Нейродегенерация с отложением железа в головном мозге

Одной из самых необъяснимых вещей во Вселенной является мозг. О нём почти ничего неизвестно, что касается принципов функционирования. С точки зрения физиологии, этот орган неплохо изучен, однако большинство людей имеют более чем поверхностное представление о его строении.

Преимущественному числу образованных людей известно, что головной мозг – это два полушария, покрытые корой да извилинами, условно состоит он из нескольких отделов и где-то там есть серое и белое вещества. Обо всём этом мы расскажем в специальных темах, а сегодня рассмотрим, что такое базальные ядра головного мозга, о которых слышали и знают немногие.

Строение и расположение

Базальные ганглии головного мозга – скопление серого вещества в белом, расположенное у основания головного мозга и входящее в состав его передней доли. Как видим, серое вещество не только полушария формирует, но и находится в виде отдельных скоплений, называемых ганглиями. Они имеют тесную связь с белым веществом и корой обоих полушарий.

Строение этой области основано на срезе головного мозга. В её состав входят:

• миндалевидное тело;
• полосатое тело (в состав входят хвостатое ядро, бледный шар, скорлупа);
• ограда;
• чечевицеобразное ядро.

Между чечевицеобразным ядром и таламусом находится белое вещество, называемое внутренней капсулой, между островком и оградой – наружная капсула. В последнее же время предлагается немного иная структура подкорковых ядер головного мозга:

• полосатое тело;
• несколько ядер среднего и промежуточного мозга (субталамическое, ножкомостовое и чёрная субстанция).

Вместе они отвечают за двигательную активность, координацию движений и мотивацию в человеческом поведении. Это всё, что можно наверняка сказать о функции подкорковых ядер. В остальном они, как и мозг в целом, малоизучены. О назначении оградки известно ровно ничего.

Что собой представляют базальные ядра

Базальные или подкорковые ядра в головном мозге представляют собой небольшое скопление серого вещества. Серая масса состоит из нервных узлов (аксоны, дендриты и вспомогательная нервная ткань), которые соединяясь между собой, образуют своеобразную цепь.

Базальные ганглии залегают в глубоких мозговых структурах и выступают в роли связующего звена для передачи информации между правым и левым полушарием. Такая связь позволяет мозгу функционировать как единому механизму.

Длинные отростки, отходящие от нервных узлов (аксоны) обеспечивают прием и передачу импульсов в другие отделы ЦНС. Базальные ядра или «подкорка», тесно взаимодействуют с системами по контролю движений (кортикоспинальная и мозжечковая).

Включения серой субстанции находятся в толще белого вещества. На стадии эмбриогенеза базальные ядра формируются из временной структуры – ганглионарный бугорок. Он выступает в роли источника нейронов, для формирования зрелых структур ЦНС.

Ядра находятся около основания мозга, немного сбоку от зрительных бугров. Базальные ганглии анатомически являются структурной единицей переднего отдела мозга.

Функциональность «подкорки» объединена в две системы:

1. Стриопаллидарная – выступает в роли главного передатчика информации между стволом ЦНС и корой.
2. Лимбическая – обеспечивает связь между структурами, которые находятся между таламической областью.

Данные системы включают в себя разные структурные единицы «подкорки».

Физиология

Все подкорковые ядра опять же условно объединяются в две системы. Первая называется стриопаллидной системой, в состав которой включены:

• бледный шар;
• хвостатое ядро головного мозга;
• скорлупа.

Две последние структуры состоят из множества слоёв, благодаря чему их сгруппировали под именем стриатум. Бледный шар отличается более ярким, светлым цветом и не является слоистым.

Чечевицеобразное ядро образуется бледным шаром (располагается внутри) и скорлупой, которая образовывает её наружный слой. Ограда с миндалевидным телом являются составляющими лимбической системы головного мозга.

Рассмотрим подробнее, что собой представляют эти ядра мозга.

Хвостатое ядро

Парная составляющая головного мозга, относящаяся к полосатому телу. Место локализации – впереди от таламуса. Их отделяет полоса белого вещества, называемая внутренней капсулой. Его передняя часть имеет более массивную утолщённую структуру, головка структуры примыкает к чечевицеобразному ядру.

По структуре оно состоит из нейронов Гольджи и имеет следующие характеристики:

• их аксон очень тонкий, а дендриты (отростки) – короткие;
• нервные клетки имеют уменьшенные, в сравнении с нормальными, физические размеры.

Хвостатое ядро имеет тесные связи с множеством иных выделенных структур мозга и образует очень широкую сеть нейронов. Через них бледный шар и таламус взаимодействуют с сенсорными участками, создавая пути с замкнутыми контурами. Взаимодействует ганглий и с иными участками мозга, причём не все они лежат по соседству с ним.

Специалисты не имеют общего мнения по поводу того, какова функция хвостатого ядра. Это ещё раз подтверждает необоснованную, с научной точки зрения, теорию, что мозг является единой структурой, любая из его функций с лёгкостью выполняется любым участком. И это неоднократно доказано при исследованиях людей, пострадавших вследствие аварий, иных ЧП и болезней.

Наверняка известно, что он принимает участие в вегетативных функциях, играет важную роль в развитии познавательных способностей, координации и стимуляции двигательной активности.

Полосатое ядро состоит из чередующихся по большому счету в вертикальной плоскости слоев белого и серого веществ.

Чёрная субстанция

Составляющая системы, которая принимает наибольшее участие в координации движений и моторике, поддержке мышечного тонуса и управлении при соблюдении поз. Участвует во множестве вегетативных функций, таких как дыхание, сердечная деятельность, поддержка тонуса сосудов.

Физически субстанция является непрерывной полосой, как считалось на протяжении десятилетий, однако анатомические срезы показали, что она состоит из двух частей. Одна из них – приемник, который направляет дофамин полосатому телу, вторая – передатчик – служит транспортной артерией для передачи сигналов от базальных ганглиев иным отделам мозга, коих насчитывается более десятка.

Чечевицеобразное тело

Место его дислокации между хвостатым ядром и таламусом, кои, как говорилось, разделяются наружной капсулой. Спереди структуры она сливается с головкой хвостатого ядра, отчего её фронтальный срез имеет клинообразную форму.

Это ядро состоит из отделов, разделённых тончайшей плёнкой белого вещества:

• скорлупа – более темная наружная часть;
• бледный шар.

Последний сильно разнится со скорлупой строением и состоит из клеток Гольджи I-го типа, кои преобладают в человеческой нервной системе, и больше по размеру, чем их II-я разновидность. По предположениям нейрофизиологов, он является более архаичной мозговой структурой, чем иные составляющие ядра головного мозга.

Иные узлы

Ограда – тончайший слой серого вещества между скорлупой и островком, вокруг которого находится белая субстанция.

Также базальные ядра представляются и миндалевидным телом, находящимся под скорлупой в височной области головы. Считается, но наверняка не известно, что эта часть относится к обонятельной системе. В ней же заканчиваются нервные волокна, идущие из обонятельной доли.

Функции базальных ядер

Главные функции базальных ядер заключаются в регуляции и поддержании работы всех систем и органов жизнеобеспечения. Но поскольку базальные ганглии взаимодействуют и с другими структурами мозга, а также различными системами, то функциональная направленность дополняется регуляционным набором.

Общая функциональность базальных ганглий в головном мозге:

• Контроль и регуляция двигательных навыков, в том числе мелкой моторики и сложных поз;
• Регуляция автономной нервной системы;
• Участие в процессах высшей нервной деятельности;
• Активизация нейромедиаторов при сосредоточенной работе (передача импульсов).

Базальные ганглии в головном мозге имеют одну особенность – когда человек находится в состоянии полного покоя (сон), они приостанавливают свою работу. Некоторые ученые соотносят эту способность как связь с сознанием, но подтверждений до сих пор не последовало.

Симптомы нарушения работы базальных ядер

Подкорковые ганглии наравне с другими структурами мозга подвергаются различным первичным и вторичным патологиям. А поскольку их функциональность в основном заключается в поддержании вегетативной НС, то и общее состояние человека напрямую зависит от здорового функционирования нервных включений.

Симптомы патологии нарастают постепенно и достаточно часто пациенты на начальном этапе не обращают на них внимания. К вялотекущему процессу относят обызвествление базальных ганглий, поскольку для скопления кальцинатов на поверхности ядра необходим длительный отрезок времени.

К прогрессирующим патологиям относят кортико – базальную дегенерацию. Клиническая картина нарастает постепенно, с ростом числа самоуничтожения нервных клеток.

Все клинические проявления при патологии базальных ядер подразделяют на две группы: гипер или гипокинетические нарушения.

Общая симптоматика:

• Различные двигательные нарушения – тремор, нарушение чувства равновесия, атония или гипертонус мышц, беспорядочные движения, патологические позы;
• Изменение эмоциональной сферы – апатия или депрессия;
• Чувство усталости (разбитости);
• Нарушения в работе жизненноважных центров (кровообращение, дыхание);
• Расстройство речевого центра;
• Скудная мимика;
• Неадекватная оценка своего поведения.

Симптомы могут дополняться также и общемозговыми проявлениями, поскольку базальные ядра мозга функционируют в совокупности с другими структурами и системами.

Патологические состояния ядер

Причинами патологии ядер в головном мозге являются многочисленные инфекции и черепно-мозговые травмы, не исключены также и врожденные аномалии.

У пациентов с патологиями базальных ядер мозга присутствуют признаки ирритации – поврежденная нервная ткань не реагирует на различные раздражители (внешние или внутренние), от этого в коре головного мозга происходят спонтанные вспышки раздражения без очевидного источника.

Наиболее распространенные заболевания:

• Корковый паралич – поражается стриопаллидарная система, вследствие чего появляются судорожный синдром. Характерной особенностью является хоботковый симптом и непроизвольные движения головой;
• Болезнь Паркинсона – прогрессирующее дегенеративное заболевание, нейроны погибают, и выработка дофамина прекращается. Мышцы становятся ригидными, вследствие чего пациент страдает от различных двигательных расстройств;
• Болезнь Гетингтона – генетическое заболевание, помимо мышечных проявлений сочетается с психическими расстройствами личности.

Для лечения заболеваний подбирают комплексную терапию, в которую входит также коррекционная работа с психологом и логопедом. Благодаря комплексной работе восстанавливается ирритация нервной системы и формируется правильная физиологическая реакция.

Диагностика и прогноз патологии

Первичный осмотр на основе жалоб больного проводится врачом невропатологом. Для дифференцирования патологии пациент направляется на функциональную диагностику:

1. КТ или МРТ мозговых структур.
2. Ангиография или УЗДГ сосудов мозга и шеи.
3. ЭЭГ.

Прогноз для жизни при патологиях базальных ганглий зависит от многих факторов (пол, сопутствующие заболевания, возраст) и в том числе от компенсаторных возможностей организма, которые индивидуальны.

Для положительной динамики в ходе реабилитации важно не только своевременность поставленного диагноза, но также и характеристики заболевания. Большинство патологий, к сожалению, не поддаются лечению и возможно проводить только курсовую поддерживающую терапию.

По статистике в зависимости от вида патологии больные имеют шансы 50/50, то есть половина случаев имеет неблагоприятный прогноз для жизни, другая часть больных имеет шанс на возвращение к привычной жизни после длительной реабилитации.

Последствия патологий базальных ганглий

Проявления патологии даже при удачном лечении будут сопровождать заболевшего всю жизнь и могут быть причиной инвалидизации. Развитие болезни чаще всего корректируется приемом лекарственных препаратов, физиотерапевтическими процедурами, физическими упражнениями, укреплением нервной системы.

Как известно, адаптационные силы организма велики. Но при этом заболевшему и его близким нужно запастись терпением и выполнить все назначения специалистов: от этого зависит эффективность реабилитационных мер и будущая адаптация в обществе.

Патологические состояния ядер

Патологии базальных ганглий выражаются рядом заболеваний, так как от их функционирования зависит жизнедеятельность организма. Степень их проявлений может быть различной.

• Функциональная дефицитарность. Первые признаки патологии появляются в раннем возрасте. Обычно является следствием генетических отклонений, передается по наследству. У взрослых отклонение может привести к развитию болезни Паркинсона или параличу.
• Новообразования и кисты. Как и любой другой структуры головного мозга клетки базальных ядер способны мутировать в атипичные и сформировать опухолевидные новообразования. Их локализация может быть различной. Толчком к развитию опухоли служит нарушение метаболизма в клетках, атрофирование и некроз тканей мозга. Появление новообразований может происходить как внутриутробно, так и после рождения ребенка, в процессе его взросления. Например, некоторые специалисты связывают детский церебральный паралич с поражением базальных ядер во второй половине беременности. Некоторые виды патологий могут быть спровоцированы сложным течением родовой деятельности, травмами головы, инфекционными заболеваниями на первом году жизни ребенка. Очевидным проявлением поражения базальных ядер головного мозга являются неврологические отклонения, при которых происходит излишняя ирритация(возбуждение) образований: гиперактивность, синдром дефицита внимания. Также встречаются бессимптомные кисты малого размера, которые могут исчезать со временем.
• Обызвествление базальных ядер. Яркий пример патологии – Идиопатическая кальцификация базальных ганглиев или синдром Фара. Характеризуется появлением накоплений кальция (кальциноз) на поверхности ганглий. Причины патологии неизвестны, но встречается мнение, что она может развиться вследствие хромосомного сбоя. У заболевшего отмечается деградация двигательных функций, деменция, судороги, головная боль, утомляемость, дизартрия, мышечные спазмы. Также могут появиться признаки паркинсонизма — тремор, ригидность мышц, шаркающая походка, «катающие» движения пальцев. На последних стадиях развиваются психические отклонения.
• Кортикобазальная дегенерация. Относится к прогрессирующим патологиям ЦНС. При ней происходит самоуничтожение клеток ганглий вследствие нарушения метаболических процессов головного мозга. Проявление патологии зависит от функционирования (в той или иной мере) участка мозга к которому относится пораженная область. Например, первым симптомом часто становится чувство онемения или неловкости в конечности, расстройство ее чувствительности. Затем появляются другие симптомы: различные формы мышечной дистонии, миоклонии, постуральный тремор и т.д.

Лечение патологий базальных ядер должно проходить комплексно. Обязательное участие в этом должны принимать психотерапевт, логопед и некоторые другие специалисты в зависимости от проявлений болезни.