Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)

Двойная гемиплегия – наиболее редкая форма ДЦП. Она встречается у 1,9% больных.

• Самая распространенная форма – спастическая диплегия. Чаще всего страдает двигательная функция, у некоторых детей – интеллектуальные способности.
• Гиперкинетическая форма имеет характерный симптом – гиперкинезы, то есть непроизвольные движения.
• Для гемипаралитической формы характерно поражение одного полушария мозга. Следовательно, парез мышц возникает на одной стороне тела.
• Атонически-астатическая форма имеет следующие симптомы: гипотония мышц, расстройства опорно-двигательного аппарата, нарушение баланса. Это вторая по сложности форма ДЦП после двойной гемиплегии.

Иногда у пациента отмечаются симптомы, присущие нескольким формам. В таком случае ставится диагноз – смешанная форма ДЦП.

Двойная гемиплегия – самая сложная форма детского церебрального паралича. Для болезни характерны двигательные нарушения в конечностях и умственные расстройства. Чаще руки страдают сильнее, чем ноги, но встречаются случаи идентичного поражения. Двойная гемиплегия может быть диагностирована сразу после рождения ребенка.

К появлению заболевания приводят повреждения подкорковых и корковых структур полушарий головного мозга. Как правило, это случается вследствие нарушения кровообращения.

Почему возникает гемиплегия?

Причина возникновения гемиплегии — либо поражение двигательных отделов полушария головного мозга, противоположного парализованной стороне тела, либо поражение спинного мозга на той же стороне, где наблюдаются симптомы. Казалось бы, возможных причин мало, но, на самом деле, приводить к возникновению этих поражений могут совершенно разные процессы. Самый частый из них, как ни странно — инсульты. Кроме того, к появлению симптомов гемиплегии способны приводить травмы, инфекционные заболевания и даже опухоли.

Однако во всем этом ряду причин особняком стоит детская гемиплегия, так как она обычно врожденная. К ней могут приводить родовые травмы, но примерно в 3/4 случаев причиной становится нарушение внутриутробного развития. В обоих случаях такая гемиплегия у детей — форма детского церебрального паралича.

Дифференциальная диагностика альтернирующей гемиплегии детского возраста

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы АГД.

Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ) — редкая генетическая форма головной боли при мигрени. Расстройство характеризуется повторяющимися эпизодами мигрени и дополнительными симптомами. Начало обычно происходит в течение первого или второго десятилетия жизни. Частота этих эпизодов может варьироваться от одного в день до менее чем нескольких в жизни.

Продолжительность эпизода также варьируется от нескольких часов до нескольких дней. Триггеры, которые обычно вызывают мигрень, такие как определенные запахи и еда, незначительные травмы головы и эмоциональные ситуации, вызывающие стресс или беспокойство, также могут вызывать эпизод СГМ.

Дополнительные симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. У заболевших также могут развиться нарушения зрения, сенсорные проблемы, такие как онемение или ощущение покалывания или жжения конечностей или лица, и двигательные проблемы, такие как временная слабость или паралич одной стороны тела (гемиплегия). Также были отмечены спутанность сознания, сонливость и трудности с речью (дисфазия). Приблизительно у 40-50 % больных могут развиться такие, как нерегулярные, непроизвольные движения глаз (нистагм) или неспособность координировать произвольные движения (атаксия).

Церебральный паралич — это относительно редкое (приблизительно 3 на 1000 живорождений) непрогрессирующее нервно-мышечное расстройство, которое приводит к нарушению движений. У детей с церебральным параличом могут наблюдаться задержки в развитии до третьего года жизни и может быть ненормально низкий (гипотония) или высокий (гипертония) мышечный тонус. У пострадавших младенцев и детей часто наблюдается некоторая комбинация нарушений движений, включая тремор, неспособность координировать произвольные движения (атаксия), неустойчивость при ходьбе или неспособность идти, повышенные рефлексы (гиперрефлексия), непроизвольные мышечные спазмы (спастичность), которые приводят к медленным движениям.

Дополнительные характеристики могут включать трудности с жеванием и глотанием, проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника, судороги и / или плохое зрение и слух. Поскольку церебральный паралич в основном связан с двигательной функцией, уровень интеллекта может быть и не затронут.

Церебральный паралич может быть вызван повреждением головного мозга на ранних стадиях развития плода, при рождении или после рождения. Травма может возникнуть в результате материнской / внутриутробной инфекции, недостатка кислорода (гипоксии) или кровотечения в мозг.

Эпилепсия является общим термином для группы неврологических расстройств, характеризующихся рецидивирующими припадками и связанными с аномальными электрическими разрядами в мозге. Признаки эпилептического припадка могут включать потерю сознания, судороги, сенсорные симптомы и нарушения со стороны вегетативной нервной системы. Приступам может предшествовать «аура», чувство беспокойства или сенсорного дискомфорта; аура отмечает начало припадка в мозге.

Существует много различных причин эпилепсии, включая травмы головы, пороки развития головного мозга и метаболические синдромы, при которых организм не может правильно использовать определенные источники энергии, что облегчает возникновение судорог; однако во многих случаях эпилепсии точная причина неизвестна.

Эпилепсия также может возникать как часть более крупных синдромов. Типы эпилепсии или расстройств, связанных с эпилепсией, включают синдром Леннокса-Гесто, синдром Ретта, синдром Ангельмана, синдром Ландау-Клеффнера, синдром Драве и нейрональные цероидные липофусцинозы.

Симптомы многих неврологических расстройств похожи между собой. Поэтому важно проводить дифференциальную диагностику
У широкого спектра дополнительных расстройств могут быть признаки или симптомы, сходные с симптомами, наблюдаемыми у некоторых людей с альтернирующей гемиплегией детского возраста, включая сосудистые расстройства, такие как болезнь моямоя и артериовенозные мальформации; некоторые метаболические нарушения, такие как синдром дефицита переносчика глюкозы типа 1, дефицит ароматической декарбоксилазы l-аминокислоты (AADC), гомоцистинурия, врожденные нарушения гликозилирования и митохондриальные нарушения, такие как MELAS или дефицит пируватдегидрогеназы; и расстройства с дефицитом нейротрансмиттеров, такие как дефицит ароматической L-аминокислоты декарбоксилазы.

Виды гемиплегии

Существует несколько способов классификации гемиплегий, каждый из которых отвечает определенной цели: классификация по причине (органическая и функциональная); по локализации (церебральная гемиплегия и спинальная гемиплегия); по взаиморасположению очага поражения и симптомов (контралатеральная гемиплегия или гомолатеральная гемиплегия); по стороне теле, с которой наблюдается паралич (правосторонняя гемиплегия и левосторонняя гемиплегия); по симптоматике (спастическая гемиплегия и неспастическая гемиплегия). Давайте разберемся с каждым вариантом подробнее.

Классификация гемиплегий по причине — первое, на что надо обратить внимание. Дело в том, что кроме органической гемиплегии — той, при которой к развитию паралича мышц приводит реальное поражение нервных клеток, существует еще и функциональная гемиплегия, ее еще называют альтернирующей. И при ней симптомы могут появляться и исчезать самопроизвольно, обычно во время повышенного нервного возбуждения. В зависимости от того, какой вид гемиплегии был выявлен, лечение будет отличаться кардинально.

Классификация по локализации используется для того, чтобы разобраться, где именно расположен очаг поражения. Как мы уже писали, повреждение в головном мозге — церебральнаяя гемиплегия — приводит к появлению симптомов гемиплегии на противоположной стороне тела, а поражение спинного мозга — спинальная гемиплегия — на той же самой. Это и есть «контрлатеральная» и «гомолатеральная» гемиплегии. Важно уточнить, что при поражении спинного мозга иногда используется термин «центральная гемиплегия». Понятия «правостороняя гемиплегия» и «левосторонняя гемиплегия» говорят сами за себя.

Диагноз «спастическая гемиплегия» подразумевает, что кроме потери возможности совершать произвольные движения, в мышцах есть еще и заметное перенапряжение. Именно такой обычно является детская гемиплегия — это церебральная гемиплегия и в большинстве она встречается у пациентов с детским церебральным параличом. Неспастическая форма встречается очень редко, и, как понятно из названия, спазмов мышц при ней не наблюдается.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

Расстановка ударений: АЛЬТЕРНИ`РУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (лат. alternus — чередующийся, меняющийся; син.: альтернирующий паралич, перекрестный паралич) — симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения (паралич или парез) и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. К А. с. относится перекрестная гемиплегия

(см.) — паралич одной руки и противоположной ноги и перекрестная гемианестезия — расстройство чувствительности на одной стороне лица и гемианестезия на противоположной половине туловища и конечностях.

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 1. Синдром Вебера. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 2. Синдром Бенедикта. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 3. Синдром Фовиля. Рис. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 4. Синдром Мийяра-Гюблера. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 5. Синдром Валленберга-Захарченко. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Рис. 1-6. Локализация очагов поражения в стволе головного мозга, обуславливающих появление альтернирующих синдромов. Рис. 6. Синдром Джексона. (Желтым цветом обозначены очаги поражения; оранжевым — ядра черепномозговых нервов; пунктир — ход черепномозговых нервов.)

Различают А. с.: 1) по топике поражения — ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам — двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и др.; 3) по этиологии заболевания — нарушения кровообращения, опухоли, травмы и др.; 4) по течению — прогредиентное, регредиентное.

Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).

Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт). Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.

А. с. разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные — при поражении продолговатого мозга; б) понтинные — при поражении моста; в) педункулярные — при поражении ножки мозга (цветн. табл., смотри выше, рис. 1—6).

Бульбарные альтернирующие синдромы

. Синдром Джексона, или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Бабинского—Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара—Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.

Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.

Синдром Валленберга—Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара — Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга — расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня СIII или ниже; при поражении пирамидного пути — гемиплегия (редко).

Рис. 1. Больная с синдромом Валленберга—Захарченко (точками указаны зоны расстройства поверхностной чувствительности)

Синдром Тапиа — проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне — гемиплегия.

Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва — периферический паралич мимических мышц с их спазмом (рис. 2); блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.

Рис. 2. Синдром Глика (спазм мимических мышц справа и гемиплегия слева)

Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне — гемианестезией.

Понтинные альтернирующие синдромы

. Синдром Мийяра—Гюблера, или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Рис. 3. Паралич лицевого нерва и спастическая гемиплегия при синдроме Мийяра—Гюблера

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Рис. 4. Абдуцентно-фациальный паралич слева при синдроме Фовилля

Синдром Реймона—Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне (рис. 5).

Рис. 5. Паралич сочетанных движений глаз и хореоатетоидные движения при синдроме Реймона—Сестана

Педункулярные альтернирующие синдромы

. Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.

А. с., характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге (рис. 6, 1

), но и при сдавлении ножки большого мозга (рис. 6,
2
). Компрессионный дислокационный синдром сдавления ножки большого мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофиза, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией на противоположной стороне.

Иногда А. с. проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 7). Так, синдром Реймона—Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях — на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 1 — кровоизлияние в ножку большого мозга

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 2 — сдавление среднего мозга обширной гематомой

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы

. Оптико-гемиплогически и синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии — гемиплегия или гемипарез.

Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).

Рис. 7. Схема гемианестезии: 1 — полная перекрестная гемианестезия при размягчении в области левой задней нижней мозжечковой артерии; 2 — гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелическому типу при ограниченном очаге размягчения участка продолговатого мозга позади оливы). Заштрихованы участки с расстройством болевой и температурной чувствительности

Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне — гемиплегия или гемипарез.

Топико-диагностическое значение

. Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при А. с. позволяет определить локализацию и границы; очага, т. е. установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса — при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга; синдром Бабинского—Нажотта — артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга—Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1—3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля — при тромбозе основной артерии; синдром перекрестной гемиплегии — при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода — при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа — при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) — поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга — нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона—Сестана — при поражении покрышки моста.

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 1 — извитость нижней задней мозжечковой артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 2 — атеросклероз позвоночных и основной артерий с неравномерным калибром и тромбозом правой позвоночной артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 3 — тромбоз левой задней нижней мозжечковой артерии

Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозжечковой артерии (рже. А. с. развиваются постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез при этом обычно бывают спастическими. При кровоизлиянии в ствол А. с. может быть атипичным, т. к. границы очага не соответствуют зоне васкуляризацпи и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния.
Основные диагностические признаки некоторых альтернирующих синдромов

Авеллиса	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (латерально-базальный отдел): ядра и корешки языко-глоточного и блуждающего нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга) или вяутристволовая опухоль
Бабинского—Нажотта	Гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия, синдром Бернара—Горнера	Гемиплегия (гемипарез) и гемианестезия	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): нижняя ножка мозжечка и оливо-мозжечковые волокна, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга или нижняя задняя мозжечковая артерия)
Валленберга—Захарченко	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия	Нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу от уровня СII и ниже, редко гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра языко-глоточного и блуждающего нервов, спино-таламический путь, глазо-симпатические волокна, корешок тройничного нерва, веревчатое тело, редко пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (нижняя задняя мозжечковая артерия)
Волештейна	Преходящий парез или паралич голосовой складки	Гемианестезия	Продолговатый мозг (орально-латеральный отдел): оральный отдел n. ambiguus, спино-таламический путь	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Джексона	Периферический парез или паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (срединный отдел): ядро или корешок подъязычного нерва, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии или внутристволовая опухоль
Тапиа	Парез или паралич грудино — ключично — сосцевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра или корешки добавочного и подъязычного нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Шмидта	Парез или паралич мягкого неба. голосовой складки, атрофия и парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц	То же	Продолговатый мозг (каудально-латеральный отдел): ядра и корешки языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Понтинные синдромы:
Бриссо—Сикара	Спазм мимических мышц	»	Варолиев мост головного мозга: раздражение ядра лицевого нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Мийяра—Гюблера	Периферический парез или паралич лицевого нерва	»	Варолиев мост головного мозга: ядро или корешок лицевого нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях или объемный процесс
Реймона—Сестана	Парез или паралич сочетанных движений глаз, атаксия, хореоатетоидные движения	Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия	Варолиев мост головного мозга: задний продольный пучок, средняя ножка мозжечка, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Фовилля	Периферический парез или паралич лицевого нерва, расходящееся косоглазие	То же	Варолиев мост головного мозга: ядра или корешки лицевого и отводящего нервов, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Педункулярные синдромы:
Бенедикта	Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз	Хореоатетоз, интенционное дрожание	Ножка головного мозга (медио-дорсальный отдел): красное ядро, дентато-рубральный путь, ядра глазодвигательного нерва	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (интерпедункулярных или центральных)
Вебера	Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз	Гемиплегия или гемипарез и гемиаяестезия	Ножка головного мозга (основание): корешки глазодвигательного нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или объемный процесс в области височной доли мозга, воспаление мозговых оболочек на основании мозга или кровоизлияние под оболочки в средней черепной ямке
Клода	То же	Атаксия, понижение тонуса мышц	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка	Нарушение кровообращения в ветвях задней мозговой артерии (передней и задней артериол красного ядра)
Нотнагеля	Мозжечковая атаксия, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, глухота (одно- или двусторонняя)	Хореиформные или атетоидные движения, гемипарез, центральный парез лицевого и подъязычного нервов	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка, латеральная петля, пирамидный и кортиконуклеарный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (циркумферентных или ретромамиллярных)
Экстрацеребральные синдромы:
Вертиго-гемиплегический	Шум в ухе, головокружение	Гемиплегия или гемипарез	Ствол головного мозга: вестибулярный аппарат, полушарие головного мозга, двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (сонной и подключичной) с дисциркуляцией в слуховой и средней мозговой артериях
Оптико-гемиплегический	Слепота	То же	Глаз: сетчатка и зрительный нерв, полушарие головного мозга, двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в системе внутренней сонной артерии (глазной и средней мозговой)

При остро возникающих очагах в мосте А. с. обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия — с мышечной гипотонией в результате диасхиза

(см.).

А. с. могут возникать и при поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром

).

Выявление симптомов А. с. помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.). При А. с., обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).

См. также Параличи, парезы

.

Библиогр

.: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Коматозные состояния, М., 1962; он же, Некоторые неврологические синдромы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, Ж., 1962, библиогр.; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Avеllis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Oculist. (Paris), № 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в кн.: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; D éj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radоviсi A. et Lasсо F. Une hemiplegie alterne inconnue, l’ éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpathologie, Dtsch. med. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber Н. А contribution to the pathology of the crura cerebri, Med.-chir. Trans., v. 46, p. 121, 1863.

Н. К. Боголепов

Источники:

1. Большая медицинская энциклопедия. Том 1/Главный редактор академик Б. В. Петровский; издательство «Советская энциклопедия»; Москва, 1974.- 576 с.

Проявления гемиплегии

В любом случае, основное проявление гемиплегии — полная потеря возможности произвольных движений на одной стороне тела. Именно это отличает гемиплегию от гемипареза — при нем движения могут быть затруднены или ослаблены, но сама возможность их совершать остается. Кроме того, вместе с нарушениями произвольных движений и спазмом в мышцах присутствуют другие симптомы — повышение здоровых рефлексов и появление патологических, например. Нередко можно заметить изменение цвета и температуры кожи на парализованной стороне, а та же отеки. Иногда при гемиплегии встречаются и сопутствующие симптомы, такие как эпилепсия. Все эти данные вместе помогают врачам установить максимально точный диагноз и подобрать оптимальную схему лечения гемиплегии.

Диагностика альтернирующей гемиплегии детского возраста

Диагноз альтернирующей гемиплегии детского возраста основан на выявлении характерных симптомов, детальной истории болезни пациента, тщательной клинической оценке и разнообразных специализированных тестах. Рассмотрим конкретные диагностические критерии, предложенные для альтернирующей гемиплегии детского возраста. Их семь критериев:

1. появление симптомов до 18 месяцев;
2. повторные эпизоды гемиплегии, которые иногда затрагивают обе стороны тела;
3. квадриплегия, возникающая как отдельно или как часть гемиплегической атаки;
4. облегчение симптомов при сне;
5. дополнительные приступообразные эпизоды, такие как дистония, аномальные движения глаз или вегетативная дисфункция;
6. доказательства задержки развития или неврологических отклонений, таких как хореоатетоз, атаксия или когнитивные нарушения;
7. симптомы нельзя отнести к другой причине.

Способы лечения гемиплегии

Лечение гемиплегии всегда стоит на трех китах: лекарственной терапии, хирургическом лечении и реабилитации. Каждый из них дополняет остальные два и все они вместе работают на общий результат, поэтому подходить к ним стоит с равным вниманием.

Медикаменты помогают снижать уровень спазма, что делает жизнь пациентов и уход за ними легче, а главное, дает простор для реабилитации. Кроме того, ест попытки применения ноотропных препаратов для лечения причины гемиплегии — поражения головного мозга, однако важно отметить, что это методики без доказанной эффективности.

Хирургические вмешательства так же служат цели снижения уровня спастичности и предоставляют больше возможностей для последующей реабилитации — поэтапная фибротомия по методу В.Б. Ульзибата, к примеру, позволят освободить хронически спазмированные мышцы от контрактур, которые в такой ситуации возникают неизбежно и сами по себе дополнительно ограничивают движения. Без этого дальнейшая реабилитация при гемиплегии была бы значительно менее эффективной и, вероятно, намного более болезненной. Последнее само по себе снижает эффективность реабилитационных процедур.

После этого в дело вступает реабилитация — существует очень много способов и методик, и многие из них действительно способны значительно облегчить жизни пациентам с гемиплегией. Среди них и физиотерапия, к примеру электростимуляция мышц, которая позволяет уменьшить спастичность, и различные методики массажа, и лечебная физкультура, в том числе с использованием специального оборудования.

Одним из важнейших методов реабилитации является вовлечение пациента в обычную повседневную деятельность — это помогает не только уменьшить симптомы гемиплегии, но и учит новым навыкам и помогает социализации.

Среди относительно новых методик реабилитации есть «зеркальная терапия», в которой действительно используются зеркала для того, чтобы помочь пациенту сконцентрироваться на одной стороне тела. По данным исследований 2018-2019 годов, зеркальная терапия показывает заметно более высокие результаты, чем обычная реабилитация, при том, что конкретные механизмы ее действия еще не до конца изучены.

Есть еще один аспект, напрямую не относящийся к лечению гемиплегии, но очень важный для того, чтобы результаты терапии были максимальными. Это — среда. Безбарьерная среда важна и для детей, и для взрослых пациентов с гемиплегией, а инклюзивное обучение помогает малышам лучше социализироваться и быстрее осваивать новые навыки.

Лечение двойной гемиплегии

Как и при других формах ДЦП, чем раньше начато лечение, тем более благоприятным будет прогноз. Терапия подбирается индивидуально для каждого пациента, так как имеет значение причина заболевания и возраст. Следовательно, самолечение не принесет никакого результата.

Врачи применяют следующие методы:

• витаминотерапия;
• медикаменты, направленные на восстановление двигательной активности;
• нейропротекторы;
• антиоксиданты;
• массаж;
• ЛФК;
• электрофорез.

Свою эффективность доказал метамерный метод лечения. Это точечное воздействие на пораженные участки, которое восстанавливает трофические, сенсорные и двигательные функции. Суть метода заключается во введении небольших лекарственных доз инъекционным путем. Игла, входя под кожу, активизирует рефлексы, а лекарственный препарат усиливает эффект. Используемые препараты состоят из нервных клеток и аминокислот.

Прогнозы при гемиплегии

При гемиплегии функциональной прогноз максимально благоприятный — такие состояния обычно проходят полностью и бесследно.

С органической гемиплегией все несколько сложнее. С одной стороны, учитывая то, что гемиплегия не прогрессирует сама по себе, кроме случаев, когда ее причиной является опухоль, ухудшения симптомов с течением жизни можно не ожидать. С другой, важно помнить, что и церебральная гемиплегия, и центральная гемиплегия приводят к снижению активности мышц на одной стороне тела, а из-за этого могут развиваться дополнительные симптомы — ухудшению мобильности суставов, появлению пролежней, или образованию тромбов.

К сожалению, на нынешнем этапе развития медицины, ожидать полного и бесследного исчезновения симптомов органической гемиплегии не приходится. Но, несмотря на это, при своевременном и комплексном лечении у пациентов с гемиплегией вообще и конкретно в случаях ДЦП в форме спастической гемиплегии возможны действительно очень заметные улучшения, как с точки зрения симптомов, так и с точки зрения качества жизни и социализации.

Надеемся, что теперь для вас выражения «Центральная неспастическая правосторонняя гемиплегия» или «Церебральная спастическая левосторонняя гемиплегия» не будут звучать ни как китайская грамота, ни как приговор!

Вернуться к списку

Последствия двойной гемиплегии

Большинство детей с таким диагнозом не поддаются обучению. Причина не только в низких интеллектуальных способностях, но и в отсутствии чувства мотивации. Многое зависит от обстановки, которая окружает ребенка, и приложенных усилий. Например, несмотря на тяжелые расстройства опорно-двигательного аппарата, больной, страдающий двойной гемиплегией, может научиться сидеть. Психические отклонения не позволяют таким пациентам полноценно адаптироваться в обществе, но они могут стать частично социализированными.

Формы ДЦП и их клинические проявления

В первые дни и месяцы жизни ребенок с ДЦП может не отличаться от сверстников, а симптомы болезни проявляются позднее. Их тяжесть зависит от степени поражения головного мозга, а также своевременности диагностики и лечения. Клиническая картина детского церебрального паралича может включать следующие нарушения:

• повышение либо снижение тонуса определенных мышц;
• деформация скелета;
• длительное сохранение рефлексов, которые в норме исчезают в возрасте от 6 до 8 месяцев;
• нарушение рефлексов, в том числе глотательного;
• задержка умственного развития, проблемы со слухом и зрением;
• судорожный синдром.

Врачи Клинического института мозга утверждают, что любые изменения в поведении ребенка должны быть поводом для дополнительного обследования. В настоящее время, для определения точного диагноза используется общепринятая классификация, которая выделяет 5 основных форм ДЦП.

Спастическая диплегия

Эта форма болезни встречается наиболее часто и регистрируется более, чем у половины пациентов с ДЦП. Ее клинические признаки можно отчетливо заметить уже к концу первого года жизни. Ранее она называлась болезнью Литтла, по имени ученого, впервые начавшего работу над исследованием детского церебрального паралича. Чаще всего эта спастическая диплегия развивается у недоношенных детей и проявляется типичным комплексом симптомов:

• парез конечностей, более выраженный в отношении ног;
• гипертонус сгибателей и разгибателей, из-за чего конечности постоянно находятся в неестественном вынужденном положении;
• деформации стопы, которые усиливаются по мере роста ребенка;
• сложности с концентрацией внимания, нарушения слуха и зрения, снижение умственного развития.

Стоит понимать, что не у каждого пациента симптомокомплекс развивается в полной мере. Специалисты утверждают, что своевременная и грамотная реабилитация позволит провести заметную работу по социальной адаптации ребенка. Кроме того, при спастической диплегии значительно реже, чем при других формах, наблюдается судорожный синдром.

Двойная гемиплегия (спастическая тетраплегия)

Эту форму считают наиболее тяжелой, но она возникает не более, чем у 2,5% пациентов. Болезнь развивается вследствие длительной гипоксии головного мозга в период внутриутробного развития, а также вследствие тяжелых поражений нейронов при инфекционных патологиях и отравлениях. Термин «тетраплегия» означает равномерное нарушение двигательной функции всех конечностей. Если симптом проявляется при большей выраженности синдрома на руках, выделяют форму «двойная гемиплегия». Болезнь выявляют уже на первом месяце жизни ребенка. Она характеризуется следующими симптомами:

• парез верхних и нижних конечностей, гипертонус мышц, неестественное положение конечностей (руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, ноги могут быть согнуты в суставах либо выпрямлены);
• нарушения слуха и зрения, псевдобульбарные расстройства;
• когнитивные расстройства, сложности с адаптацией и самообслуживанием;
• вторичная микроцефалия — уменьшение объема головного мозга.

Прогноз зависит от частоты и выраженности судорог. При этой форме они проявляются в большинстве случаев, а у некоторых пациентов наблюдаются приступы эпилепсии. Адаптация таких пациентов затруднена, но они также требуют длительной реабилитации для улучшения качества жизни.

Гемиплегическая форма

Гемиплегическая форма регистрируется более, чем у 32% пациентов с ДЦП. Она проявляется непосредственно после рождения и характеризуется односторонним парезом конечностей, чаще верхних. Ее причинами могут становиться ишемический инфаркт, кровоизлияние в ткани головного мозга, врожденные аномалии развития центральной нервной системы. По мере взросления ребенка, у него проявляются нарушения походки, могут возникать деформации стоп. Кроме того, гемиплегическая форма часто развивается со снижением зрения и слуха, концентрации внимания и речи. Возможность социальной адаптации определяется, в первую очередь, уровнем интеллектуальных способностей ребенка. Также для этой формы характерны отдельные эпилептические приступы разной степени выраженности.

Гиперкинетическая (дискинетическая) форма

Чаще всего гиперкинетическая форма развивается как следствие гемолитической желтухи — болезни новорожденных. Она диагностируется не более, чем у 10 % пациентов, и имеет неплохой прогноз. Клиническая картина включает непроизвольные мышечные сокращения и различные расстройства речи. Она может состоять из ряда симптомов:

• непроизвольные сокращения мускулов конечностей, лицевых и шейных мышц — эти признаки особенно ярко проявляются в стрессовой обстановке;
• задержка речевого развития, нарушения артикуляции речи;
• судороги — очень редкое явление при дискинетической форме.

Интеллектуальные способности пациента чаще всего остаются без изменений. Грамотная и своевременная адаптация позволяет таким детям посещать обычные образовательные учреждения и продолжать развиваться в различных сферах.

Атонически-астатическая форма

Атаксическая форма ДЦП проявляется снижением тонуса мышц. Ее причинами могут быть аномалии развития нервной системы, ишемия головного мозга либо родовые травмы. У таких пациентов возникают сложности с двигательной активностью — дети начинают удерживать голову, сидеть и ползать позже своих сверстников. Кроме того, могут наблюдаться расстройства слуха и зрения. В большинстве случаев, интеллектуальные способности ребенка остаются без изменений, что существенно повышает шансы на адаптацию и социализацию.

Смешанные формы

В большинстве случаев, можно установить конкретную форму детского церебрального паралича. Однако, остается возможность одновременного поражения всех систем головного мозга: мозжечковой, пирамидной и экстрапирамидной. В таком случае, наблюдается сочетание нескольких симптомокомплексов ДЦП. Возможно развитие одновременно спастической и гиперкинетической, а также спастической и гемиплегической форм.