Герминома головного мозга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины возникновения герминомы головного мозга

Однозначного мнения по поводу причины образования герминомы головного мозга нет. Ученые и онкологи больше склонны к версии нарушения в процессе эмбриогенеза. Существует так называемая дизонтогенетическая теория возникновения данного вида опухоли. Согласно указанной теории, герминома головного мозга возникает в результате нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на самых первых стадиях эмбриогенеза в первом триместре беременности. Основа этой гипотезы большей мерой основана на том, что новообразование чаще выявляется у людей в молодом возрасте.

Герминому принято относить к виду эмбриональных опухолей, а данные новообразования возникают и развиваются еще до полноценного формирования плода из зачатков зародышевых тканей. Причина в нарушении эмбриогенеза, которое происходит в результате изменения структуры хромосом и мутации генов, на которые возложен контроль за нормальным развитием эмбриогенеза.

Факторы, возбуждающие изменения и нарушения в эмбриогенезе, могут представлять собой посредственное или непосредственное влияние на организм будущей матери. Такими провокаторами можно назвать контакт с токсическими веществами в период беременности, влияние радиоактивных веществ, инфекции различного рода (корь, герпес, тяжелые стадии гриппа). Фактором риска также будет влияние канцерогенов.

Общие сведения

Герминома – редкое заболевание, относящееся к типам опухолей головного мозга. Новообразование формируется еще на стадии эмбрионального развития. Герминома может возникать как из одного типа тканей, так и состоять из нескольких их видов.

Специалистами был проведен ряд исследований, на основе которых было установлено, что развитию заболевания подвержены в основном мальчики.

Новообразование располагается в глубинных отделах головного мозга, что становится причиной развития определенных последствий и осложнений. Зачастую хирургическое удаление образование невозможно, что обусловлено расположением герминомы.

Образование развивается постепенно, вместе с головным мозгом. В определенных случаях оно полностью инертно и проявляется только по достижении ребенком 10-11 лет.

Но опухоль может не проявлять признаков вплоть до 20 лет. Подобное течение считается доброкачественным. Но в более чем в половине случаев (около 75%) она является злокачественной, что обусловлено скоростью ее разрастания.

Симптомы герминомы головного мозга

Клиническая картина герминомы головного мозга по большей части зависит от ее локализации. Локализация герминомы головного мозга — глубинные структуры мозга — область шишковидного тела, третьего желудочка.

Одним из первых признаков данного новообразования будет нарушение кровооттока и гидроцефалия как следствие. Пациенты часто жалуются на распирающую головную боль, которая не утоляется анальгетиками или другими обезболивающими средствами. Также присутствует ощущение давления в глазах, постоянная тошнота, не зависящая от приемов пищи, временами даже рвота. Зачастую наблюдается нарушение зрения. Это объясняется тем, что герминома локализуется возле хиазмы зрительных нервов и, произрастая, ущемляет их. Пациенты акцентируют внимание на двоении в глазах, дефектах полей зрения, дальнозоркости или близорукости.

Клиническая картина герминомы головного мозга характеризуется еще и ухудшением или частичной потерей памяти, расстройствами психики, эмоциональной нестабильностью. В некоторых случаях могут наблюдаться разного рода нейроэндокринные синдромы вроде несахарного диабета, а также нарушений менструального цикла, ановуляции, аменореи у женщин и нарушения в гипоталамо — гипофизарной системе. Диагностируются еще и расстройства развития полового созревания. Все эти симптомы объясняются локализацией опухоли вблизи гипоталамуса.

Преимущества лечения в Израиле

Специалисты с колоссальным опытом, способные добиваться невероятных результатов и лечить такие случаи заболевания, за которые не берутся врачи многих крупных европейских и американских центров.
Очень быстрая и точная диагностика с использованием современной томографической аппаратуры.
Самый широкий набор направлений терапии — операции, радиотерапия, радиохирургия, эффективные схемы химиотерапии, своевременное купирование симптоматики новейшими лекарственными препаратами.
Проживание в уютных и комфортабельных палатах, оснащенных всем необходимым. Каждый пациент получает индивидуальные условия лечения, в соответствии со своими запросами.
Каждый пациент может воспользоваться услугами персонального кейс-менеджера, который помогает в вопросах коммуникации с медицинским персоналом клиники и в решении бытовых вопросов.
Положительные отзывы пациентов, уже прошедших лечение в клинике Ихилов.

Если у вашего ребенка обнаружены признаки заболевания, и вы хотите получить консультацию израильского нейрохирурга, нет причины медлить с обращением в клинику. Сделайте это сегодня, и наш медицинский аналитик подберет для вас подходящего специалиста и назначит консультацию в удобное для вас время.

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Диагностика герминомы головного мозга

Первые диагностические заключения делаются уже на первом осмотре у невропатолога. Неврологическое обследование и опрос пациента, его жалобы и акценты в характеристике общего самочувствия дает возможность установить или предположить наличие гидроцефалии.

Методы диагностирования герминомы головного мозга:

Эхо-энцифалограмма. Во-первых, позволяет диагностировать внутричерепное давление, во-вторых, в случае больших размеров новообразования при проведении данного метода диагностики можно выявить смещение глубинных структур головного мозга.
Томографические методы — КТ и МРТ головного мозга. Дают возможность выявить характер опухоли, локализацию и размеры. Почти половина пациентов с диагнозом герминома головного мозга имеют в клинической картине опухолевую инфильтрацию зрительных бугров и факт петрификата посередине (т.н. симптом бабочки). В подтверждение данного диагноза могут говорить наличие опухолевидных тел в боковых желудочках, метастазы в инфундибулярную область третьего желудочка.
Биохимический анализ крови — установление маркеров ХГЧ, АПФ, ПЩФ.
Стеретаксическая биопсия головного мозга. Этот метод будет наиболее точным в постановке диагноза, так как проводится лабораторное исследование тела опухоли. В некоторых случаях такое исследование может не дать точных результатов — если новообразование имеет неоднородный характер.
Морфологичекое обследование участков опухоли после ее удаления. Сложность данного метода в локализации новообразования в глубинных структурах головного мозга, поэтому врачи чаще предпочитают все-таки стереотаксическую биопсию.

Герминома головного мозга имеет схожую клиническую картину с рядом новообразований в центральной нервной системе, поэтому нуждается в тщательной диагностике и дифференцировании от заболеваний с похожей симптоматикой. Среди таких заболеваний:

астриоцитома;
глиома;
ганглионеврома;
гематобластома;
медуллоблстома;
абсцесс головного мозга;
внутримозговая гематома;
кистоз в области третьего желудочка.

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

до 15 лет – 2-4%;
в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Лечение герминомы головного мозга

Чаще всего тактика лечения герминомы головного мозга заключается в лучевой терапии. Если возраст пациентов слишком мал, общее состояние не позволяет проводить лучевую терапию или имеются противопоказания, то назначают полихимиотерапию. Иногда хирургическое вмешательство будет обязательным и вынужденным методом лечения и может сопровождаться лучевой или полихимиотерапией. Но такой комплексный метод лечения данного заболевания крайне нежелателен для пациентов молодого или детского возраста, так как влечет за собой сильную интоксикацию всего организма.

Виды герминомы

Онкологи различают несколько видов герминомы.

Семинома- злокачественная опухоль яичка из герминогенных клеток. Достаточно распространена, отличается агрессивным ростом и активно метастазирует. В большинстве случаев сопровождается явным увеличением яичка и сильными болями в области мошонки. Лечится, как и большинство видов рака — химиотерапией, лучевой терапией, хирургическим вмешательством.
Дисгерминома — злокачественное новообразование у женщин, которое развивается из первичных индифферентных клеток гонад. Причиной возникновения становится гипоплазия половых органов. Симптомы: болевые ощущения, нарушение мочеиспускания и постоянная слабость.
Тератома — в большинстве случаев доброкачественное новообразование. Локализуется в яичниках, яичках или в зоне шишковидного тела. Может состоять из мышечной или костной ткани, волос. Эффективными методами лечения являются лучевая и химиотерапия, а также оперативное вмешательство.
Тератокарцинома — злокачественная опухоль яичника, которая формируется из незрелых и зрелых тканей, поражает внутренние половые органы мужчин и женщин.

Оперативное вмешательство

Хирургический метод лечения герминомы головного мозга может осуществляться различными способами и выполняется при постановлении точного диагноза и установления локализации, характера и размеров новообразования. Часто хирургический метод лечения — единственно возможный, так как другие методы будут неэффективными. В отдельных случаях оперативное вмешательство требует дополнительных процедур — вентрикулоцистерностомии или вентрикулоперитонеостомии.

Противопоказаниями при оперативном лечении герминомы головного мозга могут послужить неоперабельное месторасположение опухоли или диссенимированный рост новообразования, а также множественные очаги. Если размеры опухоли небольшие, то целесообразно применить методы радиохирургии. Суть в однократном воздействии на месторасположение новообразования высокой дозой излучения.

Лечение заболевания находится в компетенции специализированных отделов нейрохирургии, которые оборудованные техникой, компьютерной визуализирующей системой нейронавигации.

Яичко

Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% – уже при рождении.

а)

б)

Рисунок 2. – семинома яичка: а — макропрепарат, б — МРТ.

По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.

Второй пик возникновения опухолей яичка – пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.

Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.

При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).

Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.

Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах – боль в пояснице.

Прогноз и профилактика герминомы головного мозга

Основными методами профилактики герминомы головного мозга можно считать исключение любого негативного воздействия на организм будущей матери. Беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, избегать контакта с радиоактивными и ядовитыми веществами.

Данное заболевание, если оно выявлено на ранних стадиях, неплохо поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией. В дальнейшем для контроля своего состояния и протекания заболевания после лечения необходимо проводить консультацию невропатолога хотя бы раз в год. Даже при хирургическом вмешательстве прогнозы могут быть довольно обнадеживающими — выживаемость после таких операций приблизительно 85 процентов.

Международная классификация стадий герминомы

Стадия 1.
Опухоль небольшая, локализованная, подлежащая удалению в границах здоровой ткани. При диагностическом исследовании на опухолевые маркеры их содержание оказывается нормальным либо незначительно повышенным (учитывается период полужизни опухолевых маркеров). Метастазы в ближайших лимфатических узлах не обнаруживаются. Лечение герминомы за рубежом на данном этапе является наиболее щадящим и результативным.
Стадия 2. При микроскопическом исследовании по линии резекции обнаруживаются раковые клетки. Поражения лимфатических узлов не происходит. Показатели опухолевых маркеров либо нормальные, либо повышенные.
Стадия 3. Хирургическая резекция не приводит к полному удалению опухоли либо на данном этапе можно выполнить только биопсию. Возможно поражение ближайших лимфатических узлов. Опухолевые маркеры в норме либо повышены.
Стадия 4. Процесс отдаленного метастазирования.

Общая информация

Среди всех новообразований головного мозга, герминома занимает всего 2%. Но среди опухолей, затрагивающих глубокие структуры мозга она самая часто встречаемая. Примерно в 56% случаев герминома располагается в области шишковидного тела, или эпифиза, а на зону гипофиза приходится 25%. В подавляющем большинстве новообразование представляет собой единичный конгломерат.

Период возникновения герминомы приходится на возрастной диапазон от 10-15 до 20-25 лет. Некоторые медицинские источники указывают, что опухоль чаще обнаруживается у мужчин. Это новообразование часто озлокачествляется и прорастает в окружающую его ткань. Доброкачественное течение гермином наблюдается примерно в 25% случаев.

Выводы

Герминомы подкорковых узлов — очень редкая патология. Исходя из нашего опыта и материала публикаций, герминомы подкорковых узлов часто диагностируются на поздней стадии, что обусловлено нетипичными клиническими симптомами и разнообразием нейровизуализационных проявлений. Помощью в диагностике может стать проявление заболевания у мальчиков во второй декаде жизни: двустороннее поражение подкорковых узлов по данным МРТ; нейроэндокринные симптомы, которые имеются у части этих пациентов, несмотря на отсутствие МР-признаков поражения супраселлярной области; психопатологическая симптоматика, которая присутствует у этих пациентов и не является патогномоничной для глиальных опухолей подкорковых узлов.

Конфликт интересов отсутствует.

Клиническая картина

Долгое время новообразование может не подавать никаких признаков. С возрастом происходит его увеличение, а достигнув определенных размеров, оно вызывает характерную симптоматику. Впервые опухоль может быть обнаружена в возрасте 10-15 лет, однако, если присутствует озлокачествление, то она выявляется раньше. При медленном течении патология проявляется ближе к 20-25 годам.

На передний план в герминоме выходит гидроцефалия. Это связано с топографией новообразования: оно локализуется в области III желудочка. Имея диффузный рост, опухоль затрудняет отток ликвора, что и приводит к задержке жидкости. Больные о, предъявляют жалобы на интенсивные боли в голове и глазах. Среди других расстройств могут наблюдаться рвотные позывы и тошнота.

Часто герминома, располагаясь вблизи зрительного перекреста, вызывает нарушения функции зрительных нервов. Человек замечает постепенное снижение остроты зрения, иногда появляется двоение в глазах, а в некоторых случаях выпадают отдельные поля зрения. Мозг настолько сложная и до конца не изученная структура человеческого организма, что любые патологии, протекающие в нем, могут вызвать нервно-психические расстройства.

Гипофиз регулирует функцию других желез внутренней секреции, которые находятся на периферии. Если новообразование располагается вблизи него, то это отражается на работе гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к возникновению эндокринных патологий.

Злокачественное течение герминомы нередко сопровождается такими симптомами, как:

резкая потеря веса;
снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
потеря аппетита.

Этиология

На сегодняшний день точная причина возникновения герминомы не установлена, но большинство медиков связывают ее с нарушением эмбрионального развития. Молодой возраст пациентов тому подтверждение. В I триместре беременности под воздействием неблагоприятных факторов могут произойти отклонения в закладке и правильности формирования органов. Токсикозы, прием некоторых медикаментов, вирусные и бактериальные заболевания матери способны вызвать неправильную дифференциацию клеток плода.

К наиболее тяжелым факторам, способствующим развитию патологии относят:

ионизирующее излучение;
контакт с токсичными веществами;
влияние канцерогенов;
инфекции вирусной природы (простой герпес, грипп, корь, ветряная оспа).