Информация для пациентов о феномене (болезни, синдроме) Рейно.

Болезнь Рейно — одно из самых загадочных заболеваний, которым страдает около 5% населения планеты. Оно было впервые описано в 1862 году французским врачом, ученым и педагогом Морисом Рейно (Maurice Raynaud), который наблюдал девушку, страдающую внезапными приступами онемения конечностей. На основании анализа пяти подобных случаев автор сделал вывод о том, что эти симптомы принадлежат новому ранее неизвестному заболеванию, и подробно описал все его признаки.

Заболевание проявляется внезапными приступами спазма мелких артерий рук и/или ног, иногда других периферических частей тела — кончика носа и ушей. Вследствие этого кровь перестает поступать в достаточном количестве к клеткам этих частей тела, приводя к развитию так называемой ишемии (обескровливанию). Как правило, этому предшествуют переохлаждение организма или сильный стресс. Прогрессируя, болезнь может со временем привести к грозному осложнению — гангрене пальцев.

Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.

1 Общий анализ крови

2 Диагностика синдрома Рейно

3 Диагностика синдрома Рейно

Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.

Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.

Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов – самостоятельное заболевание с одноименным названием.

Обязательный признак этого заболевания — симметричное поражение конечностей.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:

• различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• воспалительные заболевания кровеносных сосудов – системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
• болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы);
• заболевания эндокринной системы (патология надпочечников и щитовидной железы);
• переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
• длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).

Лечение

При появлении симптомов болезни Рейно лечение можно разделить на две группы — консервативное и хирургическое. Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений. Когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам рекомендуется хирургическое лечение болезни Рейно — симпатэктомия. Она заключается в удалении или купировании нервных волокон симпатического ствола, вызывающих спазмы артерий. Наименее травматичным видом хирургического лечения болезни Рейно считается эндоскопическая симпатэктомия. Во время неё пациенту под общим наркозом накладывается клипса на симпатический ствол в области груди или шеи. Важной составляющей лечения болезни Рейно является ограничение контакта пациента с провоцирующими факторами. При высокой негативной эмоциональной нагрузке следует принимать успокоительные препараты. При необходимости контакта с холодной и влажной окружающей средой следует одеваться теплее, чем принято, особенно тщательно утеплять кисти рук и стопы.

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни могут начаться совершенно внезапно, например, после стирки или мытья посуды в холодной воде, прогулки на морозе, иногда после воздействия стресса. Чаще всего поражаются 2-5 пальцы рук и ног, в более редких случаях — другие выступающие части тела: уши, нос, подбородок и даже язык.

Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа – пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.

Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.

Вследствие нарушения питания кожи, подушечки кончиков пальцев уплощаются, кожа становится сухой, начинает шелушиться, вокруг ногтей могут появиться трудно заживающие язвочки. В тяжелых случаях может начаться и омертвение тканей — сухая гангрена.

Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.

Клиническая картина

Болезнь Рейна относится к группе вегетативно-сосудистых патологий и характеризуется приступообразным характером. На фоне спазмов сосудов нарушается, чаще всего, кровоснабжение конечностей, а иногда, зон под коленками, кончика носа, подбородка, ушей. Патологическое состояние не относят к числу редких, так как синдром наблюдается у 5% взрослых людей на планете.

Спровоцировать патологическое состояние может стресс, психологическое напряжение, понижение температуры окружающей среды и другие факторы. Также синдром может развиваться на фоне:

• Эндокринных нарушений.
• Алкоголизма и других пагубных пристрастий.
• Нарушений процессов кроветворения.
• Болезней позвоночника.
• Аутоимунных заболеваний.
• Травмирования пальцев.

Характерной особенностью патологического состояния является симметричность симптомов. Чаще всего, синдром развивается следующим образом:

• Постепенно холодеют конечности.
• В руках и ногах ощущается болезненность, ломота и жжение.
• Бледнеют кожные покровы и на них появляется синюшность.

Диагностика синдрома Рейно

Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):

• общий анализ крови (важное значение имеет повышение СОЭ, снижение гемоглобина, лейкопения и тромбоцитопения);
• биохимический анализ крови (при синдроме Рейно значимых изменений, как правило, не выявляют);
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• иммунологические анализы крови (уровень иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, криоглобулинов, различных аутоантител, например, антинуклеарных антител, антител к ДНК).

1 Лечение болезни Рейно

2 Рефлексотерапия (иглоукалывание)

3 Лечение болезни Рейно

Диагностика

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии. Лазерная доуплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение болезни Рейно

Современные возможности медицины позволяют если не излечить полностью, то существенно уменьшить выраженность симптомов болезни Рейно. Используют медикаментозное лечение, физиотерапию, рефлексотерапию (иглоукалывание). Важное значение имеет лечение заболеваний, приведших к развитию симптомов синдрома Рейно.

Меры профилактики обострения болезни Рейно:

• отказ от курения;
• предупреждение переохлаждения (старайтесь не переохлаждать руки, ноги и лицо, одевайтесь по погоде, следите, чтобы обувь была сухой, носите варежки зимой и проч.);
• соблюдение режима сна и отдыха.

Высококвалифицированные врачи-ревматологи «МедикСити» помогут вам справиться с проявлениями различных ревматологических заболеваний. В нашей клинике проводится диагностика и лечение ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, реактивного артрита, подагры, остеоартроза, остеопороза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, системных васкулитов, дераматомиозита, системной склеродермии, ревматизма и др. Используются самые современные методы лечения. Доверьтесь профессионалам!

Стадии заболевания

Приступ синдрома Рейно, в большинстве случаев, длиться 15-20 минут, после чего кровоснабжение восстанавливается. При этом кожные покровы становятся сразу багрово-красными, что связано с реактивной гиперемией.

Выраженность признаков синдрома Рейно зависят от стадии патологии:

• Первая стадия – ангиоспатическая. Она характеризуется непродолжительными приступами (до пары минут), которые возникают в качестве ответа на воздействие низких температур или психогенное воздействие. У человека холодеют и бледнеют, а также возникает чувство легкого покалывания, незначительные боли и слабое жжение. При прекращении воздействия раздражающих факторов состояние быстро восстанавливается. Если болезнь прогрессирует, атаки учащаются.
• Вторая стадия – ангиопаралитическая. Она диагностируется приблизительно через полгода после появления первых приступов. Продолжительность атак увеличивается до часа, также возрастает восприимчивость к низким температурам. Дополнительно приступы сопровождаются синюшностью кожных покровов и отеками тканей. Болевые ощущения становятся более сильными. Перерывы между атаками сокращаются. Для стабилизации состояния может понадобиться несколько лет.
• Третья стадия – трофопаралитическа. Она развивается приблизительно через 1–3 года после начала болезни. Симптомы при приступах носят выраженный характер. Дополнительно на кожных покровах появляются трофические нарушения: язвочки, фликтены и пр. Также может отмечаться ухудшения состояния ногтей. Усиливается непереносимость воздействия низких температур. Постоянные боли приводят к физическому истощению. В тяжелых случаях пальцы на руках и ногах утолщаются и приобретают синюшный оттенок. Нарушается их подвижность. При развитии трофических изменений возникают риски развития некроза тканей.

Причины

Главную роль в развитии заболевания носит предрасположенность к нему, в том числе наследственная. Из заболеваний и факторов риска, несущих предрасположенность к развитию болезни Рейно следует выделить следующие состояния:

• Эпизоды гипотермии конечностей, травматизация пальцев.
• Эндокринологические нарушения.
• Психоэмоциональная перегрузка.
• Вибрационная болезнь, труд, связанный с вирацией.
• Ревматологическая патология.
• Мигрень.

3.Симптоматика, диагностика

Заболевание обычно манифестирует в возрасте 20-30 лет; случаи первичной диагностики у детей или лиц старше 50 лет также встречаются, но значительно реже.

Клиническая картина нейрососудистого спазма должна рассматриваться в контексте конкретной стадии, поскольку на разных этапах существенно различается.

Так, в начале течения болезни/синдрома Рейно приступообразно и в строгой ситуационной зависимости меняется цвет (фактически, кожа обесцвечивается, затем приобретает цианозный оттенок) и снижается температура пальцев. По мере восстановления васкуляции (кровоснабжения) внешний вид и температура также восстанавливаются, но пациент может ощущать характерные «иголочки», онемение фаланг, реже ощущается боль.

Указанной симптоматикой болезнь Рейно во многих случаях ограничивается, но если прогрессирует, клиническая картина меняется. Продолжительность приступов может достигать нескольких часов, в спастическое состояние вовлекаются капилляры кончика носа, кромки ушей, кайма губ. Цианоз (синюшность) пальцев сопровождается болью и отеком. Появляются первые признаки дистрофии, т.е. стойких нарушений тканевого питания: пузырьки, шелушение, мелкие рубцы и пр.

Первые две стадии обычно занимают, в общей сложности, до пяти лет и чаще всего сопровождаются нарастанием неврологического симптомокомплекса (головные боли, нарушения сна и т.п.). Затем начинается некроз (отмирание), кожа пальцев чернеет, возникают характерные трофические язвы, при инфицировании которых (и отсутствии адекватной помощи, напр., в случаях упорного мракобесного самолечения) может развиться гангрена.

Существуют достаточно четкие критерии диагностики болезни/синдрома Рейно; кроме того, симптоматика достаточно очевидна и специфична. Однако в большинстве случаев все же требуется тщательное комплексное обследование – прежде всего, в целях дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и уточнения первичного/вторичного характера патологии (т.е. выявления или исключения не диагностированных ранее системных фоновых заболеваний, которые могли протекать, например, в мало- или бессимптомной форме и практически не беспокоить больного). Проводится гипотермическая проба, назначаются лабораторные анализы крови, иногда показано и целесообразно исследование капилляров ногтевого ложа.

В одних случаях симптоматика может редуцироваться в зависимости от возрастных гормональных перестроек, в других она неуклонно усугубляется.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Симптомы

Длительность приступа при болезни Рейно колеблется от считанных минут до нескольких часов. Зона изменения цвета обычно четко ограничена.

Признаки:

• бледность, синюшность кожи;
• онемение пальцев;
• жжение, распирающие боли;
• некроз мягких тканей, язвы;
• деформация пальцев и ногтевой пластины.

Сначала приступы носят кратковременный характер, со временем они учащаются, а повреждения становятся более явными.

Стадии болезни

Выделяют три фазы болезни Рейно:

1. Бледность кожных покровов, онемение, покалывание, болевые ощущения, снижение температуры в конечностях.
2. Синюшность, болезненные ощущения.
3. Отечность и покраснение, снижение болевых ощущений.

Наиболее опасной считается третья стадия, при которой могут появляться язвы, некротизированные участки кожи.

Проба Амена

1) Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой артерии или локтевой артерии дистальнее запястья. Больной сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Больной разжимает кулак, кисть остается бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую. Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остается бледной. Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии.