Миастения - лечение, симптомы, причины, диагностика

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами. Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Симптомы Миастении

Симптомы при миастении очень разнообразны, что нередко приводит к несвоевременной диагностике заболевания и ошибочным диагнозам.

Опущение верхнего века (птоз)

Часто первыми проявлениями заболевания является именно птоз. Он может быть как односторонний, так и двусторонний. Может быть асимметричным и меняться в течение суток. Чаще по утрам и после отдыха менее выражен, а к вечеру и после нагрузки усиливается. Может быть то с одной, то, с другой стороны.

Двоение –может возникать периодически при ухудшении состояния, а может быть и постоянным при тяжелом течении болезни. Также усиливается при любой физической нагрузке, ярком свете, жаре. Уменьшается утром и после отдыха.

Слабость мышц лица — один из самых частых симптомов заболевания. Больше всего поражаются мышцы верхней половины лица, что приводит к затруднению при зажмуривании, иногда больные при тяжелых нарушениях не могут даже полностью закрыть глаза. Также бывает трудно надуть щеки, меняется мимика и улыбка. При попытке улыбнуться вверх поднимается только верхняя губа, а нижняя и углы рта остаются неподвижными. Могут быть затруднения при жевании, особенно твердой пищи, иногда пациентам приходиться подпирать во время еды челюсть рукой.

Нарушение глотания и изменение голоса – также достаточно часто наблюдающиеся симптомы, голос становится тихим, с носовым оттенком, могут возникать затруднения при произношении звуков «р», «б», «п», «д» и «т», возникают поперхивание при приеме пищи. Выраженность симптомов также может меняться, при нагрузке усиливаются, после отдыха уменьшаются. Прием горячей пищи нередко приводит к ухудшению состояния. Выраженные нарушения могут приводить к изменениям аппетита и уменьшению массы тела. А при тяжелых поражениях мышц гортани пациенты говорят практически шепотом. Иногда при ухудшении состояния приходится прибегать к зондовому питанию, если больной не может глотать самостоятельно.

Слабость мышц шеи и конечностей – весьма часто встречающиеся симптомы при генерализованной форме. Причем больше страдают группы мышц, которые отвечают за разгибание конечностей. Слабость усиливается на ранних стадиях при длительной статической нагрузке и повторяющихся мелких движениях (расчесывание и укладка волос, стирка, вязание, работа на конвеере). При более тяжелом течении заболевания, даже при однократных движениях. Больным бывает трудно самостоятельно одеться, умыться, встать со стула, затруднен подъем по лестнице. Слабость мышц шеи может быть настолько выраженной, что голова свисает и больному трудно ее поднять. Часто при тяжелом течении требуется посторонняя помощь.

Нарушения дыхания – наиболее грозный и опасный симптом миастении. Больному трудно сделать вдох, может быть скопление густой и вязкой слюны, которую трудно сплюнуть и проглотить. Одышка может наблюдаться при нагрузке, а в более тяжелых случаях и в покое.

При миастении наблюдаются некоторые закономерности:

преимущественно повреждаются отдельные мышцы;
изменение степени выраженности симптомов (все симптомы могут сильно меняться в течение нескольких дней, часов; состояние может ухудшаться при нагрузках, менструации, сопутствующих заболеваниях, изменении погодных условий);
улучшение состояния после отдыха и приема препаратов улучшающих проведение нервных импульсов.

Иногда у больных состояние может внезапно резко ухудшаться – возникает криз. При кризе наблюдается выраженная слабость мышц, нарушается глотание и дыхание. Такое состояние требует оказания неотложной помощи.

Выделяют 3 вида кризов: миастенический, холинергический и смешанный.

Миастенический — является по сути выраженным усилением симптомов миастении. Нарастают двигательные нарушения, отмечаются нарушения дыхания различной степени выраженности. Развивается такой вид криза при неадекватном лечении миастении, недостаточных дозах препаратов, чрезмерной физической нагрузке.

Холинергический — связан с передозировкой препаратов, применяемых в лечении заболевания (Калимин, прозерин). Проявляется также усилением мышечной слабости, нарушениями дыхания, глотания, образованием большого количества жидкой слюны.

Смешанный — чаще всего на практике встречается именно этот вид, так как при ухудшении состояния пациенты самостоятельно увеличивают дозу препаратов, что приводит к их передозировке и ухудшению состояния. Симптомы аналогичны: значительное усиление мышечной слабости, нарушения глотания, дыхания.

Для лечения кризов используется плазмоферез, глюкокортикоиды, внутривенное введение иммуноглобулина.

Тяжелые нарушения дыхания часто требуют проведения искусственной вентиляции легких, когда пациент не может самостоятельно дышать, за него это делает аппарат.

Для того чтобы избежать столь тяжелых осложнений очень важно точно соблюдать назначенные врачом дозы препаратов и интервалы между их приемом.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Причины заболевания

Скелетные мышцы начинают работать при получении нервного импульса. Передача импульсов с нерва на мышцу происходит в особом образовании-синапсе. Синапс имеет рецепторы, к которым присоединяется ацетилхолин-это особое вещество, которое выделяется в синапсе при получении нервного импульса. Соединение ацетилхолина с рецепторами служит сигналом к сокращению мышцы. Так происходит в норме.

При миастении количество активных рецепторов сокращается, мышца не может нормально работать, возникает утомление. Повреждение и инактивацию рецепторов вызывают антитела, которые вырабатываются иммунной системой больного. В норме иммунная система вырабатывает антитела для защиты против чужеродных клеток, но при миастении этот механизм нарушается, и иммунитет вместо защиты начинает атаковать собственные ткани. Точные причины сбоя в работе иммунной системы до сих пор не известны. Предположительно первопричиной может быть инфекция, нарушения обмена веществ, стресс, беременность и роды и т.д. Миастения может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями. Миастения не передается по наследству.

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Формы Миастении

Существуют различные классификации миастении.

По типу течения различают:

Миастенические эпизоды;
Миастенические состояния;
Прогрессирующую;
Злокачественную;

По распространенности процесса:

Глазную, при которой поражаются исключительно глазные мышцы.
Бульбарную- проявляющуюся нарушениями голоса и глотания.
Генерализованную, при которой поражаются различные группы мышц и она в свою очередь подразделяется на различные формы: без бульбарных нарушений, с бульбарными нарушениями, с нарушениями дыхания.

По тяжести нарушений:

Легкая;
Средней тяжести;
Тяжелая;

Классификация

Формы миастении:

врожденная
приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Диагностика

В постановке диагноза миастении, большое значение имеет наличие у пациента в прошлом эпизодов слабости и утомляемости, которые полностью или частично проходили самостоятельно или при неспецифическом лечении. Чаще всего страдают глазные мышцы-возникает двоение, опускаются веки; мышцы лица- меняется мимика, улыбка. Реже наблюдается нарушение глотания, голоса и слабость мышц конечностей и шеи.

Также имеет значение наличие опухоли средостения, которое иногда выявляется случайно при рентгенографии, КТ или МРТ. Хотя сам факт наличия опухоли не подтверждает диагноз миастении. Для постановки диагноза врач-невролог обязательно проводит полный осмотр. Оценивается сила мышц, чувствительность, координация движений, глотание, голос и т.д. Проводятся специальные пробы для выявления утомления мышц. При легких нарушениях слабость мышц выявляется при повторении определенных движений, в тяжелых случаях наличие слабости можно увидеть даже без нагрузки.

Прозериновая проба

Один из наиболее важных критериев постановки диагноза, является проба с Прозерином. Препарат вводится подкожно или внутримышечно в дозе от 1мл до 2мл в зависимости от массы тела пациента. Результат оценивается через 40-90 минут после введения препарата.

Полное восстановление силы мышц наблюдается у небольшого количества пациентов, у большинства отмечается неполное улучшение, это расценивается как положительная проба. При незначительном улучшении – проба считается сомнительной, а при отсутствии эффекта — отрицательной.

Анализ крови

Всем пациентам с подозрением на миастению необходимо определение уровня антител к ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови. Для этого берется кровь из вены. Этот показатель очень важен для постановки диагноза и оценки эффективности лечения. В норме уровень антител не превышает 0,45 нмоль/л. В специализированных центрах также проводится определение антител к мышечно неспецифической тирозинкиназе, титину и рианодиновым рецепторам, которые нередко выявляются в крови пациентов с опухолью вилочковой железы. Но встречаются и серонегативные формы, когда антитела в крови не выявляются

Электромиография

Очень важным методом в диагностике миастении является электромиография, с помощью которой выявляется нарушение проведения импульсов с нерва на мышцу. Врач накладывает электроды на мышцу и стимулирует ее электрическими импульсами, это позволяет выявить мышечное утомление.

Формы миастении очень разнообразны, поэтому при проведении обследования у каждого пациента врач индивидуально выбирает какие мышцы исследовать. Выбирается наиболее пораженная мышца. Не имеет смысла, например, при нарушении движения глаз исследовать мышцы рук. Обследование рекомендуется проводить не на фоне приема препаратов, так как результат может быть недостоверным. Данный метод обследования часто сочетают с проведением прозериновой пробы.

Компьютерная или магнито-резонансная томография средостения

В развитии миастении значительную роль играет состояние вилочковой железы, нередко выявляется ее увеличение или даже опухоли. Поэтому пациентам с миастенией обязательно назначается КТ или МРТ средостения.

В некоторых случаях для более точной диагностики исследуется уровень гормонов щитовидной железы, гликозилированный гемоглобин. Так как при заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете могут наблюдаться симптомы, напоминающие миастению.

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Лечение Миастении

В лечении миастении используются различные препараты и методы лечения. Выбор терапии зависит от формы и тяжести заболевания.

Использование препаратов блокирующих фермент холинэстеразу ( Прозерин, Калимин, Пиридостигмина бромид) направлено на улучшение проведения импульсов с нерва на мышцу и соответственно уменьшение мышечной слабости. Прозерин действует всего 2-4 часа, поэтому используется для проведения проб и в случаях, когда необходимо быстрое начало действия лекарства. Калимин (Пиридостигмина бромид) начинает действовать только через 45-60 минут, но эффект может сохраняться до 6-8 часов. Поэтому для постоянного приема чаще используется калимин. Интервал между приемами препарата должен быть не менее 5-6 часов, более частый прием может привести к передозировке. Передозировка проявляется слюнотечением, подергиванием мышц, головокружением и т.д.

Дозы всех препаратов подбираются индивидуально на консультации с врачом.

Эти препараты помогают на время улучшить состояние, но при этом не действуют на причину заболевания. Поэтому их используют в более легких случаях болезни.

Если эффект от приема Калимина недостаточен или состояние ухудшается, особенно при наличии нарушений глотания и дыхания, назначаются препараты влияющие на работу иммунной системы и уменьшающие выработку антител (глюкокортикоиды и цитостатики).

Глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) эффективны у большинства больных, поэтому они считаются самыми основными препаратами при лечении тяжелых форм с нарушениями глотания, дыхания и при глазной форме. Их использование позволяет добиться быстрого эффекта.

Доза препарата подбирается индивидуально, в зависимости от тяжести состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/(кг/сут). Препарат принимают один раз в день утром, ежедневно или через день. Эффект оценивается через несколько дней. По мере улучшения состояния дозу преднизолона постепенно уменьшают, до поддерживающей, которую иногда приходиться принимать длительное время.

Если эффект от гормональных препаратов недостаточен или наблюдаются выраженные побочные действия: повышение артериального давления, сахара крови язвенные поражения желудка и кишечника и т.д., назначаются цитостатики (Азатиоприн, Сандиммун и т.д.). Дозы этих препаратов подбираются индивидуально под контролем анализа крови.

Препараты калия

Калий участвует в проведении нервных импульсов и позволяет улучшать состояние больных миастенией. Применяется в виде порошка или таблеток хлорида калия по 1 гр 3 раза в день во время еды. (Калинор ретард, Калий нормин, Калипоз). Для повышения уровня калия в крови используются также калийсберегающие диуретики: Спиронолактон(Верошпирон).

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ — обычно, проводится пожилым пациентам с серьезными сопутствующими заболеваниями, при которых нельзя проводить операцию.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ чаще всего проводится весной и осенью, когда обычно возникают обострения, курсами по 2-3 месяца. Лечение способствует улучшению работы нервной системы и повышению сопротивляемости организма. Включает в себя медикаментозное лечение и аппаратные методы (ВЛОК, озонирование крови и др.), полный спектр которых представлен в клинике «Первая неврология».

Профилактика рецедива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. В профилактических целях применяются и средства народной медицины. Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна. Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику. Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха. Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Беременность при Миастении

Беременность при миастении не противопоказана. Пациентки с миастенией способны благополучно выносить беременность. Ограничением для беременности при миастении является только недостаточно компенсированное состояние с выраженными симптомами.

У 1/3 пациенток может наблюдаться ухудшение состояния, чаще в 1-ом триместре и первый месяц после родов.

Прием препаратов необходимо продолжать и во время беременности (Калимин и Глюкокортикоиды). За исключением цитостатиков(Азатиоприн, Сандиммун и др.), нежелательно наступление беременности на фоне их приема.

Желательно планирование беременности в период ремиссии. Во время беременности пациентки должны обязательно наблюдаться неврологом для своевременной коррекции лечения.

Искусственное прерывание беременности при миастении противопоказано, так как практически всегда приводит к обострению заболевания.

Роды при отсутствии акушерских показаний, предпочтительнее через естественные родовые пути. Иногда во время родов требуется дополнительное введение Калимина( Прозерина) и Окситоцина. Если есть показания к кесареву сечению, предпочтение отдается перидуральной анестезии.

У 20 % новорожденных могут наблюдаться симптомы миастении, это связано с передачей антител от матери. Симптомы: вялость ребенка, слабый крик, птоз, нарушения дыхания, как правило, могут сохраняться от 2-х до 4-х недель и проходят по мере разрушения антител. Это требует внимательного наблюдения за новорожденным, в некоторых случаях требуется применение препаратов (Калимина).