическая симптоматика.
• Нарушения речи (афазия и дизартрия).
• Быстрое, несмотря на лечение, прогрессирование психоза.
• Гипонатриемия.
• Кататония.
• Головные боли.
• Наличие других аутоиммунных заболеваний, в том числе тиреоидитов.

Если врач видит симптомы из группы «красных флагов» у пациента, то авторы исследования рекомендуют проведение анализов на специфические аутоантитела для своевременной диагностики аутоиммунного энцефалита. При наличии у пациента симптомов из списка «желтых флагов» врачу следует заподозрить возможность такого диагноза и более тщательно обследовать пациента для поиска более достоверных признаков аутоиммунного энцефалита.

Дополнительные аргументы

Кроме совокупности ранее описанных симптомов, диагноз аутоиммунного энцефалита должен быть подтвержден лабораторными исследованиями и другими диагностическими процедурами [21]. Например, можно выполнить анализ на антитела к конкретным рецепторам. При аутоиммунном энцефалите, поражающем глутаматные NMDA-рецепторы, можно обнаружить повышение титра антител к ним. Интересно, что при энцефалите увеличивается количество иммуноглобулинов класса G, а при шизофрении — классов А и М [22]. В настоящее время установлено соответствие между антителами, поражающими конкретные структуры нейрона, и симптоматикой энцефалита (табл. 1). При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) могут быть обнаружены изменения в структуре головного мозга, а электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) в случае аутоиммунного энцефалита может показать нарушение функционирования головного мозга.
Таблица 1. Соответствие симптомов и аутоантител при аутоиммунных энцефалитах[20]

В некоторых случаях аутоиммунное поражение центральной нервной системы вызвано развитием паранеопластического синдрома, который может сопровождать появление в организме злокачественной опухоли. При паранеопластическом синдроме опухоль может начать самостоятельно вырабатывать гормоны и гормоноподобные вещества, нарушая регуляцию различных процессов в организме. Кроме этого паранеопластический синдром может проявляться в виде аутоиммунного заболевания, например, аутоиммунного энцефалита.

Патогенез аутоиммунного энцефалита в рамках паранеопластического синдрома заключается в следующем. В злокачественной опухоли определенной ткани экспрессируются гены, типичные для нее, а также гены, которые обычно «молчат» в ней. Среди «молчащих» генов могут оказаться и те, которые в норме экспрессируются только в мозге, под защитой ГЭБ. Поэтому получающиеся белки носят название раково-нейрональных антигенов. За время созревания иммунной системы она знакомится почти со всеми белками организма, однако эти белки оказываются скрыты от нее и, соответственно, воспринимаются как чуждые. С точки зрения нашего иммунитета между ними и бактериальными антигенами нет никакой разницы. Опухоль начинает производить раково-нейрональные антигены, а иммунная система распознает их и вырабатывает специфичные к ним аутоантитела. Через минимальные бреши в ГЭБ аутоантитела проникают в центральную нервную систему и начинают атаковать нейроны [14].

По этой причине при диагностике аутоиммунных энцефалитов отдельное внимание уделяется поиску опухоли в организме пациента. Удаление опухоли в случаях паранеопластического генеза аутоиммунного энцефалита приведет к значительному улучшению состояния пациента. Пока же опухоль находится в организме человека, антитела продолжают вырабатываться, а состояние пациента ухудшаться.

Удар по иммунитету

В качестве препаратов первой линии лечения аутоиммунных энцефалитов используют стероиды и иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Стероиды обладают мощным противовоспалительным эффектом. Они способны подавить иммунные реакции на самых разных уровнях. Применение стероидов приводит к уменьшению синтеза медиаторов воспаления, стабилизации мембран лизосом, выделяющих воспалительные факторы. Кроме этого под воздействием стероидных гормонов снижается миграция моноцитов. Также может помочь и плазмаферез, очищающий кровь от «лишних» антител.

Если терапия первой линии не работает, то переходят к использованию ритуксимаба и циклофосфамида. Ритуксимаб — это моноклональные антитела к рецептору CD20, который обнаруживается на поверхности B-лимфоцитов [23]. В-лимфоциты производят самые разные антитела, в том числе и аутоантитела против нервных клеток, и их уничтожение может привести к улучшению состояния. Рецептор CD20 появляется на поверхности нормальных B-лимфоцитов и B-лимфоцитов, которые прошли процесс малигнизации (озлокачествления). Благодаря этому свойству ритуксимаб эффективен при аутоиммунных заболеваниях и B-клеточных лимфомах. Лекарство присоединяется к рецептору CD20 на поверхности лимфоцита и дает возможность другим компонентам иммунной системы уничтожить клетку.

Циклофосфамид обладает иммуносупрессивным действием и способен подавить избыточный иммунный ответ организма. После прохождения через печень циклофосфамид превращается в несколько активных метаболитов, которые проникают в клетку и плотно соединяют между собой две нити ДНК. Это препятствует делению опухолевых или других быстро делящихся клеток (например, B- и Т-лимфоцитов). По этой причине циклофосфамид входит в схему лечения некоторых аутоиммунных заболеваний. Тонкость использования стероидов, циклофосфамида и ритуксимаба при аутоиммунных энцефалитах заключается в том, что эти препараты могут осложнить диагностику тех опухолей, которые связаны с появлением аутоантител. При лимфоме назначение этих лекарств способно временно улучшить состояние, но при отмене опухоль снова «возьмется за старое» и будет производить аутоантитела. Хотя лимфома не так часто осложняется аутоиммунным энцефалитом, эту особенность надо учитывать при терапии.

На примере аутоиммунных энцефалитов можно рассмотреть два важнейших тренда в современной медицине. Первый тренд — изучение влияния иммунных процессов на функционирование нервной системы человека и попытки вмешаться в этот процесс при лечении неврологических и психических заболеваний. Сейчас мы близки к пониманию того, что мозг — это не просто электрохимическая лаборатория под черепной коробкой, но и особый иммунный мир со своими правилами. В наших интересах изучить эти правила и начать играть по ним в свою пользу. Второй же тренд — это биологизация психиатрии, поиск конкретных биологических изменений в организме, которые приводят к нарушению психического здоровья. Психиатрия — это часть медицины, большой отрасли, где соединяются теоретические знания и их практическое применение. Без биологической основы медицина перестанет быть научной. Если игнорировать биологические законы и знания внутри одной из медицинских специальностей, то с ней произойдет то же самое. Психиатрия должна становиться биологической, чтобы оставаться научной и выполнять свои медицинские задачи.

Новые горизонты

В последнее время исследователи и врачи все больше внимания уделяют реакциям врожденного иммунитета при развитии нейродегенеративных заболеваний (болезни Альцгеймера [24], болезни Паркинсона [25], хореи Гентингтона [26]) и психических расстройств [27]. Накопление бета-амилоида, который сам, вероятнее всего, вовлечен в иммунные реакции центральной нервной системы [28], связано с нарушением баланса между его накоплением и элиминацией (удалением). Последний процесс отчасти зависит от того, как экспрессируется толл-подобный рецептор 2 (TLR2) [29]. На мышиных моделях показано: чем ниже уровень экспрессии TLR2, тем хуже удаляется бета-амилоид [30]. Снижение элиминации бета-амилоида приводит к его накоплению в нервных клетках и последующему нарушению их функции и гибели. Изучение внутренних иммунных процессов мозга может стать основой для поиска новых препаратов при нейродегенеративных заболеваниях. Сейчас фармацевтические компании тестируют моноклональные антитела для терапии болезни Альцгеймера, но успехи остаются скромными.

Лечение некроза

Рассматриваемое заболевание успешно поддается лечению, но только в том случае, если оно проводится в медицинском учреждении и при постоянном контроле со стороны врачей. Общие принципы терапии:

1. Некроз зубов, челюсти или десны диагностируется достаточно быстро, потому что сопровождается сильными болями и крайне неприятным запахом из ротовой полости. Пациенты, как правило, сразу обращаются за врачебной помощью и поэтому лечение заключается в назначениях медикаментов – антибактериальных препаратов, дезинфицирующих средств. В некоторых случаях стоматологам приходится хирургическим путем удалять уже некротизированные участки мягких тканей.
2. Омертвение тканей внутренних органов нередко диагностируется уже на крайних стадиях. Например, симптомы некроза поджелудочной железы часто «смазаны». Даже при обращении к врачу больному нередко ставится неверный диагноз, что чревато гибелью большого количества клеток внутреннего органа. Обычно некроз поджелудочной железы лечится оперативным путем, но прогнозы в этом случае могут быть самые разные – от благоприятных (полное восстановление) до скорого летального исхода.
3. Омертвение костной ткани практически всегда требует хирургического вмешательства. Операция при некрозе тазобедренного сустава, например, заключается в удалении проблемного участка и использовании эндопротеза. При своевременной диагностике такое лечение всегда имеет благоприятные прогнозы.
4. Стадии некроза печени – основной фактор выбора метода его лечения. Если на начальной стадии вполне допустима медикаментозная терапия, то при средней и тяжелой стадии рассматривается только операция.

Консультацию по поводу того, как лечат некроз кишечника и каковы первые симптомы патологии, можно получить только у квалифицированного врача. А записаться на прием можно на нашем сайте Добробут.ком.

6.8. Нейротрофические заболевания костей и суставов

Нейротрофические заболевания костей и суставов называют также суставом Шарко (нейрогенная артропатия). Нейтрофическая артропатия Шарко представляет собой своеобразное дегенеративно-дистрофическое поражение суставов, обусловленное нарушением их иннервации. Это заболевание могут вызвать следующие причины: • поражения спинного мозга при сирингомиелии, третичном сифилисе (нейролюэс), В12 дефицитной анемии (фуникулярный миелоз), миеломенингоцеле, опухоли «конского хвоста»; • патология периферических нервов при декомпенсированном инсулинзависимом сахарном диабете, хроническом алкоголизме, дефиците витамина В1 (берибери), проказе, семейной амилоидной нейропатии.

В основе артропатии Шарко лежат нарушения трофики и чувствительности денервированных суставных тканей. Ослабление трофически изменённого сухожильно-связочного аппарата приводит к нестабильности суставов, что в условиях снижения глубокой (проприоцептивной) и болевой чувствительности способствует их повышенной травматизации. Более того, вследствие трофических нарушений в костной ткани даже обычная нагрузка на суставы становится чрезмерной. Под влиянием указанных факторов возникают выраженные деструктивные изменения в суставах, в частности развитие остеолитических процессов в эпифизах с их фрагментацией и образованием внутрисуставных костно-хрящевых секвестров. Рентгенограммы тазобедренного сустава при данном заболевании свидетельствуют о наличии остеопороза и разрушении костной структуры, рассасывании головки бедренной кости, а в тяжёлых случаях — о рассасывании и исчезновении головки и шейки бедренной кости. В суставе есть только небольшое количество костно-хрящевых образований (костных остатков), повреждённый конец шейки бедренной кости вывихнут вверх, вертлужная впадина и остатки шейки бедренной кости выглядят неясно, плотность кости снижена. На некоторых снимках головка бедренной кости плоская, а шейка укороченная, плотность кости повышенная, между головкой бедренной кости и вертелом есть рассеянные мешкообразные светопроницаемые зоны и периферический склероз. Края вертлужной впадины утолщены и окостенели, расстояние между головкой бедренной кости и дном вертлужной впадины расширено, головка бедренной кости сдвинута наружу, суставное пространство заметно сужено, под большим вертелом имеется широкая пролиферация надкостницы в виде луковой шелухи, в тканях хряща на верхнем конце берцовой кости есть длинная полоса кальцификации (кальцификация широкой фасции), а в нижней части седалищного бугра — кальцификация в виде полосы или круга.

Дифференциальные признаки сустава Шарко.

Сустав Шарко отличается от остеоартропатии главным образом тем, что он проявляется наличием остеопороза, разрушением сустава, наличием костных остатков внутри сустава и его деформации. При этом, главным является не столько остеопороз, сколько наличие одновременно с ним серьёзных разрушений сустава, что совершенно не согласуется с субъективными симптомами больного в виде лёгкой боли.

Выраженность остеопороза при остеоартропатии меньше, чем при суставе Шарко, и её главными симптомами являются боль в суставах и нарушение движения.

6.5. Врождённое варусное положение шейки бедренной кости

Врождённое варусное положение шейки бедренной кости называют также варусным положением шейки бедренной кости в связи с задержкой в развитии. При этом походка напоминает ходьбу человека с врождённым вывихом бедра. На рентгенограмме видно, что характерными признаками этого заболевания являются: уменьшение шеечно-диафизарного угла, недостаток кальция в нижней части шейки бедренной кости и образование треугольной кости.

Механизм и причины этого заболевания неясны. Считается, что они связаны с врождённым ненормальным развитием эпифизарной пластинки и с помехами в процессе кальцификации внутри шейки бедренной кости.

Разновидности

Учитывая происходящие изменения в ткани, существуют некоторые формы некроза. А именно:

• Причиной возникновения коагуляционного или сухого некроза является сворачивание, уплотнение, высыхание тканевого белка, который затем становится творожистой массой. Это является результатом того, что перестала прибывать кровь и испарилась влага. Участки ткани становятся сухими, ломкими, а также, приобретают тёмно-коричневый или желтовато серый оттенок с четкими демаркационными линиями. На том месте, где произошло отторжение омертвевшей ткани, появятся язвы, произойдёт развитие гнойного процесса, формирование абсцесса. Локализацией сухого некроза является селезенка, почки, культя пуповины у новорожденного ребенка.
• При колликвационном или влажном некрозе происходит набухание, размягчение и разжижение омертвевшей ткани, а также, образуется масса с серым оттенком, появляется гнилостный запах.

Существуют некоторые виды некроза

1. Если внезапно прекратилось кровоснабжение в ткани или органе, появляется инфаркт. Под термином ишемический некроз подразумевают омертвление какой-либо части жизненно важного органа (мозг, сердце, кишечник, лёгкие, почки, селезенка). Если инфаркт небольшой, наблюдается наличие аутолитического расплавления или рассасывания с последующим восстановлением тканей. Инфаркт может закончиться нарушенной жизнедеятельностью тканей, различными осложнениями, и даже смертью.

2. Если произошло омертвение участка костной ткани, локализацией которого является секвестральная полость, это называется секвестром. В такой ситуации произойдет отделение этого участка от здоровых тканей. Причиной этому служит гнойный процесс.

3. Омертвение кожи, слизистой поверхности, мышечной ткани, называют гангреной. Причиной развития гангрены является некроз ткани.

4. Наличие пролежней наблюдается у того человека, который полностью обездвижен. Объясняется это длительным сдавливанием ткани и повреждением кожи. В результате этого, образуются глубокие гнойные язвы.