Использование мотонейронов пациентов как способ лечения бокового амиотрофического склероза

Альфа

(
α
)
моторные нейроны
(также называемые
альфа — мотонейронов
), большие, многополюсные нижние моторные нейроны этого ствола головного мозга и спинного мозга . Они иннервируют extrafusal мышечных волокон из скелетных мышц и непосредственно ответственны за инициирование их сокращения . Альфа — моторные нейроны отличаются от гаммы — мотонейронов , которые иннервируют интрафузальные мышечные волокна из мышечных веретен .

Хотя их клеточные тела находятся в центральной нервной системе (ЦНС), α-мотонейроны также считаются частью соматической нервной системы — ветви периферической нервной системы (ПНС), поскольку их аксоны простираются на периферию, чтобы иннервировать скелетные мышцы. .

Альфа-мотонейрон и мышечные волокна, которые он иннервирует, являются двигательной единицей . Двигательный нейрон пул

содержит клеточные тела всех двигательных нейронов , участвующих в альфа — договаривающихся один мускул.

Местоположение [ править ]

Альфа-мотонейроны (α-МН), иннервирующие голову и шею, находятся в стволе мозга ; остальные α-МН иннервируют остальную часть тела и находятся в спинном мозге . В спинном мозге больше α-МН, чем в стволе мозга, поскольку количество α-МН прямо пропорционально степени контроля мелкой моторики в этой мышце. Например, мышцы одного пальца имеют больше α-MN на волокно и больше α-MN в целом, чем мышцы четырехглавой мышцы , что позволяет более точно контролировать силу, прилагаемую пальцем.

Как правило, альфа-МН на одной стороне ствола или спинного мозга иннервируют мышцы на той же стороне тела. Исключением является блокирующее ядро в стволе мозга, которое иннервирует верхнюю косую мышцу глаза на противоположной стороне лица.

Ствол мозга [ править ]

В стволе мозга α-МН и другие нейроны располагаются в кластерах клеток, называемых ядрами

, некоторые из которых содержат тела нейронов, принадлежащих черепным нервам . Не все ядра черепных нервов содержат α-МН; те, что есть, являются
двигательными ядрами
, а другие —
сенсорными ядрами
. Ядра двигателя находятся по всему brainstem- мозговом , моста и среднего мозга й по причинам развития находятся вблизи средняя линии мозга.

Как правило, двигательные ядра, расположенные выше в стволе мозга (то есть более ростральные), иннервируют мышцы, расположенные выше на лице. Например, глазодвигательное ядро содержит α-МН, которые иннервируют мышцы глаза, и находится в среднем мозге, самом ростральном компоненте ствола мозга. Напротив, подъязычное ядро , которое содержит α-МН, иннервирующие язык, находится в мозговом веществе, наиболее каудальном (т. Е. В нижней части) структур ствола мозга.

Спинной мозг [ править ]

Кортикоспинальный тракт является одним из основных нисходящих путей от мозга к альфа-МНБУ спинного мозга .

В спинном мозге α-МН расположены в сером веществе , образующем вентральный рог . Эти α-МН обеспечивают двигательный компонент спинномозговых нервов, которые иннервируют мышцы тела.

Альфа-мотонейроны расположены в ламине IX согласно системе пластинок Рекседа .

Как и в стволе головного мозга, более высокие сегменты спинного мозга содержат α-МН, которые иннервируют мышцы выше на теле. Например, двуглавая мышца плеча , мышца руки, иннервируется α-МН в сегментах C5, C6 и C7 спинного мозга, которые находятся рострально в спинном мозге. С другой стороны, икроножная мышца , одна из мышц ноги, иннервируется α-МН в сегментах S1 и S2, которые находятся в спинном мозге каудально.

Альфа-мотонейроны расположены в определенной области серого вещества спинного мозга. Эта область обозначается lamina IX в системе пластинок Rexed , которая классифицирует области серого вещества на основе их цитоархитектуры . Lamina IX располагается преимущественно в медиальной части вентрального рога, хотя есть некоторый вклад в lamina IX за счет набора двигательных нейронов, расположенных более латерально. Как и в других областях спинного мозга, клетки этой пластинки соматотропны.организованный, что означает, что положение нейронов в спинном мозге связано с тем, какие мышцы они иннервируют. В частности, α-МН в медиальной зоне ламины IX имеют тенденцию иннервировать проксимальные мышцы тела, тогда как те, что в боковой зоне, имеют тенденцию иннервировать более дистальные мышцы. Аналогичная соматотопия связана с α-MNs, которые иннервируют мышцы-сгибатели и разгибатели: α-MNs, которые иннервируют сгибатели, как правило, расположены в дорсальной части lamina IX; те, что иннервируют разгибатели, обычно расположены более вентрально.

Спинной мозг

Введение

Угадайте, какая структура самая древняя в центральной нервной системе человека?

Конечно же, спинной мозг! Именно с него всё начиналось в эволюционном развитии мозга. Именно с него начинается развитие нервной системы у каждого человека, когда он находится ещё в состоянии зародыша. И именно со спинного мозга мы начинаем рассматривать строение и работу центральной нервной системы. Если мы хорошо поймём принципы устройства и работы спинного мозга, то нам легче будет понять и всё остальное.

Определение

Спинной мозг (по латыни Medulla spinalis) — это самая древняя хвостовая часть мозга, протянувшаяся в позвоночном канале вдоль тела и обеспечивающая управление мышцами и внутренними органами, а также связь с головным мозгом.

Спинной мозг — это самая филогенетически (эволюционно) древняя и онтогенетически (эмбрионально) ранняя структура центральной нервной системы, образовавшаяся из нервной трубки и имеющая метамерное строение. Функционально спинной мозг обеспечивает управление исполнительными органами (мышцами и железами), а также связь всей центральной нервной системы, включая головной мозг, с воспринимающими и исполнительными структурами организма. © Сазонов В.Ф., 2012. © kineziolog.bodhy.ru, 2012.

Спинной мозг — это «исполнительный отдел» ЦНС, почти все действия идут через него.

«Запоминалка» (метафора для памяти)

Спинной мозг — это «рабочая лошадка» ЦНС, и все остальные отделы мозга хотят на нём «ездить». Считаете сравнение слишком вольным? А как же тогда быть с тем, что у спинного мозга совершенно официально есть конский хвост? © Сазонов В.Ф., 2012. © kineziolog.bodhy.ru, 2012.

Спинной мозг имеет форму длинного тяжа и располагается вдоль позвоночника.

На поперечном срезе он похож на бабочку. Только «крылья» этой бабочки называются «рогами» спинного мозга, и их насчитывается 3 пары: передние («моторные»), задние («сенсорные») и маленькие боковые («вегетативные»). Вот такое получается шестирогое чудо природы.

Его длина 42-45 см, а далее идёт уже не сам мозг, а «конский хвост» — пучок нервов. На это обязательно надо обратить внимание: на то, что спинной мозг оканчивается где-то на уровне поясницы. Получается странная вещь: поясничный, крестцовый и копчиковый отделы спинного мозга расположены вовсе не в пояснице, крестце и копчике, а гораздо выше!

На фотографии девушки, пытающейся продемонстрировать свой спинной мозг, нижний край сумочки, висящей через плечо, как раз обозначает нижний край спинного мозга. А далее вниз идёт позвоночник, но уже без спинного мозга.

Сущность

Спинной мозг имеет сегментарное строение — и это его главная особенность. Т.е. отдельные его участки как бы повторяются и связаны с определенными участками тела. Всего насчитывается 31-33 сегмента.

Другой особенностью спинного мозга является то, что серое вещество (тела нейронов) находятся в его внутренней части, а на поверхности располагается белое вещество (отростки нейронов). В головном же мозге серое вещество, наоборот, лежит на поверхности в виде коры, а белое вещество спрятано внутрь мозга.

Отделы спинного мозга:

1. Шейный.
2. Грудной.
3. Поясничный.
4. Крестцовый.
5. Копчиковый.

Утолщения:

1. Шейное (управляет верхними конечностями).
2. Пояснично-крестцовое (управляет нижними конечностями).

Нейроны спинного мозга

Количество нейронов в спинном мозге — около 13 млн., и из них всего 3% мотонейронов, которые управляют мышцами. 97% нейронов – вставочные. Как видим, «рабочих» нейронов в нервной системе намного меньше, чем «управленцев»!

Вставочные нейроны относятся и к соматической

, и к
вегетативно
й нервной системе.

Развитие [ править ]

Под воздействием белка sonic hedgehog , показанного здесь, клетки нижней пластинки развивающегося спинного мозга дифференцируются в альфа-мотонейроны.

Альфа-мотонейроны берут начало в базальной пластинке , вентральной части нервной трубки развивающегося эмбриона . Sonic hedgehog (Shh) секретируется соседней хордой и другими вентральными структурами (например, пластиной дна ), создавая градиент высококонцентрированного Shh в базальной пластине и менее концентрированного Shh в крыловой пластине . Под влиянием Shh и других факторов некоторые нейроны базальной пластинки дифференцируются в α-MN.

Как и другие нейроны, α-MN посылают проекции аксонов, чтобы достичь своих целевых экстрафузальных мышечных волокон через управление аксонами , процесс, частично регулируемый нейротрофическими факторами, выделяемыми целевыми мышечными волокнами. Нейротрофические факторы также гарантируют, что каждое мышечное волокно иннервируется соответствующим количеством α-МН. Как и большинство типов нейронов нервной системы , α-МН более многочисленны на раннем этапе развития, чем во взрослом возрасте. Мышечные волокна секретируют ограниченное количество нейротрофических факторов, способных поддерживать только часть α-МН, которые первоначально проецируются в мышечные волокна. Те α-МН, которые не получают достаточного количества нейротрофических факторов, будут подвергаться апоптозу , формезапрограммированная гибель клеток .

Поскольку они иннервируют многие мышцы, некоторые кластеры α-МН получают высокие концентрации нейротрофических факторов и выживают на этой стадии отсечения нейронов. Это верно для α-МН, иннервирующих верхние и нижние конечности: эти α-МН образуют большие клеточные столбцы, которые способствуют шейному и поясничному увеличению спинного мозга. Помимо получения нейротрофических факторов от мышц, α-МН также секретируют ряд трофических факторов для поддержки мышечных волокон, которые они иннервируют. Пониженный уровень трофических факторов способствует атрофии мышц, которая следует за поражением α-МН.

Связь [ править ]

Как и другие нейроны, нижние двигательные нейроны имеют как афферентные (входящие), так и эфферентные (исходящие) связи. Альфа-мотонейроны получают входные данные от ряда источников, включая верхние мотонейроны , сенсорные нейроны и интернейроны . Основным выходом α-МН являются экстрафузионные мышечные волокна . Эта афферентная и эфферентная связь необходима для достижения скоординированной мышечной активности.

Афферентный ввод [ править ]

Избранные пути между верхними двигательными нейронами и альфа-двигательными нейронами

Верхние мотонейроны (UMN) посылают входные данные в α-MN несколькими путями, включая (но не ограничиваясь ими) кортиконуклеарный , кортикоспинальный и руброспинальный тракты . Кортикоядерный и кортикоспинальный тракты обычно встречаются при исследованиях взаимодействия верхних и нижних мотонейронов при контроле произвольных движений.

Кортико — нуклеарный тракт назван так потому , что она соединяет кору головного мозга к черепным ядрам нервных . (Кортиконуклеарный тракт также называется кортикобульбарным трактом

, поскольку мишень в стволе мозга — продолговатом мозге — архаично называется «луковицей».) Именно по этому пути верхние мотонейроны спускаются из коры и синапсов на α-МН. ствола мозга. Точно так же UMN коры головного мозга напрямую контролируют α-MN спинного мозга через латеральный и вентральный кортикоспинальные тракты .

Сенсорный вход в α-МН обширен и берет свое начало в органах сухожилий Гольджи , мышечных веретенах , механорецепторах , терморецепторах и других сенсорных нейронах на периферии. Эти связи обеспечивают структуру нейронных цепей, лежащих в основе рефлексов . Существует несколько типов рефлекторных цепей, самый простой из которых состоит из одного синапса между сенсорным нейроном и α-МН. Коленный рефлекс является примером такого моносинаптического рефлекса.

Наиболее обширный вход в α-МН поступает от локальных интернейронов , которые являются наиболее многочисленным типом нейронов спинного мозга . Среди их многих функций — синапсы интернейронов на α-MN для создания более сложных рефлекторных схем. Одним из типов интернейронов является клетка Реншоу .

Эфферентный вывод [ править ]

Альфа-мотонейроны посылают волокна, которые в основном синапсы, на экстрафузные мышечные волокна . Другие волокна от синапса α-MN на клетках Реншоу , то есть тормозящие интернейроны, которые синапсируют с α-MN и ограничивают его активность, чтобы предотвратить повреждение мышц.

Сигнализация [ править ]

Основная статья: нервно-мышечный переход

Как и другие нейроны, α-MN передают сигналы в виде потенциалов действия , быстрых изменений электрической активности, которые распространяются от тела клетки к концу аксона . Чтобы увеличить скорость, с которой перемещаются потенциалы действия, аксоны α-MN имеют большой диаметр и сильно миелинизируются как олигодендроцитами, так и шванновскими клетками . Олигодендроциты миелинизируют часть аксона α-МН, которая находится в центральной нервной системе (ЦНС), в то время как клетки Шванна миелинизируют часть, которая находится в периферической нервной системе (ПНС). Переход между ЦНС и ПНС происходит на уровне мягкой мозговой оболочки., самый внутренний и самый тонкий слой менингеальной ткани, окружающий компоненты ЦНС.

Аксон α-MN соединяется с его экстрафузальным мышечным волокном через нервно-мышечное соединение , специальный тип химического синапса, который отличается как по структуре, так и по функциям от химических синапсов, соединяющих нейроны друг с другом. Оба типа синапсов полагаются на нейротрансмиттеры для преобразования электрического сигнала в химический сигнал и обратно. Одно из их различий заключается в том, что синапсы между нейронами обычно используют глутамат или ГАМК в качестве нейромедиаторов, в то время как нервно-мышечные соединения используют исключительно ацетилхолин . Ацетилхолин воспринимается никотиновыми рецепторами ацетилхолина. на экстрафузальные мышечные волокна, вызывая их сокращение.

Как и другие двигательные нейроны, α-MN названы в честь свойств их аксонов . Альфа-мотонейроны имеют аксоны Aα , которые представляют собой крупнокалиберные , сильно миелинизированные волокна, которые быстро проводят потенциалы действия . Напротив, гамма-мотонейроны имеют аксоны Aγ , которые представляют собой тонкие, слегка миелинизированные волокна, которые проводят менее быстро.

Ссылки

• Афферентный нерв/ Сенсорный нейрон	GSA · GVA · SSA · SVA · Нервные волокна (Мышечные веретёна (Ia), Нервно-сухожильное веретено (Ib), II или Aβ-волокна, III или Aδ-волокна, IV или C-волокна)
  Эфферентный нерв/ Моторный нейрон	GSE · GVE · SVE · Верхний мотонейрон · Нижний мотонейрон (α мотонейроны, γ мотонейроны)
  Синапс	Химический синапс · Нервно-мышечный синапс · Эфапс (Электрический синапс) · Нейропиль · Синаптический пузырёк
  Сенсорный рецептор	Тельце Мейснера · Тельце Меркеля · Тельце Пачини · Тельце Руффини · Нервно-мышечное веретено · Свободное нервное окончание · Обонятельный нейрон · Фоторецепторные клетки · Волосковые клетки · Вкусовая луковица
  Нейроглия	Астроциты (Радиальная глия) · Олигодендроциты · Клетки эпендимы (Танициты) · Микроглия
  Миелин (Белое вещество)	ЦНС: Олигодендроциты ПНС: Шванновские клетки (Нейролемма · Перехват Ранвье/Межузловой сегмент · Насечка миелина)
  Соединительная ткань	Эпиневрий · Периневрий · Эндоневрий · Пучки нервных волокон · Мозговые оболочки: твёрдая, паутинная, мягкая

Клиническое значение [ править ]

Основная статья: Болезнь двигательных нейронов

Полиомиелит , вызванный наблюдаемым здесь полиовирусом , связан с избирательной потерей клеток в вентральном роге спинного мозга , где расположены α-МН.

Повреждение a-МУ является наиболее распространенным типом нижнего нейрона двигательного поражения . Повреждение может быть вызвано , среди прочего, травмой , ишемией и инфекцией . Кроме того, некоторые заболевания связаны с избирательной потерей α-MN. Например, полиомиелит вызывается вирусом, который целенаправленно поражает мотонейроны вентрального рога спинного мозга. Боковой амиотропный склероз также связан с избирательной потерей двигательных нейронов.

Паралич — один из наиболее выраженных последствий повреждения α-МН. Поскольку α-MN обеспечивают единственную иннервацию экстрафузальных мышечных волокон , потеря α-MN эффективно разрывает связь между стволом и спинным мозгом и мышцами, которые они иннервируют. Без этой связи невозможно произвольное и непроизвольное (рефлекторное) управление мышцами. Произвольный мышечный контроль теряется, потому что α-МН передают произвольные сигналы от верхних мотонейронов к мышечным волокнам. Потеря непроизвольного контроля возникает в результате прерывания рефлекторных цепей, таких как тонический рефлекс растяжения . Следствием прерывания рефлекса является снижение мышечного тонуса , что приводит к вялому парезу.. Еще одно последствие — угнетение глубоких сухожильных рефлексов , вызывающее гипорефлексию .

Мышечная слабость и атрофия также являются неизбежными последствиями поражений α-МН. Поскольку размер и сила мышц зависят от степени их использования, денервированные мышцы склонны к атрофии. Вторичной причиной мышечной атрофии является то, что денервированные мышцы больше не снабжаются трофическими факторами от α-МН, которые их иннервируют. Поражения альфа-мотонейрона также приводят к аномальным потенциалам ЭМГ (например, потенциалам фибрилляции ) и фасцикуляциям , причем последние являются спонтанными непроизвольными сокращениями мышц.

Заболевания, которые нарушают передачу сигналов между α-МН и экстрафузальными мышечными волокнами, а именно заболевания нервно-мышечного соединения, имеют признаки, аналогичные тем, которые возникают при заболевании α-МН. Например, миастения — это аутоиммунное заболевание, которое препятствует передаче сигналов через нервно-мышечный переход , что приводит к функциональной денервации мышц.

Альфа-мотонейрон

Альфа-мотонейроны — большие, мультиполярные нижние мотонейроны ствола мозга и спинного мозга. Они иннервируют экстрафузальные мышечные волокна скелетных мышц и напрямую ответственны за инициализацию их сокращения. Альфа-мотонейроны отличаются от гамма-мотонейронов, которые иннервируют интрафузальные мышечные волокна мышечных веретен. В то время как тела альфа-мотонейронов располагаются в центральной нервной системе ЦНС, α-мотонейроны также считаются частью соматической нервной системы — отдела периферической нервной системы ПНС — поскольку их аксоны идут в составе периферических нервов для иннервации скелетной мускулатуры. Альфа-мотонейрон и мышечные волокна, которые он иннервирует, образуют моторную единицу. Пул мотонейронов объединяет все мотонейроны, иннервирующие одну мышцу.

Топографическая анатомия человека Голова Головной мозг Нейроны головного мозга

1. Расположение

Альфа-мотонейроны, иннервирующие голову и шею располагаются в стволе головного мозга; α-МН, иннервирующие остальное тело, располагаются в спинном мозге. В спинном мозге α-МН больше чем в стволе мозга, т.к. количество α-МН прямо пропорционально точности контроля за работой отдельной мышцы. Например, мышцы пальцев имеют большее число α-МН на волокно, и большее общее число α-МН, чем четырёхглавая мышца бедра, что позволяет более тонко контролировать работу пальцев. Обычно, α-МН, расположенные на одной стороне ствола мозга или спинного мозга, иннервируют мышцы, расположенные на этой же стороне тела. Исключением является ядра блокового нерва, расположенные в стволе мозга, которые иннервируют верхнюю косую мышцу глаза на противоположной стороне лица.

1.1. Расположение

Ствол мозга
В стволе головного мозга, α-МН и другие нейроны находятся внутри скоплений клеток, называемых ядрами, некоторые из которых содержат тела нейронов, принадлежащих к черепным нервам. Не все ядра черепных нервов содержат α-МН; на этом основании ядра делят на двигательные и сенсорные. Как правило, двигательные ядра, расположенные выше в стволе мозга т.е., более рострально иннервируют мышцы, расположенные выше на лице. Например, ядра глазодвигательного нерва, содержащие α-МН, которые иннервируют мышцы глаза, располагаются в среднем мозге — наиболее ростральном компоненте ствола мозга. С другой стороны, ядро подъязычного нерва, которое содержит α-МН, иннервирующие язык, находится в продолговатом мозге — наиболее каудальной т.е. расположенном к низу из стволовых структур.
1.2. Расположение

Спинной мозг
В спинном мозге, α-МН располагаются в сером веществе передних рогов. Эти α-МН обеспечивают моторный компонент спинномозговых нервов, которые иннервируют мышцы тела. Как и в стволе мозга, вышележащие сегменты спинного мозга содержат α-МН, которые иннервируют мышцы, расположенные выше на теле. Например, двуглавая мышца плеча, мышца руки, иннервируется α-МН, расположенными в сегментах спинного мозга С5, С6 и С7, которые расположены в ростральной верхней части спинного мозга. С другой стороны, икроножная мышца, одна из мышц ноги, иннервируется α-МН, расположенными в пределах сегментов S1 и S2, которые находятся в каудальной нижней части спинного мозга. Альфа-мотонейроны располагаются в определенной области серого вещества спинного мозга. Эта область относится к пластине IX по системе пластин Рекседа, которая классифицирует регионы серого вещества на основе их цитоархитектоники. Пластина IX расположена преимущественно в медиальной части вентрального переднего рога, хотя некоторые её части лежат внутри VII и VIII пластин. Как и другие регионы спинного мозга, клетки этой пластины организованы соматотопически, это означает, что положение нейронов в спинном мозге взаимосвязано с тем, какие мышцы они иннервируют. В частности, α-МН в медиальной зоне пластины ІХ чаще иннервируют проксимальные мышцы тела, в то время как нейроны латеральной зоны обычно иннервируют более дистальные мышцы. Кроме того, имеется соматотропия связанная с α-МН, иннервирующими сгибатели и разгибатели: α-МН, иннервирующие мышцы-сгибатели как правило расположены в дорсальной части пластинки ІХ; те, что иннервируют разгибатели как правило расположены более вентрально.
2. Связи

Как и другие нейроны, нижние двигательные нейроны обладают как афферентными входящими и эфферентными исходящими связями. Альфа-мотонейроны получают афферентную иннервацию из ряда источников, в том числе верхних мотонейронов, сенсорных нейронов и интернейронов. В свою очередь α-МН иннервируют экстрафузальные мышечные волокна. Эти афферентные и эфферентные связи участвуют в координации мышечной активности.

2.1. Связи

Афферентный вход
Верхние мотонейроны ВМН посылают аксоны к α-МН через несколько путей, включая но не ограничиваясь корково-ядерный, пирамидный и красноядерно-спинномозговой проводящие пути. Корково-ядерный путь соединяет кору больших полушарий с ядрам черепных нервов. Корково-ядерный путь также называют кортикобульбарным путём. Он представляет собой пучок аксонов верхних двигательных нейронов, который спускается из коры и оканчивается синапсами на α-МН ствола мозга. Аналогично, ВМН коры головного мозга напрямую контролируют α-МН в спинном мозге через латеральные и вентральные корково-спинномозговые тракты. Афферентный сенсорный вход для α-МН обширен и берет своё начало в сухожильных органах Гольджи, мышечных веретенах, механорецепторах, терморецепторах, и других сенсорных нейронах на периферии. Эти связи образуют структуру нейронных цепей, которые лежат в основе рефлексов. Существует несколько типов рефлекторных схем, простейшая из которых состоит из одного синапса между сенсорным нейроном и α-МН. Коленный рефлекс является примером такого моносинаптического рефлекса. Наиболее значительная афферентация приходит на α-МН от локальных интернейронов, которые являются наиболее многочисленным типом нейронов в спинном мозге. Помимо множества других функций которые они выполняют, интернейроны посылают аксоны к α-МН, что создаёт более сложные рефлекторные схемы. Одним из типов интернейронов являются клетки Реншоу, которые будут рассмотрены ниже.
2.2. Связи

Эфферентный выход
Альфа-мотонейроны посылают аксоны, которые в основном оканчиваются синапсами на экстрафузальных мышечных волокнах. Некоторые аксоны α-МН оканчиваются на клетках Реншоу, т. е. тормозных интернейронах, которые посылают аксоны к α-МН и ограничивают их активность с целью предотвращения повреждения мышц.
3. Сигналы

Как и другие нейроны, α-МН передают сигналы в виде потенциалов действия, быстрых изменений электрической активности, распространяющихся от тела клетки к окончанию аксона. Чтобы увеличить скорость, с которой потенциалы действия распространяются, аксоны α-МН имеют большой диаметр и сильно миелинизированы как олигодендроцитами, так и Шванновскими клетками. Олигодендроциты миелинизируют часть аксона альфа-мотонейрона, которая находится в центральной нервной системе ЦНС, тогда как Шванновские клетки миелинизируют ту часть, которая лежит в периферической нервной системе ПНС. Переход между ЦНС и ПНС происходит на уровне мягкой мозговой оболочки. Аксон α-МН соединяется с экстрафузальным мышечным волокном при помощи нервно-мышечного синапса, специализированного типа химического синапса, который отличается как по структуре, так и функциям от химических синапсов, соединяющих нейроны между собой. Оба вида синапсов используют нейротрансмиттеры для перевода электрического сигнала в химический сигнал и обратно. Однако они отличаются тем, что синапсы между нейронами, как правило, используют глутамат или ГАМК, в качестве нейротрансмиттеров, в то время как нервно-мышечные синапсы используют исключительно ацетилхолин. Ацетилхолин связывается с никотиновыми ацетилхолиновыми рецепторами на экстрафузальных мышечных волокнах, вызывая их сокращение. Как и другие моторные нейроны, α-МН названы в соответствии со свойствами их аксонов. Альфа-мотонейроны имеют аксоны Аα-типа, большого диаметра, сильно миелинизированые, обладающие большой скоростью проведения потенциалов действия. Напротив, гамма-мотонейроны имеют аксоны типа Aγ, тонкие, маломиелинизированные, с малой скоростью проведения.

4. Роль в заболеваниях

Поражение α-МН является наиболее распространенным типом дисфункций нижних периферических мотонейронов. Повреждение может быть вызвано травмой, ишемией, инфекцией и др. Кроме того, некоторые заболевания связаны с избирательной потерей α-МН. Например, полиомиелит вызывается вирусом, который убивает мотонейроны в передних рогах спинного мозга. Боковой амиотрофический склероз также связан с гибелью мотонейронов. Паралич является одним из наиболее выраженных эффектов повреждения α-МН. Поскольку только α-МН обеспечивают произвольную иннервацию экстрафузальных мышечных волокон, потеря α-МН эффективно разрушает связь между стволом мозга, спинным мозгом и мышцами, которые они иннервируют. Без этой связи, произвольный и непроизвольный рефлекторный контроль над мышцами невозможен. Произвольный контроль над мышцами теряется, поскольку α-МН переключают произвольную иннервацию от верхних мотонейронов к мышечным волокнам. Потеря непроизвольного контроля ведет к прерыванию рефлекторных дуг, таких как тонический рефлекс растяжения. Следствием прерывания рефлекторных дуг является снижение мышечного тонуса, в результате чего возникают вялые парезы. Другим следствием является угнетение глубоких сухожильных рефлексов, вызывая арефлексию. Мышечная слабость и атрофия также являются неизбежными последствиями поражения α-МН. Поскольку размер мышц и их сила связаны со интенсивностью их использования, денервированные мышцы склонны к атрофии. Вторичной причиной атрофии мышц является то, что к денервированным мышцам больше не поступают трофические факторы из иннервирующих их α-МН. Поражение альфа-мотонейронов также проявляется на электромиограмме например, в виде потенциалов фибрилляции, а также в виде фасцикуляций — спонтанных, непроизвольных сокращений мышц. Заболевания, которые ухудшают передачу сигнала между α-МН и экстрафузальными мышечными волокнами, называемые болезнями нервно-мышечного соединения, имеют схожие признаки с теми, которые возникают при заболеваниях α-МН. Например, миастения является аутоиммунным заболеванием, которое препятствует передаче возбуждения по нервно-мышечным синапсам, что приводит к функциональной денервации мышц.

5. Развитие

Альфа-мотонейроны происходят из базальной пластинки, расположенной в вентральной части нервной трубки развивающегося эмбриона. Белок «ёжик Соник» SHH секретируется близлежащей хордой и другими вентральными структурами например, пластинкой дна, при этом создаётся градиент с высокой концентрацией SHH в базальной пластинке и меньшей концентрацией SHH в крыловидной пластинке. Под влиянием SHH и других факторов, некоторые нейроны из базальной пластинки дифференцируются в α-МН. Как и другие нейроны, α-МН посылают аксоны, к своим целевым экстрафузальным мышечным волоконам используя аксональное наведение, процесс в регуляции которого принимают участие нейротрофические факторы, которые секретируются целевым мышечным волокном. Нейротрофические факторы также гарантируют, что каждое мышечное волокно иннервируется соответствующим числом α-МН. Как и большинство типов нейронов в нервной системе, α-МН более многочисленны в начале развития, по сравнению со взрослым периодом. Мышечные волокна выделяют ограниченное количество нейротрофических факторов, способных поддерживать лишь незначительную часть α-МН, из тех что изначально проецируются на мышечное волокно. Таким образом, α-МН, которые не получают достаточного количества нейротрофических факторов подвергаются апоптозу, одной из форм запрограммированной клеточной смерти. Некоторые кластеры α-МН получают высокую концентрацию нейротрофических факторов, так как они иннервируют множество мышц, следовательно, они выживают на этом этапе развития эмбриона. Это верно для α-МН, иннервирующих верхние и нижние конечности: эти α-МН располагаются в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях спинного мозга. В свою очередь, α-МН также секретируют ряд трофических факторов для поддержания мышечных волокон, которые они иннервируют. Снижение уровня трофических факторов способствует атрофии мышц, которая следует за поражением α-МН.