Мультикистозная энцефаломаляция – патология головного мозга, которая выявляется у детей практически сразу после рождения, а также в период внутриутробного развития. В основе болезни – множественные кисты в коре, белом веществе и подкорковых образованиях.
Кисты бывают самого разного размера – от минимальных, которые можно разглядеть только при определённом методе исследования, до больших, которые охватывают всё полушарие. У патологии существует несколько названий, среди которых поликистозная трансформация мозговой ткани.
Заболевание относится к патологиям внутриутробного развития и возраста новорожденности. Опасно своими осложнениями, среди которых некрозы мозговой ткани и формирование кровоизлияний.
Мультикистозная энцефаломаляция: причины, симптомы, диагностика
Множественные кистозные полости в разных частях головного мозга у новорожденных встречаются часто. Большинство видов не представляет опасности, так как проходят самостоятельно к году. Крупные мультикисты вызывают энцефаломаляцию из-за захвата большой части мозговой паренхимы, полушарий.
Характер повреждений ткани определяется способом лучевой нейровизуализации – МРТ головного мозга. Другие синонимы патологии:
- Поликистозная трансформация;
- Мультикистозная энцефалопатия;
- Кистозная энцефаломаляция;
- Мультикистоз головного мозга.
Частое возникновения нозологии у новорожденных объясняется перинатальной патологией, гипоксическими состояниями во время родов, травмами при прохождении по родовым путям. Последствия патологии опасные некрозами, множественными кровоизлияниями внутрь мозговой паренхимы. Болезнь сопровождается сопутствующим разрастанием нейроглии, формированием нефункциональных участков церебральной паренхимы.
Морфологическая структура мультикистозной энцефаломаляции у детей
Разрез головного мозга у погибшего ребенка отмечает ряд морфологических особенностей:
- Уменьшение размеров;
- Множественные кисты, разделенные глиальными перегородками;
- Тонкие прослойки внутри полости (трабекулы);
- Атрофия корковых структур, белого вещества;
- Избыточное скопление жидкости.
Микроскопическое обследование головного мозга позволяет выявить участки скопления кальция внутри кистозных полостей. Вокруг дефектов наблюдаются зоны обызвествления нейронов. Гистологи выявляют астроциты, базофильные волокна, макрофаги, скопление базофильных глыбок внутри аксонов.
Энцефаломаляция у новорожденного МРТ
Характеристика образований
Мультикистозная энцефаломаляция не имеет каких-то чётких симптомов, которые помогли бы поставить точный диагноз быстро. Поэтому очень важно как можно быстрее после рождения малыша с подозрением на это заболевание провести УЗИ мозга.
Отмечается уменьшение размера головы, а в белом веществе и в коре выявляются многочисленные кисты, которые разделены между собой глиальными перегородками. Внутри полости есть тонкие прослойки, которые называются трабекулами.
Со временем начинает развиваться быстрая атрофия корковых структур и белого вещества. Также в полостях скапливается большое количество жидкости, которая является причиной гидроцефалии.
Причины возникновения церебрального мультикистоза у новорожденных
Основной этиологический фактор – перинатальное поражение ЦНС при инфицировании матери, наличии сопутствующих заболеваний, крупном плоде, рождении ребенка недоношенным. Статистика показывает высокую частоту возникновения перивентрикулярной лейкомаляции у малышей с массой до двух килограмм.
Приобретенная форма мультикистозной лейкомаляции не наблюдается. Основные причины нозологии:
- Употребление наркотиков во время вынашивания ребенка;
- Инфицирование бактериями;
- Воспалительный процесс пуповины (funisitis);
- Микробное заражение плодных оболочек (хориоамнионита);
- Заражение амниотической жидкости;
- Дородовые, вагинальные кровоизлияния беременных;
- Образование плацентарных сосудистых анастомозов.
У новорожденных детей симптомы мультикистоза возникают не сразу, особенности при небольших размерах полостей.
Причины
Мультикистозная энцефаломаляция головного мозга у новорожденных всегда имеет причины. Основной следует считать перинатальное поражение центральной нервной системы плода при проникновении инфекции в организм матери. По статистике, патология в основном распространена у малышей, рождённых раньше срока, и чей вес при рождении не превышал 2 кг.
Также к провоцирующим факторам для данного заболевания малышей следует назвать:
- Употребление наркотиков во время вынашивания малыша.
- Инфицирование плода вирусами и бактериями.
- Воспалительные заболевания пуповины.
- Вирусное или микробное поражение плодных оболочек.
- Инфицирование амниотической жидкости.
- Кровотечения у матери во время беременности или в родах.
- Образование анастомозов в плаценте.
Среди других причин можно назвать асфиксию или нехватку кислорода во время внутриутробного развития, а также родовые травмы, сепсис, пороки развития сосудов. Также замечено, что в 20% всех случаев данная патология развивается у второго близнеца при гибели первого ребёнка.
Заболевание выявляется во время внутриутробного развития плода при помощи УЗИ, но только когда кисты имеют большой размер. Если же их немного, и по размеру они небольшие, то длительное время болезнь остаётся не диагностированной.
Основные стадии мультикистозной энцефалопатии
Морфологические изменения позволяют предположить степень заболевания:
- Первая – погибают нервные клетки, формируются рубцовая ткань на месте дефекта;
- Вторая – нарушения кровообращения поврежденных участков провоцируют ишемические состояния. Появляются очаги некроза;
- Третья – множественные кисты с перифокальным воспалением обуславливают разрушение белого вещества полушарий, корковых структур. Возникают клинические симптомы.
Выраженная форма заболевания приводит к множественным последствиям гипоксического поражения ЦНС.
Патогенез энцефаломаляции головного мозга
Формирование кист занимает неделю. Под влиянием провоцирующих факторов развивает некроз белого вещества, уничтожаются нейроны. Дефекты растворяются макрофагами, фагоцитами. В местах разрушения образуются кисты. По периферии появляются разрастания нейроглии. Завершающая стадия – развитие рубцовой ткани. Если процесс продолжается, атрофические изменения церебральной ткани развиваются через три-четыре месяца.
Перивентрикулярная лейкомаляция может формироваться внутриутробно, но чаще развивается в первые часы после рождения ребенка. Высокая вероятность мультикистозной перестройки полушарий у новорожденных, матери которых имели сильные токсикозы, болели гепатитом, пиелонефритом.
Врачи родильного отделения диагностируют атипичное состояние малыша:
- Возникает судорожный синдром;
- Атипичные рефлексы;
- Увеличение мышечного тонуса.
Синдром гипервозбудимости прослеживается у 50% детей.
Формы с наличием стадии «мнимого благополучия» характеризуются появлением клинических симптомов на четвертом-восьмом месяце. Проявления обусловлены церебральной недостаточностью, нарушением глотания, повышением давления, снижением количества дыхательных движений.
Последующее прогрессирование нозологии обуславливает стойкое расходящееся косоглазие у шестидесяти процентов детей, церебрального паралича – у 90%.
Стадии
Заболевание развивается в несколько стадий. На первой происходит гибель нервной ткани, а на их месте появляются рубцы.
На второй стадии на участках некроза начинается нарушение кровообращения, вплоть до полной ишемии.
На третьей стадии начинают формироваться кисты с развитием воспаления, разрушается белое вещество и корковые структуры. На этой стадии начинают появляться первые симптомы. Всё это приводит к самым разным многочисленным последствиям поражения нервной системы в результате гипоксии.
Кисты формируются буквально за неделю. Этот процесс может протекать и внутриутробно, но всё же чаще всего начинает развиваться уже после появления ребёнка на свет. Чаще такое состояние у малышей развивается, когда их матери болели пиелонефритом либо гепатитом.
Среди основных проявлений следует назвать:
- Судорожный синдром.
- Атипичные рефлексы.
- Повышенный мышечный рефлекс.
- Синдром гипервозбудимости.
Но бывает так, что в первые несколько месяцев никаких проявлений болезни нет. И только после 4 – 8 месяцев мнимого благополучия начинаются первые симптомы.
Основные клинические симптомы мультикистозной лейкомаляции
Признаки заболевания определяются размерами образования. Небольшой очаг провоцирует слабую симптоматику. Локализация крупной мультикисты в лобной доле приводит к самым выраженным проявлениям:
- Сильные боли головы;
- Падение слуха, зрения, тактильной чувствительности;
- Гипертонические сокращения многих мышц конечностей;
- Появление посторонних звуков (слуховые галлюцинации);
- Паралич, парезы конечностей;
- Рвотный рефлекс;
- Повышенное психоэмоциональное состояние;
- Судорожные припадки;
- Пульсация сосудов головного мозга.
Основная симптоматика зависит от расположения поврежденной зоны мозга. Каждый сегмент мозга выполняет определенные функции.
Последствия мультикистоза у новорожденных и грудных детей
Самое опасное осложнение – лейкомаляция перивентрикулярная. Врачи на практике определили зависимости между малым весом малыша и повышенной частотой появления состояния. Особо часто встречается нозология у новорожденных с массой до двух килограмм.
Гипоксическо-ишемические повреждения центральной нервной системы у грудных детей обуславливают опасные для жизни последствия:
- Обширные кровоизлияния;
- Поражение дыхательного и сердечнососудистого центра;
- Инфаркт мозга из дистрофии, размягчения белого вещества.
Обострение состояние прослеживается весной и зимой. Этиологическим фактором патологии является метеорологическая зависимость сосудов женщины.
Причиной смертности могут быть пневмонии, дисстрес-синдромы. Без искусственной вентиляции легких такие дети погибают.
Риск существуют и при нормальной массе новорожденного. Причиной энцефаломаляции являются гипоксические состояния во время внутриутробного развития. Нехватка кислорода приводит к гибели церебральных структур, которые быстро уничтожаются.
Кислородное голодание становится этиологическим фактором последующего запуска целого каскада биохимических, метаболических нарушений. Постепенное прогрессирование заболевания способствует образованию тромбов, возникновению кровоизлияний.
Прогноз для жизни и здоровья зависит от степени мультикистоза, размеров, локализации образований. Локализации кист в области жизненно важных структур сокращает продолжительность жизни малыша. Летальность формируют прогрессирующие множественные кисты полушарий, стволовых структур, корковых структур.
Диагностика лейкомаляции
Определить нозологию сразу после рождения помогает клиническая картина. Выявление любого признака требует подтверждения методами нейровизуализации. Компьютерная, магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) помогают обнаружить все изменения церебральной паренхимы. Нарушение кровоснабжения верифицируются контрастными обследованиями – ангиография.
Энцефаломаляция на КТ визуализируется при наличии средних и крупных кист с рубцовой стенкой. Дифференциальная диагностика с помощью МР-ангиографии позволяет верифицировать первичную мультикистозную энцефаломаляцию головного мозга от эхинококковых и альвеококковых полостей.
У новорожденных роднички представлены хрящевой тканью. До полного зарастания изучать церебральные структуры ребенка позволяет УЗИ или МРТ головного мозга.
Как избавиться
Лечение мультикистозной энцефаломаляции головного мозга специфического направления не имеет. Проводится симптоматическая терапия, которая помогает снять имеющиеся симптомы. В то же время если новые кисты не появляются, а имеющиеся не начинают расти, то требуется только выжидание. Вполне возможно, что кисты могут рассосаться и сами.
При отсутствии какого-либо положительного эффекта при консервативном лечении используется операция. Проводится трепанация черепа с установлением шунтов. Также устраняются и кисты с одновременным удалением из них жидкости.
Мультикистозная энцефаломаляция после ЧМТ может диагностироваться и у взрослых. Но данное заболевание всё же больше характерно для детей первого года жизни. Именно поэтому каждый ребёнок после рождения должен пройти УЗИ головного мозга в первую неделю после появления на свет, а также через месяц.
