Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

Больше информации о других различных заболеваниях: Дебильность, Двухволновый вирусный менингоэнцефалит, Деменция с тельцами Леви, Депрессивный невроз, Дермальный синус, Детский церебральный паралич, Джексоновская эпилепсия, Диастематомиелия (дипломиелия), Дискогенная миелопатия, Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, Диабетическая энцефалопатия, Дисциркуляторная энцефалопатия, Диффузное аксональное повреждение головного мозга, Доброкачественная роландическая эпилепсия.

Что такое джексоновская эпилепсия?

Джексоновская эпилепсия — болезненное состояние человеческого организма, являющееся отдельной формой фокальной эпилепсии, которая проявляется в нарушениях двигательной, сенсорной и смешанной природы. Представленное заболевание проявляется в конкретной области при сохраненной ясности ума, после чего поражает тело в специально заданной очередности.

Подобный недуг определяется медицинскими сотрудниками при помощи различных клинических тестирований, к которым относятся: электроэнцефалограмма, магнитно-резонансное сканирование и компьютерная томография головного мозга. Для того чтобы избавиться от такого патологического процесса доктора прибегают к фармакологической терапии с помощью противоэпилептическим средств, дегидратационных и рассасывающихся препаратов.

Общие сведения о фокальной эпилепсии

Определение «фокальная эпилепсия» соединяет все формы эпилептических пароксизмов, которые возникают из-за наличия локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Эпилептическая активность начинается фокально, но может распространяться от очага возбуждения на окружающие ткани головного мозга, что обуславливает вторичную генерализацию эпиприступа. Важно дифференцировать пароксизмы ФЭ и приступы генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Помимо этого, существует мультифокальная форма эпилепсии. При этой форме эпилепсии имеются несколько локальных эпилептогенных зон в головном мозге.
Примерно 82% от всех эпилептических синдромов составляет фокальная эпилепсия, причём в 75% случаев она начинается в детском периоде. Чаще всего она возникает на фоне травматического, ишемического или инфекционного поражения, нарушений развития головного мозга. Вторичная фокальная эпилепсия подобного характера диагностируется у 71% всех пациентов, страдающих эпилепсией.

Общая информация

Джексоновская эпилепсия — разновидность фокальной эпилепсии, во время которой аномалия проявляется в коре участка пре- и/или постцентральной извилины и обычно обладает локальным типом, но в некоторых случаях способна развиваться вызывая вторичную генерализацию пагубного припадка. Началом изучения такого явления стал далекий 19 век, множественные эксперимент проводились доктором Браве из Франции, а также англичанином Дж.Джексоном, специализирующимся в сфере неврологии. В результате научных исследований второго ученого данная болезнь и приобрела свое название.

Представленное отклонение от нормы появляется в результате церебральной аномалии органического характера, то есть при формировании воспаления, доброкачественных или злокачественных образований, сосудистых аневризм и прочего. В любом возрастном промежутке возникновение подобного процесса свидетельствует о поражениях мозговых отделов.

Симптоматическая лобная эпилепсия.

Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны. Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога — рука — лицо) или нисходящего (лицо — рука — нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией. При очаге в парацентральных дольках судороги могут наблюдаться в ипсилатеральной конечности или билатерально. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) – нередкий феномен ЛЭ. Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация. Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верх­ней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступа­ми с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии. 0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксиз­мов с автоматизмами жестов.

Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить. Возможен насильственный «наплыв мыслей», «вихрь идей» – ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа. Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются, преимущественно, сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда, клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно, если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающи­ми то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъ­емом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение “тормозных” приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, неред­ко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипе­де), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей. ЭЭГ-исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бетта) активность. 0чаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны, ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синх­ронизации Джаспера. Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50-100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин – резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия – комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЭП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве. Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.

Главные источники возникновения

Этиологический механизм такой разновидности эпиприпадков являются:

• Образования объемных интракраниальных объектов (опухоли, кисты церебрального плана, абсцесса, цистицеркоза и других).
• Попадание в организм человека инфекционных микроорганизмов (вируса энцефалита, пахименингита, нейросифилиса и прочих).
• Травмирования черепно-мозговой природы.
• Сосудистые патологии.

Для детского возраста основными факторами, вызывающими проявления подобного заболевания, считаются различные внутриутробные нарушения:

• Фетоплацентарная нехватка.
• Гипоксия.
• Инфекционные поражения плода.
• Повреждения младенца во время родов и т.д.

Некоторые эксперты сообщают о том, что нельзя исключать из списка генетическую предрасположенность.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ. Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Симптоматика

Аномалия данного типа обладает множественными признаками. Основной общей чертой всех процессов является формирования опухоли в конкретном районе, зачастую, на верхних конечностях и лицевой области, и ее дальнейшее прогрессирование по телу.

«Моторный джексон» способен появиться при возбуждении коры прецентрального отдела эпилептогенного плана. Данная форма выделяется судорогами, которые начинаются в мышечной ткани большого пальца на руке, перерастающие на всю конечность, лицо и ноги. В особых случаях судороги могут брать начало с первого пальца на нижней конечности и продвигаться вверх на всю структуру ноги, руку и лицевой участок. Подобные приступы обладают клиническим значением с ранней краткой тонической фазой. Припадки могут резко заканчиваться, но, обычно, происходят обратном порядке.

«Сенсорный джексон» — проявляться при активизации коры постцентральной извилины, характеризуется аналогичной моторной деятельностью прогрессирования, но связывается с расстройствами чувствительности. В определенных моментах данное заболевание происходит в ограниченной зоне своего появления и не может распространиться на другие области. Описываемое явление в современной медицине имеет название простой джексоновский пароксизм.

Также, заболевания проявляется такими симптомами:

• Потеря сознания (некоторые моменты судорог протекают без потери сознания и локализуется только в одной точке).
• Появление пареза конечностей.
• Увеличение степени продолжительности и выраженности припадков.
• В редких случаях начинается паралич.

Характерные жалобы и симптомы

Синдром джексоновоской эпилепсии состоит из разнообразных проявлений. Пароксизмы судорог отличаются от классического варианта. Врачи нашего медицинского центра обязательно выявляют типичный патологический комплекс, свойственный данной болезни.

Наиболее характерно для приступа локальное появление судорожных подергиваний. Чаще всего формируется дрожь или неприятные ощущения (парестезии, отсутствие чувствительности) в области лица, кисти, пальцев руки. Далее пароксизмальная реакция идет до области плеча, затем в ногу от бедра до стопы. Этот признак называется в медицине «джексоновским маршем». Реже пароксизм идет от пальцев ног, затем в руку и лицо.

Еще один вид протекает только в очаге появления без распространения. При классическом варианте джексоновской эпилепсии больной редко утрачивает сознание. Иногда наблюдаются осложнённые эпизоды, включающие в себя эпилептический статус, заключающийся в чередовании приступов один за другим.

По сложности выделяются следующие процессы:

• 
  Простые припадки. Судороги и парестезии в этом случае всегда начинаются из одного места. Пациент может остановить их распространение путём фиксации болезненной зоны рукой.

• Осложнённые пароксизмы. Судорожные зоны с измененной чувствительностью прогрессирующе распространяются на разные мышцы. Удержать их развитие становится невозможно.
• Осложнённые с последствиями. После приступа у больного развивается парез болезненной конечности. Со временем он проходит. Данный клинический вариант настораживает врача в плане онкологических процессов.

Патологические пароксизмы сопровождаются дополнительной неврологической симптоматикой, свойственной основному причинному заболеванию.

Диагностические мероприятия при джексоновской эпилепсии

Для того чтобы поставить конкретное заключение, врачам не потребуется много времени, так как особой сложности в составлении диагноза не имеется. На самом деле, трудности появляются при поиске специалистом в сфере неврологии основной болезни, которая провоцирует данные судороги. При обследовании пациента медики проводят тщательные проверки анамнеза недуга, неврологические тестирования и мониторят психическое состояние больного. Наиболее распространенные клинические методы для осуществления оценки общего самочувствия человека:

• ЭЭГ — выявляет фокальные патологии, возникающие из-за влияния световых и звуковых патогенов.
• ЭЭГ-видеоосмотр — предоставляет изображение иктальной ЭЭГ, фиксирующая пик-волновую деятельностью при конечных этапах пароксизма в другую форму.
• МР-сканирование.
• Компьютерная томография.

Симптоматическая височная эпилепсия.

Клинические проявления симптоматической височной эпилепсии (ВЭ) крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию. Амигдало-гиппокампальная ВЭ характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (он как бы «таращится» – «staring» в англоязычной литературе). При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия. Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания: 1.Выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности. 2.Выключение сознания без прерывания двигательной активности. 3.Выключение сознания с медленным падением (“обмяканием”) без судорог (“височные синкопы”). Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление “восходящего эпилептического ощущения”, описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятель­ных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.). Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде. При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 пары черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально-мнестическими или эмоционально-лич­ностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге. При ЭЭГ-исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выражен­ное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов, с течением времени, эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов. При нейрорадиологическом обследовании обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия. Лечение ВЭ – сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты – производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности – увеличение дозы до 30-35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично – генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг, вальпроатов – 50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин + депакин, финлепсин + фенобарбитал, финлепсин + ламиктал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1-2 мл в/м однократно на 20-22 день менструального цикла. Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Варианты лечения

При обнаружении вышеописываемых симптомов заболевания под название джексоновская эпилепсия специалисты всех медицинских организаций прибегают к использованию двух вариантов терапевтического лечения: противоэпилептического плана и избавления от главного болезненного состояния пациента. Необходимо понимать, что выздоровление не может считаться полноценным без эффективного влияния второго пункта лечебного списка. Без лечения основной болезни избавиться от эпилепсии невозможно.

Антиконвульсантаный прием делается в форме монотерапии или комплексной комбинации с применением таких фармакологических компонентов, как: фенобарбитал, примидон, вальпроевой кислоты и т.д. Одновременно с приемом ранее перечисленные медикаментов предписываются вещества дегидратационной природы (феросемид, ацетазоламид и прочее) и рассасывающая терапия, для которой подойдет гиалуронидаза, алоэ и другие средства. Если подобная аномалия проявляется при образовании онкологии, кисты или другого неблагоприятного формирования, то больному потребуется пройти консультацию у врача, занимающегося нейрохирургией. Это поможет предоставить ответы на варианты операционного вмешательства. Но стоит понимать, что во многих случаях после удаления новообразований, появившихся на почве органического характера, у пациентов происходит длительное сохранение судорог. При таком раскладе к проводимому ранее антиконвульсантному лечению и увеличении частоты припадков, врачи назначают хирургическое вмешательство для избавления от эписимптомов.

Операция, предназначенная для рассечения разных элементов, удалению деформированных оболочек, считаются недостаточно действенными. Поэтому, специалисты используют радиальные приемы в виде фокальной резекции, во время которой происходит отсоединение области коры головного мозга, отвечающей за эпиактивность. Последствиями данного решения является парализация руки или ноги, удаление двигательных районов выбранной структуры было сделано. Спустя некоторый отрезок времени мышечный тонус в паретичных зонах стабилизируется, но парез, в определенной степени выраженности, остается навсегда.

Также, стоит понимать, что не существует никаких гарантийных условий, что припадки судорог не появятся с новой силой по истечению некоторого времени после хирургического удаления опухоли, так как операция может спровоцировать образования новых рубцовых деформаций в организме.

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.