Парциальная эпилепсия: причины, признаки и симптомы. Диагностика и лечение парциальной эпилепсии в Москве

Эпилепсия — это процесс, связанный с нарушениями обменных процессов в мозге, что вызывает приступы. Их делят на судорожные и фокальные или генерализованные и парциальные, которые задействуют оба полушария или одно соответственно. Во время припадка в тканях возникают паталогические возбуждения, которые провоцируют изменение импульсов, исходящих от нейронов. Фокальность выражается в локализации поражения, исходя из которой формируется лечение. Для наиболее точного определения очага требуются специальные методики и обученные специалисты, имеющий большой опыт. Юсуповская больница имеет в своем составе специализированную неврологическую клинику, выполняющую качественную диагностику и эффективное лечение пациентов с таким заболеванием.

Что такое парциальная эпилепсия

Изменение структуры коры головного мозга на каком-то конкретном участке называется парциальной эпилепсией. Такое явление сопровождается хаотичными нервными импульсами, испускаемыми нейронами. Сигналы поступают во все клетки, сопряженные с областью поражения. Клиническая картина отображает припадок.

Основным параметром, принятыми для классификации, выступает локализация расстройства функции, которая определяет наблюдаемую картину во время припадка. Различают следующие виды локализации: височная, лобная, затылочная, теменная.

Мнение эксперта
Автор: Дарья Олеговна Громова
Врач-невролог
Эпилепсия на протяжении многих лет считается одной из опасных и распространенных неврологических патологий. По статистическим данным ВОЗ, в России на долю больных, страдающих от судорожных приступов, приходится около 2,5% случаев. Многообразие форм эпилептических припадков может затруднять диагностику. Парциальный вид эпилепсии чаще всего встречается в детском возрасте. До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития болезни. Большое значение придается нарушению внутриутробного развития и осложненным родам.
В Юсуповской больнице опытные неврологи и эпилептологи проводят диагностику парциальной эпилепсии с помощью современного медицинского оборудования: КТ, МРТ, ЭЭГ. Благодаря этому удается быстро определить расположение патологического очага. Терапия подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Используемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Пациентам Юсуповской больницы предоставляются рекомендации по снижению риска развития повторных приступов. Доказано, что при соблюдении врачебных назначений и профилактических мер 60-70% больных входят в состояние длительной ремиссии.

Виды парциальных приступов

Как описано ранее, возможно несколько вариантов развития данного типа недуга. Остановимся более подробно на каждом из них:

Височная занимает позицию наиболее частой разновидности, на нее приходится 50-60% всех случаев, связанных с искажением нейронных связей.
Лобная — вторая по частоте проявления, примерно в 25% случаев заболевание связано именно с этой патологией.
Затылочная проявляется довольно редко, не более чем у 10% пациентов.
Теменная почти не встречается и имеет вероятность возникновения менее 1%.

Определение локализации очага поражения производится посредством ЭЭГ (электроэнцефалограммы). Чаще всего диагностика осуществляется в период нахождения пациента в состоянии покоя, но наиболее точные результаты можно получить лишь во время приступа. Для создания подобной ситуации с согласия больного применяются специальные средства.

Помимо классификации по локальному признаку, также существует система отличий по тяжести течения. Различают следующие формы:

Простая — не сопровождается искажением сознания, проявления вариабельны и определяются областью.
Сложная — простые припадки с одновременным нарушением сознания.
Вторично-генерализованная (судорожная) — развивается из простых и сложных припадков, сопровождается судорогами.

Припадки

2. Припадки

Эпилептическим припадкам свойственны: а) внезапное начало; б) кратковременность (от долей секунды до 5–10 минут); в) самопроизвольное прекращение; г) стереотипность на данном этапе течения болезни.

2.1. Классификация. Согласно современной классификации, различают следующие варианты эпилептических припадков.

1. Парциальные (фокальные, локальные) припадки:

1.1. Простые парциальные припадки:

1.1.1. моторные припадки:

фокальные моторные без марша;
фокальные моторные с маршем (джексоновские припадки);
адверсивные;
постуральные;
фонаторные;

1.1.2. сенсорные припадки:

соматосенсорные;
зрительные;
обонятельные;
вкусовые;
с головокружением;

1.1.3. вегетативно-висцеральные припадки;

1.1.4. припадки с нарушением психических функций:

афатические;
дисмнестические;
с нарушением мышления;
эмоционально-аффективные;
иллюзорные;
галлюцинаторные;

1.1.5. комплексные парциальные припадки:

а) начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания:

начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания;
начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами;

б) начало с нарушения сознания:

только с нарушением сознания;
с двигательными автоматизмами;

1.1.6. парциальные припадки с вторичной генерализацией:

простые парциальные припадки, ведущие к генерализованным судорогам;
комплексные парциальные припадки, ведущие к генерализованным судорожным припадкам;
простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков;

1.1.7. генерализованные припадки;

1.1.8. абсансы:

1. типичные абсансы:

только с нарушением сознания;
с легким клоническим компонентом;
с атоническим компонентом;
с тоническим компонентом;
с автоматизмами;
с вегетативным компонентом;

2. атипичные абсансы:

изменения более выражены, чем при типичных абсансах;
начало и/или прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно;

1.1.9. миоклонические припадки;

1.1.10. клонические припадки;

1.1.11. тонические припадки;

1.1.12. тонико-клонические припадки;

1.1.13. атонические (астатические) припадки;

1.1.14 неклассифицируемые припадки.

2.2. Парциальные припадки. Возникают вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Простые парциальные припадки протекают без нарушения сознания, комплексные парциальные припадки – с нарушением сознания. По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут перерастать в комплексные, а простые и комплесные могут трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% пациентов.

1) Простые парциальные припадки. Ранее обозначались терминами «аура» или «сигнал-симптом», если с них начинался вторично генерализованный припадок. Характер ауры указывает на локализацию эпилептического очага.

При локализации последнего в передней центральной извилине наблюдаются припадки в виде бега (например, бега по кругу – «манежного бега») или вращения вокруг оси тела (ротаторная аура), насильственного крика, насильственного пения, психомоторного возбуждения, иногда с актом агрессии, эпизодов эксгибиционизма, клептомании, пиромании.

При зрительной ауре возникают фотопсии (фосфрены) – элементарные зрительные галлюцинации («искры», «звезды», «вспышки» и т. п.). Может резко ухудшаться зрение, вплоть до полной его потери. Эпилептический очаг локализуется в первичном корковом центре зрения в затылочной доле мозга.

При слуховой ауре отмечаются акоазмы – элементарные слуховые галлюцинации («шум», «треск», «писк» и т. п.). Эпилептический очаг локализуется в первичном центре слуха – извилине Гешля, расположенной в задних отделах верхней височной доли мозга. Височная аура может проявляться также сенестопатическими ощущениями, обонятельными или вербальными галлюцинациями, ощущением нереальности происходящего, его чуждости, опасности, комизма и др.

При обонятельной ауре возникают обонятельные галлюцинации – мнимое ощущение приятного или неприятного запаха, нередко совершенно незнакомого. Обонятельную ауру бывает трудно отличить от вкусовой, поскольку одновременно могут возникать обонятельные и вкусовые галлюцинации. Очаг эпилептической активности обычно обнаруживается в передневерхней части гиппокампа. Аура может быть висцеросенсорной (в виде неприятного ощущения в эпигастрии, поднимающегося вверх), висцеромоторной (например, в виде сужения и расширения зрачка, покраснения или побледнения кожи, боли в области желудка, усиления перистальтики кишечника, поднимания волос на коже, учащенного мигания). Встречается аура в виде головокружения, напоминающего синдром Меньера, в виде ментизма (насильственного течения мыслей), шперрунга (насильственной приостановки мышления) и мн. др.

Аура представляет собой простой парциальный припадок без последующей генерализации (изолированная аура) либо перерастающий в судорожный припадок. Ее продолжительность составляет несколько секунд (иногда доли секунды), так что принять меры предосторожности от ушиба при падении в начале судорожного припадка пациенты чаще всего не успевают. Амнезия на ауру отсутствует.

Простые парциальные моторные или джексоновские припадки обычно начинаются с подергивания углов рта, затем других мимических мышц лица, языка, после чего «марш» переходит на руки, туловище и ноги этой же стороны.

2) Простые парциальные вегетативно-висцеральные припадки. Возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или служить аурой вторично генерализованного припадка. Нередко первыми пароксизмальными проявлениями эпилепсии бывают именно вегетативно-висцеральные припадки.

Многие исследователи рассматривали вегетативно-висцеральные припадки как результат поражения межуточного мозга (диэнцефальной области мозга) и называли их диэнцефальными. В рамках диэнцефальной эпилепсии различали синдром Меньера (ушная эпилепсия), бронхиальную астму (эпилепсию легких, эпилептическую астму), различные вазомоторные приступы, приступы резкой потливости, приступы гипертермии, приступы острого живота (абдоминальная эпилепсия), приступы жара, холода, озноба, булимии, анорексии, тахипноэ, тахикардии, повышения АД, жажды, полиурии, различных болей (кардиалгии, эпигастральные и абдоминальные алгии).

В настоящее время различают следующие варианты простых парциальных вегетативно-висцеральных припадков.

2.1. Респираторные или гипервентиляционные припадки. Проявляются полисистемными психическими, вегетативными, алгическими, мышечно-тоническими нарушениями, вызванными первичной дисфункцией нервной системы органической природы и приводящими к формированию патологического дыхания. Ядром респираторных припадков считается триада признаков: а) усиленное дыхание; б) парестезии и в) тетания. Основное нарушение – одышка (диспноэ), которая ощущается как недостаточность дыхания, трудность выполнения дыхательных движений, мучительное дыхание.

Пациенты о, «отсутствие полноценного вдоха» («отсутствие насыщения вдохом»), ощущают, что воздух будто не проникает глубоко в легкие, а задерживается где-то на уровне средней или нижней трети грудины. Ощущаются также «ком в горле», некое препятствие, «заслонка», «клапан» на пути движения воздуха, «зажатость» дыхания внутри или «сдавление» его снаружи. При этом пациенты стремятся делать более глубокие вдохи, прибегают к дополнительным движениям рук, туловища, шеи, чтобы максимально «расширить грудную клетку» для доступа воздуха. Если удается сделать глубокий вдох, тягостное ощущение дефицита воздуха тотчас исчезает, но спустя несколько дыхательных движений оно может вернуться. Тогда пациенты начинают часто и глубоко дышать, открывают настежь окна и двери, выбегают на улицу, делаются, по их словам, «воздушными маньяками».

Дыхание в итоге становится частым, аритмичным, сопровождается глубокими вдохами («тоскливыми вздохами») с последующими продолжительными паузами. Центрация внимания на дыхании влечет развитие «дыхательной булимии»: «дышу, дышу и не могу надышаться». Внимание других пациентов может быть приковано не к гипервентиляции, а к сердечно-сосудистым проявлениям (кардиалгиям, кардиоаритмиям, сосудистым дистониям); мучительные дыхательные ощущения относят к патологии сердца. Дыхательные ощущения (одышка, нехватка воздуха) являются тонким индикатором тревожных расстройств, о чем сами пациенты обычно не догадываются и врачу не сообщают. Кардиофобия, в свою очередь, еще более усиливает тревогу и тем самым поддерживает высокий уровень психовегетативной напряженности.

2.2. Кардиальные припадки. Характеризуются следующими проявлениями:

приступы кардиалгий – это болевые ощущения в области сердца, не имеющие отчетливых признаков классической стенокардии. Боли при этом весьма разнообразны: ноющие, ломящие, давящие, грызущие, саднящие, сжимающие и т. д., напоминающие своим многообразием сенестопатии. Жалобы пациентов нередко звучат достаточно вычурно. Например, «сердце как в тисках», «сердце разрывает как когтями», «будто раскаленный гвоздь в левой половине груди», «болит верхушка сердца». Иногда жалобы приобретают отчетливый предметный характер и вплотную приближаются к сообщениям о висцеральных галлюцинациях. Боли могут быть, вероятно, также мышечного происхождения. Иногда они отдают в левое подреберье, левую подмышечную область, левое плечо, под лопатку, в ногу, сопровождаются гиперестезией, ощущением онемения. Нередко, особенно на высоте страха смерти, боль в области сердца сопровождается ощущением нехватки воздуха, неполноты вдоха.

2.3. Синдром нарушения сердечного ритма. Это субъективное ощущение учащенного биения сердца, замедления ритма сердечных сокращений, временной остановки сердцебиения, перебоя в сердцебиении: «сердце тревожно бьется в груди», «сердце сильно ударяется о грудную клетку» и т. п., объективно сердечный ритм не нарушается или тахикардия (до 120 ударов в минуту) бывает вызвана эмоциональным напряжением. Нередко отмечаются неприятные ощущения в области сердца, повышение АД, ощущения онемения и похолодания конечностей, нехватка воздуха, тревога и страх смерти.

2.4. Синдром нарушения вегетативной регуляции АД. Встречается в трех вариантах:

синдром артериальной гипертензии. Типичны давящие, сжимающие, пульсирующие, жгучие, распирающие головные боли, АД повышается умеренно – до 160/95 мм рт. ст.;
синдром артериальной гипотензии. Характерны головные боли в височных и лобно-теменных областях, сопровождающиеся головокружением, тошнотой, рвотой. АД снижается до 90/50 мм рт. ст.;
синдром лабильности АД. Проявляется эпизодами повышения или понижения АД.

2.5. Висцеральные (эпигастральные, абдоминальные) припадки. Характеризуются ощущением тяжести и распирания в эпигастральной области, чувством переполнения желудка, жжения, боли. Обычно сопровождаются аэрофагией с последующей шумной отрыжкой, рвотой, бледностью кожных покровов, тахи- или брадикардией, снижением АД, «рвотными судорогами», ощущением абдоминального дискомфорта, императивными ложными позывами к дефекации, тяжестью, урчанием, распиранием, схваткообразной болью в животе, ощущением вздутия, метеоризмом. Характерно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого пациентами как боль, изжога и тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Часто термином «боль» пациенты обозначают различные сенестопатии, в данном случае имеются в виду абдоминальные психалгии, от которых они страдают не менее, чем от собственно болевых ощущений. Для сенестопатических ощущений характерны:

изменчивость локализации, интенсивности и характера боли;
необычные описания подобных болей в плане их характера и локализации («печет», «закручивает», «кусает», «жжет верхушку левого легкого», «боль в виде продольных параллельных линий» и т. п.);
нередко предметный характер сенестопатии, отчего они приближаются по своим проявлениям к висцеральным галлюцинациям и галлюцинациям трансформации («внутри ощущается горячий и пульсирующий шар», «расслаиваются стенки желудка» и т. п.);
диссоциация между описанием болей как «чрезмерных», «невыносимых», с одной стороны, и удовлетворительным объективным состоянием пациентов – с другой.

Нередко пациенты, особенно дети, с трудом описывают свои ощущения или прибегают к метафорам типа «страх в животе» (необычная локализация эмоций у взрослых известна как симптом Минора, одно из проявлений аллестезии). После завершения абдоминальных припадков отмечаются послеприпадочные расстройства, такие как выраженная астения, сонливость, заторможенность, оглушенность.

2.6. Оргиастические припадки. Пароксизмальные сексуальные ощущения встречаются чаще у женщин и характеризуются приятными ощущениями тепла в нижних отделах живота, непреодолимым сексуальным влечением, нарастающим половым возбуждением, которое нередко завершается оргазмом. При этом могут появляться вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Эмоциональное состояние некоторые пациенты передают словами «счастье», «восторг», «блаженство».

2.7. Вазомоторные (вегетативные) припадки. Характеризуются выраженными вазомоторными феноменами: гиперемией лица, жаждой, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами, гипертермией тела. Среди припадков с нарушением терморегуляции различают:

пароксизмальную гипертермию (температурные кризы). Проявляется внезапным повышением температуры тела до 39–41°C, сопровождается ознобоподобным гиперкинезом, ощущением внутреннего напряжения, головной болью, гиперемией лица. После литического снижения температуры некоторое время сохраняются слабость, разбитость;
пароксизмальную гипотермию. Проявляется уменьшением температуры тела до 35°C и ниже, слабостью, снижением АД, потливостью, падением работоспособности;
ознобоподобный гиперкинез. Характеризуется внезапным появлением ощущением озноба в сопровождении пилоэрекции (гусиной кожи), повышенного АД, тахикардии, бледности кожных покровов, изредка – подъема температуры тела;
синдром ознобления. Характеризуется термическими галлюцинациями в виде ощущения «холода в организме» или разных частях тела. Температура тела остается нормальной, иногда бывает субфебрильной. Отмечаются, кроме того, лабильность АД и пульса, гипергидроз, гипервентиляционные расстройства.

Нередко указанные висцеровегетативные пароксизмы ошибочно расцениваются как проявления вегетососудистой дистонии, нейроциркуляторной дистонии, вегетативного невроза, что приводит к неадекватной терапии.

Для вегетативных эпилептических припадков считаются характерными:

слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
кратковременность (длительность не превышает 10 минут);
судорожные подергивания во время приступа;
склонность к серийному протеканию приступов;
постпароксизмальная оглушенность сознания и дезориентировка в окружающем;
сочетание с другими припадками;
«фотографическое» тождество вегетативно-висцеральных пароксизмов на данном отрезке течения болезни;
характерные для эпилепсии изменения ЭЭГ в межприступном периоде: 1) гиперсинхронные разряды; 2) билатеральные вспышки высокоамплитудной активности; 3) комплексы пик-волна – медленная волна; 4) другие специфические эпилептические изменения биопотенциалов мозга.

В настоящее время установлено, что эпилептический очаг при вегетативно-висцеральных припадках может быть локализован не только в диэнцефальной области, но и в других структурах мозга, таких как амигдало-гиппокампальная область, гипоталамус, оперкулярная область, орбито-фронтальная область, теменная область, височные доли мозга.

3) Простые парциальные припадки с нарушением психических функций. Чаще всего встречаются припадки с ощущениями «уже виденное», «уже слышанное», «уже пережитое» – у 26,4%. Припадки с явлениями дереализации бывают реже – у 12,8%. Припадки с явлениями аллометаморфопсии отмечаются у 13,7%, аутометаморфопсии – у 12,3%, деперсонализации – у 11,1%, галлюцинаторные припадки – у 7,4%, эмоционально-аффективные припадки – у 5,3%, идеаторные припадки – у 6,4%, припадки гиперреализации – у 4,6%.

3.1. Дисмнестические припадки – с явлениями «уже виденное» (deja vu), «уже слышанное» (deja entendu), «уже пережитое» (deja eprouve). Характеризуются ощущением «воспоминания настоящего», при котором текущие впечатления и переживаемое в данный момент воспринимаются с характером их воспоминания. Кажется, что происходящее или переживаемое уже когда-то было, а сейчас только повторяется в виде его воспоминания. Расстройство встречается во множестве вариантов (Сумбаев И.С., 1945). Например, «воспоминание настоящего» может быть неоднократным, напоминая тем самым феномен эхомнезии, восприниматься как происходящее с кем-то другим, в нем могут быть купюры и т. д.

В отличие от 50–60% адекватных индивидов, у которых хотя бы изредка возникает мимолетное ощущение «уже виденного», у пациентов с припадками этот феномен длится до 5 минут и более и сопровождается чувством уверенности в том, что имеет место именно повторение того, что случилось когда-то ранее. Эпилептический очаг локализуется в амигдало-гиппокампальной области, при очаге в субдоминантной гемисфере приступы случаются в 3–9 раз чаще, чем при очаге в доминантном полушарии.

3.2. Идеаторные припадки. Включают различные идеаторные и речевые нарушения: чуждые, насильственно вторгающиеся мысли абсурдного содержания, обычно не сохраняющиеся в памяти; внезапное появление неожиданных мыслей, эпизодов разорванного или бессвязного мышления, остановка мышления с ощущением пустоты в голове, «вращение» одной и той же мысли, переживание расщепления мышления и речи, паралич речи, насильственная речь, затруднения в построении фраз, понимании речи кого-то другого, провалы памяти, когда не удается вспомнить что-то известное. Идеаторные припадки считаются характерными для лобной и височной эпилепсии. Полагают, что такие припадки у детей могут быть причиной трудностей в обучении. Согласно современным представлениям, транзиторные когнитивные нарушения обусловлены генерализованным эпилептическим разрядом медленных волн с частотой 3 Гц и длительностью более 3 секунд.

3.3. Эмоционально-аффективные припадки. Включают ряд клинических вариантов:

припадки в виде депрессивного расстройства. Типична пароксизмальная подавленность настроения с тоской и чувством вины, при этом происходящее вокруг переживается как нечто неестественное, безжизненное, не имеющее смысла;
маниоформные припадки. Характерны маниакальные пароксизмы с переживанием счастья, восторга, ликования, экстаза, при этом пациенты остаются обычно пассивными, вялыми, как бы умиротворенными, целиком захваченными своим настроением, сосредоточенными исключительно на нем, теряя способность воспринимать происходящее вокруг них;
дисфорические припадки. Это пароксизмы тоскливо-злобного настроения со страхом и крайним раздражением, вербальной и/или физической агрессивностью, длящиеся не более 5 минут. Эпилептический очаг чаще обнаруживают в структурах лимбической системы;
иллюзорные припадки. Характеризуются наплывом иллюзий разной сенсорной модальности и различного содержания, в том числе фантастического (парейдолические иллюзии). Некоторые исследователи полагают, что иллюзорные припадки являются разновидностью психосенсорных припадков;
припадки с явлениями аллометаморфопсии. При этом окружающие объекты воспринимаются деформированными, увеличенными или уменьшенными в размерах, удаленными, вытянутыми, скрученными, движущимися, падающими и т. п. Иногда возникает состояние оптической бури с переживанием быстрого и хаотического движения воспринимаемых объектов. Эпилептический очаг чаще обнаруживают в области стыка височной, теменной и затылочной долей мозга;
припадки с явлениями аутометаморфопсии. Отмечаются различные нарушения «схемы тела»: макросомия, микросомия, изменения формы тела или его частей, шизосомия и т. п.;
припадки аутопсихической деперсонализации. Переживаются с чувством измененности психического и физического «Я». Например, может быть утрачено сознание своего «Я» («мое «Я» исчезает»), «Я» воспринимается как принадлежащее кому-то другому, возникает ощущение фрагментации «Я» на отдельные субличности, появляется ощущение девитализации («я умираю», «я мертв»), десоматизации («не чувствую тела», «исчезли руки»), появляется ощущение отчуждения собственных психических актов («мысли не мои», «эмоции приходят ко мне со стороны») и мн. др. Пароксизмы длятся от нескольких секунд до 5–10 минут. Эпилептический очаг чаще выявляется в правой теменно-височной области мозга;
припадки дереализации. Протекают с ощущением нереальности воспринимаемого, как будто окружающее снится, существует в грезах, в воображении, а не существует в действительности;
припадки гиперреализации. Характеризуются чувством необычайной сенсорной яркости воспринимаемого, ощущением его близости личности пациента, охваченности особым смыслом происходящего. Это состояние известно также как состояние сверхбодрствования, сверхсознания. Эпилептический очаг в двух последних случаях чаще обнаруживается в задних отделах верхней височной извилины;
приступы обонятельных галлюцинаций. Чаще возникают отталкивающие обманы вкуса, нежели приятные, мнимые запахи могут быть совершенно незнакомыми (возможно, что в последнем случае возникает также состояние «никогда не воспринимаемое ранее» – jamais vu). Наряду с обонятельными часто возникают вкусовые галлюцинации;
приступы зрительных галлюцинаций. Встречаются чаще других вариантов галлюцинаторных припадков. Это могут быть как элементарные оптические обманы, так и сложные, с самым разнообразным содержанием;
приступы слуховых галлюцинаций. Возникают как элементарные слуховые обманы, так и весьма сложные, в том числе вербальные и музыкальные (когда звучит, к примеру, духовная музыка).

4) Комплексные (сложные) парциальные припадки. Чаще встречаются сложные парциальные припадки с автоматизмами (т. н. психомоторные припадки). При этом на фоне сумеречного состояния сознания совершаются действия различной степени сложности. Длительность припадков достигает 5 минут, обычно возникает конградная амнезия (на период нарушения сознания). Различают следующие варианты психомоторных припадков:

приступы орального автоматизма или оралиментарные припадки. Проявляются оперкулярными действиями типа жевания, глотания, облизывания, чавканья, сосания и т. п.;
автоматизмы жестов. Совершаются действия типа потирания рук, акты экспрессии, манипуляции с одеждой, предметами, мебелью;
речевые автоматизмы. Автоматически произносятся никому не адресованные слова, фразы, порой будто бы осмысленные, но чаще лишенные определенного смысла;
сексуальные автоматизмы. Проявляются актами мастурбации, развратных действий, эксгибиционизма и др.;
амбулаторные автоматизмы. Пациенты при этом передвигаются: ходят, бегают;
сомнамбулизм. Это амбулаторные автоматизмы, возникающие во время медленного сна.

5) Генерализованные припадки. Различают абсансы и тонико-клонические припадки.

5.1. Абсанс (фр. absens – отсутствие). Прежнее название – petit mal, малый припадок (Эскироль, 1815). При типичных абсансах на ЭЭГ регистрируют специфическую билатерально-синхронную активность в виде комплексов пик-волна с частотой 3 Гц в стволовых структурах мозга. Различают следующие варианты абсансов:

типичные или простые абсансы. Проявляются внезапным кратковременным выключением сознания на срок до 20 секунд. Пациент во время припадка застывает, прерывая предыдущие действия, его глаза устремляются в одну точку, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Приступ завершается столь же молниеносно. Некоторые пациенты называют припадки «задумками», но название это неточное (собственно «задумки» впервые описал Ф.М. Достоевский, они представляют собой периоды прекращения умственной деятельности и двигательного оцепенения без выключения сознания). Обычно пациенты запоминают моменты выключения и включения сознания, промежуток между которыми амнезируется;
сложными называют абсансы, во время которых отмечается легкий клонический компонент: подергивания век, глазных яблок, мышц лица – миоклонический абсанс, а также абсансы с тоническим компонентом – тонический абсанс. У маленьких детей миоклонический абсанс проявляется молниеносным вздрагиванием всего тела. В свою очередь абсансы с тоническим компонентом встречаются у детей в виде: а) пропульсивных припадков – со сгибательными движениями (кивками, клевками, судорогами восточного приветствия, протекающими серийно); б) у детей постарше наблюдаются ретропульсивные припадки – с разгибательными движениями головы, туловища. Наблюдаются, кроме того, абсансы с автоматизмами – во время припадка возникают оперкулярные и иные автоматизмы. Их длительность – до 15 секунд.

5.2. Тонико-клонический припадок (grand mal, большой припадок). Рассматривается как неспецифическая реакция мозга на действие различных патогенных факторов. Особенно свойственна такая реакция детскому возрасту. Тонико-клонический припадок протекает в несколько стадий:

предвестники припадка, или эпилептические продромальные явления. Возникают за несколько часов, реже – суток до начала припадка. Проявляются неспецифическими расстройствами, такими как недомогание, головная боль, подавленность настроения, дисфория, эйфория, тревога, страх, раздражительность и др. Некоторые пациенты по этим признакам узнают о приближении припадка и могут принять определенные меры предосторожности;
аура припадка. Тонико-клонические припадки, продолжающиеся после ауры, обозначаются термином «комплексный парциальный судорожный припадок» (старое название – вторично генерализованные припадки). Первично генерализованные припадки ауры не имеют, они начинаются мгновенной потерей сознания (пациент за доли секунды впадает в состояние эпилептической комы), моментальной утратой мышечного тонуса и падением (пациент падает как подкошенный из любого положения и местонахождения), вслед за которым иногда издается нечеловеческий крик, что указывает на развитие тонической судороги всей произвольной мускулатуры тела, включая дыхательные мышцы и мышцы гортани;
тоническая фаза припадка. Сопровождается прикусом языка, уринацией, иногда дефекацией и семяизвержением. Произвольная мускулатура тела находится в состоянии резчайшего напряжения (случаются даже переломы костей), дыхание отсутствует. Из-за неравномерного распределения мышечного тонуса тело пациента может принимать различные вынужденные позы. Кожные покровы бледные, затем начинают синеть. Длится эта фаза до 30 секунд;
клоническая фаза. Клонические судороги преобладают в мышцах-сгибателях. Клонус дыхательной мускулатуры проявляется прерывистыми и шумными актами дыхания. Кожные покровы цианотичны, изо рта выделяется пена, окрашенная при укусах кровью. Длится клоническая фаза до 2 минут;
фаза сна, точнее, выхода из состояния эпилептической комы через сопор и оглушенность сознания (сомнолентность, обнубиляцию). Некоторые пациенты быстро приходят в себя, другие задерживаются в этой фазе до нескольких часов. На выходе из комы могут развиваться послеприпадочные сумеречные состояния сознания с психомоторным возбуждением и агрессией. Весь период времени, от окончания ауры до восстановления ясного сознания, амнезируется. О факте припадка пациенты догадываются по сопутствующим ему обстоятельствам, провалу памяти. О припадках во время сна они узнают иногда сами, если им всякий раз снится что-то одно, по прикусам, послеприпадочным расстройствам, но чаще – по сообщениям кого-то из близких людей;
послеприпадочные расстройства. Встречаются у части пациентов и могут длиться до 2–3 суток. В это время могут иметь место разнообразные психические и неврологические расстройства: головные боли, разбитость, расстройства настроения, памяти, речи, брадифрения, нарушения сна, изменения со стороны кожных и сухожильных рефлексов, миоклонические подергивания и т. д., у некоторых больных в это время бывают или учащаются малые припадки.

Большие припадки, если в них отсутствует какая-то одна фаза или несколько фаз одновременно, традиционно называют абортивными. Это, например, миоклонические припадки, тонические припадки, припадки эпилептической комы с выпадением судорожного компонента. Последние, если протекают в течение короткого времени, могут напоминать обморочные состояния – синкопальные припадки.

Малые и большие припадки могут быть единичными, возникая с разной частотой, группироваться в серии припадков с короткими интервалами между ними, достаточными, однако, чтобы пациент мог восстановиться после очередного приступа, либо протекать в виде эпилептического статуса, когда очередной припадок наслаивается на последствия предыдущего и припадков бывает до сотни и более в течение 1–2 суток. По типу эпилептического статуса могут протекать и припадки с психическими нарушениями (простые парциальные психические и сложные парциальные припадки с психическими нарушениями), при этом иногда возникает сходство с шизофреническим психозом.

Эпилептический статус тонико-клонических припадков обычно сопровождается витальными расстройствами (гипертермия, отек мозга с возможным вклинением его структур между листками твердой мозговой оболочки, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, метаболические расстройства, нарушения ионного и водно-солевого баланса, аспирация рвотных масс и др.). Самостоятельно он прекращается не более чем в половине случаев, и это происходит лишь в начале статуса. По мере его затягивания вероятность спонтанного прекращения статуса становится все менее вероятной.

Эпилептический статус требует по возможности раннего и экстренного вмешательства, использования антиконвульсантов (наиболее показано однократное или, при неэффективности, повторное в/в введение 2–4 мл 0,5% раствора седуксена), реанимационных мероприятий.

Эпилептический статус чаще всего возникает при нарушении терапевтического режима, в частности вследствие отсутствия требуемого антиконвульсанта, замены другим препаратом, раннего прекращения лечения, отказа больного от лечения, несвоевременного изменения дозировки препарата при повышении температуры тела, развития интеркуррентных заболеваний, особенно сопровождающихся повышением температуры тела, поскольку судорожная готовность при этом повышается на 30% и более.

6) Ситуационно обусловленные припадки. Обычно это тонико-клонические припадки, возникающие в качестве реакции на различные вредности. В соответствии с последними различают припадки, вызванные:

алкогольной и наркотической интоксикацией;
отравлением барбитуратами, психотропными препаратами;
черепно-мозговой травмой в остром периоде ее течения;
острой токсической энцефалопатией, особенно обусловленной действием т. н. судорожных ядов (стрихнина, коразола), а также пенициллина, фуросемида, возбудителей столбняка, бешенства и др.;
почечной и печеночной недостаточностью;
гипергликемией, гипогликемией, гипо- и гиперкальциемией, гипокалиемией, гипонатриемией различного генеза;
тяжелыми поражениями мозга на фоне прекоматозного или коматозного состояния;
тяжелой степенью перегревания и переохлаждения;
действием ионизирующего излучения, электротравмы различной тяжести.

Кроме того, развитие припадков могут провоцировать рефлекторные факторы – рефлекторная эпилепсия. Такими факторами могут быть:

прерывистое действие фотостимулов на зрительный анализатор (фотогенные, фотосенситивные, «телевизионные» припадки, «покемоновые» припадки, «компьютерная» эпилепсия, «эпилепсия звездных войн» и т. п.);
аудиогенные и музыкогенные припадки;
эпилепсия счета – «математические» припадки, припадки при игре в шахматы, карты, в казино;
эпилепсия еды (отдельно описаны «эпилепсия твердой пищи», «эпилепсия жидкой пищи», «эпилепсия яблок» и т. п.);
эпилепсия чтения;
эпилепсия оргазма;
эпилептические припадки при катастрофических ситуациях.

У детей особенно актуальны т. н. фебрильные припадки – генерализованные тонико-клонические или тонические пароксизмы, возникающие у детей в возрасте от 3 месяцев до 5–6 лет (обычно в 2–3 года) на фоне повышения температуры тела более 38°С. У трети детей при повышении температуры тела они повторяются. Фебрильные судороги наблюдаются у 3–5% детей (в некоторых регионах мира – у 8–14% детей). Как правило, судорожные приступы возникают на фоне сопутствующего инфекционного заболевания (чаще респираторно-вирусного) и повреждающего действия на мозг не оказывают, однако иногда такое возможно. Различают простые и сложные фебрильные припадки.

1. Простые фебрильные припадки составляют до 90% всех фебрильных судорог. Их характеризуют:

единичность судорожных эпизодов;
кратковременность (до 15 минут);
генерализованная картина припадка (потеря сознания, симметричные тонико-клонические судороги).

2. Сложные фебрильные припадки характеризуют:

повторяемость в течение суток;
продолжительность более 15 минут;
фокальный (очаговый) характер – отведение взора вверх или в сторону, подергивание одной конечности или ее части, остановка взора.

В большинстве случаев фебрильные припадки к 5–6 годам исчезают и в последующем не возобновляются. У 4–5% пациентов в дальнейшем развивается эпилепсия. Чаще всего это происходит в случае сложных фебрильных припадков. Даже единичный эпизод сложных фебрильных припадков указывает на значительный риск развития эпилепсии, пациенты нуждаются в длительном наблюдении невролога и педиатра, при повторении припадка требуется назначение противосудорожной терапии.

Факторами риска развития эпилепсии считаются ранний дебют фебрильных припадков (до 1 года), фокальный характер припадков, неврологическая симптоматика после окончания припадка, семейный характер фебрильных припадков, длительные изменения на ЭЭГ, повторение припадков при соматических заболеваниях, повторение припадков при температуре тела менее 38°C, серийный и статусный характер судорожных припадков, их повторяемость после 3 лет.

При затяжном, серийном или статусном характере фебрильных судорог необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса. В качестве средств профилактики рекомендуются антипиретики (избегать назначения производных пиразолона!).

Вернуться к Содержанию

Причины парциальной эпилепсии

Такое заболевание наиболее часто встречается у детей и развивается из-за проблем во время беременности или родов. Например, от подрыва развития плода внутри утробы либо от длительного отсутствия кислорода во время рождения ребенка.

Не исключено развитие недуга и у взрослого человека. Болезнь может возникнуть как результат травмы или другого заболевания головного мозга и будет носить симптоматический характер. На ее развитие могут оказать влияние следующие факторы:

злокачественные и доброкачественные наросты;
дисфункция кровообращения;
гематомы;
киста;
аневризмы;
мальформации;
инфекционные заболевания;
приступы инсульта;
абсцесс;
слабый межклеточный обмен веществ;
врожденные патологии;
черепно-мозговые травмы.

Вышеперечисленные расстройства резко увеличивают риск развития дефекта из-за образования патологических сигналов измененной интенсивностью со стороны нейронов, поэтому необходимо вовремя обратиться за лечением.

Эпилепсия и другие судорожные состояния

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:
Первично-генерализованные приступы
Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

тонико-клонические приступы (grand mal)
абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

простые — при таких приступах не происходит нарушения сознания
сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

Эпилептический приступ

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний приступов

Диагностика эпилепсии

Электроэнцефалография

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых приступах. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных приступов (эпилептиформные энцефалопатии).

Лечение заболевания проводится как амбулаторно (у врача-невролога или психиатра), так и стационарно(в неврологических больницах и отделениях или в психиатрических — в последних, в частности, в случае, если больной эпилепсией совершил общественно опасные действия во временном расстройстве психической деятельности или при хронических расстройствах психической деятельности и к нему применены принудительные меры медицинского характера). В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и имеют право на получение пенсии и пособий согласно законодательству РФ об обязательном социальном страховании[7].

Медикаментозное лечение эпилепсии

Основная статья: Антиконвульсанты

Противосудорожные, другое название антиконвульсанты, снижают частоту, длительность, в некоторых случаях полностью предотвращают судорожные приступы.

При терапии эпилепсии главным образом применяют противосудорожные препараты, использование которых может продолжаться на протяжении всей жизни человека.Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов, синдромов эпилепсии, состояния здоровья и других лекарств принимаемых пациентом.В начале рекомендуется использование одного средства. В случае когда это не имеет должного эффекта, рекомендуется перейти на другое лекарство.Два препарата одновременно принимают только если одно не работает. Приблизительно в половине случаев первое средство эффективно, второе даёт эффект у ещё примерно 13 %. Третье либо совмещение двух может помочь дополнительным 4 %. У около 30% людей приступы продолжаются несмотря на лечение антиконвульсантами.

Возможные препараты включают в себя фенитоин, карбамазепин, вальпроевую кислоту, и примерно одинаково эффективны как при частичных, так и генерализованных приступах(абсансы, клонические приступы). В Великобритании карбамазепин и ламотриджин рекомендованы как препараты первой линии для лечения частичных приступов, а леветирацетам и вальпроевая кислота второй линии из-за их цены и побочных эффектов. Вальпроевая кислота рекомендована как препарат первой линии при генерализованных приступах, а ламотриджин второй.У тех, кто не имеет приступов, рекоменуются этосуксимид или вальпроевая кислота, которая особенно эффективна при миоклонических и тонических или атонических приступах.

Нейротропные средства — могут угнетать или стимулировать передачу нервного возбуждения в различных отделах (центральной) нервной системы.
Психоактивные вещества и психотропные средства влияют на функционирование центральной нервной системы, приводя к изменению психического состояния.
Рацетамы перспективный подкласс психоактивных ноотропных веществ.

Последствия черепно-мозговых травм (сотрясение головного мозга и его последствия,ушиба ГМ,кровоизлияний.гематом), последствия травмы позвоночника. ПоследствияПоследствия

Как уже написано выше, никогда нельзя пренебрегать вмешательством медиков, даже при самых легких степенях травмы. В худших случаях это приводит к нежелательным последствиям.

Например, при острых формах проявления

депрессия;
перепады настроения;
частичное ухудшение памяти;
бессонница.

Такие симптомы могут остаться и при легкой форме травм, если не следовать четкому лечебному указанию врачей.

После окончания лечения и полного выздоровления, для твердого убеждения в отступлении недуга, необходимо пройти контрольное обследование.

Сотрясение мозга–настольколибезобиднокаккажетсяСотрясение мозга – настолько ли безобидно, как кажется?

Сотрясение головного мозга считается легкой закрытой черепно-мозговой травмой (ЗЧМТ), диагностируемой чаще остальных. Само по себе сотрясение не представляет опасности для жизни и здоровья человека при условии правильного лечения и соблюдения рекомендованного режима, но иногда после травмы развиваются нежелательные последствия в виде различных неприятных симптомов.

« На предыдущую страницу

Симптомы парциальной эпилепсии

При определении области поражения головного мозга первым делом обращают внимание на симптомы, которые проявляются у пациента. Именно они являются основными сигналами для установления вида нарушения и назначения необходимой терапии.

При поражении височной части воздействиям подвергается память и восприятие звука. Пострадавшему может казаться, что он слышит какие-то звуки или музыку, хотя на самом деле их нет. На него нападает чувство дежавю, и всплывают различные воспоминания из давнего прошлого. Также пациент подвергается эмоциональным атакам, которые выражаются в тревоге, гневе или ощущении радости и счастья.

Проявления поражения бывают простые, сложные, судорожные и комбинированные. Наиболее часто встречаются сложные с автоматизмами и спутанностью сознания. Перед приступом присутствует ощущение обонятельной, зрительной, вкусовой, слуховой, психической, соматосенсорной или вегетативно-висцеральной ауры.

Лобная доля отвечает за двигательные функции, поэтому повреждения в этой части могут быть определены хаотичными неконтролируемыми подергиваниями конечностей, кистей и пальцев, игрой мышц мимики, бегающими из стороны в сторону глазами. Больной может совершать повторяющиеся движения губами и языком, а также топтаться на одном месте.

По форме выделяют простые, сложные, судорожные и комбинированные приступы. Длительность составляет до 1 минуты, наблюдаются повторения. Чаще всего случаются в ночное время. Аура не ощущается.

Особенности:

высокая длительность;
минимальное воздействие на сознание;
быстрое возникновение вторичных приступов;
частое проявление двигательных дисфункций;
перед припадком есть автоматизмы;
пострадавший падает.

Затылочная часть мозга сосредоточена на работе органов зрения, в силу чего его повреждение повлияет на зрение человека. Во время приступа в глазах появляются мушки, мигающие и цветные огоньки или происходит выпадение полей зрения с последующей сильной болью в голове, схожей с мигренью.

Поражение теменной доли приводит к дисфункции сенсорной способности. Появляется локализованное чувство покалывания, тепла или холода при неизменной температуре окружающей среды, а также ощущение увеличения или уменьшения разных частей тела.

У симптоматической парциальной эпилепсии существует вторичная генерализация — так называемый переход от фокальной к генерализованной. В этом случае у пациента наблюдаются судороги, потеря мышечного тонуса и паралич.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской «гиперопекой» (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов «спайк-волна» частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что «роландические спайки» иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо оспайк-волна», а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы «спайк-волна» частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы «спайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов «спайк-волна» частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы «спайк-волна» во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения — простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания — в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы «спайк-волна» с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы «спайк-волна» или «полиспайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях — остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы «острая-медленная волна» с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза «доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами» являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы «спайк-волна» с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, — опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение. Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

<< Вернуться в начало

Продолжение >>

Диагностика парциальной эпилепсии

Верно подобранная программа лечения главным образом зависит от своевременности и точности диагностирования заболевания. Неправильно назначенные медикаментозные средства могут усугубить положение и усилить парциальные приступы эпилепсии. Для диагностирования дисфункции в качестве методов исследования используются магнитно-резонансная томография и электроэнцефалограмма, с помощью которых удается определить причину и очаг возникновения недуга.

Окончательный диагноз может вынести исключительно специалист в области неврологии или эпилептологии. После осмотра пациента, опроса на предмет жалоб и информации о симптомах врач выявляет наиболее вероятные причины возникших расстройств, которые подтверждаются в результате методических исследований.

Лечение парциальной эпилепсии

Высокий показатель успешного исхода терапии идиопатической парциальной эпилепсии имеется в Юсуповской больнице. В оборудованной в соответствии с современными стандартами клинике неврологии специально обученными врачами с большим опытом проводится лечение патологий различных видов, связанных с повреждениями головного мозга.

Основной метод целебного воздействия включает в себя использование медикаментов. Препараты подбираются индивидуально на основе составленной клинической картины пациента, которая включает в себя симптомы, области поражения и другие показатели. Правильно подобранная терапия сократит количество и интенсивность парциальных эпилептических припадков. Высокая квалификация и большой опыт специалистов позволит добиться ремиссии и вернуться к полноценной жизни.

Если консервативные методы не дают положительного результата, а частота припадков слишком высокая, то прибегают к нейрохирургической операции. В процессе выполняется трепанация черепа в необходимой зоне и дальнейшее иссечение всего, что оказывает физическое воздействие на кору мозга. Такие действия носят название менингоэнцефалолиз. Реже выполняется операция по методике английского нейрохирурга Хорсли, при которой вычерпываются пораженные участки.

При рубцовом поражении оболочки центрального органа хирургическое вмешательство не принесет положительных результатов. Это связано с тем, что рубцы возобновляются в больших объемах.

Последствиями операции Хорсли может послужить паралич конечности, но припадки исчезнут. Паралич со временем переходит в монопарез. Слабость в конечности остается на всю жизнь, а приступы вернутся в будущем.

В лечебной практике наиболее предпочтителен консервативный способ достижения целебного эффекта у больного.